腎上腺皮質危象

1、急性腎上腺皮質危象 概述 病因 診斷 鑒別診斷 治療概述 是指各種病因引起的急性腎上腺皮質功能衰竭狀態(tài)。 起病急驟，臨床主要表現(xiàn)有發(fā)熱、極度乏力、惡心、嘔吐、休克和昏迷等，如不及時搶救，常可導致死亡。病因急性腎上腺皮質受損破壞 1.嚴重感染：如敗血癥，全身出血兼有腎 上腺出血，以腦膜炎雙球菌敗血癥為典型（華-佛綜合征）。 2.各種出血性疾病。如血小板減少性紫癜、白血病等合并腎上腺出血。 3.癌瘤的腎上腺轉移破壞。 4.外傷引起腎上腺出血或雙側腎 上腺靜脈血栓形成，以及抗凝血治療引起的腎上腺出血。 原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質功能不全的病人，在下列情況下可發(fā)生腎上腺危象： 1. Addison病人和

2、腎上腺次全切除術后病人，在感染、創(chuàng)傷、手術、嘔吐、腹瀉、分娩、勞累、饑餓等應激狀況下。 2.長期激素替代治療病人突然停用或減量過快均可誘發(fā)危象。 3.垂體功能減退病人如Sheehan征在未補充激素的情況下給予甲狀腺素或胰島素時也可誘發(fā)。慢性腎上腺皮質功能低下、腎上腺皮質破壞的病人在嚴重應激狀態(tài)下，皮質醇分泌不僅沒有相應的增加，反而是腎上腺皮質激素嚴重不足，引起腎上腺危象。臨床診斷病史 急性腎上腺皮質危象，一定具有上述病因中的任何一種才有可能導致腎上腺皮質功能衰竭，故仔細詢問病史，掌握原發(fā)病，在診斷上至關重要。 危象的主要臨床表現(xiàn) 1.急性腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀和體征： 全身癥狀：包括體溫

3、異常，如高溫或體溫不升，脫水。 神經系統(tǒng)：極度軟弱、煩躁不安、逐漸轉為淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出現(xiàn)精神異常。 消化系統(tǒng)：厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等，有時似急腹癥，但腹部檢查無肌緊張和腹膜炎體征。 循環(huán)系統(tǒng)：皮膚濕冷、發(fā)紺、血壓下降、休克、循環(huán)衰竭、心動過速、心律失常等。2.不同病因引起腎上腺危象有各自臨床特點： 華-弗氏綜合征：起病急劇，突發(fā)高熱，迅速出現(xiàn)較嚴重的循環(huán)衰竭，皮膚出現(xiàn)丘疹樣或大片淤血斑，常于24小時內死亡。 腎上腺靜脈血栓形成引起的腎上腺出血：嚴重休克，劇烈腹痛并放射至腰部，可有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 使用抗凝劑治療后引起的腎上腺出血：多在用藥后1-2周內出現(xiàn)，突然腹

4、痛、脹氣、腹肌緊張，先有惡心、嘔吐、面色蒼白、末梢發(fā)紺、血壓下降，最后進入休克及昏迷。 原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥:Addison病是產生腎上腺危象的最常見病因之一。平時疲乏無力、食欲不佳、體重減輕，色素沉著常見于口腔黏膜、乳暈、掌紋、瘢痕等處，具特征性。血壓偏低，女性病人常有閉經、腋毛脫落。機體對外界適應能力差，輕微應激則危及生命。 繼發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥：以低血糖和循環(huán)機能不全表現(xiàn)較明顯。 腎上腺全切除或次全切除并發(fā)腎上腺危象：手術后48-72小時以及在激素減至維持量后遇有應激狀態(tài)可能發(fā)生皮質功能不全癥狀。腎上腺皮質瘤亦有發(fā)生腎上腺危象的可能。 實驗室及其他檢查 1.24h尿17-

5、酮固醇，17-羥固醇明顯降低，血中ACTH明顯升高。 2.血皮質醇降低，100ug/L應高度懷疑本病。 3.血生化檢查：低血糖、低血鈉、高血鉀、氮質血癥等。 4.嗜酸性粒細胞增高，通常達0.3109/L，感染和敗血癥者白細胞增高。 5.腹部X片和腎上腺CT：可發(fā)現(xiàn)某些Addison病人腎上腺區(qū)鈣化和因結核、真菌感染、出血或瘤轉移引起的雙側腎上腺增大。主要依靠上述可能的原發(fā)病史，臨床特點及實驗室特殊檢查的結果診斷。臨床診斷思維1.診斷： 有發(fā)生腎上腺危象的基礎病因和誘因。Addison病、腎上腺切除術后、垂體前葉機能減退癥和長期服用激素者均有明確病史，當發(fā)生腎上腺危象時不易漏診。嚴重暴發(fā)性感染、

6、敗血癥患者，腎上腺出血往往被原發(fā)病的嚴重進展狀態(tài)所掩蓋，不易及時發(fā)現(xiàn)，因此嚴重感染者出現(xiàn)上腹部或側腰部突發(fā)性劇痛、體溫驟升、嘔吐、腹瀉、休克、皮膚出現(xiàn)瘀點瘀斑、神志不清迅速進入昏迷狀態(tài)應高度懷疑為腎上腺危象（即華-弗綜合征）；特別是抗菌素治療取得初步療效后又突然 出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時更應考慮腎上腺出血的可能；手術后的患者突然出現(xiàn)血壓下降、全身衰竭、病情惡化而又無明顯原因可解釋時，要考慮到有腎上腺出血的可能。臨床表現(xiàn)為高熱、乏力、惡心、嘔吐、脫水、低血壓和休克、意識障礙。嗜酸性粒細胞增高。血鉀高，血鈉低，血鈉/血鉀30.血尿皮質醇降低。CT檢查可見腎上腺增大。？待病情穩(wěn)定再進一步做腎上腺皮質功能檢

7、查。2.鑒別診斷 必須與其他病因的昏迷相鑒別：如糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病高滲性昏迷、急性中毒、腦血管意外等，這些病人血糖高或正常，嗜酸性粒細胞不增加，而腎上腺危象病人血糖低、嗜酸性粒細胞數增加可資鑒別，但關鍵還是仔細詢問病史。 急性雙側腎上腺出血和破壞，必須和內外科急腹癥鑒別，如胃和闌尾穿孔腹膜炎、急性膽囊炎、出血性壞死性胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等。若病人血鉀高、鈉低，嗜酸性粒細胞增高和血、尿皮質醇降低，則揭示腎上腺危象的可能。另外，腹部X線片和CT檢查可見雙側腎上腺增大，也可供參考。 其他原因低血糖鑒別：如胰島素瘤，胰島素瘤低血糖癥狀發(fā)作較重且持久，常有以下特點，多在空腹時發(fā)生，癥狀未陣發(fā)

8、性，發(fā)作時情況患者往往不能回憶出來，病人不能耐受饑餓。2.鑒別診斷 垂體前葉功能減退危象：除皮質激素低下外，垂體相應促激素亦低。 一般感染中毒性休克：雖可有感染史，休克、昏迷等中毒性表現(xiàn)，但無內分泌改變，更無 糖皮質激素嚴重缺乏的證據。 其他：低血糖癥，無糖皮質激素嚴重缺乏依據。治療 1.皮質激素治療： 開始2-4h內迅速將氫化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，靜脈滴入。以后可每6h滴入氫化可的松100mg，第1個24h內總量約400mg，第2-3天減至300mg，病情好轉，繼續(xù)減至200-100mg/d，當病人嘔吐停止、血壓恢復、神志清晰后，可改為口服，如氫化可的松20-40mg，3-4次/d，待病情穩(wěn)定逐漸減量至每天30mg，早上8時前服20mg，