內(nèi)分泌系統(tǒng)和營養(yǎng)代謝性疾病總論P(yáng)PT課件

1、Introduction to Endocrine, Nutritional and Metabolic Diseases 內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌腺臟器內(nèi)分泌組織細(xì)胞臟器內(nèi)分泌組織細(xì)胞激素激素體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)（包括內(nèi)分泌、旁分泌、自體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)（包括內(nèi)分泌、旁分泌、自分泌、胞內(nèi)分泌）分泌、胞內(nèi)分泌）代謝過程代謝過程臟器功能臟器功能生長發(fā)育生長發(fā)育生殖衰老生殖衰老Endocrine System內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新1.2.內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病3.4.內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療5.一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念

2、的發(fā)展和更新(一一) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的擴(kuò)展內(nèi)分泌系統(tǒng)的擴(kuò)展 經(jīng)典的內(nèi)分泌系統(tǒng)：經(jīng)典的內(nèi)分泌系統(tǒng)： 垂體、甲狀腺、甲狀旁垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島腺、腎上腺、性腺、胰島 目前的內(nèi)分泌系統(tǒng)：目前的內(nèi)分泌系統(tǒng)： 全身無處沒有內(nèi)分泌細(xì)全身無處沒有內(nèi)分泌細(xì)胞、組織：心血管、肺、胃胞、組織：心血管、肺、胃腸道、肝、腎、皮膚、脂肪腸道、肝、腎、皮膚、脂肪組織和免疫細(xì)胞。組織和免疫細(xì)胞。 組織內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌胰島：胰島素（胰島：胰島素（細(xì)胞）細(xì)胞）、胰高血糖素（、胰高血糖素（細(xì)胞）細(xì)胞） 生長抑素、生長抑素、VIP胃腸道粘膜：胃泌素、膽囊收縮素、胰泌素、胃腸道粘膜：胃泌素、膽囊收縮素、胰泌素、VI

3、P腎臟腎臟: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG肺臟：肺臟：APUD心臟：心鈉素心臟：心鈉素血管內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮素血管內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮素一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新(二二) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的范圍內(nèi)分泌系統(tǒng)的范圍 神經(jīng)內(nèi)分泌免疫網(wǎng)絡(luò)神經(jīng)內(nèi)分泌免疫網(wǎng)絡(luò) 精神免疫因素精神免疫因素 激素的免疫調(diào)節(jié)激素的免疫調(diào)節(jié) 細(xì)胞因子的神經(jīng)細(xì)胞因子的神經(jīng)- -內(nèi)分泌調(diào)節(jié)內(nèi)分泌調(diào)節(jié) 免疫系統(tǒng)可產(chǎn)生激素和神經(jīng)肽類物質(zhì)免疫系統(tǒng)可產(chǎn)生激素和神經(jīng)肽類物質(zhì)一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新一、內(nèi)分泌系統(tǒng)概念的發(fā)展和更新(三三) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成 下丘腦垂體靶腺下丘腦垂體靶腺(

4、四四)內(nèi)分泌學(xué)發(fā)展三階段內(nèi)分泌學(xué)發(fā)展三階段 腺體內(nèi)分泌學(xué)腺體內(nèi)分泌學(xué) Organic Endocrinology 組織內(nèi)分泌學(xué)組織內(nèi)分泌學(xué) Histological Endocrinology 分子內(nèi)分泌學(xué)分子內(nèi)分泌學(xué) Moleculer Endocrinology二、二、 激素概念的發(fā)展激素概念的發(fā)展(一一) 定義：定義： 由內(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌細(xì)胞分泌；由內(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌細(xì)胞分泌； 經(jīng)血液或體液傳遞至遠(yuǎn)處或相近靶細(xì)胞；經(jīng)血液或體液傳遞至遠(yuǎn)處或相近靶細(xì)胞； 發(fā)揮生物調(diào)節(jié)作用的高效能生物活性物質(zhì)。發(fā)揮生物調(diào)節(jié)作用的高效能生物活性物質(zhì)。二、二、 激素概念的發(fā)展激素概念的發(fā)展(二二) 激素分泌方式激素

5、分泌方式 內(nèi)分泌：激素釋放入血，運(yùn)送到全身發(fā)揮效應(yīng)；內(nèi)分泌：激素釋放入血，運(yùn)送到全身發(fā)揮效應(yīng)； 旁分泌：激素由細(xì)胞釋放后，通過細(xì)胞外液局部或鄰旁分泌：激素由細(xì)胞釋放后，通過細(xì)胞外液局部或鄰 近傳遞，作用于周圍細(xì)胞；近傳遞，作用于周圍細(xì)胞； 自分泌：細(xì)胞分泌的激素直接作用于細(xì)胞本身；自分泌：細(xì)胞分泌的激素直接作用于細(xì)胞本身； 胞內(nèi)分泌：細(xì)胞內(nèi)的化學(xué)物直接作用在自身細(xì)胞。胞內(nèi)分泌：細(xì)胞內(nèi)的化學(xué)物直接作用在自身細(xì)胞。二、二、 激素概念的發(fā)展激素概念的發(fā)展(三三) 激素的功能激素的功能 生殖生殖 生長和發(fā)育生長和發(fā)育 維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 能量的產(chǎn)生、利用和儲存能量的產(chǎn)生、利用和儲存二、二

6、、 激素概念的發(fā)展激素概念的發(fā)展(四四) 激素的相互作用激素的相互作用 一種激素：多種作用一種激素：多種作用 一種功能：多種激素一種功能：多種激素激激素素的的分分類類(五五) 激素的分類激素的分類1按產(chǎn)生的部位分：按產(chǎn)生的部位分： 下丘腦的神經(jīng)激素下丘腦的神經(jīng)激素 ADH，OXT( (后葉儲存后葉儲存) ) 下丘腦釋放激素下丘腦釋放激素: :TRH, CRH,GnRH (LHRH, FSHRH)，GHRH，PRL-RH 下丘腦釋放抑制激素：下丘腦釋放抑制激素：GHIH，PRL-IH(五五) 激素的分類激素的分類 垂體激素垂體激素 TSH，ACTH, LH，F(xiàn)SH , GH，PRL 靶腺分泌的激

7、素靶腺分泌的激素 甲狀腺：甲狀腺：T3，T4 甲狀旁腺：甲狀旁腺：PTH 腎上腺：皮質(zhì)醇、醛固酮、性激素腎上腺：皮質(zhì)醇、醛固酮、性激素 性腺：性腺：T，DHT（二氫睪酮）（二氫睪酮），E ， P 肝臟：肝臟：IGF 腎臟：腎臟：1，25(OH)2D3 胰腺：胰高糖素，胰島素，生長激素釋放抑制激素胰腺：胰高糖素，胰島素，生長激素釋放抑制激素(SS)(SS)(五五)激素的分類激素的分類 2. 按化學(xué)特性分按化學(xué)特性分肽類肽類/蛋白類激素蛋白類激素 （ Peptide or Protein Hormone) TSH, PTH, ACTH, LH, FSH, Insulin, Glucagon, IG

8、Fs氨基酸類激素氨基酸類激素 （Amino Acid Hormone) T3, T4胺類激素（胺類激素（Amine Hormone） 兒茶酚胺類（腎上腺素、去甲腎上腺素），兒茶酚胺類（腎上腺素、去甲腎上腺素），5-羥色胺羥色胺類固醇激素（類固醇激素（ Steroid Hormone） 皮質(zhì)醇，醛固酮，性激素，皮質(zhì)醇，醛固酮，性激素， 1,25(OH)2 3.3.按受體的所在部位分：按受體的所在部位分： 作用于膜受體的激素作用于膜受體的激素 作用于核受體的激素作用于核受體的激素 與膜受體結(jié)合與膜受體結(jié)合 G蛋白偶聯(lián)蛋白偶聯(lián) 發(fā)揮生物效應(yīng)發(fā)揮生物效應(yīng) （肽類激素、生物胺、前列腺素） 與膜受體結(jié)合與

9、膜受體結(jié)合 受體自身磷酸化受體自身磷酸化 發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng) （酪氨酸激酶） （生長因子家族、Insulin , IGFs)與核受體結(jié)合與核受體結(jié)合 與與DNA特異序列結(jié)合特異序列結(jié)合 功能蛋白轉(zhuǎn)錄功能蛋白轉(zhuǎn)錄 （甾體類激素） 作用于膜受體的激素：作用于膜受體的激素： 水溶性水溶性 肽類激素，胺類激素，細(xì)胞因子，前肽類激素，胺類激素，細(xì)胞因子，前 列腺素列腺素 無血漿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白無血漿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 與靶細(xì)胞膜受體結(jié)合，激活效應(yīng)器與靶細(xì)胞膜受體結(jié)合，激活效應(yīng)器 產(chǎn)生第二信使，調(diào)節(jié)靶細(xì)胞功能產(chǎn)生第二信使，調(diào)節(jié)靶細(xì)胞功能 膜激素作用于細(xì)胞膜受體膜激素作用于細(xì)胞膜受體 以以cAMP、cGMP為第二信

10、使為第二信使 以磷脂酰肌醇代謝物和鈣離子為第二信使以磷脂酰肌醇代謝物和鈣離子為第二信使 受體酪氨酸蛋白激酶級聯(lián)反應(yīng)受體酪氨酸蛋白激酶級聯(lián)反應(yīng) 作用于核受體的激素作用于核受體的激素 脂溶性脂溶性 類固醇激素、甲狀腺激素、類固醇激素、甲狀腺激素、Vit D, Vit A 與血漿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白結(jié)合與血漿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白結(jié)合 與胞漿內(nèi)或核內(nèi)受體結(jié)合與胞漿內(nèi)或核內(nèi)受體結(jié)合 激素激素-受體在核內(nèi)調(diào)控基因轉(zhuǎn)錄，發(fā)揮生受體在核內(nèi)調(diào)控基因轉(zhuǎn)錄，發(fā)揮生理效應(yīng)理效應(yīng)(七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié) 神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能免疫系統(tǒng)和

11、內(nèi)分泌功能(七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)1 1神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié) 下丘腦直接調(diào)控內(nèi)分泌系統(tǒng)，下丘腦通過垂體柄與下丘腦直接調(diào)控內(nèi)分泌系統(tǒng)，下丘腦通過垂體柄與垂體腺連接。垂體腺連接。垂體在下丘腦底部，前葉垂體在下丘腦底部，前葉腺垂體，后葉腺垂體，后葉神經(jīng)垂神經(jīng)垂體。體。下丘腦通過兩種方式與垂體腺發(fā)生聯(lián)系：下丘腦通過兩種方式與垂體腺發(fā)生聯(lián)系： (1)下丘腦垂體束直接與神經(jīng)垂體發(fā)生聯(lián)系下丘腦垂體束直接與神經(jīng)垂體發(fā)生聯(lián)系 視上核視上核 室旁核室旁核 (2)下丘腦通過垂體門脈血管系統(tǒng)與腺垂體發(fā)生聯(lián)系下丘腦通過垂體

12、門脈血管系統(tǒng)與腺垂體發(fā)生聯(lián)系 下丘腦神經(jīng)核下丘腦神經(jīng)核合成、釋放激素和抑制激素合成、釋放激素和抑制激素（垂體門靜脈系統(tǒng)）腺垂體（垂體門靜脈系統(tǒng)）腺垂體調(diào)節(jié)腺垂體細(xì)胞調(diào)節(jié)腺垂體細(xì)胞合合成、分泌垂體激素成、分泌垂體激素 (七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 下丘腦下丘腦-垂體垂體-靶腺軸靶腺軸（機(jī)體內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)方式）（機(jī)體內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)方式） 下丘腦下丘腦-垂體垂體-甲狀腺軸甲狀腺軸 下丘腦下丘腦-垂體垂體-腎上腺軸腎上腺軸 下丘腦下丘腦-垂體垂體-性腺軸性腺軸 下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -甲狀腺軸甲狀腺軸下丘腦下丘腦- -垂

13、體垂體- -腎上腺軸腎上腺軸(七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 2. 內(nèi)分泌系統(tǒng)對神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)對神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié) 激素也可作用于神經(jīng)組織，發(fā)揮作用。 應(yīng)激情況下，CRH-ACTH-F（皮質(zhì)醇）分泌。 血糖調(diào)節(jié)增強(qiáng)，血管對NE反應(yīng)性提高； CRH、F直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、交感神經(jīng)系統(tǒng)。 下丘腦激素下丘腦激素 垂體激素垂體激素 靶腺靶腺 靶腺（組織）激素靶腺（組織）激素 血管加壓素（血管加壓素（ADH） （視上核）（視上核） 下丘腦、垂體激素及其靶器官（組織）下丘腦、垂體激素及其靶器官（組織） 下丘腦激素下丘腦激素 垂體激素垂體激

14、素 靶腺靶腺 靶腺（組織）激素靶腺（組織）激素 下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織）下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織） 下丘腦激素下丘腦激素 垂體激素垂體激素 靶腺靶腺 靶腺（組織）激素靶腺（組織）激素 下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織）下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織） 下丘腦激素下丘腦激素 垂體激素垂體激素 靶腺靶腺 靶腺（組織）激素靶腺（組織）激素 下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織）下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織） 下丘腦激素下丘腦激素 垂體激素垂體激素 靶腺靶腺 靶腺（組織）激素靶腺（組織）激素 下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織）下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織） 下丘腦激素下丘腦激素

15、 垂體激素垂體激素 靶腺靶腺 靶腺（組織）激素靶腺（組織）激素 生長抑素生長抑素 （SS, SRIF） 下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織）下丘腦、垂體激素機(jī)器靶器官（組織）(七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)1. 下丘腦下丘腦-垂體垂體-靶腺軸的反饋調(diào)節(jié)靶腺軸的反饋調(diào)節(jié) 負(fù)反饋：靶腺分泌激素增加，對垂體、 下丘腦起抑制作用。 正反饋：靶腺分泌激素增加，對垂體、 下丘腦起興奮作用。 長反饋：靶腺垂體 靶腺下丘腦 短反饋：垂體下丘腦(七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)1. 下丘腦下丘腦-垂體垂體-靶腺軸的反饋調(diào)

16、節(jié)靶腺軸的反饋調(diào)節(jié) 負(fù)反饋：以下丘腦負(fù)反饋：以下丘腦-垂體垂體-甲狀腺軸為例。甲狀腺軸為例。 TRHTSHT4、T3 T4活性更強(qiáng)的活性更強(qiáng)的T3 T3 與與TSH細(xì)胞核的細(xì)胞核的T3 受體結(jié)合受體結(jié)合 1)抑制抑制TSH基因轉(zhuǎn)錄基因轉(zhuǎn)錄垂體垂體TSH 2)TRH受體合成受體合成TSH細(xì)胞對細(xì)胞對TRH 興奮反應(yīng)興奮反應(yīng) T3 還抑制下丘腦還抑制下丘腦TRH 當(dāng)血甲狀腺激素水平低，反饋抑制消失，當(dāng)血甲狀腺激素水平低，反饋抑制消失，TRHTSHT4 當(dāng)血甲狀腺激素水平高，反饋抑制加強(qiáng)當(dāng)血甲狀腺激素水平高，反饋抑制加強(qiáng),TRH、TSHT4, 甲狀腺激素水平恢復(fù)正常。甲狀腺激素水平恢復(fù)正常。正反饋：

17、女性月經(jīng)周期正反饋：女性月經(jīng)周期 FSHE2FSH、LH促促 進(jìn)排卵、黃體形成。進(jìn)排卵、黃體形成。 (七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌腺、體液代謝負(fù)反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺、體液代謝負(fù)反饋調(diào)節(jié) 胰島素胰島素血糖血糖 甲狀旁腺素甲狀旁腺素血鈣血鈣 應(yīng)激應(yīng)激ACTH、GH等分泌增加等分泌增加 全身疾病全身疾病下丘腦下丘腦-垂體垂體-甲狀腺系統(tǒng)抑制，甲狀腺系統(tǒng)抑制， 產(chǎn)生低產(chǎn)生低T3、T4綜合征綜合征(七七) 激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié) 免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)機(jī)體免疫系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)機(jī)體免疫系統(tǒng) 通過其遞質(zhì)或激

18、素與淋巴細(xì)胞膜表面受體結(jié)合，通過其遞質(zhì)或激素與淋巴細(xì)胞膜表面受體結(jié)合，介導(dǎo)免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)。介導(dǎo)免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)。免疫系統(tǒng)可反向調(diào)節(jié)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)免疫系統(tǒng)可反向調(diào)節(jié)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng) 免疫系統(tǒng)可通過細(xì)胞因子對神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的功免疫系統(tǒng)可通過細(xì)胞因子對神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能發(fā)生影響。能發(fā)生影響。內(nèi)分泌系統(tǒng)在自身免疫反應(yīng)中也起作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)在自身免疫反應(yīng)中也起作用。 自身免疫性疾?。簶虮炯谞钕傺?、自身免疫性疾?。簶虮炯谞钕傺?、Grave病、病、1型型糖尿病、糖尿病、Addison病等。病等。 神經(jīng)神經(jīng)-內(nèi)分泌內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò)調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)調(diào)節(jié) （三大系統(tǒng)的共性）（三大系統(tǒng)的共性）該網(wǎng)絡(luò)在機(jī)體全部生命活動中有極其

19、重要的調(diào)節(jié)作用該網(wǎng)絡(luò)在機(jī)體全部生命活動中有極其重要的調(diào)節(jié)作用整合作用整合作用 維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，抵抗外來有害因素；維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，抵抗外來有害因素；儲存和記憶信息儲存和記憶信息 神經(jīng)系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)均有記憶功能；神經(jīng)系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)均有記憶功能；周期性活動周期性活動 季節(jié)性、晝夜節(jié)律性；季節(jié)性、晝夜節(jié)律性；反饋調(diào)節(jié)機(jī)制反饋調(diào)節(jié)機(jī)制年齡影響年齡影響三、內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病三、內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病病因病因 遺傳因素遺傳因素 環(huán)境因素環(huán)境因素 自身免疫因素自身免疫因素內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌疾病的分類按病變器官分類：下丘腦、垂體、靶腺按病變器官分類：下丘腦、垂體、靶腺按功能分類：亢進(jìn)、減退、正常按功能分類：

20、亢進(jìn)、減退、正常按病變部位分類：原發(fā)性、繼發(fā)性按病變部位分類：原發(fā)性、繼發(fā)性激素分泌缺陷激素分泌缺陷受體基因缺陷受體基因缺陷-激素抵抗激素抵抗內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌疾病的分類 功能亢進(jìn)功能亢進(jìn) 功能減退功能減退內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌疾病的分類功能減低功能減低內(nèi)分泌腺破壞內(nèi)分泌腺破壞:可因自身免疫病、腫瘤、出血、可因自身免疫病、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷等。梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷等。內(nèi)分泌腺激素合成缺陷：生長激素、胰島素基內(nèi)分泌腺激素合成缺陷：生長激素、胰島素基因突變等。因突變等。3.基因突變導(dǎo)致激素缺乏：發(fā)生于激素、激素受基因突變導(dǎo)致激素缺乏：發(fā)生于激素、激

21、素受體、轉(zhuǎn)錄因子、酶、離子通路。體、轉(zhuǎn)錄因子、酶、離子通路。4.內(nèi)分泌腺以外的疾?。耗I臟破壞性疾病。內(nèi)分泌腺以外的疾?。耗I臟破壞性疾病。內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌疾病的分類功能亢進(jìn)功能亢進(jìn)內(nèi)分泌腺腫瘤：垂體各種腫瘤：內(nèi)分泌腺腫瘤：垂體各種腫瘤：ACTH瘤、瘤、GH瘤、瘤、PRL瘤、瘤、TSH瘤、甲狀腺瘤、胰島素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤瘤、甲狀腺瘤、胰島素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等；等； 多內(nèi)分泌腺瘤多內(nèi)分泌腺瘤1型（甲狀旁腺）、型（甲狀旁腺）、2A型（甲狀腺髓樣型（甲狀腺髓樣癌）、癌）、2B型（多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤）；型（多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤）； 3.激素受體突變獲取功能：腺苷酸環(huán)化酶自動活化激素受體突變獲取功能：腺苷酸環(huán)化

22、酶自動活化cAMP； 4.異位內(nèi)分泌綜合癥；異位內(nèi)分泌綜合癥； 5.激素代謝異常激素代謝異常:嚴(yán)重肝病嚴(yán)重肝病雌激素雌激素； 6.自身免疫：自身免疫：TSH受體抗體刺激甲功亢進(jìn)受體抗體刺激甲功亢進(jìn)Graves?。徊?； 7.醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂：見于糖皮質(zhì)激素治療。醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂：見于糖皮質(zhì)激素治療。內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌疾病的分類激素的敏感性缺陷 對激素發(fā)生抵抗，有受體和（或）受體后缺陷，激素不能發(fā)揮正常作用。 巨人癥巨人癥肢端肥大癥肢端肥大癥甲亢甲亢內(nèi)分泌疾病典型外貌內(nèi)分泌疾病典型外貌呆小癥呆小癥Addison病侏儒癥侏儒癥皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥四、內(nèi)分泌疾病診斷原則四、內(nèi)分泌疾病診斷原則

23、三大原則：三大原則： 功能診斷功能診斷 病理診斷（定性、定位）病理診斷（定性、定位） 病因診斷病因診斷 四、內(nèi)分泌疾病診斷原則四、內(nèi)分泌疾病診斷原則功能診斷功能診斷癥狀、體征癥狀、體征實(shí)驗(yàn)室資料：代謝紊亂的證據(jù)；實(shí)驗(yàn)室資料：代謝紊亂的證據(jù)； 激素分泌異常的證據(jù)；激素分泌異常的證據(jù)； 內(nèi)分泌功能試驗(yàn)：興奮試驗(yàn)內(nèi)分泌功能試驗(yàn)：興奮試驗(yàn) 抑制試驗(yàn)抑制試驗(yàn) 激發(fā)試驗(yàn)激發(fā)試驗(yàn) 同位素檢查同位素檢查 細(xì)胞學(xué)檢查細(xì)胞學(xué)檢查 骨密度檢查骨密度檢查功能診斷功能診斷實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查： 激素水平：激素和激素對激素水平：激素和激素對 周期性和節(jié)律性周期性和節(jié)律性 轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的影響轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的影響 尿中激素的量尿中激

24、素的量 動態(tài)試驗(yàn)：興奮試驗(yàn)：適應(yīng)于功能不足狀態(tài)動態(tài)試驗(yàn)：興奮試驗(yàn)：適應(yīng)于功能不足狀態(tài) 抑制試驗(yàn)：適應(yīng)于功能亢進(jìn)狀態(tài)抑制試驗(yàn)：適應(yīng)于功能亢進(jìn)狀態(tài) -75-75-50-50-25-250 025 2550 5075 75100100151520202525303035354040四、內(nèi)分泌疾病診斷原則四、內(nèi)分泌疾病診斷原則 定位定位/定性診斷定性診斷影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查：有助于診斷和定位有助于診斷和定位 X線，線，B超，超，CT ，MRI等等放射性核素檢查：放射性核素檢查：甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì) 掃描掃描細(xì)胞學(xué)和免疫生化學(xué)檢查：細(xì)胞學(xué)和免疫生化學(xué)檢查：定性診斷定性診斷靜脈導(dǎo)管檢查：

25、靜脈導(dǎo)管檢查：測定激素水平測定激素水平 病因診斷病因診斷w 免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 自身抗體：自身抗體： TGAb、TPOAb、ICA、 GADAb T細(xì)胞亞群細(xì)胞亞群 各種細(xì)胞因子各種細(xì)胞因子w 組織病理學(xué)檢查組織病理學(xué)檢查 w w 細(xì)胞學(xué)檢查細(xì)胞學(xué)檢查w 白細(xì)胞白細(xì)胞染色體檢查：畸變、缺失、增多染色體檢查：畸變、缺失、增多w w 受體測定受體測定w w 分子生物學(xué)檢查分子生物學(xué)檢查w HLA鑒定鑒定 四、內(nèi)分泌疾病診斷原則四、內(nèi)分泌疾病診斷原則病因診斷病因診斷 意義：發(fā)現(xiàn)高危人群意義：發(fā)現(xiàn)高危人群 預(yù)報(bào)疾病的發(fā)生預(yù)報(bào)疾病的發(fā)生 監(jiān)測病情發(fā)展監(jiān)測病情發(fā)展 評估疾病預(yù)后評估疾病預(yù)后五、內(nèi)分泌疾病

26、的預(yù)防和治療五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療 預(yù)防：預(yù)防： 治療：治療： 病因治療病因治療 內(nèi)分泌功能紊亂的處理內(nèi)分泌功能紊亂的處理五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療預(yù)防為主：預(yù)防為主： 地方性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫 甲狀腺危象甲狀腺危象 腎上腺危象腎上腺危象 低血糖反應(yīng)低血糖反應(yīng) 黏液性水腫昏迷黏液性水腫昏迷五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療病因治療：病因治療：垂體瘤、腎上腺腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、垂體瘤、腎上腺腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、 甲狀旁腺腺瘤等甲狀旁腺腺瘤等糾正代謝紊亂：糾正代謝紊亂：腺體功能亢進(jìn)的治療腺體功能亢進(jìn)的治療 腺體功能減退的治療腺體功能減退的治療五、內(nèi)分

27、泌疾病的預(yù)防和治療五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療 功能亢進(jìn)的治療：功能亢進(jìn)的治療： 手術(shù)切除手術(shù)切除 放射治療放射治療 藥物阻斷激素的合成與釋放：如藥物阻斷激素的合成與釋放：如PTU 藥物阻斷促激素的合成與釋放：如用甲狀腺激藥物阻斷促激素的合成與釋放：如用甲狀腺激素抑制素抑制TSH 神經(jīng)遞質(zhì)激活劑或拮抗劑：如溴隱亭治療高泌神經(jīng)遞質(zhì)激活劑或拮抗劑：如溴隱亭治療高泌乳素血癥乳素血癥 激素拮抗劑：如安體舒通對抗醛固酮激素拮抗劑：如安體舒通對抗醛固酮 化療藥物：治療惡性內(nèi)分泌腫瘤化療藥物：治療惡性內(nèi)分泌腫瘤五、內(nèi)分泌疾病五、內(nèi)分泌疾病的預(yù)防和治療的預(yù)防和治療 功能減退的治療：功能減退的治療： 激素替代激素

28、替代補(bǔ)充生理劑量的激素補(bǔ)充生理劑量的激素 甲狀腺激素甲狀腺激素 腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素 生長激素生長激素 內(nèi)分泌腺或細(xì)胞移植內(nèi)分泌腺或細(xì)胞移植小小 結(jié)結(jié) 內(nèi)分泌與神經(jīng)、免疫系統(tǒng)的相互配合和調(diào)控，使各器官系統(tǒng)的內(nèi)分泌與神經(jīng)、免疫系統(tǒng)的相互配合和調(diào)控，使各器官系統(tǒng)的 活動協(xié)調(diào)一致；活動協(xié)調(diào)一致； 激素對整個機(jī)體的生長、發(fā)育、代謝和生殖起著重要的調(diào)節(jié)作激素對整個機(jī)體的生長、發(fā)育、代謝和生殖起著重要的調(diào)節(jié)作 用，下丘腦用，下丘腦- -垂體垂體- -靶腺軸是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要組成部分，在生靶腺軸是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要組成部分，在生 理機(jī)能方面起相互調(diào)節(jié)制約的反饋?zhàn)饔?；理機(jī)能方面起相互調(diào)節(jié)制約的反饋?zhàn)饔茫?/p>

29、 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病的分類按病變器官分為下丘腦、垂體、靶腺，按內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病的分類按病變器官分為下丘腦、垂體、靶腺，按 功能分為亢進(jìn)、減退、正常，按病變部位分為：原發(fā)性、繼發(fā)性；功能分為亢進(jìn)、減退、正常，按病變部位分為：原發(fā)性、繼發(fā)性； 內(nèi)分泌疾病的診斷以臨床癥狀群為主要診斷依據(jù)，診斷內(nèi)容包內(nèi)分泌疾病的診斷以臨床癥狀群為主要診斷依據(jù)，診斷內(nèi)容包 括功能診斷、病理診斷、病因診斷；括功能診斷、病理診斷、病因診斷； 內(nèi)分泌疾病的防治應(yīng)以預(yù)防為主，治療原則可按功能診斷分亢內(nèi)分泌疾病的防治應(yīng)以預(yù)防為主，治療原則可按功能診斷分亢 進(jìn)及減退兩大類，亢進(jìn)者以手術(shù)切除、放療或化療等抑制功能進(jìn)及減退兩大類，亢進(jìn)者以手

30、術(shù)切除、放療或化療等抑制功能 的療法為主，減退者以補(bǔ)充激素及病因治療為主。的療法為主，減退者以補(bǔ)充激素及病因治療為主。 營養(yǎng)和代謝的生理營養(yǎng)和代謝的生理病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制分類分類臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)診斷原則診斷原則防治原則防治原則營養(yǎng)物質(zhì)過多、不足、或比例不當(dāng)人體糖原、蛋白質(zhì)、脂肪小分子物質(zhì)某一環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙營養(yǎng)疾病代謝疾病往往并存，互相影響新陳代謝分解代謝分解代謝釋能釋能需能需能合成代謝合成代謝營養(yǎng)物質(zhì)的供應(yīng)及攝取營養(yǎng)物質(zhì)的供應(yīng)及攝取 人體需要的營養(yǎng)物質(zhì)可歸為6類： 蛋白質(zhì)、糖類、脂類、無機(jī)元素、維生素、水。 由食物供給或體內(nèi)合成。 原則 1.生物效價(jià)為80以上的蛋白質(zhì)，成人每日每公斤體重約需1g 左右（如生物效價(jià)低則需加量）。 2.脂肪所供能量約占總能量的30%，其余能量由蛋白質(zhì)、糖供給。 3.每日膽固醇攝入量