新生兒黃疸 課件

1、 新生兒黃疸新生兒黃疸Neonatal JaundiceNeonatal Jaundice 臨河人民醫(yī)院呼吸消化科 趙婷 2015年3月定義定義是膽紅素（大部分未為結(jié)合膽紅素）在體內(nèi)積聚而引起皮膚、鞏膜或其他器官黃染的現(xiàn)象。新生兒血中膽紅素濃度新生兒血中膽紅素濃度57mg/dl可出現(xiàn)肉眼可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸，部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽可見的黃疸，部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。嚴(yán)重者病死率高，存活者多留后遺癥。紅素腦病。嚴(yán)重者病死率高，存活者多留后遺癥。新生兒出現(xiàn)黃疸應(yīng)鑒別是生理性還是病理性。新生兒出現(xiàn)黃疸應(yīng)鑒別是生理性還是病理性。新生兒新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素代謝特點(diǎn)u膽紅素生

2、成過多膽紅素生成過多u聯(lián)結(jié)的膽紅素量少聯(lián)結(jié)的膽紅素量少u肝功能不成熟肝功能不成熟u腸肝循環(huán)特點(diǎn)腸肝循環(huán)特點(diǎn)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重病因病因新生兒高膽紅素血癥有生理性和病理性之分新生兒高膽紅素血癥有生理性和病理性之分。 生理性黃疸：由于新生兒膽紅素代謝具有與成生理性黃疸：由于新生兒膽紅素代謝具有與成人不同的特點(diǎn)，人不同的特點(diǎn)，50%60%的足月兒和的足月兒和80%的早的早產(chǎn)兒在出生后可出現(xiàn)暫時(shí)的高膽紅素血癥。產(chǎn)兒在出生后可出現(xiàn)暫時(shí)的高膽紅素血癥。病理性黃疸：在一些感染和

3、非感染因素的作用下，病理性黃疸：在一些感染和非感染因素的作用下，使膽紅素產(chǎn)生增加，肝臟攝取、結(jié)合膽紅素功能使膽紅素產(chǎn)生增加，肝臟攝取、結(jié)合膽紅素功能不良，使血中游離膽紅素濃度過高，則產(chǎn)生了病不良，使血中游離膽紅素濃度過高，則產(chǎn)生了病理性黃疸。理性黃疸。病理性黃疸原因分分析病理性黃疸原因分分析u膽紅素生成過多：膽紅素生成過多：u感染感染 u 以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見。以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見。u紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥 u 靜脈血紅細(xì)胞靜脈血紅細(xì)胞61012/L，血紅蛋白。，血紅蛋白。220g/L，紅，紅細(xì)胞壓積細(xì)胞壓積65%；母；母-胎或胎胎或胎-胎間輸血、

4、臍帶結(jié)扎延遲、胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及先天性青紫型心臟病及IDM等。等。 u血管外溶血血管外溶血 u 較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血他部位出血 。u u同族免疫性溶血同族免疫性溶血 血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等。血型不合等。u血紅蛋白病血紅蛋白病 地中海貧血，血紅蛋白地中海貧血，血紅蛋白F-PooleF-Poole和血紅蛋白和血紅蛋白HasharonHasharon等等; ;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血u紅細(xì)胞酶和形態(tài)異常紅細(xì)胞酶和形態(tài)異常 G

5、-6-PD G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素E E缺乏和低鋅血癥等缺乏和低鋅血癥等紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞 腸肝循環(huán)增加腸肝循環(huán)增加u 先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲胎糞排泄延遲膽紅素吸收膽紅素吸收 母乳性黃疸母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒母乳喂養(yǎng)兒, ,黃

6、疸于生后黃疸于生后3 38 8天出現(xiàn)，天出現(xiàn)，1 13 3周達(dá)高峰，周達(dá)高峰，6 61212周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳3 35 5天，黃疸明顯減輕或消退，天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的可能與母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)內(nèi)UCBUCB生成生成肝臟攝取和肝臟攝取和/ /或結(jié)合膽紅素功能低下或結(jié)合膽紅素功能低下u缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制活性受抑制 uCrigler-Najjar綜合征綜合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏) 型型:常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，

7、酶誘導(dǎo)劑治療無效，很難存活效，很難存活 型型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效效uGilbert綜合征綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕，伴黃疸較輕，伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效活性降低時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好預(yù)后良好uLucey-Driscoll綜合征綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸家族性暫時(shí)性新生兒黃疸) 妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素，抑制妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素

8、，抑制UDPGT活性有家族史，新生兒早期黃疸重，活性有家族史，新生兒早期黃疸重，23周自然消退周自然消退;u藥物藥物 磺胺、水楊酸鹽、磺胺、水楊酸鹽、VitK3 、消炎痛、西地蘭等某些藥、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)物，與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)蛋白的結(jié)合位點(diǎn);u其他其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲;膽汁排泄障礙膽汁排泄障礙 u新生兒肝炎新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞

9、病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見病毒等常見;u先天性代謝缺陷病先天性代謝缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病糖原累積病型及脂質(zhì)累積?。崧タ耸喜?、高雪氏?。┑扔懈涡图爸|(zhì)累積?。崧タ耸喜　⒏哐┦喜。┑扔懈渭?xì)胞損害細(xì)胞損害;uDubin-Johnson綜合征綜合征(先天性非溶血性結(jié)合膽先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致; 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)特點(diǎn)生理性黃疸生理性黃疸病理性黃疸

10、病理性黃疸黃疸黃疸足月兒足月兒 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒足月兒足月兒 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間出現(xiàn)時(shí)間23天天 35天天生后生后24小時(shí)內(nèi)（早）小時(shí)內(nèi)（早）高峰時(shí)間高峰時(shí)間45天天 57天天消退時(shí)間消退時(shí)間57天天 79天天黃疸退而復(fù)現(xiàn)黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間2周周 4周周2周周 4周（長）周（長）血清膽紅素血清膽紅素mol/L221 257 221 257（高）（高） mg/dl12.9 1512.9 15每日膽紅素升高每日膽紅素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素34mol/L（2mg/dl）一般情況一般情況良好良好相應(yīng)表現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)原因原因新生兒

11、膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜病因復(fù)雜輔助檢查輔助檢查1.血清總膽紅素濃度測(cè)定，血清結(jié)合膽紅素濃度測(cè)定。2.血紅蛋白、血細(xì)胞比容、網(wǎng)織紅細(xì)胞及總膽紅素、結(jié)合膽紅素測(cè)定、抗人球蛋白試驗(yàn)，可鑒別病理性黃疸的原因。3.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）測(cè)定 直接法和篩查法4.檢查有無溶血 5.母、嬰血型測(cè)定 證實(shí)有無血型不合6.血清特異性抗體檢查治療原則治療原則1、針對(duì)引起病理性黃疸的原因，采取相應(yīng)的措施，治療原發(fā)疾病。2、采用光照療法（光療）光照療法（光療） 是降低血清游離膽紅素（UCB）簡單而有效的方法。 光照原理光照原理UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出

12、在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長波長425475nm的藍(lán)光和波長的藍(lán)光和波長510530nm的綠光效果較好，的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常正常;光照光照設(shè)備和方法設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光光療箱以單面光160W、雙面光、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和和20cm;光

13、照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng) 膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時(shí)間以不超過照射時(shí)間以不超過4天為宜。天為宜。光照指征光照指征 血清總膽紅素血清總膽紅素 一般患兒一般患兒205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生兒溶血病患兒新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對(duì)極低出生體重兒（也有學(xué)者主張對(duì)極低出生體重兒（extremely low bir

14、th weight）生后即進(jìn)行預(yù)防性光療）生后即進(jìn)行預(yù)防性光療u 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定光照副作用光照副作用 可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時(shí)可引起核黃小時(shí)可引起核黃素素 紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血加重溶血光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次，次，5 mg/次次;光療后每日光療后每日1次，次，連服連服3日日血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4 mg/dl)，

15、血清谷丙轉(zhuǎn)氨，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退停止光療，青銅癥可自行消退;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑 。3、換血療法換血療法作用作用 換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。 換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。 糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 換血指征換血指征產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素68mol/L

16、(4mg/dl)，血紅蛋白低于，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。生后生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12mol/L（0.7mg/dl）者。）者?？偰懠t素已達(dá)到總膽紅素已達(dá)到342mol/L（20mg/dl）者。）者。不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者4 4、藥物治療、藥物治療u白蛋白白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生生;白蛋白白蛋白1g/kg或血漿每次或血漿每次1020ml/kg。u堿化血液堿化血

17、液利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié);5%碳酸氫鈉提高血碳酸氫鈉提高血pH值。值。u肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑增加增加UDPGT的生成和肝臟攝取的生成和肝臟攝取UCB能力能力;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日或尼日或尼可剎米每日可剎米每日100mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日。日。u靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞;早期應(yīng)用臨床效果較好早期應(yīng)用臨床效果較好;用法為用法為1g/kg，68小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。5 5、其他治療、其他治療及時(shí)糾正缺氧，防止低血糖、低血糖、低體溫、禁用磺胺異惡唑和磺胺苯吡唑等藥物。常見護(hù)理診斷常見護(hù)理診斷1、黃疸黃疸 與血清膽紅素濃度增高有關(guān)2、潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 膽紅素腦病3、家長知識(shí)缺乏家長知識(shí)缺乏 患兒家長缺乏黃疸的護(hù)理的相關(guān)知識(shí)1.密切觀察病情變化密切觀察病情變化 注意皮膚、鞏膜黃染的程度，大小便顏色變化和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。如患兒出現(xiàn)據(jù)乳、嗜睡、肌張力減低等膽紅素腦病的早期表現(xiàn)，應(yīng)立即通知醫(yī)生，給予相應(yīng)的處理。2. .光照療法和換血法的護(hù)理光照療