系統(tǒng)性硬化癥硬皮病

1、系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病硬皮病硬皮病( scleroderma )( scleroderma ) 概念概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管內(nèi)膜增生血管內(nèi)膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚病因尚不清楚系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病硬皮病的分類硬皮病的分類系統(tǒng)性硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬皮?。╯ystemic sclerodermasystemic scleroderma） 彌漫型系統(tǒng)性硬化癥彌漫型系統(tǒng)性硬化癥 局限型系統(tǒng)性硬化癥局限型系統(tǒng)性硬化癥局灶性硬皮?。ň衷钚杂财げ。╨ocalized sclerodermaloc

2、alized scleroderma） 硬斑病硬斑病 帶狀硬皮病帶狀硬皮病 點滴狀硬皮病點滴狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病 彌漫型系統(tǒng)性硬化癥彌漫型系統(tǒng)性硬化癥（diffused systemic sclerosisdiffused systemic sclerosis，dsscdssc）除面部、肢體遠端外，皮膚增厚還累及肢除面部、肢體遠端外，皮膚增厚還累及肢體近端和軀干。體近端和軀干。 局限型系統(tǒng)性硬化癥局限型系統(tǒng)性硬化癥（limited systemic sclerosislimited systemic sclerosis，lssclssc）皮膚增厚限于肘皮膚增厚限于肘( (膝膝) )的遠

3、端但可累及面的遠端但可累及面部、頸部。部、頸部。系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病其它：其它：1、無皮膚硬化的ssc (ssc sine scleroderma)： 無皮膚增厚的表現(xiàn)，但有雷諾現(xiàn)象、ssc特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血清學異常。2、重疊綜合征(overlap syndrome)： 彌漫或局限性皮膚型ssc與其他診斷明確的結(jié)締組織病同時出現(xiàn)，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎皮肌炎或類風濕關(guān)節(jié)炎。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病病病 因因感染感染（biomed pharmacother. 2004 jan;58(1):61-4biomed pharmacother. 2004 jan;58(1)

4、:61-4） 在在mctdmctd和和sscssc病人血清中檢測到逆轉(zhuǎn)錄病毒保守病人血清中檢測到逆轉(zhuǎn)錄病毒保守序列（序列（conserved pol sequencesconserved pol sequences）結(jié)締組織代謝異常結(jié)締組織代謝異常血管異常血管異常(arthritis rheum. 2004 jan;50(1):216-26) (arthritis rheum. 2004 jan;50(1):216-26) angiiangii：激活：激活at(1)-iat(1)-i型前膠原、型前膠原、tgf tgf 1 1免疫異常免疫異常( (j clin lab anal. 2004;18

5、(1):19-26)j clin lab anal. 2004;18(1):19-26)anti-fb( fibrillarin) anti-fb( fibrillarin) 結(jié)合結(jié)合 u3, u8, u13, u15, and u3, u8, u13, u15, and u22 snornas.u22 snornas.（small nucleolar rnas)small nucleolar rnas)系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象（raynaud phenomenonraynaud phenomenon）可恢復(fù)的皮膚顏色變化：白可恢復(fù)的皮膚顏色變化

6、：白- -紫紫- -紅紅微血管的舒縮功能障礙微血管的舒縮功能障礙 因寒冷或情緒波動誘發(fā)因寒冷或情緒波動誘發(fā)首發(fā)癥狀（首發(fā)癥狀（9090）可見于其他疾病可見于其他疾病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病皮膚病變皮膚病變 典型的皮膚病變典型的皮膚病變經(jīng)過三個時期經(jīng)過三個時期： 水腫期水腫期 硬化期硬化期 萎縮期萎縮期 系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病水腫期水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅韌的感覺病理：真皮中、下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤硬化期硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起病理：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及

7、汗腺附屬器明顯減少甚或消失萎縮期萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮松弛。病理：表皮萎縮，真皮膠原纖維增厚可達汗腺及真皮深層和皮下組織系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病萎縮期萎縮期 皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組織鈣化織鈣化面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟狀伴有張口困難，晚期皮膚可以

8、逐漸變軟如正常皮膚如正常皮膚 系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 早期即可出現(xiàn)食管損害（早期即可出現(xiàn)食管損害（45%-90%45%-90%）食管下段功能失調(diào)引起咽下困難食管下段功能失調(diào)引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重可有胃擴張及十二指腸蠕動消失可有胃擴張及十二指腸蠕動消失空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征舌肌萎縮變薄，舌活動可因系帶硬化攣縮舌肌萎縮變薄，舌活動可因系帶硬化攣縮而受限，使舌不能伸出口外。而受限，使舌不能伸出口外。系統(tǒng)性硬化癥-

9、硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病肺肺 sscssc最常見的表現(xiàn)之一最常見的表現(xiàn)之一主要是主要是肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化肺動脈高壓肺動脈高壓通氣功能和彌散功能障礙（通氣功能和彌散功能障礙（70%70%）死亡的重要原因之一死亡的重要原因之一少數(shù)患者有胸膜炎少數(shù)患者有胸膜炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高本病合并肺癌的發(fā)生率較高系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病腎腎 輕度或間歇性蛋白尿輕度或間歇性蛋白尿少有紅細胞或白細胞少有紅細胞或白細胞7070的蛋白尿患者的蛋白尿患者高血壓高血壓腎功能衰竭腎功能衰竭硬皮病的腎病變以葉間動脈、弓形動脈及小動硬皮病的腎病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈為最著，其中最主要的是小葉間動脈。脈為最著，其

10、中最主要的是小葉間動脈。血管內(nèi)膜有成纖維細胞增殖、粘液樣變、酸性血管內(nèi)膜有成纖維細胞增殖、粘液樣變、酸性粘多糖沉積及水腫。血管平滑肌細胞發(fā)生透明粘多糖沉積及水腫。血管平滑肌細胞發(fā)生透明變性。血管外膜及周圍間質(zhì)均有纖維化。腎小變性。血管外膜及周圍間質(zhì)均有纖維化。腎小球基膜不規(guī)則增厚及劈裂。球基膜不規(guī)則增厚及劈裂。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病正常腎小球正常腎小球系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病ssc“ssc“腎危象腎危象”（sclerosis renal crisissclerosis renal crisis）腎損害發(fā)展急劇，迅速演變?yōu)槟I功能衰竭腎損害發(fā)展急劇，迅速演變?yōu)槟I功能衰竭sscssc重要的死亡原因之一重要

11、的死亡原因之一 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：急驟進展的重度高血壓急驟進展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰頭痛、視力下降、急性左心衰arfarf少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型微血管性溶血性貧血微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高患者血漿腎素水平升高系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病srcsrc的危險因素：的危險因素：系統(tǒng)性硬皮病;病程小于4年;疾病進展快; 新出現(xiàn)的不明原因的貧血；抗rna多聚酶iii抗體陽性;服用大量激素或小劑量環(huán)孢素;血清腎素水平突然升高。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病腎穿病理腎穿病理12個小球，1個腎小球呈球性硬化（為纖維性新月體），2個階段硬化。腎小球細胞數(shù)增多，可見節(jié)

12、段性系膜基質(zhì)增多和系膜細胞增生，腎小球基底膜缺血性皺縮，腎小囊壁增厚。腎小管上皮細胞可見濁腫變性，可見小灶性腎小管基底膜（tbm）增厚和腎小管萎縮。間質(zhì)可見小灶性纖維化和少量單個核炎性細胞浸潤。小葉間動脈管壁普遍性明顯增厚，部分呈洋蔥皮樣改變。管腔明顯變窄，部分閉塞。 系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病心臟心臟 60%60%心臟纖維化心臟纖維化重要死亡原因之一重要死亡原因之一心臟擴大、心力衰竭、心律失常、心包纖維心臟擴大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴重者發(fā)生心包填塞化、心包積液，嚴重者發(fā)生心包填塞冠脈血運減少（冠脈血運減少（ann rheum dis. 2004 feb;

13、 63(2): ann rheum dis. 2004 feb; 63(2): 210-1210-1） 系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病其它其它 神經(jīng)系統(tǒng)（少見）：三叉神經(jīng)痛多見神經(jīng)系統(tǒng)（少見）：三叉神經(jīng)痛多見 橫紋肌常受侵犯：橫紋肌常受侵犯：ssc/pmssc/pm重疊綜合征重疊綜合征 關(guān)節(jié)癥狀較多見關(guān)節(jié)癥狀較多見對稱性關(guān)節(jié)痛對稱性關(guān)節(jié)痛骨膜炎病變：關(guān)節(jié)痛和活動障礙骨膜炎病變：關(guān)節(jié)痛和活動障礙攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置 可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等化等系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病crestcrest綜合征綜合征crestcrest 綜合征

14、是綜合征是lssclssc的一個亞型的一個亞型 鈣質(zhì)沉積（鈣質(zhì)沉積（calcinosiscalcinosis，c c） 雷諾現(xiàn)象（雷諾現(xiàn)象（raynaud phenomenonraynaud phenomenon，r r） 食管功能障礙（食管功能障礙（esophageal dysfunctionesophageal dysfunction，e e） 指（趾）硬化（指（趾）硬化（sclerodactylysclerodactyly，s s） 毛細血管擴張（毛細血管擴張（telangiectasiatelangiectasia，t t）常伴有抗著絲點抗體（常伴有抗著絲點抗體（acaaca）陽性。內(nèi)

15、臟受累少，）陽性。內(nèi)臟受累少，病情輕，進展慢，病程長，預(yù)后好病情輕，進展慢，病程長，預(yù)后好系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病輔助檢查輔助檢查系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病anaana：p 90 90以上，核型：斑點、抗著絲以上，核型：斑點、抗著絲點型或點型或核仁型核仁型，后者更具診斷意義，后者更具診斷意義抗抗scl-70scl-70抗體：抗體：p ssc ssc特異性抗體，陽性率約特異性抗體，陽性率約3030p 該抗體陽性與彌漫性皮膚硬化、肺該抗體陽性與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關(guān)節(jié)畸形、遠端骨質(zhì)溶纖維化、指趾關(guān)節(jié)畸形、遠端骨質(zhì)溶解相關(guān)。解相關(guān)。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病acaaca：p ssc ssc相關(guān)的抗體相關(guān)的

16、抗體p 80 80的的crestcrest綜合征患者陽性，常綜合征患者陽性，常與嚴重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺與嚴重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺動脈高壓相關(guān)。動脈高壓相關(guān)。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病其它其它sscssc相關(guān)抗體：相關(guān)抗體：抗抗rnarna聚合酶聚合酶i/i/抗體抗體p 陽性率為4%-20%p 常與彌漫性皮膚損害、ssc相關(guān)腎危象相關(guān)抗抗u3rnpu3rnp抗體抗體p 陽性率為8，在男性患者中更多見p 與彌漫性皮膚受累相關(guān)。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病抗纖維蛋白抗纖維蛋白ththt0t0抗體抗體p 陽性率約5p 與局限性皮膚受累和肺動脈高壓相關(guān)?？箍筽mpmsclscl抗體抗體p 陽性率為lp 見于

17、局限性皮膚型ssc和重疊綜合征(多發(fā)性肌炎/皮肌炎)系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病其它其它 高球蛋白血癥及類風濕因子陽性bun和cr異常：警惕src影像學檢查：影像學檢查： x片、高分辨ct、食道吞鋇、肌電圖、腎及肌肉活檢、心臟超聲、肺功能（rheumatology (oxford). 2004 jan 6 epub ahead of print ，arthritis rheum 2003 feb;48(2):516-22）系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病影像學檢查影像學檢查x線檢查：可有兩肺紋理增強，也可見網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀致密影，以肺底為著，或有小的囊狀改變。雙手指端骨質(zhì)吸收，軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。高分辨率ct是檢測和

18、隨訪間質(zhì)性肺病的主要手段。鋇餐檢查可顯示食管、胃腸道蠕動減弱或消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動亦減少，近側(cè)小腸擴張，結(jié)腸袋可呈球形改變。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病病理檢查：病理檢查：硬變皮膚活檢：網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多。表皮變薄，表皮突消失，皮膚附屬器萎縮。真皮和皮下組織內(nèi)(也可在廣泛纖維化部位)可見t細胞大量聚集。內(nèi)臟損害：主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化甲褶毛細血管顯微鏡檢查：顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥的診系統(tǒng)性硬化癥的診斷斷 19801980年美國年美國acracr分類標準分類標準，凡具備，凡具備一個主要標

19、準一個主要標準或兩個次要標準或兩個次要標準即可診斷為即可診斷為sscssc雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、食管蠕動異常雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、食管蠕動異常、皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化、血清有抗核、皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化、血清有抗核抗體、抗抗體、抗scl-70scl-70抗體和抗著絲點抗體陽性均有助于抗體和抗著絲點抗體陽性均有助于診斷。診斷。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病主要標準主要標準 近端皮膚硬化：近端皮膚硬化：掌指或跖趾近端皮膚對稱性增厚、掌指或跖趾近端皮膚對稱性增厚、變緊和硬化變緊和硬化皮膚改變可累及全部肢體、面部、皮膚改變可累及全部肢體、面部、頸部和軀干頸部和軀干( ( 胸部

20、和腹部胸部和腹部 ) )系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病次要標準次要標準 1.硬指：硬指：皮膚改變局限于手指指尖凹陷性疤痕皮膚改變局限于手指指尖凹陷性疤痕2.2.指腹消失（缺血所致）指腹消失（缺血所致）3.雙側(cè)肺基底纖維化雙側(cè)肺基底纖維化p雙肺呈線性網(wǎng)狀或線性結(jié)節(jié)，肺基底部最為明雙肺呈線性網(wǎng)狀或線性結(jié)節(jié)，肺基底部最為明顯，可呈彌漫性斑點樣表現(xiàn)，稱為顯，可呈彌漫性斑點樣表現(xiàn)，稱為“蜂窩蜂窩”肺肺p肺部改變應(yīng)除外其它肺部疾病所致肺部改變應(yīng)除外其它肺部疾病所致系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病“早期硬皮病”概念及診斷標準即如果存在：雷諾現(xiàn)象；手指腫脹；抗核抗體陽性，應(yīng)高度懷疑早期硬皮病的可能；應(yīng)進行進一步的檢查；如果存在下列

21、2項中的任何一項就可以確診為早期硬皮病：甲床毛細血管鏡檢查異?；蛴财げ√禺愋钥贵w，如抗著絲點抗體陽性或抗scl-70抗體陽性。但早期硬皮病可能與uctd、mctd不易鑒別系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病鑒別診斷鑒別診斷 1 1硬腫病硬腫病 2 2局限性硬皮病局限性硬皮病 3 3嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 4 4混合性結(jié)締組織?。ɑ旌闲越Y(jié)締組織?。╩ctdmctd） 5 5其它其它: : 化學物、毒物所致硬皮化學物、毒物所致硬皮樣綜合征樣綜合征 系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病1.1.硬腫病硬腫病常發(fā)生于感染、發(fā)熱性疾病后硬腫病的特征表現(xiàn)為皮損呈對稱，彌漫性非凹陷性的腫脹、發(fā)硬，與正常皮膚界限比較不清，膚色正常。多自頸后

22、皮膚深層呈堅實性硬腫，漸延至面部、軀干及肩臂部，無毛細血管擴張。色素變化、萎縮和雷諾現(xiàn)象等。病程有自限性，可在12年消退，不留痕跡。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病2 2局限性硬皮病局限性硬皮病(1)硬斑?。喊l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病(2) 線狀硬斑病 多見于兒童和青少年多見于兒童和青少年 常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布 初發(fā)時常為一帶狀紅斑，發(fā)

23、展迅速初發(fā)時常為一帶狀紅斑，發(fā)展迅速 可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方組織，致嚴重畸形、運動受終硬化固定于下方組織，致嚴重畸形、運動受限，或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙限，或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙 在額部和頭皮，皮損常呈刀劈狀在額部和頭皮，皮損常呈刀劈狀 皮膚、皮下組織及骨逐漸萎縮、凹陷，頭皮膚、皮下組織及骨逐漸萎縮、凹陷，頭發(fā)脫落，嚴重者同側(cè)面部萎縮甚至同側(cè)舌萎縮發(fā)脫落，嚴重者同側(cè)面部萎縮甚至同側(cè)舌萎縮系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬

24、斑病。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病3 3嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎常發(fā)于秋冬季節(jié)。發(fā)病前可有肌肉負重病史、過度勞累史或外傷史等誘因。皮損突然發(fā)作，為彌漫性水腫，繼而硬化與下部組織緊貼。患處凹凸不平，呈橘皮樣外觀。多發(fā)于四肢，也可累及軀干，面部及指（趾）很少受累。關(guān)節(jié)活動常受限制，甚至關(guān)節(jié)攣縮。末梢血嗜酸粒細胞顯著增高；皮膚組織病理示深筋膜炎癥伴嗜酸性粒細胞浸潤，而表皮、真皮無明顯改變。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病4 4混合性結(jié)締組織病（混合性結(jié)締組織?。╩ctdmctd） 可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無力或肌痛等癥狀。 抗核抗體(ana)和

25、u1rnp抗體均可呈高滴度陽性反應(yīng)。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病5.5.化學物、毒物所致硬皮樣綜合化學物、毒物所致硬皮樣綜合征征接觸聚氯乙烯、苯等化學物，以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀。但這些人臨床無典型的硬皮病表現(xiàn)，血清中無特異的自身抗體，停止接觸，癥狀可漸消失。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病治治 療療 尚無特效的藥物尚無特效的藥物治療措施治療措施病人教育病人教育抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療血管病變的治療血管病變的治療抗纖維化的治療抗纖維化的治療對癥處理對癥處理系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病一般治療一般治療 病人教育病人教育保暖是針對雷諾現(xiàn)象的重要措施保暖是

26、針對雷諾現(xiàn)象的重要措施避免緊張、激動避免緊張、激動 系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病一、抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療一、抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療1. 糖皮質(zhì)激素2. 免疫抑制劑系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 有內(nèi)臟損害的彌漫型有內(nèi)臟損害的彌漫型sscssc患者患者肌炎、間質(zhì)性肺炎、心肌病變、肌炎、間質(zhì)性肺炎、心肌病變、心包積液、腎炎心包積液、腎炎 強的松強的松303040mg.d40mg.d-1-1，連用，連用3 34 4周后逐漸減量，以周后逐漸減量，以15mg.d15mg.d-1-1維持維持不能阻止本病的進展不能阻止本病的進展 大劑量可能誘發(fā)大劑量可能誘發(fā)srcsrc系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病免疫抑制劑免疫抑制劑

27、對彌漫型對彌漫型sscssc尤其是伴有腎臟、肺臟等內(nèi)臟損尤其是伴有腎臟、肺臟等內(nèi)臟損傷的患者，在給予強的松的同時需聯(lián)合使用免傷的患者，在給予強的松的同時需聯(lián)合使用免疫抑制劑疫抑制劑常用的有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素常用的有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素a a、硫唑嘌呤及雷、硫唑嘌呤及雷公藤等公藤等 甲氨蝶呤可能對改善早期皮膚的硬化有效，而對其他臟器受累無效。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病二、血管病變的治療二、血管病變的治療1 1、sscssc相關(guān)的指端血管病變相關(guān)的指端血管病變( (雷雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍諾現(xiàn)象和指端潰瘍) )2 2、sscssc相關(guān)的肺動脈高壓相關(guān)的肺動脈高壓3 3、ssesse相關(guān)腎危象相關(guān)腎危象系統(tǒng)性硬化癥

28、-硬皮病1 1、sscssc相關(guān)的指端血管病變相關(guān)的指端血管病變包括：雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍（1）一般治療：應(yīng)戒煙，手足避冷保暖。（2）藥物治療：p常用的藥物為二氫吡啶類鈣離子拮抗劑，如硝苯地平(1020mg，每日3次)，可以減少ssc相關(guān)的雷諾現(xiàn)象的發(fā)生和嚴重程度，常作為ssc相關(guān)的雷諾現(xiàn)象的一線治療藥物p靜脈注射伊洛前列素0.5-3ng/kgmin,連續(xù)使用3-5d，或口服50150mg，每日2次，可用于治療ssc相關(guān)的嚴重的雷諾現(xiàn)象和局部缺血。系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病2 2、sscssc相關(guān)的肺動脈高壓相關(guān)的肺動脈高壓 氧療：對低氧血癥患者應(yīng)給予吸氧 利尿劑和強心劑：p地高辛用于治療收縮功能不全

29、的充血性心力衰竭；此外，右心室明顯擴張，基礎(chǔ)心率100次/min，合并快速心房顫動等也是應(yīng)用地高辛的指征。p對于合并右心功能不全的肺動脈高壓患者，初始治療應(yīng)給予利尿劑。但應(yīng)注意肺動脈高壓患者有低鉀傾向，補鉀應(yīng)積極且需密切監(jiān)測血鉀系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病肺動脈血管擴張劑：目前臨床上應(yīng)用的血管擴張劑有：p 鈣離子拮抗劑：二氫吡啶類、地爾硫卓p 前列環(huán)素及其類似物：吸入性伊洛前列素p 內(nèi)皮素-l受體拮抗劑p 5-磷酸二酯酶抑制劑：西地那非p 一氧化氮系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病3 3、ssesse相關(guān)腎危象相關(guān)腎危象腎危象是ssc的重癥激素與ssc腎危象風險增加相關(guān)，使用激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測血壓和腎功能20年隨診，無腎臟損害表現(xiàn)者，死亡率10；有腎損害者死亡率60srcsrc的一年存活率的一年存活率srcsrc的五年存活率的五年存活率應(yīng)用acei之前22%18%應(yīng)用acei之后76%65%系統(tǒng)性硬化癥-硬皮病srcsrc的的aceiacei治療治療早期積極使用早期積極使用acei