tga姑息手術(shù)胡盛壽實(shí)用教案

1、歷史歷史(lsh) 1950年，Blalock & Hanlon 手術(shù)切開房間隔(姑息） 1966年，Rashkind & Miller 球囊擴(kuò)張房間隔(姑息） 1959年，Senning 心房內(nèi)血流分隔(姑息） 1964年，Mustard 心房內(nèi)板障血流分隔(姑息） 1976年，Jatene 動脈(dngmi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（根治）SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit. Heart J., 1969, 31, 407.第1頁/共33頁第一頁，共34頁。面臨面臨(minlng)的挑戰(zhàn)的挑戰(zhàn) 簡單(jindn)型TGA行ASO，手術(shù)死

2、亡率較低，遠(yuǎn)期結(jié)果好。 復(fù)雜型TGA手術(shù)策略復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險大，遠(yuǎn)期再手術(shù)率高Circulation 2001;104;I-121-I-126第2頁/共33頁第二頁，共34頁。常見常見(chn jin)復(fù)雜型復(fù)雜型TGA及處理及處理 TGA/IVS/重癥患兒房間隔造口術(shù) TGA/IVS/左室退化Banding+二期ASO TGA/重度LVOTSmBT shunting+二期ASO TGA/VSD/PH姑息性ASO（ASO+室間隔造口） TGA/其它復(fù)雜畸形Fontan類手術(shù)(shush)（單心室矯治）第3頁/共33頁第三頁，共34頁。 房間隔造口術(shù)第4頁/共33頁第四頁，共34頁。房間隔造口術(shù)房

3、間隔造口術(shù) Blalock-Hanlon術(shù) 這一術(shù)式最早在1950年開始應(yīng)用于臨床，目的是通過外科手術(shù)造成房間(fngjin)隔缺損，從而使TGA患兒體肺循環(huán)間血流混合。 Rashkind術(shù) 在導(dǎo)管室或ICU，將一個尖端帶有球囊的導(dǎo)管通過卵圓孔送入左心房，將充盈的球囊向回拉，穿過房間(fngjin)隔回到右房一側(cè)，造成一個非限制性房間(fngjin)交通。 隨著早期根治術(shù)的改善，此術(shù)式現(xiàn)僅應(yīng)用于出生后一周內(nèi)的完全型大動脈轉(zhuǎn)位患兒。 患兒年齡較大，房間(fngjin)隔較厚，球囊房間(fngjin)隔造口術(shù)效果不滿意，需CPB心內(nèi)直視手術(shù)背景背景(bijng)：第5頁/共33頁第五頁，共34頁。

4、房間隔造口術(shù)房間隔造口術(shù) 阜外醫(yī)院球囊造口術(shù)1例, CPB房間隔切開2例, 1例存活(cn hu)至ASO術(shù)。阜外的經(jīng)驗(yàn)阜外的經(jīng)驗(yàn)(jngyn)：技術(shù)改良技術(shù)改良(giling)的嘗試：的嘗試：帶支架球囊房間隔造口術(shù)，動物實(shí)驗(yàn)階段。支架支架穿刺針穿刺針第6頁/共33頁第六頁，共34頁。 左室訓(xùn)練(xnlin)術(shù)第7頁/共33頁第七頁，共34頁。我國的國情我國的國情(guqng)10.7%左室訓(xùn)練+二期根治術(shù)19961996年年9 9月到月到20082008年年7 7月月, , 共共272272例患兒在阜外醫(yī)院行例患兒在阜外醫(yī)院行ASOASO或或DRTDRT手術(shù)手術(shù)(shush)(shush)阜

5、外數(shù)據(jù)阜外數(shù)據(jù)(shj)(shj)中國國情：患兒就診偏晚！中國國情：患兒就診偏晚！第8頁/共33頁第八頁，共34頁。二期手術(shù)二期手術(shù)(shush)的必要性的必要性TGA/IVS：超齡（大于3周）患兒會發(fā)生左心室退化肺循環(huán)阻力的下降左心室壓力下降左心室心肌退化左室腔減小TGA/PS，肺動脈發(fā)育不良，年齡小，需先行(xinxng)體肺分流術(shù)背景背景(bijng)：第9頁/共33頁第九頁，共34頁。左心室退化左心室退化(tuhu)： later presenter 國外：年齡相對較小，21天 6個月 國內(nèi)：年齡相對較大，大于1歲占46.7%（阜外數(shù)據(jù)） 一期 or 分期手術(shù)？ 年齡 大于3周，特別是

6、大于2個月 左室形態(tài)、大小(dxio)、室壁厚度 室間隔左移，香蕉形左心室 LVP/RVP Banding+ +二期二期ASO第10頁/共33頁第十頁，共34頁。Banding+二期二期ASO1月內(nèi)，應(yīng)用前列腺素E1并行Rashkind術(shù)可在3周內(nèi)行ASO術(shù)大于1月，壓力測定左室與右室收縮壓比值0.6,一期ASO左室與右室收縮壓比值0.6，快速2期ASO 肺動脈帶縮和體肺分流術(shù)術(shù)后7-14天ASO去除帶縮閉合分流 心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)(dio zhun)術(shù)后功能左室功能不全左室訓(xùn)練二期手術(shù)肺動脈環(huán)縮 2次手術(shù)間隔時間6月到1年國際流行治療國際流行治療(zhlio)策策略：略：第11頁/共33頁第十一頁，

7、共34頁。Banding+二期二期ASODe Leval MD and Martin Elliott MD 英國 倫敦一期手術(shù)對比，275例適齡(3周,平均28天) 院內(nèi)死亡和需要機(jī)械輔助無差異(chy)超齡組機(jī)械通氣時間和住院時間明顯延長大于3周？1月？3月？爭議：一期爭議：一期(y q)手術(shù)的時機(jī)問題手術(shù)的時機(jī)問題Circulation.2004;110(suppl ):123-7分期手術(shù)(shush)增加早期風(fēng)險長期隨訪:分期手術(shù)(shush)以下情況高于一期手術(shù)(shush)左心室功能受損新的主動脈關(guān)閉不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:133-139；Circu

8、lation.1994;90:1294-1303 JTCVS.1995;109:311-321； JTCVS.1995;109:289-301 第12頁/共33頁第十二頁，共34頁。嬰兒嬰兒(yng (yng r)TGAr)TGA超聲評價超聲評價(pngji)術(shù)中測壓術(shù)中測壓SPSPLV/RVLV/RV0.6年齡年齡333月月一期手術(shù)一期手術(shù)左室形態(tài)及大小室間隔位置房缺PDA定量肺動脈壓測定ECMO？Banding+二期二期ASO阜外策略：阜外策略：第13頁/共33頁第十三頁，共34頁。2001年年1月月 2009年年7月月30例例 D-TGA，1例例Taussig-Bing畸形畸形(jxng

9、)患兒行患兒行Banding+II期期ASO男：女男：女22：8Age: 86d(22d7 yrs, 1y占占46.7%)；Weight 9.67.8kg，SpO2 ：67.715.5%IVS:18 pts; 限制性限制性 VSD(5 mm): 12 ptsBanding+二期二期ASO阜外經(jīng)驗(yàn)阜外經(jīng)驗(yàn)(jngyn)：第14頁/共33頁第十四頁，共34頁。 平均(pngjn)左室訓(xùn)練時間: 2月 訓(xùn)練前：SPLV/RV ratio：0.360.15 訓(xùn)練后：SPLV/RV ratio：0.690.23 左室訓(xùn)練無死亡 3例患者行ASO后死于肺部感染，1例死于循環(huán)衰竭 3例行ECMO；4例延遲關(guān)

10、胸；5例腹膜透析Banding+二期二期ASOP0.01阜外經(jīng)驗(yàn)阜外經(jīng)驗(yàn)(jngyn)：第15頁/共33頁第十五頁，共34頁。p隨訪時間：2-120months，平均:25.719.0monthsp遠(yuǎn)期死亡: 3 例（均為大于1歲的大齡兒童），失訪1例。p心功能 : NYHA I 30 pts，NYHA II 3 ptsp發(fā)育狀況：p體格發(fā)育（Z值）：身高為-1.2,體重為-1.5; (術(shù)前均10 woods；組織學(xué)4級）： 適合(shh)行姑息手術(shù)。治療這種疾病需保留VSD，只做房水平或動脈水平調(diào)轉(zhuǎn)。體循環(huán)供氧改善得益于體肺循環(huán)間血流混合的增加。姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)背景(bijng)：第26

11、頁/共33頁第二十六頁，共34頁。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)如果(rgu)肺循環(huán)阻力超過10Um2,一般應(yīng)考慮行姑息性手術(shù) 但是也有研究提示(tsh)，即便肺循環(huán)阻力達(dá)到了10-20Um2之間，仍可行完全性矯治，并可取得較好的術(shù)后中遠(yuǎn)期結(jié)果，隨訪可見肺動脈壓力下降 爭議：TGA/PH是否可以根治 J Am Coll Cardiol, 1987, 9:327-333.Circulation, 1976, 53:539-543 TGATGA的肺血管較早的肺血管較早出現(xiàn)的內(nèi)膜增厚提出現(xiàn)的內(nèi)膜增厚提示要及時外科干預(yù)示要及時外科干預(yù)Pediatr Cardiol, 1996. 17Pediatr

12、Cardiol, 1996. 17(2): p. 104-7術(shù)后術(shù)后TGA/PHTGA/PH的肺血管壓力和阻力可逆性下降的肺血管壓力和阻力可逆性下降第27頁/共33頁第二十七頁，共34頁。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)2004年2月2007年10月 mPAP25mmHg：對照組（43例）mPAP：2550mmHg，輕度(qn d)PH組（47例）mPAP50mmHg，重度PH組（11例）， 我們(w men)的研究：mPAP:mPAP:肺動脈平均壓肺動脈平均壓重度肺高壓患兒行重度肺高壓患兒行ASOASO后雖然肺動脈壓明顯下降，但中遠(yuǎn)期仍有約一半患兒死亡，后雖然肺動脈壓明顯下降，但中遠(yuǎn)期仍有約

13、一半患兒死亡，姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應(yīng)該是該類患兒的合理治療策略姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應(yīng)該是該類患兒的合理治療策略隨訪時間為隨訪時間為22.622.615.315.3個月個月( (最長最長5757個月個月) ) Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6 Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6 第28頁/共33頁第二十八頁，共34頁。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) 姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)是一種心房調(diào)轉(zhuǎn)類矯治術(shù)，可作為一種姑息手術(shù)用于治療合并室間隔缺損及重度阻塞性肺血管病變的TGA患者。盡管姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)可改善(gishn)動脈血氧飽和度、提高活動耐

14、力，但不能逆轉(zhuǎn)和阻礙PVOD的發(fā)展。(Kirklin)姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)的分類：姑息性姑息性MustardMustard術(shù)術(shù)姑息性姑息性SenningSenning術(shù)術(shù)姑息性動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性房水平調(diào)轉(zhuǎn)示意術(shù)姑息性房水平調(diào)轉(zhuǎn)示意術(shù)Ann Thorac Surg, 1992. 54Ann Thorac Surg, 1992. 54(2): p. 355-6.J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.Ann Thorac Surg, 2004. 77Ann T

15、horac Surg, 2004. 77(2): p. 464-8): p. 464-8第29頁/共33頁第二十九頁，共34頁。姑息姑息(gx)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)廣東(gung dng)心研所的經(jīng)驗(yàn)：姑息性動脈姑息性動脈(dngmi)(dngmi)調(diào)轉(zhuǎn)：調(diào)轉(zhuǎn)：20002000，3 320092009，9, 21 pts9, 21 pts平均隨訪平均隨訪4 4年，年，1 1例死亡例死亡心功能明顯改善心功能明顯改善J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9第30頁/共33頁第

16、三十頁，共34頁。結(jié)語結(jié)語(jiy) TGA TGA的姑息性手術(shù)雖然不能解決所有的問題，的姑息性手術(shù)雖然不能解決所有的問題，同時也無法避免它所帶來的一系列的問題，如血同時也無法避免它所帶來的一系列的問題，如血管管(xugun)(xugun)迂曲，多次手術(shù)，腦血管迂曲，多次手術(shù)，腦血管(xugun)(xugun)意外，感染性心內(nèi)膜炎，但它畢竟能在一定程度意外，感染性心內(nèi)膜炎，但它畢竟能在一定程度上改善循環(huán)功能，挽救生命，更重要的是，它能上改善循環(huán)功能，挽救生命，更重要的是，它能為許多患兒爭取到根治手術(shù)的機(jī)會。為許多患兒爭取到根治手術(shù)的機(jī)會。第31頁/共33頁第三十一頁，共34頁。Welcome to Beijing!第32頁/共33頁第三十二頁，共34頁。感