縱隔腫瘤治療進(jìn)展

1、 縱縱 隔隔 腫腫 瘤瘤Tumors of the mediastinal流行病流行病學(xué)學(xué)縱縱隔隔腫腫瘤瘤種類種類繁繁雜雜,來(lái)來(lái)源各源各異異,既既有原有原發(fā)發(fā)性又有性又有轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移性，移性，診斷診斷有一定有一定難難度，治度，治療療原原則則不不盡盡相同相同。原。原發(fā)發(fā)性性縱縱隔隔腫腫瘤多瘤多數(shù)數(shù)良性，良性，惡惡性性約約占占1025，兒兒童童縱縱隔隔腫腫瘤瘤惡惡性性約約占占50。畸胎。畸胎腫腫瘤瘤、胸腺瘤、神、胸腺瘤、神經(jīng)經(jīng)源性源性腫腫瘤、胸瘤、胸內(nèi)內(nèi)甲甲狀狀腺腺腫腫和各和各種種囊囊腫為腫為最常最常見見的的縱縱隔原隔原發(fā)發(fā)性性腫腫瘤。瘤。縱縱隔隔應(yīng)應(yīng)用解剖用解剖位于位于兩側(cè)兩側(cè)胸膜腔之胸膜腔之間間，上

2、，上為為胸膜腔胸膜腔入口，下入口，下為為隔肌隔肌,前是胸骨，后前是胸骨，后為為脊柱及相脊柱及相應(yīng)應(yīng)的肋的肋緣緣。按按腫腫瘤所在的部位，瘤所在的部位，將縱將縱隔分隔分為為前前、中、后、中、后縱縱隔。每隔。每區(qū)區(qū)均均從從胸腔入口胸腔入口到腰肌。到腰肌。前前縱縱隔隔的前界的前界為為胸骨胸骨內(nèi)內(nèi)板，板，后后為為心心包前包前緣緣。胸腺。胸腺。 后后縱縱隔隔的前界的前界為為脊柱的前脊柱的前緣線并緣線并向后延伸到向后延伸到兩側(cè)兩側(cè)肋肋骨骨溝溝。交感神。交感神經(jīng)經(jīng)和外周神和外周神經(jīng)經(jīng)。 中中縱縱隔隔位于前后位于前后縱縱隔之隔之間間。心。心臟臟、大、大血管，血管，氣氣管、迷走神管、迷走神經(jīng)經(jīng)、隔肌和大、隔肌和大

3、多多數(shù)數(shù)淋巴淋巴結(jié)結(jié)。 縱縱隔隔應(yīng)應(yīng)用解剖用解剖臨臨床上床上常用常用四分法四分法臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 良性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，大多無(wú)癥狀，偶爾在胸良性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，大多無(wú)癥狀，偶爾在胸部部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，囊腫感染時(shí)伴發(fā)熱、膿痰和線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，囊腫感染時(shí)伴發(fā)熱、膿痰和咳嗽等癥狀。惡性腫瘤因其所在部位、侵犯范圍咳嗽等癥狀。惡性腫瘤因其所在部位、侵犯范圍不同，其臨床表現(xiàn)也不盡相同，除胸悶、胸痛、不同，其臨床表現(xiàn)也不盡相同，除胸悶、胸痛、呼吸困難和咳嗽等最常見癥狀外，上腔靜脈壓迫呼吸困難和咳嗽等最常見癥狀外，上腔靜脈壓迫、食管受壓均要出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，部份胸腺瘤并發(fā)、食管受壓均要出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，部份胸腺瘤并發(fā)重癥肌無(wú)

4、力，胸內(nèi)甲狀腺常有甲亢癥狀，神經(jīng)源重癥肌無(wú)力，胸內(nèi)甲狀腺常有甲亢癥狀，神經(jīng)源性腫瘤壓迫脊髓或臂叢等神經(jīng)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀性腫瘤壓迫脊髓或臂叢等神經(jīng)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,HD引起周期熱和酒精誘發(fā)的疼痛。引起周期熱和酒精誘發(fā)的疼痛。診斷診斷病史病史體格檢查體格檢查 除常規(guī)體檢外，注意檢查鎖骨上和其他淺部淋巴除常規(guī)體檢外，注意檢查鎖骨上和其他淺部淋巴結(jié)，男性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤應(yīng)詳細(xì)檢查睪丸，胸腺瘤檢查有結(jié)，男性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤應(yīng)詳細(xì)檢查睪丸，胸腺瘤檢查有無(wú)重癥肌無(wú)力表現(xiàn)，胸內(nèi)甲狀腺腫檢查有無(wú)甲亢表現(xiàn)，神經(jīng)無(wú)重癥肌無(wú)力表現(xiàn)，胸內(nèi)甲狀腺腫檢查有無(wú)甲亢表現(xiàn)，神經(jīng)源性腫瘤應(yīng)注意有無(wú)脊髓和神經(jīng)壓迫。源性腫瘤應(yīng)注意有無(wú)脊髓和神

5、經(jīng)壓迫。診斷診斷影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 胸片、胸部胸片、胸部CT或或MEI可以顯示腫瘤的部位、形態(tài)可以顯示腫瘤的部位、形態(tài)和侵犯范圍，有助腫瘤的定性、估計(jì)腫瘤切除的可能性、放射和侵犯范圍，有助腫瘤的定性、估計(jì)腫瘤切除的可能性、放射治療野設(shè)定。前縱隔常見的腫瘤為胸腺瘤、畸胎瘤、胸內(nèi)甲狀治療野設(shè)定。前縱隔常見的腫瘤為胸腺瘤、畸胎瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、淋巴瘤和生殖細(xì)胞腫瘤，中縱隔有淋巴瘤、支氣管囊腫腺腫、淋巴瘤和生殖細(xì)胞腫瘤，中縱隔有淋巴瘤、支氣管囊腫、心包囊腫，后縱隔常見腫瘤為神經(jīng)源性腫瘤。、心包囊腫，后縱隔常見腫瘤為神經(jīng)源性腫瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)，血生化，生殖細(xì)胞腫瘤應(yīng)檢測(cè)血常規(guī)，血生化，

6、生殖細(xì)胞腫瘤應(yīng)檢測(cè)HCG、AFP和和CEA水平水平。診斷診斷胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀腺癌胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀腺癌胸腺瘤胸腺瘤診斷診斷。淋巴瘤淋巴瘤 心包囊腫心包囊腫 神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤診斷診斷特殊檢查特殊檢查 縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可縱隔原發(fā)性腫瘤有探查指征者可直接開直接開胸探查胸探查，不宜開胸探查者可行，不宜開胸探查者可行鎖骨上或其他淺部淋鎖骨上或其他淺部淋巴結(jié)活檢巴結(jié)活檢，無(wú)淺部淋巴結(jié)腫大者可行，無(wú)淺部淋巴結(jié)腫大者可行縱隔腫瘤穿刺縱隔腫瘤穿刺活檢或縱隔鏡檢查活檢或縱隔鏡檢查，取得病理學(xué)診斷，無(wú)法進(jìn)行以，取得病理學(xué)診斷，無(wú)法進(jìn)行以上檢查的上縱隔合并重癥肌無(wú)力者可診斷為胸腺瘤上檢查的上縱隔合

7、并重癥肌無(wú)力者可診斷為胸腺瘤。擬診為淋巴瘤者可進(jìn)行診斷性化療或放療。擬診為淋巴瘤者可進(jìn)行診斷性化療或放療鑒別診斷鑒別診斷縱縱隔隔惡惡性淋巴瘤：性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔起病急，病程短，早期可有上腔靜靜脈或脈或氣氣管受管受壓壓癥癥狀狀，常伴有表，常伴有表淺淺淋巴淋巴結(jié)結(jié)及肝脾及肝脾腫腫大，大，時(shí)時(shí)伴有胸伴有胸腔腔積積液。液?？v縱隔型肺癌：隔型肺癌： 一般呼吸道的癥一般呼吸道的癥狀狀出出現(xiàn)現(xiàn)的的較較早，（刺激性早，（刺激性咳嗽、痰中咳嗽、痰中帶帶血）常伴有腔血）常伴有腔靜靜脈脈壓壓迫及神迫及神經(jīng)經(jīng)麻痹等麻痹等晚晚期表期表現(xiàn)現(xiàn)。痰中可找到癌。痰中可找到癌細(xì)細(xì)胞。支胞。支氣氣管管鏡檢查鏡檢

8、查常也可確常也可確診診?？v縱隔隔轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移性移性腫腫瘤：瘤：結(jié)結(jié)合有合有腫腫瘤病史伴有瘤病史伴有縱縱隔淋巴隔淋巴結(jié)腫結(jié)腫大，大，往往是多往往是多發(fā)發(fā)的，的，診斷診斷不困不困難難。縱縱隔隔結(jié)結(jié)核性淋巴核性淋巴結(jié)結(jié)炎：炎：常常見見于于兒兒童或童或青青年，有年，有結(jié)結(jié)核中毒癥核中毒癥狀狀，腫腫瘤瘤邊緣清邊緣清晰，肺晰，肺內(nèi)內(nèi)常有常有結(jié)結(jié)核核衛(wèi)衛(wèi)星病星病灶灶，OT試驗(yàn)試驗(yàn)強(qiáng)強(qiáng)陽(yáng)陽(yáng)性性椎旁椎旁膿腫膿腫以及大血管畸形：以及大血管畸形：CT或核磁能或核磁能鑒別鑒別。結(jié)節(jié)病、食管平滑肌瘤是較罕見的疾病結(jié)節(jié)病、食管平滑肌瘤是較罕見的疾病治療原則治療原則 除了已有明確的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一般均主張開胸探查。對(duì)惡性除了已有明確

9、的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一般均主張開胸探查。對(duì)惡性腫瘤，應(yīng)力爭(zhēng)切除病變或獲取組織學(xué)病理診斷及標(biāo)出腫瘤范圍腫瘤，應(yīng)力爭(zhēng)切除病變或獲取組織學(xué)病理診斷及標(biāo)出腫瘤范圍，以便術(shù)后和合理安排放療、化療，以便術(shù)后和合理安排放療、化療 放射治療放射治療 單純放療：?jiǎn)渭兎暖煟涸囂叫苑暖熢囂叫苑暖?姑息性放療姑息性放療 根治性放療根治性放療 與手術(shù)綜合的放療：與手術(shù)綜合的放療： 分手術(shù)前和術(shù)后二大類分手術(shù)前和術(shù)后二大類 治療原則治療原則 單純放療單純放療 試探性放療試探性放療 主要用于臨床上仔細(xì)檢查未能取得病理證實(shí)的病人主要用于臨床上仔細(xì)檢查未能取得病理證實(shí)的病人或上腔靜脈壓迫綜合征的病人，壓迫癥狀明顯的急癥放療。試探或上腔

10、靜脈壓迫綜合征的病人，壓迫癥狀明顯的急癥放療。試探性放療僅對(duì)放射敏感的腫瘤有價(jià)值，對(duì)不敏感的則價(jià)值不大，有性放療僅對(duì)放射敏感的腫瘤有價(jià)值，對(duì)不敏感的則價(jià)值不大，有時(shí)會(huì)對(duì)以后的診斷和治療造成混亂，故不提倡輕易試探性放療。時(shí)會(huì)對(duì)以后的診斷和治療造成混亂，故不提倡輕易試探性放療。放療方法可前后野或單前野，給予腫瘤吸收劑量放療方法可前后野或單前野，給予腫瘤吸收劑量1000-2000Gy/1-2周，強(qiáng)調(diào)每周透視周，強(qiáng)調(diào)每周透視1-2次，觀察腫瘤消退情況姑息性放療次，觀察腫瘤消退情況姑息性放療 姑息性放療姑息性放療 用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，緩解壓迫癥用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，緩解壓迫癥狀

11、，可單前野或前后野對(duì)穿放療，劑量狀，可單前野或前后野對(duì)穿放療，劑量2000-4000Gy/2-4周。周。 根治性放療根治性放療 主要用于淋巴瘤、不宜手術(shù)的胸腺瘤和縱隔生殖細(xì)主要用于淋巴瘤、不宜手術(shù)的胸腺瘤和縱隔生殖細(xì)胞瘤等。一般采用多野等中心照射，劑量根據(jù)不同病理類型而定胞瘤等。一般采用多野等中心照射，劑量根據(jù)不同病理類型而定，44500-6000Gy/4-6周。應(yīng)至少每周。應(yīng)至少每2周透視一次，及時(shí)縮野。周透視一次，及時(shí)縮野。周，休息周，休息34周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進(jìn)行以周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進(jìn)行以 DDP為主的聯(lián)合化療為主的聯(lián)合化療34個(gè)療程。個(gè)療程。治療

12、原則治療原則 與手術(shù)綜合的放射治療與手術(shù)綜合的放射治療 術(shù)前放療術(shù)前放療 在縱隔腫瘤中不常用。在縱隔腫瘤中不常用。 術(shù)后放療術(shù)后放療 常用于浸潤(rùn)型胸腺瘤術(shù)后和其它縱隔腫常用于浸潤(rùn)型胸腺瘤術(shù)后和其它縱隔腫瘤因術(shù)前估計(jì)不足，術(shù)后腫瘤有殘留，一般術(shù)后瘤因術(shù)前估計(jì)不足，術(shù)后腫瘤有殘留，一般術(shù)后2-4周給予局部放療，劑量根據(jù)不同病理類型而定。周給予局部放療，劑量根據(jù)不同病理類型而定。治療原則治療原則 良性腫瘤良性腫瘤 膿腫、胸內(nèi)甲狀腺腫、神經(jīng)源性腫瘤以手術(shù)治療為主。膿腫、胸內(nèi)甲狀腺腫、神經(jīng)源性腫瘤以手術(shù)治療為主?；ヮ惸[瘤畸胎類腫瘤 以手術(shù)為主，因?yàn)檫@類腫瘤惡變傾向較高，易發(fā)生繼以手術(shù)為主，因?yàn)檫@類腫瘤

13、惡變傾向較高，易發(fā)生繼發(fā)感炎發(fā)感炎 ，常壓迫縱隔重要臟器，即使為良性的腫塊，也應(yīng)及早手，常壓迫縱隔重要臟器，即使為良性的腫塊，也應(yīng)及早手術(shù)。腫瘤殘留或可疑殘留時(shí)，術(shù)中作好銀夾標(biāo)志，術(shù)后放射治療術(shù)。腫瘤殘留或可疑殘留時(shí)，術(shù)中作好銀夾標(biāo)志，術(shù)后放射治療4555G/56周；腫瘤廣泛，估計(jì)手術(shù)難切除者，可行術(shù)前照周；腫瘤廣泛，估計(jì)手術(shù)難切除者，可行術(shù)前照射射4045 G/45周，休息周，休息34周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎周再行手術(shù)，惡性畸胎瘤或胚胎癌術(shù)后均可進(jìn)行以癌術(shù)后均可進(jìn)行以 DDP為主的聯(lián)合化療為主的聯(lián)合化療34個(gè)療程。個(gè)療程。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 正常胸腺位于前縱隔，正常形態(tài)成雙葉

14、，出生后正常胸腺位于前縱隔，正常形態(tài)成雙葉，出生后胸腺繼續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育，到春期以后，逐漸萎縮，成胸腺繼續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育，到春期以后，逐漸萎縮，成年后胸腺很難辨認(rèn)，胸腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，內(nèi)部年后胸腺很難辨認(rèn)，胸腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，內(nèi)部髓質(zhì)有上皮樣細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞，外部為皮質(zhì)內(nèi)髓質(zhì)有上皮樣細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞，外部為皮質(zhì)內(nèi)充滿淋巴細(xì)胞。典型的胸腺瘤是指發(fā)源于正常胸腺充滿淋巴細(xì)胞。典型的胸腺瘤是指發(fā)源于正常胸腺上皮樣細(xì)胞的腫瘤，可伴有不同數(shù)量的淋巴細(xì)胞。上皮樣細(xì)胞的腫瘤，可伴有不同數(shù)量的淋巴細(xì)胞。，其發(fā)病率占縱隔腫瘤的，其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%，居縱隔縱隔腫瘤，居縱隔縱隔腫瘤的第三、四位。多為于前

15、縱隔，發(fā)病于任何年齡。的第三、四位。多為于前縱隔，發(fā)病于任何年齡。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 病理學(xué)病理學(xué) 多數(shù)學(xué)者分為多數(shù)學(xué)者分為4型型 上皮細(xì)上皮細(xì) 胞占優(yōu)勢(shì)的上皮細(xì)胞型胞占優(yōu)勢(shì)的上皮細(xì)胞型 淋巴細(xì)胞既胸腺細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)的淋巴細(xì)胞型淋巴細(xì)胞既胸腺細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)的淋巴細(xì)胞型 上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型 梭型細(xì)胞為主的梭型細(xì)胞型梭型細(xì)胞為主的梭型細(xì)胞型 判斷良惡性手術(shù)中肉眼所見比較重要，顯微鏡判斷良惡性手術(shù)中肉眼所見比較重要，顯微鏡所見也需結(jié)合肉眼所見。如包膜是否完整，腫瘤是所見也需結(jié)合肉眼所見。如包膜是否完整，腫瘤是否浸潤(rùn)?quán)徑慕M織器官，胸膜、心包有無(wú)種植等。否浸潤(rùn)?quán)徑慕M

16、織器官，胸膜、心包有無(wú)種植等。約約60%胸腺瘤有完整包膜，為非浸潤(rùn)型，胸腺瘤有完整包膜，為非浸潤(rùn)型，40%為浸為浸潤(rùn)型。潤(rùn)型。 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 約約30%的病人無(wú)癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的的病人無(wú)癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的 15%合并重癥肌無(wú)力，表現(xiàn)為活動(dòng)后某些橫紋肌異常容易疲合并重癥肌無(wú)力，表現(xiàn)為活動(dòng)后某些橫紋肌異常容易疲勞，休息后或使用抗膽堿酯酶類藥物后，癥狀減輕或消失。勞，休息后或使用抗膽堿酯酶類藥物后，癥狀減輕或消失。90%以上累及眼肌，導(dǎo)致眼瞼下垂，眼球活動(dòng)受限，也可累以上累及眼肌，導(dǎo)致眼瞼下垂，眼球活動(dòng)受限，也可累及面肌、咽肌及近端肢體肌肉（說(shuō)話不清、吞咽困難、四

17、肢及面肌、咽肌及近端肢體肌肉（說(shuō)話不清、吞咽困難、四肢無(wú)力）無(wú)力） 腫瘤外侵或壓迫周圍器官，可出現(xiàn)少上腔靜脈綜合征，聲帶腫瘤外侵或壓迫周圍器官，可出現(xiàn)少上腔靜脈綜合征，聲帶或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、氣短等現(xiàn)象?；蚋艏÷楸?，咳嗽，咳血，心悸、氣短等現(xiàn)象。 血行轉(zhuǎn)移率相對(duì)較少，約血行轉(zhuǎn)移率相對(duì)較少，約3。8%，肝、肺、骨是常見的轉(zhuǎn)移，肝、肺、骨是常見的轉(zhuǎn)移部位。部位。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 臨床分期臨床分期 1985年年Verley分期分期 期期 完整包膜，無(wú)浸潤(rùn)，完整切除完整包膜，無(wú)浸潤(rùn)，完整切除a 與周圍無(wú)粘連與周圍無(wú)粘連b與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連期期 局部浸潤(rùn)即包

18、膜周圍生長(zhǎng)至縱脂肪組織或鄰近胸膜或心包局部浸潤(rùn)即包膜周圍生長(zhǎng)至縱脂肪組織或鄰近胸膜或心包a完整切除完整切除b 不完整切除伴局部腫瘤殘存不完整切除伴局部腫瘤殘存期期 大量浸潤(rùn)性腫瘤大量浸潤(rùn)性腫瘤 a 浸潤(rùn)性生長(zhǎng)至周圍組織或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)至周圍組織或/和胸內(nèi)種植（胸膜、心包）和胸內(nèi)種植（胸膜、心包） b 淋巴或血行轉(zhuǎn)移淋巴或血行轉(zhuǎn)移 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 治療原則治療原則 無(wú)無(wú)論論是侵是侵潤(rùn)潤(rùn)或非浸或非浸潤(rùn)潤(rùn)型胸腺瘤，除非有廣泛型胸腺瘤，除非有廣泛轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移者，外科是首移者，外科是首選選的治的治療療方案方案 對(duì)對(duì)浸浸潤(rùn)潤(rùn)型胸腺瘤，即使型胸腺瘤，即使認(rèn)為認(rèn)為已完全切除，手已完全切除，手術(shù)術(shù)后一律行

19、根治放后一律行根治放療療。非浸。非浸潤(rùn)潤(rùn)的手的手術(shù)術(shù)后后復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)率小于率小于2%，不主，不主張張手手術(shù)術(shù)后放后放療療。但。但應(yīng)應(yīng)密切密切觀觀察，一旦察，一旦復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)，爭(zhēng)爭(zhēng)取再次手取再次手術(shù)術(shù)加手加手術(shù)術(shù)后根治放后根治放療療，仍，仍有望治愈。有望治愈。 對(duì)晚對(duì)晚期胸腺瘤包括已有胸期胸腺瘤包括已有胸內(nèi)內(nèi)外外轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移的病人，不移的病人，不應(yīng)輕應(yīng)輕易放棄治易放棄治療療，應(yīng)積極應(yīng)積極的局部放的局部放療療或或/和化和化療療，仍有，仍有獲獲得得長(zhǎng)長(zhǎng)期生存的可能。期生存的可能。 與與大血管及心包粘大血管及心包粘連連，有，有時(shí)時(shí)甚至包甚至包繞繞無(wú)名無(wú)名靜靜脈，也脈，也應(yīng)盡應(yīng)盡可能完可能完整的切除或整的切除或盡盡可

20、能多的切除，不能切的可能多的切除，不能切的應(yīng)應(yīng)取病理活取病理活檢檢。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 放射治療放射治療 放射源放射源 鈷鈷-60或高能或高能X線線 放射范圍放射范圍 局部瘤床邊緣外放局部瘤床邊緣外放1cm（包括胸腺腫瘤和可能浸潤(rùn)（包括胸腺腫瘤和可能浸潤(rùn)的組織或器官），對(duì)已有明確的心包轉(zhuǎn)移和胸腔積液的，應(yīng)行的組織或器官），對(duì)已有明確的心包轉(zhuǎn)移和胸腔積液的，應(yīng)行全縱隔和全心包放療，給予腫瘤劑量全縱隔和全心包放療，給予腫瘤劑量3000-3500cGy/3-3。5周周后局部瘤床加量。后局部瘤床加量。 如有胸膜或肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)的，可先行半胸或全胸放療，劑量如有胸膜或肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)的，可先行半胸或全

21、胸放療，劑量1500-2000cGy/2-3周后，局部加量。周后，局部加量。 放射劑量放射劑量 淋巴細(xì)胞為主型，淋巴細(xì)胞為主型，5000cGy/5周，上皮細(xì)胞為主型或周，上皮細(xì)胞為主型或混合型混合型 6000-7000cGy/6-7周。周。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 放射治療放射治療 放射野的設(shè)計(jì)放射野的設(shè)計(jì) 因腫瘤位于前縱因腫瘤位于前縱隔，多采用二前斜野加楔形板隔，多采用二前斜野加楔形板等中心照射，如腫瘤巨大位置等中心照射，如腫瘤巨大位置較深時(shí)，可采用二前斜野加楔較深時(shí)，可采用二前斜野加楔形板和一正中后野照射，劑量形板和一正中后野照射，劑量分配是后野的劑量是二前斜野分配是后野的劑量是二前

22、斜野的四分之一或三分之一。的四分之一或三分之一。 雙鎖骨上區(qū)不需常規(guī)作預(yù)防照雙鎖骨上區(qū)不需常規(guī)作預(yù)防照射。射。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 治療以手術(shù)為主，伴有上腔靜脈壓迫綜合征或腫瘤廣泛難以治療以手術(shù)為主，伴有上腔靜脈壓迫綜合征或腫瘤廣泛難以切除者，可先行術(shù)前放射治療切除者，可先行術(shù)前放射治療4045G/45周，休息周，休息34周再行手術(shù)。周再行手術(shù)。 I期胸腺瘤（腫瘤包膜完整，鏡下無(wú)包膜受侵）或稱非浸潤(rùn)期胸腺瘤（腫瘤包膜完整，鏡下無(wú)包膜受侵）或稱非浸潤(rùn)性胸腺瘤，因術(shù)后復(fù)發(fā)率低，不需進(jìn)行術(shù)后放射治療。對(duì)浸性胸腺瘤，因術(shù)后復(fù)發(fā)率低，不需進(jìn)行術(shù)后放射治療。對(duì)浸潤(rùn)性胸腺瘤則應(yīng)給予術(shù)后放療。有腫瘤

23、殘留時(shí)，淋巴細(xì)胞為潤(rùn)性胸腺瘤則應(yīng)給予術(shù)后放療。有腫瘤殘留時(shí)，淋巴細(xì)胞為主型術(shù)后放療劑量主型術(shù)后放療劑量5055 G/56周；上皮細(xì)胞為主型周；上皮細(xì)胞為主型6070 G/67周。無(wú)明顯腫瘤殘留時(shí)，淋巴細(xì)胞為主型照射周。無(wú)明顯腫瘤殘留時(shí)，淋巴細(xì)胞為主型照射4045 G/45周；上皮細(xì)胞為主型照射周；上皮細(xì)胞為主型照射4550 G/45周周。胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 對(duì)于已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或胸內(nèi)腫瘤廣泛而無(wú)法

24、切除者，應(yīng)積極進(jìn)對(duì)于已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或胸內(nèi)腫瘤廣泛而無(wú)法切除者，應(yīng)積極進(jìn)行放療與化療綜合治療。部份病人仍可獲長(zhǎng)期生存。國(guó)外近行放療與化療綜合治療。部份病人仍可獲長(zhǎng)期生存。國(guó)外近年對(duì)胸腺瘤的化療有較多報(bào)道，化療在胸腺瘤治療中的價(jià)值年對(duì)胸腺瘤的化療有較多報(bào)道，化療在胸腺瘤治療中的價(jià)值尚需更多的臨床研究予以證實(shí)。尚需更多的臨床研究予以證實(shí)。 胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力者預(yù)后較差，手術(shù)死亡率較高，此類胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力者預(yù)后較差，手術(shù)死亡率較高，此類病人應(yīng)進(jìn)行抗膽堿脂酶藥物治療，避免使用可能加重重癥肌病人應(yīng)進(jìn)行抗膽堿脂酶藥物治療，避免使用可能加重重癥肌無(wú)力的藥物，手術(shù)及放療時(shí)應(yīng)做好突發(fā)重癥肌無(wú)力危象的搶無(wú)力的

25、藥物，手術(shù)及放療時(shí)應(yīng)做好突發(fā)重癥肌無(wú)力危象的搶救應(yīng)急措施救應(yīng)急措施胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 療效和預(yù)后療效和預(yù)后 中科院腫瘤醫(yī)院中科院腫瘤醫(yī)院105例胸腺瘤分析，總的例胸腺瘤分析，總的5年生存率年生存率69%，十年為，十年為62%。非浸潤(rùn)的和浸潤(rùn)的。非浸潤(rùn)的和浸潤(rùn)的5年生存率分別是年生存率分別是85-100%和和33-55%。惡。惡性胸腺瘤單純放療的性胸腺瘤單純放療的5年生存率為年生存率為35-60%。 腫瘤浸潤(rùn)是最重要的預(yù)后因素。非浸潤(rùn)的腫瘤浸潤(rùn)是最重要的預(yù)后因素。非浸潤(rùn)的100%能切除，局部復(fù)發(fā)能切除，局部復(fù)發(fā)率率0-3.8%，5年生存率年生存率85-100%。而浸潤(rùn)型的。而浸潤(rùn)型的

26、58%可完整切除，局可完整切除，局部復(fù)發(fā)率部復(fù)發(fā)率20%，5年生存率年生存率33-55%。 肌無(wú)力不是預(yù)后因素肌無(wú)力不是預(yù)后因素 上皮細(xì)胞為主型的胸腺瘤含浸潤(rùn)型的多，相應(yīng)復(fù)發(fā)的多，比其他上皮細(xì)胞為主型的胸腺瘤含浸潤(rùn)型的多，相應(yīng)復(fù)發(fā)的多，比其他二型預(yù)后差二型預(yù)后差 兒童比成人的預(yù)后差兒童比成人的預(yù)后差 伴有單純紅細(xì)胞再障或獲得性伴有單純紅細(xì)胞再障或獲得性r-球蛋白缺乏癥等免疫缺陷的或已有球蛋白缺乏癥等免疫缺陷的或已有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的預(yù)后差。胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的預(yù)后差。 精心設(shè)計(jì)放療計(jì)劃，及時(shí)縮野，嚴(yán)重的副作用是可以避免的。精心設(shè)計(jì)放療計(jì)劃，及時(shí)縮野，嚴(yán)重的副作用是可以避免的。 惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤惡性縱隔生

27、殖細(xì)胞腫瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor 有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者是指睪丸惡性生殖細(xì)胞瘤縱隔淋巴結(jié)有原發(fā)和繼發(fā)之分，后者是指睪丸惡性生殖細(xì)胞瘤縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，此時(shí)常伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。原發(fā)性縱隔惡性生殖細(xì)胞腫轉(zhuǎn)移，此時(shí)常伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。原發(fā)性縱隔惡性生殖細(xì)胞腫瘤甚少見，與繼發(fā)的相比為瘤甚少見，與繼發(fā)的相比為1.4：47，惡性生殖細(xì)胞瘤占惡性縱隔腫，惡性生殖細(xì)胞瘤占惡性縱隔腫瘤的瘤的5-13%，中位年齡是，中位年齡是25-35，男性是女性的，男性是女性的9倍。倍。組織病理類型組織病理類型 ： 與睪丸生殖細(xì)胞腫瘤一樣，分為精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤

28、與睪丸生殖細(xì)胞腫瘤一樣，分為精原細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞瘤 精原細(xì)胞瘤精原細(xì)胞瘤 畸胎瘤畸胎瘤 畸胎癌畸胎癌 絨毛膜癌絨毛膜癌 卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌） 單純精原細(xì)胞瘤占惡性生殖瘤的單純精原細(xì)胞瘤占惡性生殖瘤的40%， 惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 20-30%無(wú)癥狀，是偶爾發(fā)現(xiàn)的?；グ⒔q毛膜癌、無(wú)癥狀，是偶爾發(fā)現(xiàn)的?；グ⒔q毛膜癌、卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常有胸骨后疼痛卵黃囊癌（內(nèi)胚竇癌）常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常有胸骨后疼痛，呼吸困難，咳嗽、咯血，呼吸困難，咳嗽、咯血

29、40%絨毛膜癌患者伴有男性乳房絨毛膜癌患者伴有男性乳房發(fā)育癥由于腫瘤壓迫，可有上腔靜脈綜合征、神經(jīng)麻痹、發(fā)育癥由于腫瘤壓迫，可有上腔靜脈綜合征、神經(jīng)麻痹、心包或胸膜滲出等。男性生殖細(xì)胞腫瘤患者需做睪丸的仔心包或胸膜滲出等。男性生殖細(xì)胞腫瘤患者需做睪丸的仔細(xì)檢查。細(xì)檢查。 惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor診診 斷斷 胸部胸部X線檢查線檢查 幾乎所有均在前縱隔的中間部幾乎所有均在前縱隔的中間部 CT及核磁更能直接反應(yīng)情況及核磁更能直接反應(yīng)情況 睪丸檢查睪丸檢查 腹部腹部CT和淋巴造影了解后腹膜的情況。和淋巴造影了解

30、后腹膜的情況。 絨毛膜癌患者往往妊辰試驗(yàn)陽(yáng)性和小便中絨毛膜激絨毛膜癌患者往往妊辰試驗(yàn)陽(yáng)性和小便中絨毛膜激素上升。素上升。 B-HCG（人體人體絨絨毛性腺激素）和毛性腺激素）和AFP（甲胎（甲胎蛋白）是二蛋白）是二種對(duì)種對(duì)生殖生殖細(xì)細(xì)胞瘤胞瘤診斷診斷，治，治療療和和評(píng)評(píng)估估預(yù)預(yù)后有后有極為極為重要的重要的腫腫瘤瘤標(biāo)記標(biāo)記。前。前縱縱隔隔腫腫瘤瘤時(shí)時(shí)B-HCG滴度水滴度水平上升提示平上升提示絨絨毛膜癌或含有毛膜癌或含有細(xì)細(xì)胞滋胞滋養(yǎng)層養(yǎng)層成分的成分的腫腫瘤。瘤。絨絨毛性腺激素上升。毛性腺激素上升。 惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤 Malignant madiastinal germ ce

31、ll tumor診診 斷斷 有人有人報(bào)報(bào)道道100%的的絨絨毛膜癌患者毛膜癌患者B-HCG水平上升，水平上升，50%的胚胎的胚胎癌上升癌上升 ，僅僅15%的精原的精原細(xì)細(xì)胞瘤上升，所以，胞瘤上升，所以，單純單純的的組織組織病理病理學(xué)為學(xué)為精原精原細(xì)細(xì)胞瘤，而胞瘤，而B-HCG水平上升水平上升時(shí)則時(shí)則不不應(yīng)診斷為單純應(yīng)診斷為單純的精原的精原細(xì)細(xì)胞胞瘤，但不影瘤，但不影響響放放療療的的選擇選擇。AFP產(chǎn)產(chǎn)生在胚胎的肝、卵生在胚胎的肝、卵黃黃囊和胃囊和胃腸腸道道。50-70%的非精原的非精原細(xì)細(xì)胞瘤血胞瘤血清清中中AFP的水平上升，提示存在胚胎或的水平上升，提示存在胚胎或卵卵黃黃囊成分，也提示囊成分

32、，也提示預(yù)預(yù)后不良。有人后不良。有人認(rèn)為認(rèn)為滴度大于滴度大于500mg/ml，應(yīng)應(yīng)是是手手術(shù)術(shù)禁忌癥。禁忌癥。 縱縱隔生殖隔生殖細(xì)細(xì)胞瘤的治胞瘤的治療選擇療選擇依依賴賴于于組織組織病理病理類類型，但因型，但因這這些些腫腫瘤往往瘤往往結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)不不純純，所以，所以單個(gè)單個(gè)部位部位針針吸活吸活檢檢是不是不夠夠的必的必須須在外科手在外科手術(shù)標(biāo)術(shù)標(biāo)本的多本的多個(gè)個(gè)部位病理部位病理檢查檢查才能反才能反應(yīng)應(yīng)出完整的出完整的腫腫瘤瘤組織結(jié)構(gòu)組織結(jié)構(gòu)，再，再結(jié)結(jié)合合腫腫瘤瘤標(biāo)記標(biāo)記水平的高低，水平的高低，幫幫助我助我們對(duì)該們對(duì)該病病的的認(rèn)識(shí)認(rèn)識(shí)。 惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤 Malignant m

33、adiastinal germ cell tumor治治 療療 對(duì)原發(fā)的精原細(xì)胞瘤一手術(shù)為主，術(shù)后放療。如無(wú)危險(xiǎn)對(duì)原發(fā)的精原細(xì)胞瘤一手術(shù)為主，術(shù)后放療。如無(wú)危險(xiǎn) 因素則預(yù)后較好因素則預(yù)后較好 如有危險(xiǎn)因素則應(yīng)以化療代替放療，有殘留的則局部放如有危險(xiǎn)因素則應(yīng)以化療代替放療，有殘留的則局部放 療。化療也用于腫瘤太大或有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的補(bǔ)救措施療?；熞灿糜谀[瘤太大或有胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移的補(bǔ)救措施 縱隔精原細(xì)胞路的放療范圍應(yīng)包括全縱隔和雙鎖骨區(qū)，縱隔精原細(xì)胞路的放療范圍應(yīng)包括全縱隔和雙鎖骨區(qū)， 先給予先給予3000-3500cGy/3-4周后縮野局部加量到周后縮野局部加量到5000-5500cGy /5-6周，照射野的設(shè)計(jì)同胸腺瘤周，照射野的設(shè)計(jì)同胸腺瘤 惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤惡性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor 預(yù)預(yù) 后后 內(nèi)胚竇癌的預(yù)后極差，綜合治療后往往內(nèi)胚竇癌的預(yù)后極