經(jīng)內(nèi)鏡膽道金屬支架引流術(shù)治療惡性膽道梗阻

1、第四篇 消化系統(tǒng)疾病 肝硬化 （Hepatic cirrhosis）田德安田德安學(xué)時(shí)數(shù)：學(xué)時(shí)數(shù)：2 2學(xué)時(shí)學(xué)時(shí)講授目的和要求1.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷和治療原則2.熟悉本病的輔助檢查、鑒別診斷3.了解本病的發(fā)病機(jī)制、病理及預(yù)后講授主要內(nèi)容定義 病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷 治療 定 義n是一種常見的由不同原因引起的，以肝臟彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性、進(jìn)行性肝病 n多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)n晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥n肝臟僅有纖維組織增生或僅有肝細(xì)胞結(jié)節(jié)增生均不能稱為肝硬化。如先天性

2、肝纖維化和局灶結(jié)節(jié)性肝細(xì)胞增生病因和發(fā)病機(jī)制 n病毒性肝炎n酒精中毒：80g/d, 10年n血吸蟲病n膽汁淤積n循環(huán)障礙n工業(yè)毒物、藥物n營養(yǎng)障礙 n代謝障礙 血色病 肝豆?fàn)詈俗冃?Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏n免疫紊亂 自身免疫性肝炎 n原因不明 非酒精性脂肪性肝炎n網(wǎng)狀支架塌陷：廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷n再生結(jié)節(jié)形成：殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)n假小葉形成：大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或自匯管區(qū)-中央靜脈延伸擴(kuò)展，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割n肝內(nèi)血循環(huán)紊亂：血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受再生結(jié)節(jié)擠壓；肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈

3、和肝動脈小支相互形成支通吻合支等，形成門脈高壓肝硬化的演變發(fā)展過程各種原因肝細(xì)胞彌漫變性壞死,肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復(fù)反復(fù)交替肝小葉結(jié)構(gòu)改建、肝血液循環(huán)途徑改建, 肝變形、變硬門靜脈高壓癥、肝功能不全病 理 直徑多在 35 mm，不超過1 cm，最常見 . 直徑 1030 mm, 最大達(dá)50 mm 大小結(jié)節(jié)混合形態(tài)學(xué)分類肝硬化的器官病理改變n肝硬化n門脈高壓和側(cè)枝循環(huán)開放n脾臟腫大n門脈高壓性胃病和腸病n肝肺綜合征n睪丸或卵巢、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)萎縮臨床表現(xiàn)n臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進(jìn)展緩慢，可潛伏35年或10年以上，少數(shù)因短期大片肝壞死，36個(gè)月可發(fā)展

4、成肝硬化n臨床上分為肝功能代償期和失代償期 代償期 癥狀較輕、缺乏特異性n疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解n肝輕度腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大n肝功能檢查正?；蜉p度異常失代償期n肝功能減退癥狀n門脈高壓表現(xiàn)n全身多系統(tǒng)表現(xiàn)肝功能減退的臨床表現(xiàn)n全身癥狀：營養(yǎng)差、消瘦乏力、皮膚干枯、肝病面容，可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等n消化系統(tǒng)癥狀：厭食，上腹部飽脹不適、惡心、納差、腹脹、腹瀉、黃疸等n出血傾向和貧血：鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜、消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子減少 b.脾功能亢進(jìn) c.毛細(xì)

5、血管脆性增加 n內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等 女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；蜘蛛痣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、肝掌腎上腺皮質(zhì)激素皮膚色素沉著繼發(fā)性醛固酮和抗利尿激素對腹水的形成和加重有促進(jìn)作用門脈高壓癥表現(xiàn) 發(fā)生機(jī)制：門脈阻力增加 門脈血流量增多 臨床表現(xiàn)n脾腫大：脾功能亢進(jìn)n側(cè)枝循環(huán)建立和開放：PVP200mmH2O 食管靜脈曲張:胃冠狀V-食管V、肋間V、奇V 腹壁靜脈曲張：臍V-副臍V、腹壁V 痔靜脈擴(kuò)張：直腸上V-直腸中、下Vn腹水：是LC最突出的臨床表現(xiàn)圖示側(cè)枝循環(huán)建立和開放腹 水腹水形成的機(jī)制：鈉、水的過量潴留n門脈高壓：PVP300mmH

6、2On低白蛋白血癥: 30g/Ln淋巴液生成增多n繼發(fā)性醛固酮增多：致腎鈉重吸收增多n抗利尿激素增多：致水重吸收增多n有效循環(huán)血容量不足n肝觸診 早期：表面尚平滑 晚期：表面顆粒狀，可觸及結(jié)節(jié)，常無壓痛n其他：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育、腹壁靜脈曲張等體 征圖示肝掌和蜘蛛痣圖示男性乳房發(fā)育和腹壁靜脈曲張并發(fā)癥n上消化道出血：最常見，原因： 食管、胃底靜脈曲張 門脈高壓性胃病 消化性潰瘍 n肝性腦?。鹤顕?yán)重并發(fā)癥，最常見的死亡原因 n感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并發(fā)細(xì)菌感染肺部、膽道、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等自發(fā)性腹膜炎致病菌多為革蘭陰性桿菌， 表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長、腹膜刺激征等n 肝

7、腎綜合征(HRS)：又稱功能性腎衰 特征：自發(fā)性少尿或無尿 氮質(zhì)血癥 稀釋性低鈉血癥和低尿鈉 腎臟無明顯病理改變 機(jī)理：腎血管收縮，致腎皮質(zhì)血流量和腎小球?yàn)V過率持續(xù)降低 交感神經(jīng)興奮性增高，去甲腎分泌增加 腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增強(qiáng) 腎PGs合成減少，血栓素（TXA2） 增多 內(nèi)毒素血癥：增加腎血管阻力 白細(xì)胞三烯產(chǎn)生增加，引起腎血管收縮n肝肺綜合征: 指嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥組成的三聯(lián)征n原發(fā)性肝癌：多在大結(jié)節(jié)或大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或血性腹水，應(yīng)懷疑n電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：低鈉血癥、低鉀低氯血癥和代謝性堿中毒實(shí)驗(yàn)室和其他

8、檢查n血常規(guī)：貧血、血象三少n尿常規(guī)：有黃疸時(shí)膽紅素、尿膽原增加。有時(shí)可見蛋白、管型和血尿n肝功能試驗(yàn)：代償期大多正常或輕度異常，失代償期多有全面損害，ALT、AST、膽固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT 、PIIIP、透明質(zhì)酸酶、板層素。氨基比林、吲哚菁綠清除試驗(yàn)異常n免疫學(xué)檢查：T淋巴細(xì)胞、IgG、IgA、非特異性自身抗體（ANA、AMA、SMA）、病毒血清學(xué)標(biāo)記（+）n腹水常規(guī)：漏出液 SBP：漏出液與滲出液之間 TB：淋巴細(xì)胞為主 PHC：血性n影像學(xué)檢查：X-Ray: 蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張B 超：肝脾大小、形態(tài)；門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑；腹水CT、MRI：顯示左右肝比例、肝脾表面

9、狀況、腹水 n內(nèi)鏡檢查：胃鏡：直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有重要意義，并可行內(nèi)鏡下治療 腸鏡：痔靜脈曲張及門脈高壓性腸病腹腔鏡：觀察肝臟的大體形態(tài)并取肝組織活檢n肝組織活檢：確定診斷、嚴(yán)重性、有無活動性肝炎、病因?qū)W診斷診斷標(biāo)準(zhǔn) n病史：肝炎、飲酒等n肝功能減退和門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)n肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感n肝功能試驗(yàn)有陽性發(fā)現(xiàn)n肝活檢有假小葉形成鑒別診斷n肝腫大鑒別診斷 慢性肝炎、肝癌、血吸蟲病、血液病等n腹水鑒別診斷 結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、腹腔腫瘤、巨大卵巢囊腫n肝硬化并發(fā)癥的鑒別診斷 上消化道出血：消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等 肝性腦

10、?。旱脱恰⒛蚨景Y、DM酮癥、中毒、腦血管意外等 肝腎綜合征：慢性腎炎、腎小管壞死治 療n無特效治療n針對病因及加強(qiáng)一般治療n失代償期以對癥治療、改善肝功能和搶救并發(fā)癥為主n治療原則：應(yīng)是綜合性的，首先針對病因進(jìn)行治療，后期主要針對并發(fā)癥治療 一、一般治療n休息n飲食：高熱量，高蛋白質(zhì)，高維生素，易消化軟食 肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時(shí)，限制或禁食蛋白質(zhì) 腹水時(shí)應(yīng)少鹽或無鹽 禁酒、避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬食物，禁用損害肝臟的藥物n支持治療:維持水、電解質(zhì)平衡應(yīng)用復(fù)方氨基酸、白蛋白或新鮮冰凍血漿二、藥物治療n目前無有效逆轉(zhuǎn)肝硬化的藥物n維生素、消化酶、水飛薊素、秋水仙堿、護(hù)肝等三、腹水治療1.限制

11、鈉、水的攝入：無鹽或低鹽飲食 鈉鹽：500800mg (氯化鈉1.22.0g)日 水：1000mld左右，顯著低鈉血癥，500ml/日以內(nèi)2.利尿劑：主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）聯(lián)合應(yīng)用，比例100mg ：40mg 最大劑量：400mg/d ：160mg/d 原則：小劑量開始，防止低鉀及并發(fā)癥體重下降0.5kg/天3.放腹水和輸注白蛋白 適應(yīng)證：大量腹水，需放液減壓，同時(shí)輸注白蛋白 40g/次4.提高血漿膠體滲透壓：定期、小量、多次輸注新鮮冰凍血漿，白蛋白5.腹水濃縮回輸：是治療難治性腹水的較好辦法5千1萬ml500ml回輸禁忌證：感染性或癌性腹水 不良反應(yīng)和并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、

12、電解質(zhì)紊亂等6.腹腔-頸靜脈引流 難治性腹水：經(jīng)限鈉水、利尿等常規(guī)治療6周無明顯好轉(zhuǎn) TIPS：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt）能有效降低門靜脈壓力適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水易誘發(fā)肝性腦病四、門脈高壓癥的治療 1.藥物治療：血管收縮藥 血管擴(kuò)張藥 聯(lián)合用藥 2.介入治療：經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù) （PTO） 脾栓塞術(shù) TIPSS3.內(nèi)鏡治療：硬化療法 套扎 組織粘合劑注射4.手術(shù)治療：根據(jù)EV程度、脾臟大小及脾亢程度、上消化道出血的頻度及危險(xiǎn)性、門脈及食管靜脈壓力、肝功能狀態(tài)及肝硬化病因綜合考慮

13、目的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進(jìn) 方法：分流術(shù)、斷流術(shù)、脾切除術(shù) 禁忌證：黃疸 、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥者內(nèi)鏡下套扎治療1.上消化道出血： 禁食、靜臥、重癥監(jiān)護(hù) 補(bǔ)充血容量、糾正休克 止血治療： a.藥物止血：垂體后葉素及其衍生物特利加壓素，生長抑素，凝血酶，奧美拉唑 b.三腔二囊管壓迫止血 c.介入 d.內(nèi)鏡：硬化劑注射、靜脈套扎、噴灑或注射藥物 手術(shù)治療五、并發(fā)癥的治療2.自發(fā)性腹膜炎：早期、足量、聯(lián)合應(yīng)用抗生素，療程足夠長（2周以上）腹腔局部用藥，放腹水或腹腔沖洗加強(qiáng)支持治療3.肝性腦病:見肝性腦病一章中治療4.肝腎綜合征：目前無有效治療 去除誘因：迅速控制上消化道大量出血、感染等誘因嚴(yán)格控制輸液量，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡輸注右旋糖酐、白蛋白或濃縮腹水回輸，在擴(kuò)容基礎(chǔ)上應(yīng)用利尿劑特利加壓素聯(lián)合白蛋白治療重在預(yù)防，避免強(qiáng)烈利尿、單純大量放腹水及服用損害腎功能的藥物等擴(kuò)容基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用奧曲肽及米多君肝移植術(shù)可提高患者的存活率 預(yù) 后n酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化較病毒性肝炎后肝硬化預(yù)后為好 nCh