病理生理復習

1、acid-base disturbance (酸堿平衡紊亂):指各種病因?qū)е麦w液內(nèi)環(huán)境酸堿穩(wěn)態(tài)破壞actual bicarbonate / AB (實際碳酸氫鹽):隔絕空氣的血液標本,在實際PaCO2,實際體溫和血氧飽和度條件下測得的血漿碳酸氫根濃度 3.acute phase protein (急性期反應蛋白):應激時由于應激原可使血漿中某些蛋白質(zhì)濃度迅速,這種反應稱為急性期反應,這些蛋白質(zhì)稱為,屬分泌型蛋白質(zhì)4.acute phase response (急性期反應):是指機體在細菌感染和組織損傷時所出現(xiàn)的一系列急性時相的反應5.acute renal failure (急性腎衰):是各種

2、原因在短時間內(nèi)引起腎泌尿功能急劇障礙,以致機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生嚴重紊亂的綜合征acute respiratory distress syndrome/ARDS (成人呼吸窘迫綜合征):由急性肺損傷(肺泡毛細血管膜損傷)引起的呼衰.7.AICD (激活誘導的c死亡):發(fā)生在c激活以后的T淋巴c死亡,可見于HIV感染的CD4+淋巴c,激活后不但不增殖,反而凋亡 allergy (變態(tài)反應):免疫系統(tǒng)對一些抗原刺激發(fā)生異常強烈的反應,抑制組織c損傷和生理功能障礙anion gap/AG (陰離子間隙):指血漿中未測定的陰離子與未測定的陽離子的差值apoptoisis body (凋亡小體):凋亡c胞膜皺縮

3、間隔,分隔包裹胞漿,形成泡狀膠體,屬特征性的形態(tài)學改變 apoptosis (c凋亡): 由體內(nèi)外因素觸發(fā)c內(nèi)預存的死亡程序而導致的c死亡,又稱為程序性c死亡(PCD)apoptotive index (凋亡指數(shù)):發(fā)生凋亡的c核數(shù)/100個c核的百分比AQP (水通道蛋白):是一組構(gòu)成水通道與水通透有關(guān)的c膜轉(zhuǎn)運蛋白,廣泛存在于動物、植物及微生物界autoimmune disease (自身免疫性疾病):有些個體能對自身抗原發(fā)生免疫反應并引起自身組織的損害azotemia (氮質(zhì)血癥):指血中尿素、肌酐、尿酸等非蛋白氮含量顯著base excess / BE (堿剩余):指標準條件下用酸或堿

4、滴定全血標本至PH7.40時所需要的酸或堿的量basic pathological pricess (基本病理過程):指在多種疾病中可能出現(xiàn)的、共同的、成套的功能、代謝和結(jié)構(gòu)的病理變化brain death (腦死亡):指枕骨大孔以上的全腦死亡,它是機體作為一個整體的功能永久性停止的標志budding (出芽):c凋亡時,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)不斷擴張并與c融合,形成膜表面的芽狀突起buffer base / BB (緩沖堿):指血液中一切具有緩沖作用的負離子的總和calcium overload (鈣超載):指再灌注時,再灌注區(qū)域c內(nèi)鈣離子大量積聚的現(xiàn)象cardiac asthma (心性哮喘):指夜間陣發(fā)

5、性呼吸困難發(fā)作時伴有哮鳴音cardiogenic shock (心源性休克):由于急性心泵功能衰竭或嚴重心率紊亂而導致的休克,見于大面積急性心肌梗死,心室纖顫等CARS (代償性抗炎反應綜合征):感染或創(chuàng)傷時機體產(chǎn)生可引起免疫功能和感染易感性的過于強烈的內(nèi)源性抗炎反應Caspases:cysteine-containing aspartate-specific protease英文的縮寫形式,是一組對底物天冬氨酸部位有特異水解作用,其活性中心富含半胱氨酸的蛋白酶,即凋亡過程所必須的蛋白酶cause of disease (病因):能夠引起某一疾病并決定該疾病特異性的因素cellular sig

6、nal transduction (c信號轉(zhuǎn)導):胞膜或胞內(nèi)R接受胞外信號分子刺激，通過激活c內(nèi)的信號轉(zhuǎn)導通路，調(diào)節(jié)靶蛋白的活性，導致特定的生物效應的過程cellular signal transduction system (c信號轉(zhuǎn)導系統(tǒng)):該系統(tǒng)由R或能接受信號的其他成份(如離子通道和CAM)以及c內(nèi)的信號轉(zhuǎn)導系統(tǒng)組成choonic renal failure (慢性腎衰):是各種原因所造成的慢性進行性腎單位損害,以致殘存的有機能的腎單位終于不能充分排出代謝廢物和維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定,因而出現(xiàn)泌尿功能障礙和內(nèi)環(huán)境紊亂的綜合征chromosome margination (染色質(zhì)邊集):指c凋亡

7、晚期核質(zhì)高度濃縮融合成團,染色質(zhì)集中分布在核膜的邊緣,呈新月或馬蹄形circulatory hypoxia (循環(huán)性缺氧):因組織血量引起的組織供養(yǎng)不足CO2 (血氧含量):100ml血液實際攜氧量,包括結(jié)合于血紅蛋白中的氧量和血漿中溶解的氧CO2max (血氧容量):100ml血液中的血紅蛋白被氧充分飽和時的最大攜氧量,取決于血紅蛋白的質(zhì)和量complete rehabilitation (完全康復):指疾病時所發(fā)生的損傷性變化完全消失,機體的自穩(wěn)調(diào)節(jié)恢復正常condition of disease occurrence (疾病發(fā)生的條件):能夠影響疾病發(fā)生的機體內(nèi)外因素constituti

8、vely activated mutation (組成型激活突變):指某些信號轉(zhuǎn)導蛋白在突變后獲得了自身激活持續(xù)性的能力cross-talk (交叉對話):指不同信息分子和不同信號轉(zhuǎn)導途徑之間的相互調(diào)節(jié)cyanosis (發(fā)紺):當毛細血管血液中脫氧血紅蛋白的平均濃度超過5g/dl時,皮膚和粘膜呈青紫色的現(xiàn)象deactivative mutation (失活性突變):指基因突變使信號轉(zhuǎn)導蛋白功能或喪失，使靶c對特定信號不敏感dead space like ventilation (死腔樣通氣):部分肺泡血流不足,使V/Q比,肺泡通氣不能充分被利用,使肺死腔氣量.dehydration feve

9、r (脫水熱):由于脫水導致機體散熱障礙而引起的體溫,常見于小兒deleterious network hypothesis (惡性網(wǎng)絡假說):在c凋亡的發(fā)生中,因氧化損傷,鈣穩(wěn)態(tài)失衡、線粒體損傷三種機制常常是互相聯(lián)系,互為因果,構(gòu)成一個網(wǎng)絡格架,故稱DIC (彌散性血管內(nèi)凝血):由于某些種致病因子作用下,以血液凝固性障礙(血液由高凝轉(zhuǎn)入低凝狀態(tài))為特征的病理過程diffusion impairment (彌散障礙):呼吸膜兩側(cè)的氣體交換障礙,由肺泡面積減小,或肺泡膜厚度和彌散時間縮短引起.disease (疾病):是機體在一定的條件下受病因損害作用后,因機體的自穩(wěn)調(diào)節(jié)紊亂而發(fā)生的異常生命活動

10、過程dominant negative mutant (顯性復性突變體):有些信號轉(zhuǎn)導蛋白突變后不僅自身無功能，還能抑制或阻斷野生型信號轉(zhuǎn)導蛋白的作用edema (水腫):過多液體在組織間隙或體腔內(nèi)積聚endogenous nuclease DNase (核酸內(nèi)切酶):在c凋亡過程中執(zhí)行染色質(zhì)DNA切割任務的內(nèi)源性核酸內(nèi)切酶,存在于c核內(nèi),正常無活性,多數(shù)DNase/Ca+/Mg2+其活性,Zn2+抑制其活性,由c內(nèi)信號轉(zhuǎn)導系統(tǒng)激活endogenous pyrogen (內(nèi)生致熱原):產(chǎn)EPc被發(fā)熱激活后產(chǎn)生和釋放的具有致熱性的物質(zhì)enterogenous syanosis (腸源性發(fā)紺):因

11、進食引起的血紅蛋白氧化造成的高鐵血紅蛋白癥exogenous pyrogen (外致熱原):來自體外的致熱物質(zhì)false neurotransmitter (假n遞質(zhì)):腦內(nèi)的苯乙醇胺和氫苯乙醇胺的化學機構(gòu)和真性n遞質(zhì)NA和多巴胺極為相似,但其生物學效應極低.FDP (纖維蛋白降解產(chǎn)物):為纖維蛋白(原)在纖溶酶水解作用下所形成的多肽片斷fever (發(fā)熱):由于致熱原的作用使體溫調(diào)解中樞的調(diào)定點上移而引起的調(diào)節(jié)性體溫fever activators (發(fā)熱激活物):產(chǎn)EPc在發(fā)熱激活物的作用下,產(chǎn)生和釋放能引起體溫的物質(zhì)frank edema (顯性水腫):當皮下組織有過多的液體積聚時,皮膚

12、腫脹、彈性差、皺紋變淺,用手指按壓時可能有凹陷functional shunt (功能行分流):部分肺泡通氣不足,使V/Q比,使血紅蛋白氧合不足,類似動靜短路.gene disease (基因病):是指基因本身突變?nèi)笔Щ蚱浔磉_調(diào)控障礙引起的疾病general adaptation syndrome/ GAS (全身適應綜合征):指劣性應激原持續(xù)作用于機體,應激表現(xiàn)為一個動態(tài)的連續(xù)過程,并導致內(nèi)環(huán)境紊亂和疾病的發(fā)生,稱為GPCR (G蛋白耦聯(lián)R):指各種與G蛋白耦聯(lián)并經(jīng)其進行信號轉(zhuǎn)導的膜R統(tǒng)稱，它們在結(jié)構(gòu)上的共同特征是由單一肽鏈7次穿越c膜，構(gòu)成7次跨膜R。這類R在機體發(fā)熱功能代謝調(diào)控中發(fā)揮重要

13、作用health (健康):不僅是沒有疾病和病痛,而且是軀體上、精神上、社會上處于完好狀態(tài),它至少包括強壯的體魄和健全的心理精神狀態(tài)heart failure (心衰):在各種治病因素作用下,心肌舒縮功能障礙,使心泵功能,心輸出量絕對或相對,不能滿足機體代謝需要的病理過程hemic hypoxia (血液性缺氧):因血紅蛋白質(zhì)或量改變以致血液攜帶氧能力而引起的缺氧hepatic encephalopathy /HE(肝性腦病):繼發(fā)于嚴重肝臟疾病的n精神綜合征.hepatic insufficiency (肝功能不全):各種致肝損傷因素使肝c發(fā)生嚴重損害,導致其代謝,分泌,合成,解毒與免疫功能

14、發(fā)生嚴重障礙,機體出現(xiàn)一系列臨床綜合征.hepatorenal syndrome (肝腎綜合征):肝硬化患者的失代償所發(fā)生的功能行腎衰.high output heart failure (高輸血量性心衰):此類心衰發(fā)生時心輸出量較發(fā)病前有所,雖其值仍在正常范圍內(nèi),但未能滿足機體代謝需要,因此稱為histogenous hypoxia (組織性缺氧):在組織供氧正常的情況下,因c不能有效地利用氧而導致的缺氧homeostasis (自穩(wěn)/穩(wěn)態(tài)):是指機體內(nèi)環(huán)境的理化性質(zhì)、各種組織c及整體的功能與代謝保持相對穩(wěn)定的狀態(tài)hormone resistance syndrome (激素抵抗綜合征):指

15、由于R、R后信號轉(zhuǎn)導成分或作用的靶蛋白缺陷，靶c對相應激素反應性或喪失引起的一系列病理變化hydrops (積水):過多液體在體腔內(nèi)積聚hyperkalemia (高鉀血癥):血鉀濃度高于3.5mmol/L的狀態(tài)hyperthermia (過熱):由于體溫調(diào)節(jié)障礙或散熱障礙及產(chǎn)熱器官功能異常等,體溫調(diào)節(jié)機構(gòu)不能將體溫控制在與調(diào)節(jié)點相適應的水平上,是被動性體溫hypertonic dehydration (高滲性脫水/低容量性高鈉血癥):失水多于失鈉,血清鈉濃度150mmol/L,血漿滲透壓310mmol/L,c外液量和c內(nèi)液量均的水鈉代謝紊亂.hypervolemic hypernatremi

16、a (高容量性高鈉血癥):血清鈉濃度150mmol/L, 血漿滲透壓280mmol/L,血容量和血鈉均的水鈉代謝紊亂.hypokalemia (低鉀血癥):血鉀濃度低于3.5mmol/Lhypotonic dehydration (低滲性脫水/低容量性低鈉血癥):失鈉多于失水,血清鈉濃度130mmol/L,血漿滲透業(yè)280mmol/L,伴有c外液的水鈉代謝紊亂.hypotonic hypoxia (低張性缺氧):以動脈血氧分壓為基本特征的缺氧hypovoletmic shock (低血容量休克):由于血容量引起的休克為,見于失血、失液或燒傷等情況hypoxia (缺氧):供氧或用氧障礙引起c發(fā)

17、生代謝、功能和形態(tài)結(jié)構(gòu)異常變化的病理過程immunodeficiency disease (免疫缺陷病):因體液免疫或c免疫缺陷所引起的疾病incomplete rehabilitation (不完全康復):指疾病時的損傷性變化得到控制,但基本病理變化尚未完全消失,經(jīng)機體代償后功能代謝恢復,主要癥狀消失,又是可留后遺癥inflammatory cascade (炎癥瀑布/播散性炎癥c活化):炎癥c激活后能產(chǎn)生多種促炎因子,它們又可導致炎癥c活化,兩者互為因果,形成炎癥瀑布intack nephron (健存腎單位):指在慢性腎疾病時,殘存的部分輕度受損或正常的腎單位interferon/IFN

18、 (干擾素):一種具有抗病毒、抗腫瘤作用的蛋白質(zhì),主要有WBC產(chǎn)生有多種亞型,與發(fā)熱有關(guān)的是IFN和IFNintestinal endotoxemia (腸源性內(nèi)毒素血癥):在嚴重肝病時,由于肝的損害導致內(nèi)毒素在腸道吸收入血.ischemia reperfusion injury (缺血-再灌注損傷):缺血的器官、組織恢復血流灌注后,不僅不能使功能恢復,反而引起更為嚴重的損傷isovolemic hypernatremia (等容量性高鈉血癥):血清鈉濃度150mmol/L, 血漿滲透壓310mmol/L,血容量無明顯改變水鈉代謝紊亂.isovolemic hyponatremia (等容量性

19、低鈉血癥):血清鈉濃度130mmol/L,血漿滲透壓280mmol/L,一般不伴有血容量的明顯改變的水鈉代謝紊亂.lactic acidosis (乳酸酸中毒):指任何原因引起的缺氧或組織低灌流,都可使c內(nèi)糖的無氧酵解而引起乳酸,產(chǎn)生MAPK (絲裂原激活的蛋白激酶):MAPK家族包括ERK、JNK/SAPK和p38MAPK。它們能在多種胞外信號，如分裂原、應激原、促炎c因子的作用下，通過磷酸化的三級酶促級聯(lián)反應被激活。激活的該家族酶具有調(diào)節(jié)c的生長、分化、應激及死亡的作用MARS (混合性拮抗反應綜合征):當SIRS與CARS同時并存又相互加強,則會導致炎癥反應和免疫功能更為嚴重的紊亂,對機

20、體產(chǎn)生更強的損傷,稱metabolic acidosis (代酸):指c外液氫離子和(或)碳酸氫根丟失而引起的以血漿碳酸氫根為特征的酸堿平衡紊亂microangiopathic hemolytic anemia (微血管病性溶血性貧血):指因微血管發(fā)生病理變化而導致RBC破壞引起的貧血MODS (多器官功能障礙綜合征):機體在嚴重創(chuàng)傷、感染、失血或休克等情況下,原無器官功能障礙患者同時或在短時間內(nèi)相繼出現(xiàn)兩個或兩個以上器官的功能衰竭molecular chapernoe (分子伴娘):因HSP幫助蛋白質(zhì)的正確折疊、移位、維持和降解,形象的稱為molecular disease (分子病):是指

21、由于DNA遺傳性變異引起的一類以蛋白質(zhì)異常為特征的疾病molecular policeman (分子警察):野生型p53在c周期的G1期發(fā)揮檢查點的功能,負責檢查染色體DNA是否有損傷,一旦發(fā)現(xiàn)有缺陷且無法修復,則啟動c凋亡機制.因此,被稱為myocardial concentric hypertrophy (心肌向心性肥大):指心肌c的肌節(jié)呈并聯(lián)性增生,心肌c增粗,室壁增厚而心腔無明顯myocardial remodelling (心肌重構(gòu)):指心衰時為適應心臟負荷的,心肌及心肌間質(zhì)在c結(jié)構(gòu)、功能、數(shù)量即遺傳表型方面所出現(xiàn)的適應性和增生性的變化myocardial stunning (心肌頓

22、抑):指再灌注血流已恢復或基本恢復后一定時間內(nèi)心肌出現(xiàn)的可逆性收縮功能的現(xiàn)象myogenic dilatation (肌源性擴張):心肌拉長不伴有收縮力的心臟擴張neauclear receptor (核R):是一類配體依賴性的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子，分布于胞漿或核內(nèi)，與配體結(jié)合被激活后，在核內(nèi)與靶基因中特定的DNA反應元件結(jié)合，調(diào)節(jié)基因表達，產(chǎn)生生物效應，古統(tǒng)稱為核Rnegative acute phase protein (負急性期反應蛋白):少數(shù)蛋白在急性期反應時,稱為,如白蛋白、前白蛋白等neuron regression disease (n元退行性疾病):n系統(tǒng)疾病中一類以特定n元進行性喪失

23、為其特征的疾病,如AD、PDnocturia (夜尿):指夜間尿量等于或超過白天的尿量no-reflow phenomenon (無復流現(xiàn)象):缺血組織的血流重新恢復后,部分缺血區(qū)仍無充分的血流灌注的現(xiàn)象oxidative stress (氧化應激):指因氧自由基化學性質(zhì)活潑,產(chǎn)生后損壞機體正常的氧化還原的動態(tài)平衡,造成生物大分子氧化損傷,干擾正常的生命活動這樣一種狀態(tài)oxygen paradox (氧反常):缺氧的組織、c恢復正常氧供應,其損傷不僅未能恢復,反而更趨嚴重的現(xiàn)象P50:反應血紅蛋白與氧親和力的指標,指血氧飽和度為50%時的氧分壓paroxysmal nocturnal dysp

24、nea (夜間陣發(fā)性呼吸困難):指嚴重左心衰患者夜間入睡后因突感胸悶而驚醒,在端坐后咳喘后緩解pathophysiology (病理生理):是研究疾病發(fā)生發(fā)展規(guī)律和機制的基礎(chǔ)理論科學.PH paradox (PH反常):指再灌注時迅速糾正缺血組織的酸中毒,反而會加重c的損傷plasma protamin paracoagulation (“3p”試驗):即魚精蛋白副凝試驗，將魚精蛋白加入患者血漿后，可與FDP結(jié)合，使血漿中原與FDP結(jié)合的纖維蛋白單體分離并彼此聚合而凝固.這種不需酶的作用而形成纖維蛋白的現(xiàn)象稱為副凝試驗PO2 (血氧分壓):溶解于血液中的氧產(chǎn)生的張力polyuria (多尿):

25、 24h尿量超過2000mlprecipitating factor (誘因):在疾病的條件中,能加強病因作用或促進疾病發(fā)生的因素programmed/PCD (程序行c死亡):體內(nèi)外因素觸發(fā)c內(nèi)預存的死亡程序而導致的c死亡prthopnea (端坐呼吸):指左心衰患者平臥位時呼吸困難加重,常被迫采取端坐或半臥位以減輕呼吸困難的狀態(tài)psychogenic dwarf (心因性侏儒):慢性應激可在兒童引起生長發(fā)育延遲,出現(xiàn)生長緩慢,青春期延長,并常伴有行為異常,稱為或心理社會最小狀態(tài)pulmonary encephalopathy (肺性腦病):由呼衰引起的腦功能障礙,亦即繼發(fā)于外呼吸功能障礙的

26、精神n綜合征pyrogen (致熱原):能引起人體或?qū)嶒瀯游锇l(fā)熱的物質(zhì)receptor desensitization (R脫敏/低敏):是指各種原因造成靶c的特定R或R后信號轉(zhuǎn)導通路的成分改變，從而使靶c對配體刺激的反應性或消失的現(xiàn)象receptor disease (R病):由于R基因突變使R缺失、或結(jié)構(gòu)異常而導致的疾病receptor hypersensitivity (R高敏/超敏):指因過度或長時間調(diào)節(jié)導致R數(shù)量、親和力或R后信號轉(zhuǎn)導過程長時間的變化，靶c對配體的刺激反應過度receptor up regulation (R上調(diào)):當體內(nèi)配體濃度發(fā)生明顯而持續(xù)時自身R或其他R數(shù)量。這

27、種調(diào)節(jié)具有配體濃度和時間依賴性以及可逆性recessive edema (隱性水腫):指全身性水腫病人已有組織液的,并可答體重的10%,但用手指按壓皮膚是無凹陷renal insufficiency (腎功能不全):各種病因引起腎功能障礙,使機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生紊亂,并有各系統(tǒng)和器官功能嚴重障礙的綜合征respiratory (呼吸爆發(fā)):再灌注時隨著組織重新獲得氧的供應,即獲得中性粒c耗氧量顯著,產(chǎn)生大量的氧自由基,稱為respiratory failure (呼衰):外呼吸功能嚴重障礙,以致PaO2<60mmHg,或伴有PaO2>50mmHg 的病理過程.RTK (R絡氨酸蛋白激酶)

28、:是一類具有絡氨酸蛋白激酶結(jié)構(gòu)的膜R，它們與其配體結(jié)合后，發(fā)生二聚化及自身磷酸化，激活c內(nèi)的多條信號轉(zhuǎn)導通路，調(diào)節(jié)c的生長、分化、代謝及有機體的生長發(fā)育saline-resistant alkalosis (鹽水抵抗性堿中毒):指某些疾病,如原發(fā)性醛固酮癥等,由于低鉀、堿中毒,病人給予鹽水無治療效果的現(xiàn)象saline-responsive alkalosis (鹽水反應性堿中毒):指一些伴隨c外液量的疾病,由于有效循環(huán)血量不足,也常有低鉀和低氯存在,而影響腎排碳酸氫根能力,當給予鹽水時可使堿中毒得到糾正的現(xiàn)象schistocyte (裂體c):DIC時,外周學涂片可見一些特殊的形態(tài)各異的RBC

29、，外形呈盔狀、星形、新月形等shock (休克):各種強烈致病因子作用于機體,引起有效循環(huán)血量急劇,生命重要器官微循環(huán)灌流量不足,導致c功能紊亂的全身性疾病過程shock lung (休克肺):指休克過程中所出現(xiàn)的急性呼吸功能衰竭SIRS (全身炎癥反應綜合征):指機體失控的自我持續(xù)放大和自我破壞的炎癥SO2 (血紅蛋白氧飽和度):血紅蛋白與氧結(jié)合的百分數(shù),簡稱血氧飽和度,主取決于氧分壓standard bicarbonate/SB (標準碳酸氫鹽):是指全身在標準條件下(溫度38,血紅蛋白氧飽和度為100,用PaCO2 40mmHg的氣體平衡)所測得的血漿碳酸氫根含量stress (應激):

30、指機體受到強烈刺激時,立即出現(xiàn)的一系列非特異性提高機體適應能力和維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性的全身性反應stress protein /HSP (應激蛋白/熱休克蛋白):c在應激原的刺激下會生成一些正常時所不會有或含量很少的蛋白質(zhì),它們主要在c內(nèi)發(fā)揮功能,屬非分泌型蛋白質(zhì),稱這些蛋白質(zhì)為應激蛋白,也稱熱休克蛋白stress related disease (應激相關(guān)疾病):在一些疾病中,應激在其發(fā)生發(fā)展中是一個重要的原因和誘因,對這些疾病,稱為tonic dilatation (緊張源性擴張):容量加大并伴有收縮力的心臟擴張trade-off (矯枉失衡):指機體對GFR適應過程中所發(fā)生的新的失衡true

31、 shunt (真性分流):解剖分流的液體完全未經(jīng)氣體交換過程.tubulorrhexic lesion (小管破裂性損傷):指由腎中毒和腎持續(xù)缺血引起的腎小管上皮c壞死、脫落、基底膜受損,病變累及腎小管各段的損傷uremia (尿毒癥):是急性或慢性腎衰發(fā)展到嚴重階段,由于代謝終產(chǎn)物如內(nèi)源性物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而引起的全身中毒癥狀以及水.電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂、腎內(nèi)分泌功能失調(diào)所導致的各系統(tǒng)功能障礙和代謝紊亂的綜合征vasogenic shock (血管源性休克):由于廣泛的小血管擴張和容量血管擴大,大量血液淤積在外周血管中使回心血量所引起的休克稱為,見于過敏,部分感染性休克,n源性休克等venou

32、s admixture (靜脈血摻雜):那些病變肺泡通氣量明顯而血流未相應甚至還可因炎性充血等使血流,以致于流經(jīng)這部分肺泡的靜脈血不能充分的動脈化便滲入動脈血內(nèi),又稱功能分流.通氣與血流比例顯著.ventilation-perfusion imbalance (肺泡通氣與血流比例失調(diào)):部分肺泡每分鐘通氣(Q)與血流(V)的比率不能維持在正常的0.8水平而出現(xiàn)的增高(出現(xiàn)死腔樣通氣)或(出現(xiàn)功能行分流).生理性的不協(xié)調(diào)是造成正常PaO2比PAO2稍低的主要原因,病理情況下,V/Q嚴重的比例失調(diào)是導致呼衰的最重要原因.water intoxication (水中毒/高容量性低鈉血癥):是指由于水

33、潴留使c內(nèi)外液均,血清鈉濃度130mmol/L, 血漿滲透壓280mmol/L,但體鈉總量正?；颍颊哂兴罅羰贵w液量1.病因在疾病發(fā)生發(fā)展中的作用*病因指夠引起某一疾病并決定該疾病特異性的因素.作用:引起疾病,沒有治病因素就不會發(fā)生疾病;決定疾病的特異性.病因在疾病發(fā)展中的作用因病因的種類和機體的反應而不同,有的可在整個疾病過程中都起作用;有的僅引起疾病的發(fā)生,在疾病的進一步發(fā)展中并不繼續(xù)起作用2.舉例說明條件在疾病發(fā)生中的作用*條件本身雖不能引起疾病,但可左右病因?qū)C體的影響或者直接作用于機體,促進或阻礙疾病的發(fā)生.如營養(yǎng)不良是發(fā)生結(jié)核病的條件,但營養(yǎng)不良不能引起結(jié)核病;沒有營養(yǎng)不良的條件

34、,結(jié)核病仍可能發(fā)生.營養(yǎng)不良可通過削弱機體的抵抗力而明顯促進結(jié)核病的發(fā)生3.簡述分子病的常見類型*分子病是指由于DNA遺傳性變異引起的一類以蛋白質(zhì)異常為特征的疾病.主要分四類:酶缺陷所致的疾病;血漿蛋白和c蛋白缺陷所致的疾病;受體病;膜轉(zhuǎn)運障礙所致的疾病4.什么是腦死亡?判斷腦死亡的標準有哪些*指枕骨大孔以上的全腦死亡,是機體作為一個整體的功能永久性停止的標志.判斷根據(jù)是:自住呼吸停止,需要不停地進行人工呼吸;不可逆性深昏迷;腦干N反射消失;瞳孔散大或固定;腦電波消失;腦血液循環(huán)完全停止1.試述低滲性脫水易導致休克的原因*低滲性脫水時體液的丟失使c外液量由于低滲狀態(tài),水分可從c外液向滲透壓相對

35、較高的c內(nèi)轉(zhuǎn)移,致使血容量進一步由于c外液低滲,對口渴中樞的刺激而會使飲水c外液低滲使ADH分泌,早起尿量增多多可加重c外液量的進一步2.試述扎緊動物一側(cè)后肢2h后,局部出現(xiàn)水腫的機制*后肢v回流受阻,毛細血管流體靜壓增高,有效濾過壓局部v淤血,組織缺氧,微血管壁通透性血漿蛋白從毛細血管和微v壁濾出,血漿膠體滲透壓和組織間膠體滲透壓,促使溶質(zhì)及水分濾出淋巴回流受阻,使含蛋白的水腫液在組織間隙中聚集3.分析心性水腫的發(fā)生機制*血管內(nèi)外液體交換平衡失調(diào).充血性心力衰竭時體v回流障礙,v壓增高可致毛細血管流體v壓增高,時組織液生成增多體內(nèi)外液體交換平衡失調(diào)充血性心力衰竭時,有效循環(huán)血量,腎血流量.交

36、感-腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素系統(tǒng)興奮,使入球小A收縮,腎血流量進一步,腎小球濾過率,導致水鈉潴留有效循環(huán)血量,致使心房肽分泌,加上腎小球濾過分數(shù)增高,導致近曲小管對水、鈉的重吸收有效循環(huán)血量,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)被激活,導致醛固酮和ADH分泌增多,使遠曲小管對水、鈉重吸收增多,導致水鈉潴留4.試述低鉀血癥和高鉀血癥對心肌興奮性的影響及其機制*低鉀血癥時,c內(nèi)外液中k+濃度差,但k+使心肌c膜對k+的通透性,k+隨化學濃度差移向胞外的力受膜的阻擋,達到電化學平衡所需的電位差相應,即Em與Et的差距,故心肌興奮性增高.高鉀血癥時,c內(nèi)外液中k+濃度差,Em負值,使Em與Et的差距,

37、故心肌興奮性先增高;嚴重高鉀血癥時,Em過于接近Et,快鈉通道失活,使心肌興奮性5.試述反常性酸性尿和反常性堿性尿和發(fā)生機制*低鉀血癥時,c內(nèi)鉀轉(zhuǎn)移到c外,而c外H+進入c內(nèi),發(fā)生代堿.在腎小管上皮c內(nèi)因H+濃度增高,使H+-Na+交換,故排K+,尿液呈酸性,即反常性酸性尿.高鉀血癥時,c外鉀轉(zhuǎn)移到c內(nèi),而c內(nèi)H+移至c外,發(fā)生代酸.在腎小管上皮c內(nèi)因H+濃度,使H+-Na+交換,故排H+,尿液呈堿性,即反常性堿性尿6.某腹瀉病人在大量滴注葡萄糖液后出現(xiàn)腹脹,試分析其可能的原因*低血鉀使胃腸道平滑肌興奮性,腸蠕動,于是發(fā)生腹脹.原因:腹瀉引起鉀丟失大量滴注葡萄糖液使血糖濃度,在胰島素作用下葡萄

38、糖進入c合成糖原,在此過程中要消耗K+胰島素還可以刺激c膜上Na+-K+-ATP酶活性,K+向c內(nèi)轉(zhuǎn)移使血鉀濃度大量輸入葡萄糖使血漿滲透壓,引起腎臟滲透性利尿而丟失鉀7.簡述低鉀血癥時,心肌電生理的變化及其發(fā)生機制*興奮性:膜對鉀的通透性傳導性:0相去極化速度自律性:低鉀血癥時鉀外流,相對的鈉內(nèi)流,自動除極化速度加快收縮性:鈣內(nèi)流加速,興奮-收縮耦聯(lián)8.試述缺鉀病人劇烈活動時易發(fā)生橫紋肌溶解的機制*運動所誘發(fā)的舒血管反應喪失,造成肌肉缺血肌肉的糖原合成,能量儲備不足Na+-K+泵活性,c內(nèi)Na+增多,與Na+伴隨的物質(zhì)轉(zhuǎn)運活動也收到損害9.簡述缺鉀和低鉀血癥對酸堿平衡的影響及其機制*均易誘發(fā)代

39、堿.機制:低鉀血癥時H+向c內(nèi)轉(zhuǎn)移增多腎臟缺鉀時排H+增多10.試述嚴重高鉀血癥引起心搏驟停的機制*嚴重高鉀血癥時,可因興奮性和自律性嚴重而引起心搏驟停.機制:高鉀血癥時,c內(nèi)外液中K+濃度差,按Nernst方程Em負值,Em過于接近Et,快鈉通道失活,使心肌興奮性c外液K+濃度使膜對K+的通透性,因此4相的K+外向電流延緩了4相的凈內(nèi)向電流的自動除極化效應,則自律性1.PH正常是否說明無酸堿紊亂？為什么*否.因為PH正常可以有以下三種情況完全沒有酸堿平衡紊亂代償性酸中毒或代償性堿中毒某些類型的混合型酸堿平衡紊亂2.試評價肺在酸堿紊亂中的作用*肺在酸堿平衡中的作用是通過改變肺泡通氣量來控制揮發(fā)

40、酸釋出CO2的排出量來調(diào)節(jié)血漿碳酸濃度,使血漿中HCO3-與H2CO3比值接近正常,以保持PH相對恒定.肺的代償發(fā)生迅速,但代償能力有限,因此呼吸運動的調(diào)節(jié)是通過中樞或外周兩方面來進行的,由于血液中H+不易通過BBB,外周化學感受器PH的變化也不及中樞化學感受器敏感,所以PaCO2或PH時,主要通過延髓中樞化學感受器感受3.PaCO2是否一定有呼酸？為什么*不一定.是一個反映呼吸因素指標.當其高于正常值時,表示有CO2潴留,見于呼酸或代償后的代堿.因為在代堿時,機體代償,使CO2在體內(nèi)代償性增高,以維持PH穩(wěn)定,代償堿中毒4.何為AG？對判斷酸堿紊亂時有什么意義*是血清中未測定的陰離子量減去未

41、測定的陽離子量的差值.AG的測定對區(qū)分不同類型的代酸(AG型和AG正常型)和診斷某些混合型酸堿平衡紊亂(有AG,肯定有代酸以及用于判定代堿)有重要意義5.代酸對中樞N有什么影響？機制是什么*代酸時,引起CNS的代謝障礙和抑制癥狀,主要表現(xiàn)為意識障礙、乏力、知覺遲鈍,甚至嗜睡或昏迷,最后可引起呼吸中樞麻痹而死亡,其發(fā)生機制有:酸中毒時生物氧化酶類的活性受到抑制,氧化磷酸化過程,致使ATP生成,因而腦組織能量供應不足;PH值,腦組織內(nèi)谷氨酸脫羧酶活性,使-氨基丁酸增多,后者對CNS具有抑制作用6.為什么急性呼堿比慢性呼堿更易出現(xiàn)手足抽搐癥*慢性呼堿時,由于腎的代償調(diào)節(jié)和c的緩沖,可避免c外液PH發(fā)

42、生大的變化,從而避免引起血漿中游離鈣濃度迅速引起手足抽搐.而急性呼堿時,PH迅速,引起血漿游離鈣濃度迅速顯著,引起手足抽搐7.劇烈嘔吐易引起何種酸堿平衡紊亂？試分析其發(fā)病機制*劇烈嘔吐常引起代堿.這是因為失H+.嘔吐是胃液中大量H+的丟失,腸腔中HCO3-得不到足夠的H+中和而被回吸收入血低K+.胃液中K+的丟失使K+,此時c內(nèi)K+外移,c外H+內(nèi)移,使c外液H+,同時腎小管上皮c泌K+,泌H+,重吸收HCO3-增多低Cl-.胃液中Cl-的丟失使血Cl-,造成腎遠曲小管上皮c泌H+,重吸收HCO3-,引起缺氯性堿中毒c外液容量.劇烈嘔吐可造成脫水,c外液容量,引起繼發(fā)性醛固酮分泌增高.醛固酮促

43、進遠曲小管上皮cH+、泌K+,加強HCO3-重吸收.8.急性呼酸與慢性呼酸的酸堿指標主要區(qū)別是什么？為什么*主要看PH值.急性呼酸時機體不能充分發(fā)揮代償,PH常低于正常值;慢性呼酸時,由于腎臟的充分代償,PH值可不變9.呼堿合并代堿時主要血氣指標如何變化*兩種紊亂分別使血漿PH向相反的方向移動,因此血漿PH取決于兩種紊亂的程度,可升可降,也可完全正常.同時,兩種紊亂使HCO3-濃度和PaCO2都向的方向移動,故最終的血漿HCO3-濃度和PaCO2都顯著.AB、SB、BB均,BE正值加大,PH變動不大10.某糖尿病患者,化驗結(jié)果顯示:血PH7.30,PCO2 31mmHg,SB16mmol/L,

44、血Na+是140mmol/L,血Cl-104mmol/L.請分析其酸堿平衡紊亂的類型并說明診斷依據(jù)*該患者的酸堿平衡紊亂為AG型代酸.依據(jù)如下:PH表明患者有失代償性酸中毒患者有糖尿病史,可能因糖和脂肪代謝紊亂而使酮體增多,引起酮癥酸中毒患者PCO2,HCO3-,兩者變化方向一致,首先應考慮單純性酸堿平衡紊亂.如PCO2原發(fā)性,HCO3-為代償性,應為呼堿,與病人PH和病史均不相符.如HCO3-是原發(fā)性,PCO2為代償性,為代酸,與病人PH和病史相符患者AG=Na+-( HCO3-+Cl-)=140-(16+104)=20mmol/L,AG明顯,與糖尿病時酮體,有機酸陰離子的病史相符.綜上,判

45、斷1.缺氧可分為幾種類型？簡述各型的血氧變化特點*根據(jù)缺氧的原因和血氧變化的特點,一般將缺氧分為低張性、血液性、循環(huán)性、組織性四種類型.特點:低張性:A血氧分壓,血氧含量,血氧容量正常,血氧飽和度,a-v血氧含量差(慢性缺氧可正常)血液性:A血氧分壓正常,血氧含量和血氧容量(血紅蛋白與氧的親和力異常增高者不),血氧飽和度正常,a-v血氧含量差循環(huán)性:A血氧分壓、血氧含量、血氧容量和血氧飽和度一般正常a-v血氧含量差組織性:A血氧分壓、血氧含量、血氧容量和血氧飽和度正常,a-v血氧含量差2.簡述發(fā)紺與各型缺氧的關(guān)系*當毛細血管血液中脫氧血紅蛋白的平均濃度超過5g/dl時,皮膚和粘膜呈青紫色,稱為

46、發(fā)紺.發(fā)紺不一定缺氧,缺氧也不一定有發(fā)紺.低張性缺氧和循環(huán)性缺氧均可出現(xiàn)血氧分壓,導致脫氧血紅蛋白的濃度,從而出現(xiàn)發(fā)紺;而血液性缺氧和組織性缺氧血氧分壓正常,一般不會出現(xiàn)發(fā)紺3.試述CO中毒引起缺氧的機制*CO與Hb的親和力是氧的210倍.CO與Hb結(jié)合形成HbCO而失去攜帶氧的能力當CO與Hb分子中某個血紅素結(jié)合后,將其余3個血紅素對氧的親和力,使氧解離曲線左移,Hb中以結(jié)合的氧釋放CO還能抑制RBC內(nèi)糖酵解,使2,3-DPG生成,氧解離曲線左移,進一步加重缺氧4.試述高鐵血紅蛋白血癥引起缺氧的機制*亞硝酸鹽等氧化劑可使大量Hb氧化為高鐵血紅蛋白,高鐵血紅蛋白中Fe3+與羥基牢固結(jié)合而失去攜

47、帶氧的能力當Hb分子的四個Fe2+有一部分被氧化成Fe3+,還使剩余的Fe2+與O2的親和力,導致氧解離曲線左移,Hb向c釋放氧5.試述低張性缺氧時循環(huán)系統(tǒng)的代償反應*表現(xiàn)在CO.由于HR加快、心肌收縮力、回心血量增多所致肺血管收縮.由于肺A平滑肌c內(nèi)鈣、縮血管物質(zhì)相對增多及交感N興奮所致血流重新分布.心、腦供血量增多,而皮膚、內(nèi)臟、骨骼肌和腎的組織血流量組織毛細血管密度,有利于血氧彌散6.試述急性缺氧引起肺血管收縮的機制*電壓依賴性鉀通道介導的c內(nèi)鈣.急性缺氧可抑制其功能,較少通道的開放,使K+外流,膜電位,引發(fā)c去極化,從而激活電壓依賴性鈣通道開放,Ca2+內(nèi)流引起肺血管收縮縮血管物質(zhì)相對

48、增多肺血管-腎上腺素受體密度較高,交感N興奮使肺血管收縮7.缺氧引起循環(huán)系統(tǒng)損傷性變化的主要表現(xiàn)*肺A高壓心肌舒縮功能心律失?；匦难?.缺氧時RBC中2,3-DPG增多的機制及其影響*機制:生成:由于脫氧血紅蛋白增多和PH值增高,使糖酵解過程關(guān)鍵酶DPGM等活性加強,2,3-DPG生成增多分解:PH值增高可抑制DPGP酶的活性,使2,3-DPG的分解.2,3-DPG增多使氧解離曲線右移,其影響為:氧解離曲線右移,即血紅蛋白與氧的親和力,易于將結(jié)合的氧釋出供組織利用當PaO2降至60mmHg以下時,因處于氧解離曲線陡直部分,可使血液通過肺泡時結(jié)合的氧量失去代償意義1.致熱原通過哪些基本發(fā)病環(huán)節(jié)

49、使機體體溫*外致熱原(微生物及其產(chǎn)物)的有效成分與產(chǎn)內(nèi)生致熱原的c膜特異受體結(jié)合,通過新的mRNA及蛋白質(zhì)合成,并釋放內(nèi)生致熱原(EP)體溫調(diào)節(jié)的高級中樞位于視前區(qū)下丘腦前部(POAH),EP作用于POAH,使得體溫EP首先作用于體溫調(diào)節(jié)中樞,引起發(fā)熱中樞介質(zhì)的釋放,繼而引起體溫調(diào)節(jié)中樞調(diào)定點上移當體溫偏離調(diào)定點時,可由反饋系統(tǒng)(溫度感受器)將偏差信息送到控制系統(tǒng),后者將這些信息綜合分析,與調(diào)定點比較,然后通過對效應器(產(chǎn)熱和散熱)的調(diào)控把中心溫度維持在與調(diào)定點相適應的水平2.闡述體溫期的變化及機制*體溫期是發(fā)熱的第一時相,主要變化是畏寒,皮膚蒼白,嚴重者出現(xiàn)寒顫和雞皮.由于皮膚血管收縮血流變

50、現(xiàn)為皮膚蒼白.因皮膚血流,皮溫刺激冷感受器,信息傳入中樞而有畏寒感覺.雞皮是經(jīng)交感傳出的沖動引起皮膚立毛肌收縮而致.寒顫則是骨骼肌不隨意的周期性收縮,是下丘腦發(fā)出的沖動,經(jīng)脊髓策索的網(wǎng)狀脊髓束和紅核脊髓束,通過運動N傳遞到運動終板而引起.此期因體溫調(diào)定點上移,血溫低于調(diào)定點水平,因此,熱代謝特點是產(chǎn)熱增多,散熱,體溫3.發(fā)熱和過熱有何異同*同:兩者均為病理性體溫體溫均高于正常值0.5.不同:發(fā)熱時體溫調(diào)節(jié)中樞的體溫調(diào)定點上移,而過熱時體溫調(diào)定點并未上移發(fā)熱時體溫不會超過體溫調(diào)定點水平,而過熱時體溫的程度可超過體溫調(diào)定點水平從體溫機制來說,發(fā)熱時主動調(diào)節(jié)性,而過熱是由于調(diào)節(jié)障礙引起的被動性體溫4

51、.長期發(fā)熱病人又出現(xiàn)劇烈嘔吐,發(fā)生哪些酸堿平衡紊亂*代酸:糖酵解,使血乳酸水平;脂肪分解,產(chǎn)生大量酮體呼堿:高熱使呼吸加強,PaCO2代堿;嘔吐使胃液中HCl大量丟失;胃液中K+丟失引起低血鉀,通過c內(nèi)外K+-H+交換使血H+;腎小管上皮cK+-Na+交換,H+-Na+交換增多,使H+丟失過多5.發(fā)熱時,機體有哪些主要的機能和代謝改變*物質(zhì)代謝變化:糖原分解增多,血糖增高;脂肪分解,出現(xiàn)酮血癥和酮尿;蛋白質(zhì)分解加強,尿氮顯著增多,出現(xiàn)負氮平衡.可出現(xiàn)B族維生素缺乏,脫水和代酸.機能變化:HR加快;呼吸加深加快,可發(fā)生呼堿;消化液分泌,胃腸蠕動,食欲減退;尿量,尿比重;常出現(xiàn)頭痛、頭暈,高熱時出

52、現(xiàn)煩躁不安、譫語、幻覺和失眠1.概述c信號轉(zhuǎn)導的基本機制及異常的病理意義*基本過程是由配體作用于膜受體或核受體信號,繼而啟動c內(nèi)信號轉(zhuǎn)導通路.化學或物理信號作用于相關(guān)受體,引起c內(nèi)一系列信號轉(zhuǎn)導蛋白的構(gòu)象、活性或功能變化,最終導致c生物學性質(zhì)改變.配體數(shù)量、受體數(shù)量、受體親和力、c內(nèi)信號分子改變調(diào)節(jié)著c內(nèi)信號轉(zhuǎn)導通路.不同的信號轉(zhuǎn)導通路間具有相互聯(lián)系和作用,形成復雜的網(wǎng)絡.信號轉(zhuǎn)導的異常與很多疾病發(fā)生發(fā)展密切相關(guān),如腫瘤、心血管病等.可見于這樣幾個方面c信號轉(zhuǎn)導分子異常既可以作為疾病的直接原因,引起特定疾病的發(fā)生,如基因突變所致的LDL受體質(zhì)和量的改變能引起家族性高膽固醇血癥;亦可在疾病的過程

53、中發(fā)揮作用,促進疾病的發(fā)展,如高血壓導致的信號轉(zhuǎn)導異常與高血壓心肌肥厚的發(fā)生有關(guān)某些信號轉(zhuǎn)導蛋白的基因突變或多態(tài)性雖然并不能導致疾病,但它們在決定疾病的嚴重程度以及疾病對藥物的敏感性等方面起重要作用c信號轉(zhuǎn)導異?？梢跃窒抻趩我怀煞只蚰骋画h(huán)節(jié),亦可同時或先后累及多個環(huán)節(jié)甚至多條信號轉(zhuǎn)導途徑,造成調(diào)節(jié)信號轉(zhuǎn)導的網(wǎng)絡失衡2.為什么說可逆性的磷酸化調(diào)節(jié)是信號轉(zhuǎn)導通路對靶蛋白調(diào)節(jié)的最重要方式*蛋白激酶和磷酸酶普遍存在于調(diào)節(jié)c生長、分化、應激和死亡的信號轉(zhuǎn)導通路中,對各種效應蛋白進行可逆性磷化修飾便捷快速完成信號轉(zhuǎn)導或終止,具有較高的可控性和特異性3.G蛋白家族分幾類？它們?nèi)魏伪患せ?分為兩類:由、和亞單

54、位組成的異三聚體小分子G蛋白.這兩類還分為數(shù)量不等的亞型,并有相應的功能.G蛋白激活是由于配體與受體結(jié)合后,G上的GDP為GTP所取代,此時G蛋白解離成GTP-G和G兩部分,它們可分別與效應器作用或通過產(chǎn)生第二信使影響c的反應4.何謂受體異常癥？受體異常可有哪些表現(xiàn)*指因受體的數(shù)量、結(jié)構(gòu)或調(diào)節(jié)功能變化,使之不能介導配體在靶c中應有的效應所引起的疾病.受體異常可表現(xiàn)為受體下調(diào)或減敏,如哮喘患者長期應用異丙腎上腺素后,支氣管平滑肌上的受體的或與G蛋白解耦聯(lián)受體上調(diào)或增敏,如甲亢病人心肌2受體增多和反應性增高5.何謂自身免疫性受體病,舉例說明受體自身抗體的種類和作用*自身免疫性受體病是由于患者體內(nèi)產(chǎn)

55、生了抗某種受體的自身抗體所致.抗受體抗體分為刺激型和阻斷型.刺激型抗體可模擬信號分子或配體的作用,激活特定的信號轉(zhuǎn)導通路,使靶c功能亢進.如刺激性促甲狀腺激素(TSH)受體抗體與甲狀腺濾泡c膜上的TSH受體結(jié)合后,能模擬TSH的作用,導致甲狀腺素持續(xù)從而引起自身免疫性甲狀腺功能亢進.阻斷型抗體與受體結(jié)合后,可阻斷受體與配體的結(jié)合,從而阻斷受體介導的信號轉(zhuǎn)導通路和效應,導致靶c功能低下.如阻斷型TSH受體抗體能阻斷TSH對甲狀腺的興奮作用,導致甲狀腺功能減退.在重癥肌無力患者體內(nèi)也發(fā)現(xiàn)有阻斷性的抗N型乙酰膽堿受體的抗體6.簡述遺傳性的胰島素抵抗型糖尿病的發(fā)生機制*該病以胰島素受體基因點突變?yōu)橹?

56、分布于受體的胞外區(qū)和PTK區(qū).突變可致受體合成障礙受體轉(zhuǎn)運受阻受體與配體親和力障礙PTK活性受體降解加快使得靶c對胰島素反應喪失.這樣通過TPK激活PI3K和Ras-Raf-MEK-ERK通路受阻,GLUT4轉(zhuǎn)位障礙,組織攝糖;糖原合酶不能激活,糖原合成;基因表達,蛋白合成7.FH的LDL受體突變分哪幾種類型及相應的機制*分為四種類型,相關(guān)機制如下:受體合成障礙:LDL受體基因突變不能編碼正常的受體蛋白,次型最常見受體轉(zhuǎn)運障礙:編碼受體轉(zhuǎn)運信號的基因突變,在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的受體前體不能轉(zhuǎn)運至高爾基體,影響受體的翻譯后加工過程,使受體前體成熟障礙受體與配體結(jié)合障礙:因基因的堿基缺失或點突變,使受體的

57、配體結(jié)合區(qū)缺乏或變異,此類受體在胞膜上不能與配體結(jié)合或內(nèi)吞后不能釋出脂蛋白受體內(nèi)吞缺陷:編碼LDL受體胞漿區(qū)的基因突變,結(jié)構(gòu)異常的受體與LDL結(jié)合后不能聚集成簇并內(nèi)吞入胞8.簡述c信號轉(zhuǎn)導通路的異常與c癌變關(guān)系*腫瘤c信號轉(zhuǎn)導的改變是多成分、多環(huán)節(jié)作用的結(jié)果.腫瘤早期的信號轉(zhuǎn)導異常與腫瘤c的高增殖、低分化、凋亡有關(guān).而晚期則是控制c粘附和運動性的信號轉(zhuǎn)導異常,導致腫瘤c具有轉(zhuǎn)移性,其中可引發(fā)腫瘤過度增殖的信號異常為正信號作用而負信號作用或喪失促c增殖的信號轉(zhuǎn)導通路過強,癌基因表達產(chǎn)物絕大多數(shù)都是c信號轉(zhuǎn)導系統(tǒng)的組成成分,如自分泌或旁分泌的生長因子產(chǎn)生增多、某些生長因子受體過度表達或受體組成型激活、表達蛋白激酶類、c內(nèi)的信號轉(zhuǎn)導成分如小G蛋白Ras的突變導致Ras自身GTP酶活性、表達核內(nèi)蛋白類抑制c增殖的信號轉(zhuǎn)導過弱等,如抑癌基因某些產(chǎn)物可抑制c生長,使c停留在G1期或使c按既定程序分化、衰老或死亡.因抑癌基因突變、失活或丟失使信號系統(tǒng)中負信號轉(zhuǎn)導障礙,結(jié)果導致腫瘤c生長失控9.試述G蛋白介導的c