黃疸鑒別診斷最新版本

1、12/10/2021.Page1診斷與鑒別診斷合肥市三院消化科合肥市三院消化科12/10/2021.Page2試題 1.試述體內膽紅素的來源？ 2.臨床觀察黃疸應注意哪些問題？ 3.什么叫膽紅素的腸肝循環(huán)？ 4.黃疸的病因分類？12/10/2021.Page3 黃疸黃疸(jaundice)(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。 正常膽紅素（正常膽紅素（TBilTBil）1.71.717.1mol/L17.1mol/L其中結合膽紅素（其中結合膽紅素（CB,DBCB,DB）0 03.42mol/L

2、3.42mol/L，非結，非結合膽紅素（合膽紅素（UCB,IDBUCB,IDB）1.71.713.68mol/L13.68mol/L膽紅素在膽紅素在17171 134.2mol/l34.2mol/l，臨床不易察覺，稱，臨床不易察覺，稱為為隱性黃疸隱性黃疸，超過，超過34.2mol/l34.2mol/l時出現(xiàn)時出現(xiàn)黃疸黃疸 假性黃疸假性黃疸：食物：食物、藥物、脂肪堆積、藥物、脂肪堆積黃疸與隱性黃疸的定義黃疸與隱性黃疸的定義12/10/2021.Page4膽紅素形成、代謝和排出途徑膽紅素形成、代謝和排出途徑肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯 （膽汁郁積）膽紅素葡萄

3、糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原無色無色腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細胞破壞、肝內含有亞鐵血紅素的蛋白質（旁路膽紅素，占15%20%）膽紅素 |白蛋白網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)衰老紅細胞破壞占80%85%UDPUDPGA8g250300mgUCB,親脂性，透過細胞膜，有細胞毒性2025mg/100ml水溶性，直接膽紅素膽素（糞膽素）膽素（糞膽素）1020%膽素（尿膽素）膽素（尿膽素）90%12/10/2021.Page5 病因發(fā)病學病因發(fā)病學溶血性黃疸溶血性黃疸肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸阻塞性黃疸 肝內膽汁淤積肝內膽汁淤積 肝內膽管阻塞肝內膽管阻塞 肝

4、外膽管阻塞肝外膽管阻塞先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸黃疸分類黃疸分類 按膽紅素性質按膽紅素性質非結合膽紅素升高為主非結合膽紅素升高為主 生成過多生成過多 攝取障礙攝取障礙 結合障礙結合障礙結合膽紅素升高為主結合膽紅素升高為主 肝內膽汁淤積肝內膽汁淤積 內、外膽管阻塞內、外膽管阻塞 某些先天性黃疸某些先天性黃疸 12/10/2021.Page6 病因：病因：凡能引起溶血的疾病都可導致溶血性黃疸。凡能引起溶血的疾病都可導致溶血性黃疸。 先天性溶血性貧血先天性溶血性貧血海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥 后天性獲得性溶貧后天性獲得性溶貧自免性溶貧、新生兒溶血、

5、不同血型輸血后的溶血自免性溶貧、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病蠶豆病 機制機制 ：正常肝臟每天可將正常肝臟每天可將40-50g40-50g血紅蛋白轉變?yōu)槟懠t素血紅蛋白轉變?yōu)槟懠t素，最高可產生最高可產生1.5g1.5g膽紅素（正常量的膽紅素（正常量的5 5倍）倍）紅細胞的大量破壞，非結合膽紅素大量產生，超過紅細胞的大量破壞，非結合膽紅素大量產生，超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力；肝細胞的攝取、結合與排泌能力；缺氧和紅細胞破壞產物對肝細胞的毒性作用缺氧和紅細胞破壞產物對肝細胞的毒性作用肝肝細胞處理膽紅素能力下降。細胞處理膽紅素能力下降。溶血性黃疸溶血性黃疸12/10/2021.Page7

6、溶血性黃疸的發(fā)病機理溶血性黃疸的發(fā)病機理 血 液總膽紅素 其中非結合膽紅素比值80%以上網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細胞5%糞（尿）膽原尿膽紅素（）尿膽原（+）結合膽紅素12/10/2021.Page8 臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴重者出現(xiàn)急及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴重者出現(xiàn)急性腎衰。性腎衰。 實驗室檢查：實驗室檢查：血清血清TBTB增加，以增加，以UCBUCB為主，為主，CBCB基本正常；尿中尿膽基本正常；尿

7、中尿膽原增加，糞膽素增加，尿中膽紅素無。原增加，糞膽素增加，尿中膽紅素無。急性溶血時有血紅蛋白尿，隱血陽性。急性溶血時有血紅蛋白尿，隱血陽性。血液檢查：貧血、網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅細胞系血液檢查：貧血、網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等列增生旺盛等溶血性黃疸溶血性黃疸12/10/2021.Page9 病因：病因：各種使肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、各種使肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。 發(fā)病機制：發(fā)病機制：肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄

8、功能降低，泄功能降低，血中血中UCBUCB增加。增加。未受損的肝細胞仍能將未受損的肝細胞仍能將UCBUCB轉變?yōu)檗D變?yōu)镃BCB。CBCB部分從膽部分從膽道排泄，部分經已損害或壞死的肝細胞反流入血中，道排泄，部分經已損害或壞死的肝細胞反流入血中，亦可因肝細胞腫脹、匯管區(qū)水腫亦可因肝細胞腫脹、匯管區(qū)水腫、膽栓形成使膽汁膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進入血排泄受阻而返流進入血血中血中CBCB增加。增加。肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸12/10/2021.Page10肝細胞性黃疸的發(fā)病機理肝細胞性黃疸的發(fā)病機理紅細胞尿膽紅素(+)尿膽原(+)血 液結合膽紅素 非結合膽紅素 網(wǎng)狀內皮系統(tǒng) 血紅蛋白非結合膽紅素

9、結合膽紅素(肝細胞壞死) 壞死肝細胞對膽紅素的攝取、結合、排泄均有障礙 糞（ 尿 膽 原12/10/2021.Page11 臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴重者有出血傾向。 實驗室檢查：血中CB與UCB均增加。黃疸肝炎時CBUCB；尿中CB定性試驗陽性，尿膽原增高。血液檢查有不同程度的肝功能損害。肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸12/10/2021.Page12 病因病因：肝內性： 肝內阻塞性膽汁淤積、肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病 肝內膽汁淤積，毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復發(fā)性黃疸等。肝外性：膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞 發(fā)病

10、機制發(fā)病機制由于膽道阻塞，壓力升高，膽管擴張，小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。肝內膽汁淤積有些并非由機械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓形成。 阻塞性黃疸阻塞性黃疸12/10/2021.Page13阻塞性黃疸阻塞性黃疸尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)紅細胞血紅蛋白非結合膽紅素 血 液 結合膽紅素 非結合膽紅素12/10/2021.Page14 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，并出現(xiàn)皮膚搔皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，并出現(xiàn)皮膚搔癢及心動過速，尿色深，糞便變淺甚至

11、為陶癢及心動過速，尿色深，糞便變淺甚至為陶土色。土色。 實驗室檢查：實驗室檢查：血清血清CBCB增加，尿膽紅素陽性，尿膽原及糞膽增加，尿膽紅素陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，素減少或缺如，ALPALP和膽固醇增高。和膽固醇增高。阻塞性黃疸阻塞性黃疸12/10/2021.Page15 常染色體顯性或隱性遺傳 肝細胞對Bil攝取、結合、排泄缺陷 無溶血證據(jù)、肝功能正常 血Bil升高呈間隙或波動性 癥狀輕微、預后 （未）結合膽紅素增高型先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸12/10/2021.Page16 GilbertGilbert綜合綜合征：征： 肝細胞攝取肝細胞攝取UCBUCB障礙及障礙及UC

12、BUCB轉化成轉化成CBCB障礙，血中障礙，血中UCBUCB升高。升高。先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸12/10/2021.Page17Crigler-Crigler-NajjiarNajjiar綜合綜合征：肝細胞不征：肝細胞不能將能將UCBUCB轉化轉化成成CBCB，血中，血中UCBUCB明顯升高，明顯升高，可導致核黃疸可導致核黃疸的產生的產生 遺傳性葡萄糖遺傳性葡萄糖醛酸轉換酶缺醛酸轉換酶缺乏（乏（型）或型）或不足（不足（ 型）型）先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸12/10/2021.Page18 Dubin-Dubin-JohnsonJohnson綜合征：綜合征：CBCB向毛細

13、向毛細膽管排泄膽管排泄障礙，導障礙，導致血中致血中CBCB增高。增高。先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸12/10/2021.Page19 Dubin-Dubin-JohnsonJohnson綜合綜合征：征： 深棕色色素顆粒（黑肝)先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸12/10/2021.Page20 RoterRoter綜合癥綜合癥 肝細胞的攝取（間接膽紅素）肝細胞的攝?。ㄩg接膽紅素）和將結合膽紅素排泌到膽管和將結合膽紅素排泌到膽管的作用有先天性障礙，導致的作用有先天性障礙，導致間接和直接膽紅素增高。間接和直接膽紅素增高。 肝組織檢查細胞中無黑褐色肝組織檢查細胞中無黑褐色顆粒。顆粒。 預后

14、好預后好先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸12/10/2021.Page21先天性非溶血性黃疸鑒別先天性非溶血性黃疸鑒別( (一一) )Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遺傳遺傳 顯性顯性 隱性隱性 隱性隱性 隱性隱性基本缺陷基本缺陷 攝取障礙攝取障礙 酶完全缺乏酶完全缺乏 貯存障礙貯存障礙 排泄障礙排泄障礙 酶缺乏酶缺乏 攝取障礙攝取障礙起病起病 2020歲后歲后 出生后出生后 2020歲前歲前 2020歲后歲后全身狀況全身狀況 良好良好 極差極差 良好良好 良好良好癥狀癥狀 輕微輕微 核黃疸核黃疸 輕微輕微 輕微輕微肝脾腫大肝脾腫大 少見

15、少見 常有常有 無無 可有可有血清血清TB TB 68 68 M 342 M 342 M 34M 3486 86 M 34M 3486 86 M M血清血清CBCB 10% 10% 50 10% 10% 50 505012/10/2021.Page22先天性非溶血性黃疸鑒別先天性非溶血性黃疸鑒別( (二二) )Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿膽紅素尿膽紅素 - - + +- - + + BSP試驗試驗 正常正常 正常正常 303050% 1050% 10 無回升無回升 有回升有回升膽囊造影膽囊造影 正常正常 正常正常 正常正常 顯影不良顯影

16、不良肝活檢肝活檢 正常正常 正常正常 正常正常 色素沉著色素沉著 (黑肝黑肝)尿糞尿糞卟啉卟啉 正常正常糞卟啉糞卟啉 65%65% 80%80% 預后預后 良好良好 差差 良好良好 良好良好12/10/2021.Page23兒科產科醫(yī)師注意Lucey-DriscollLucey-Driscoll綜合征綜合征 別名：暫時性家族性新生兒高膽紅素血癥別名：暫時性家族性新生兒高膽紅素血癥 患兒出生后患兒出生后48H48H即出現(xiàn)黃疸，可在短期內出現(xiàn)核即出現(xiàn)黃疸，可在短期內出現(xiàn)核黃疸。如停止哺乳病情可逐漸減輕，再次哺乳，黃疸。如停止哺乳病情可逐漸減輕，再次哺乳，黃疸又可重現(xiàn)。黃疸又可重現(xiàn)。 機制：葡萄糖醛

17、酸轉移酶受抑制，母親在妊娠末機制：葡萄糖醛酸轉移酶受抑制，母親在妊娠末三月血漿出現(xiàn)該酶抑制物，可能為類固醇激素。三月血漿出現(xiàn)該酶抑制物，可能為類固醇激素。12/10/2021.Page24溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一一) 溶血性溶血性 肝細胞性肝細胞性 阻塞性阻塞性 UCB UCB CB CB 正常正常 CB/TB 30% 35%CB/TB 30% 35%尿膽紅素尿膽紅素 - + +- + + 尿膽原尿膽原 輕度輕度 或缺如或缺如 ALT ALT 正常正常 可可 )12/10/2021.Page25 溶血性溶血性 肝細胞性肝細胞性 阻塞性阻塞性 r-

18、GT r-GT 正常正常 ALP ALP 正常正常 PT PT 正常正常 延長延長 延長延長vitKvitK反應反應 差差 好好 總膽固醇總膽固醇 正常正常 輕度輕度或或 血漿蛋白血漿蛋白 正常正常 AA、 G G 正常正常溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二二)12/10/2021.Page26 部位部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。 假性黃疸假性黃疸：進食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染以手掌、足掌明顯，但無膽紅素升高。老年人球結膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。 色澤色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠

19、色黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的識別黃疸的識別12/10/2021.Page27 年齡和性別：年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結石、腫瘤中老年：肝硬化、結石、腫瘤 接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長期酗酒史、接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長期酗酒史、肝毒性藥物和化學物接肝毒性藥物和化學物接 觸史觸史 過去史：膽結石、膽道蛔蟲癥、膽道手術史、肝移植過去史：膽結石、膽道蛔蟲癥、膽

20、道手術史、肝移植后后 妊娠：妊娠期復發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴重妊娠：妊娠期復發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴重妊高癥妊高癥 家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者疾病者黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的診斷和鑒別診斷：病史12/10/2021.Page28 發(fā)熱：發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴進行性肝細胞壞死病毒性肝炎、肝硬化伴進行性肝細胞壞死低熱低熱膽總管結石并發(fā)膽管炎、細菌性肝膿瘍膽總管結石并發(fā)膽管炎、細菌性肝膿瘍高熱高熱惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤間歇熱間歇熱 腹痛：腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛肝區(qū)隱痛或脹痛 病毒性肝炎、肝癌病毒性肝炎、肝癌 局部陣

21、發(fā)性絞痛局部陣發(fā)性絞痛 膽石癥、膽道蛔蟲癥膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解 胰頭癌胰頭癌 消化不良消化不良: : 病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤 皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細胞性黃疸皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細胞性黃疸黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的診斷和鑒別診斷：癥狀12/10/2021.Page29 尿、糞顏色的改變：尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作溶血性黃疸急性發(fā)作 尿色呈醬油色，糞色加深尿色呈醬油色，糞色加深 肝細胞性黃疸肝細胞性黃疸 尿色加深，糞色淺黃尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸膽汁淤積性黃疸 尿色如濃茶，糞色變

22、淺或呈尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色白陶土色 病程：病程：病毒性肝炎病毒性肝炎 一般一般2 24 4周自行消退周自行消退膽石癥膽石癥 間歇性間歇性癌腫癌腫 進行性加深進行性加深藥物性藥物性 出現(xiàn)較快，消退也快出現(xiàn)較快，消退也快 黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的診斷和鑒別診斷：癥狀12/10/2021.Page30 皮膚皮膚皮膚黃疣皮膚黃疣- -膽汁淤積膽汁淤積皮膚黝黑、毛細血管擴張、蜘蛛痣、肝掌皮膚黝黑、毛細血管擴張、蜘蛛痣、肝掌- -慢性肝功能減退慢性肝功能減退 肝臟肝臟急性肝炎急性肝炎- -肝臟輕中度腫大，質地軟而有壓痛肝臟輕中度腫大，質地軟而有壓痛肝硬化肝硬化- -質地變硬，邊緣較薄，表面

23、可觸及細顆粒質地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細顆粒肝癌肝癌- -肝臟顯著增大，硬而有壓痛肝臟顯著增大，硬而有壓痛急性肝壞死急性肝壞死- -肝濁音界縮小肝濁音界縮小膽石癥并發(fā)膽管炎、細菌性肝膿腫膽石癥并發(fā)膽管炎、細菌性肝膿腫- -腫大伴明顯壓痛腫大伴明顯壓痛 脾臟：脾臟：肝硬化伴門脈高壓肝硬化伴門脈高壓- -脾腫大脾腫大溶血性黃疸溶血性黃疸黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的診斷和鑒別診斷：體征12/10/2021.Page31 肝功能代謝試驗 免疫學試驗 血液學檢查 B超、CT或MRI檢查、MRCP ERCP PTC:經皮肝穿刺膽道造影術 腹腔鏡檢查和肝穿刺活檢 剖腹探查 治療性試驗黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的診斷和鑒別診斷：實驗室及其他檢查12/10/2021.Page32黃疸的診斷與鑒別診斷黃疸的診斷與鑒別診斷黃疸診斷流程圖黃疸CB血癥UCB血癥肝細胞性以AST、ALT為主病毒性肝炎、酒精肝、wilson病、自免肝、血色病、藥物肝膽汁淤積性以ALP、GGT I為主遺傳性Dubin-johnsonRotor血清酶學檢測梗阻性有膽管擴張非梗阻性無膽管擴張影像學肝外梗