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1會(huì)計(jì)學(xué)苯丙酮尿癥的護(hù)理苯丙酮尿癥的護(hù)理（二）外觀：毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺。濕疹較常見。（三）尿液、汗液有鼠尿臭味。中新蝶呤和生物蝶呤的含量，用以鑒別各型PKU。典型PKU患兒尿中蝶呤總排出量增高，新蝶呤與生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患兒蝶呤總排出量增加，四氫生物蝶呤減少，6PTS缺乏的患兒則新蝶呤排出量增加，其與生物蝶呤的比值增高，GTPCH缺乏的患兒其蝶呤總排出量減少。（kg.d），4歲以上約1030mg/（kg.d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.120.6mmol/L（210mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。2、BH4、5羥色胺和LDOPA主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。

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