膀胱嗜鉻細胞瘤臨床病例討論王效增

1、膀胱嗜鉻細胞瘤臨床病例討論王效增膀胱嗜鉻細胞瘤臨床病例討論王效增入院情況入院情況: 女患，58歲。主訴:發(fā)作性胸悶、氣短、出冷汗3年，加重10天o 3年前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶（不向肩背部放散），1-2個月發(fā)作1次，每次持續(xù)10-30 min，伴氣短、出冷汗，可自行緩解。心電圖示ST-T改變。曾在國內(nèi)6家醫(yī)院按“冠心病”診治3年，其發(fā)作頻率、持續(xù)時間逐漸加重。無胸痛、心悸、頭痛、頭暈、消瘦等癥狀 o 入院前10d排便后出現(xiàn)以上癥狀加重，伴有咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰、惡心、欲嘔吐、端坐呼吸。急診入某醫(yī)院，診斷為“冠心??；急性高側(cè)壁心肌梗死；急性左心衰竭”，予心肌營養(yǎng)、抗心衰治療，病情無好轉(zhuǎn)，而轉(zhuǎn)

2、入我院入院情況：病史入院情況：病史o 患者胸悶發(fā)作時從未測過血壓，多次就診時測血壓正常，此次入某醫(yī)院時測血壓偏低(具體不詳)，未用升壓藥 o 既往史無特殊，無高血壓、甲狀腺功能亢進及胃腸疾病史；30年前患肺結(jié)核，已治愈o 無山區(qū)居住史，順產(chǎn)2子1女，51歲閉經(jīng) 查體查體 體溫36.8，脈搏66次/分，呼吸18次/分，血壓110/70 mmHg。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙肺呼吸音粗糙，雙肺底可聞及少許細濕啰音。心界向左下擴大，心率66次/分，心律齊，心音弱，無心臟雜音及心包摩擦音。腹部無陽性體征。雙下肢無水腫入院時心電圖竇性心律, I為qR型,aVL為Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV,

3、 T V4-V6倒置,室性早搏入院后化驗檢查o 尿、便常規(guī)正常o 血常規(guī)：白細胞10.3-16.0109/L，中性74.5%-86.3% o 血糖、血脂、電解質(zhì)、肝腎功能正常o 兩次心肌酶學檢查正常o 腫瘤檢查：甲胎蛋白、2-微球蛋白、癌胚抗原、血清鐵蛋白均正常o 類風濕因子(RF)6 IU/ml，抗鏈球菌溶血素“O”抗體(ASO)17 IU/ml，紅細胞沉降率(ESR)46mm/h，D2-二聚體2.0g/ml（正常值小于.g/ml ），抗核抗體(-)o 結(jié)核快速診斷試驗:活動性結(jié)核抗體(-)；集菌法：痰中未查到抗酸桿菌 入院后輔助檢查o 血氣分析：不吸氧時PO270.1mmHg，PCO227

4、.8mmHg；吸氧時PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg o 心臟彩色多普勒超聲：左心房內(nèi)徑39mm，左心室舒張內(nèi)徑58mm，左室側(cè)壁與室間隔近心尖部活動明顯減弱，左室收縮功能減低(EF=0.40)，二尖瓣返流 o 胸部CT：雙肺模糊陰影，縱隔內(nèi)未見異常o 同位素肺灌注顯像：右肺中葉內(nèi)段、下葉背段放射性分布稀疏，提示肺梗死高度可疑入院后初步診斷o 冠心病 急性高側(cè)壁心肌梗死急性左心衰竭（Killp 級）室性早搏o 肺內(nèi)感染待排外o 可疑肺梗死治治 療療治療治療：予限制活動，利尿、強心、抗凝、抗感染 及擴張冠狀動脈等藥物治療療效指征療效指征： 胸悶、氣短癥狀有所減輕 肺部啰音減輕，僅

5、左側(cè)肺底少許細濕啰音 疾病延展入院后第3天床上用力排尿后癥狀發(fā)作，出現(xiàn)心悸、氣短，伴有咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰，無頭痛、胸痛癥狀。平臥受限，需端坐。當時血壓190/120 mmHg，雙肺呼吸音粗糙，雙肺可聞及濕性啰音，心率130次/min，律齊，心尖部可聞及舒張期奔馬律。心電圖與前比較無明顯變化搶救治療過程o 治療治療：按急性左心衰處理給予靜脈注射速尿40 mg，毛花甙C 0.2mg；硝酸甘油緩慢少量靜脈點滴（20g/min）。5min后氣短明顯好轉(zhuǎn)，血壓突然降為80/50 mmHg，予多巴胺維持血壓于95110 /6075 mmHgo 療效指標療效指標：30min后可平臥位，右肺細濕性啰音消失

6、，僅左側(cè)肺底可聞及少許細濕性啰音。心率74次/min，律齊，舒張期奔馬律消失。 類似發(fā)作每23 天發(fā)生1次，經(jīng)積極處理后均可于2030 min后緩解。入院后第7天行冠狀動脈造影正常o “冠心病急性高側(cè)壁心肌梗死冠心病急性高側(cè)壁心肌梗死”依據(jù)不足依據(jù)不足 無劇烈心前區(qū)疼痛發(fā)作 心肌酶譜化驗正常 冠狀動脈造影正常 鑒別診斷心血管內(nèi)科疾病o肺梗死高度可疑支持點：肺梗死高度可疑支持點： 患者有咳粉紅色泡沫樣痰 D2-二聚體高 胸部CT掃描：雙肺野模糊陰影 同位素肺灌注顯像：右肺中葉內(nèi)段、下葉背段放射性分布稀疏o肺梗死診斷依據(jù)不足：肺梗死診斷依據(jù)不足： 無長期臥床史 無肺梗死相應的咯鮮血癥狀 反復發(fā)作與

7、排尿關(guān)系密切,無法用肺梗死解釋;如為肺梗死反復發(fā)生應有肺動脈高壓，但心臟超聲及胸部CT無肺動脈高壓表現(xiàn) 心電圖缺乏與肺梗死相關(guān)的SQT及右束支傳導阻滯等改變 氧分壓70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影響氧分壓 D2-二聚體陰性對除外肺梗死意義較大，但其陽性對確診意義較小 胸部CT肺模糊陰影提示肺水腫，而肺灌注掃描可出現(xiàn)假陽性鑒別診斷呼吸內(nèi)科疾病鑒別診斷內(nèi)分泌科疾?。?）o 嗜鉻細胞瘤特點： 可持續(xù)或間斷地分泌大量兒茶酚胺而引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官及代謝紊亂。表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓、頭痛、心悸、面色蒼白、四肢冰涼、出汗、代謝增高、體力、體重下降、易感染、血沉快等交感神經(jīng)興奮癥狀

8、。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時 嚴重者可并發(fā)高血壓危象、腦血管意外、急性肺水腫和急性心肌梗死。表現(xiàn)：血壓可升高亦可降低，一般為先升高后降低，甚至突然發(fā)生休克（與大量兒茶酚胺引起血管強烈收縮，組織缺氧及微血管通透性增強致血容量銳減，伴發(fā)嚴重心功不全或心律失常有關(guān)） 過量兒茶酚胺可引起神經(jīng)結(jié)阻滯，導致交感神經(jīng)反射受損，也是血壓先升高后降低的解釋之一o “膀胱嗜鉻細胞瘤”高度可能的依據(jù)： 既往無高血壓病史及高血壓家族史。3年來頻繁發(fā)作胸悶、氣短、出冷汗，仔細追問病史發(fā)作多與排尿有關(guān) 入院后發(fā)現(xiàn):發(fā)作時伴有一過性血壓升高 發(fā)作時伴發(fā)急性左心衰竭、肺水腫，血壓先升高繼而突然下降需升壓藥維持血壓o 排尿時或排尿

9、后誘發(fā)血壓驟升機理：膀胱內(nèi)尿液增多時內(nèi)壓增高、神經(jīng)反射、膀胱平滑肌收縮擠壓膀胱嗜鉻細胞組織，短時內(nèi)釋放大量兒茶酚胺入血，導致血管強烈收縮、血壓劇增等一系列臨床癥狀鑒別診斷內(nèi)分泌科疾?。?）o 膀胱嗜鉻細胞瘤，并發(fā)兒茶酚胺心肌病、急性左心衰竭膀胱嗜鉻細胞瘤，并發(fā)兒茶酚胺心肌病、急性左心衰竭的診斷依據(jù)的診斷依據(jù) 排尿后出現(xiàn)胸悶、氣短、出冷汗，發(fā)作過程中有一過性血壓驟升及急性左心衰竭、肺水腫 心臟超聲：左心擴大，左室收縮功能減低 膀胱B超檢查（入院第5天）：膀胱后頂部示3.6 cm4.5 cm2.8 cm實質(zhì)性腫物，伴少量液化 膀胱CT：后壁一直徑約5 cm不規(guī)則腫物，腹膜后及局部淋巴結(jié)無腫大 雙腎

10、上腺磁共振檢查未見異常 24 h尿兒茶酚胺248.0nmol/d(正常148739nmol/d) 膀胱鏡檢查（第10天）：膀胱后壁和頂部移行處正中偏左可見一直徑2 cm圓形膨隆，局部黏膜未見異常。鏡鞘戳該部位數(shù)次，血壓在1 min內(nèi)從90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次/min升至100次/min，5min后血壓、心率恢復正常 診斷經(jīng)過治療經(jīng)過o 入院第14天在全麻下行“膀胱部分切除術(shù)”。腫物位于膀胱后壁肌層，直徑5 cm左右，光滑，界限清楚，順利切除腫物o 術(shù)后1周拔除導尿管，血壓100110/ 60 70 mmHg。切口愈合良好，術(shù)后2周出院o病理大體形態(tài)：腫物呈

11、橢圓形，4.8cm3.6 cm3.0 cm ，包膜完整，部分切面結(jié)節(jié)狀，灰白灰紅相間，質(zhì)軟，部分區(qū)域見有直徑1.5 cm囊性變。o組織學形態(tài)：瘤組織由多變形和棱形瘤細胞構(gòu)成，胞漿豐富，含豐富顆粒，瘤內(nèi)血管豐富，形成器官樣結(jié)構(gòu)，罕見核分裂相病理所見：膀胱嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤是一種起源于交感神經(jīng)節(jié)及嗜鉻組織的腫瘤，一般都具有較強的內(nèi)分泌功能 多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，腎上腺外嗜鉻細胞瘤則多見于交感神經(jīng)節(jié)分布區(qū)如頸動脈體、主動脈旁處；發(fā)生于膀胱者少見，約占整個膀胱腫瘤的0.38%，約占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%。膀胱(腎上腺外)嗜鉻細胞瘤中惡性嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率遠高于腎上腺嗜鉻細胞瘤 良惡性腫瘤依靠現(xiàn)有

12、的內(nèi)分泌及病理檢查很難鑒別，主要依靠觀察腫瘤是否浸潤包膜外，臨近組織和血管內(nèi)是否有瘤栓以及膀胱外的非嗜鉻組織有否轉(zhuǎn)移灶來區(qū)別 文獻報道有病例分別在術(shù)后20年、40年發(fā)生復發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)后長期跟蹤隨訪十分重要膀胱嗜鉻細胞瘤特點兒茶酚胺心肌病特點兒茶酚胺心肌病特點n 以左心室受累最為嚴重，急性左心衰竭、肺水腫為最常見的臨床表現(xiàn) 嗜鉻細胞瘤分泌的大量兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用致心肌變性擴張；高血壓發(fā)作時加重心肌損害,增加心臟負荷,一旦超過冠狀動脈循環(huán)最大供血量可導致心肌缺氧n 心絞痛甚至心梗 兒茶酚胺可直接或間接地使冠狀動脈收縮，冠狀動脈血流量減少，導致心肌缺血、缺氧后記后記o 患者術(shù)后堅持服用小劑

13、量地高辛（1年）、美托洛爾及福辛普利等藥物o 出院2年血壓平穩(wěn)，無術(shù)前癥狀發(fā)作，復查盆腔CT未見異常。術(shù)后3次心臟超聲左心房內(nèi)徑33-35 mm、左心室內(nèi)徑54-55 mm，射血分數(shù)0.49-0.52；心電圖與前無明顯變化經(jīng)驗與教訓經(jīng)驗與教訓n 入我院前本例患病3年雖多次發(fā)作但未測過血壓，發(fā)作后曾測血壓正常故未考慮到 “嗜鉻細胞瘤”可能，導致延誤診斷 n 誤診其他原因：與病史詢問不詳細（發(fā)病與排尿有關(guān)）、體格檢查不全面（發(fā)作時未測血壓）、輔助檢查不完善（未行腹部超聲檢查）有關(guān)n 醫(yī)生的基本理論、知識和技能非常重要，要加強“三基”訓練，打好臨床基本功，才能切實減少誤診、誤治和漏診 謝 謝入院情況

14、：病史入院情況：病史o 患者胸悶發(fā)作時從未測過血壓，多次就診時測血壓正常，此次入某醫(yī)院時測血壓偏低(具體不詳)，未用升壓藥 o 既往史無特殊，無高血壓、甲狀腺功能亢進及胃腸疾病史；30年前患肺結(jié)核，已治愈o 無山區(qū)居住史，順產(chǎn)2子1女，51歲閉經(jīng) 入院時心電圖竇性心律, I為qR型,aVL為Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV, T V4-V6倒置,室性早搏入院后輔助檢查o 血氣分析：不吸氧時PO270.1mmHg，PCO227.8mmHg；吸氧時PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg o 心臟彩色多普勒超聲：左心房內(nèi)徑39mm，左心室舒張內(nèi)徑58mm，左室側(cè)壁與室間隔近心尖部活動明顯減弱，左室收縮功能減低(EF=0.40)，二尖瓣返流 o 胸部CT：雙肺模糊陰影，縱隔內(nèi)未見異常o 同位素肺灌注