生物化學糖代謝PPT學習教案

1、會計學1生物化學糖代謝生物化學糖代謝糖糖(carbohydrates)即碳水化合即碳水化合物物CCx x(H(H2 2O)O)y y ，其化學本質為多羥醛，其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物?；蚨嗔u酮類及其衍生物或多聚物。第1頁/共125頁（二）糖的分類及其結構（二）糖的分類及其結構第2頁/共125頁OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose) 已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOH1. 單糖單糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH目目 錄錄第3

2、頁/共125頁2. 寡糖寡糖常見的幾種二糖有常見的幾種二糖有麥芽糖麥芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄葡萄糖糖蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。第4頁/共125頁3. 多糖多糖 能水解生成多個分子單糖的糖能水解生成多個分子單糖的糖。常見的多糖有常見的多糖有淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose)第5頁/共125頁 淀粉淀粉 是植物中養(yǎng)

3、分的儲存形式是植物中養(yǎng)分的儲存形式淀粉顆粒淀粉顆粒第6頁/共125頁 糖原糖原 是動物體內葡萄糖的儲存形式是動物體內葡萄糖的儲存形式 每個支鏈的長度一般不超過每個支鏈的長度一般不超過10個個葡萄糖單位。葡萄糖單位。第7頁/共125頁 纖維素纖維素 作為植物的骨架作為植物的骨架-1,4-糖苷鍵糖苷鍵第8頁/共125頁4. 結合糖結合糖 糖與非糖物質的結合物。糖與非糖物質的結合物。糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖與脂類的結合物。是糖與脂類的結合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖與蛋白質的結是糖與蛋白質的結合物。合物。 常見的結合糖有常見的結合糖有 第9頁/共125頁第第

4、一一 節(jié)節(jié) 概概 述述第10頁/共125頁1. 氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質的原料。固醇、核苷等物質的原料。3. 作為機體組織細胞的組成成分作為機體組織細胞的組成成分這是糖的主要功能。這是糖的主要功能。2. 其他物質的原料其他物質的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。成成分。第11頁/共125頁二、糖的消化與吸收二、糖的消化與吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其、

5、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以中以淀粉淀粉為主。為主。消化部位：消化部位： 主要在小腸，少量在主要在小腸，少量在口腔口腔第12頁/共125頁淀粉淀粉 麥芽糖麥芽糖+麥芽三糖麥芽三糖 （40%） （25%）-臨界糊精臨界糊精+異麥芽糖異麥芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -臨界糊精酶臨界糊精酶 消化過程消化過程 腸粘膜腸粘膜上皮細上皮細胞刷狀胞刷狀緣緣 胃胃 口腔口腔 腸腔腸腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 第13頁/共125頁食物中含有的大量纖維素食物中含有的大量纖維素，因人體內無，因人體內無 - -糖苷酶而不能糖苷

6、酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。所必需。第14頁/共125頁（二）糖的吸收（二）糖的吸收1. 吸收部位吸收部位 小腸上段小腸上段 2. 吸收形式吸收形式 單單 糖糖 第15頁/共125頁ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞 腸腔腸腔 門靜脈門靜脈 3. 吸收機制吸收機制Na+依賴型葡萄糖轉運體依賴型葡萄糖轉運體(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷狀緣刷狀緣 細胞內膜細胞內膜 第16頁/共125頁4. 吸收途徑吸收途徑 小腸

7、腸腔小腸腸腔 腸粘膜上皮細胞腸粘膜上皮細胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環(huán)體循環(huán)SGLT 各種組織細胞各種組織細胞 GLUT GLUT：葡萄糖轉運體葡萄糖轉運體(glucose transporter)，已發(fā)現有已發(fā)現有5種葡萄糖轉運種葡萄糖轉運體體(GLUT 15)。第17頁/共125頁 葡萄糖葡萄糖 酵解途徑酵解途徑 丙酮丙酮酸酸 有氧有氧 無無氧氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化與吸收消化與吸收 ATP 第1

8、8頁/共125頁第19頁/共125頁 第一階段第一階段 第二階段第二階段* 糖酵解糖酵解(glycolysis)的定義的定義* 糖酵解分為兩個階段糖酵解分為兩個階段* 糖酵解的反應部位：糖酵解的反應部位：胞漿胞漿在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為的過程稱之為糖酵解糖酵解。 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為，稱之為糖酵解途徑糖酵解途徑(glycolytic pathway)。由丙酮酸轉變成乳酸。由丙酮酸轉變成乳酸。第20頁/共125頁 葡萄糖葡萄糖磷酸化為磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+

9、 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H第21頁/共125頁哺乳類動物體內已發(fā)現有哺乳類動物

10、體內已發(fā)現有4種種己糖激酶同工酶，分別稱為己糖激酶同工酶，分別稱為至至型。肝細胞中存在的是型。肝細胞中存在的是型，稱為型，稱為葡萄糖激酶葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特。它的特點是：點是：對葡萄糖的親和力很低對葡萄糖的親和力很低受激素調控受激素調控 第22頁/共125頁 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉變?yōu)檗D變?yōu)?6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖異構己糖異構酶酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADP

11、ATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)第23頁/共125頁 6-磷酸果糖磷酸果糖轉變?yōu)檗D變?yōu)?,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPA

12、TPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)第24頁/共125頁CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙

13、酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO第25頁/共125頁 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分異構化的同分異構化磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPA

14、TPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO第26頁/共125頁 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化為氧化為1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸

15、二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP PO第27頁/共125頁ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮

16、酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) 第28頁/共125頁 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變?yōu)檗D變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸

17、甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH第29頁/共125頁 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變?yōu)檗D變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿嵯┐际奖?烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-

18、磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO第30頁/共125頁ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮

19、酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉變成轉變成丙酮酸丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3第31頁/共125頁丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反應中的反應中的NADH+H+ 來自于上述來自于上述第第6 6步反應中的步反應中的 3-3-磷酸甘油醛脫氫反應磷酸甘油醛脫氫反應。乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3

20、COOHC=OCH3第32頁/共125頁E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 第33頁/共125頁G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖

21、激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 第34頁/共125頁第35頁/共125頁果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶變位酶變位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶變位酶變位酶除葡萄糖外，其它除葡萄糖外，其它己糖也可轉變成己糖也可轉變成磷酸己糖磷酸己糖而進入酵解途徑。而進入酵解途徑。 第36頁/共125頁關鍵酶關鍵酶

22、 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調節(jié)方式調節(jié)方式 別構調節(jié)別構調節(jié) 共價修飾調節(jié)共價修飾調節(jié) 第37頁/共125頁* * 別構調節(jié)別構調節(jié) 別構激活劑：別構激活劑：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P別構抑制劑：別構抑制劑： 檸檬酸檸檬酸; ; ATP（高濃度）（高濃度） 此酶有二個結合此酶有二個結合ATP的部位：的部位： 活性中心底物結合部位（低濃度時）活性中心底物結合部位（低濃度時） 活性中心外別構調節(jié)部位（高濃度時活性中心外別構調節(jié)部位（高濃度時） F-1,6-2P 正反饋調節(jié)該酶正反饋調節(jié)該酶 第38頁/共125頁F-6-

23、P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +檸檬酸檸檬酸 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（無活性）（無活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（無活性）（無活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 目目 錄錄第39頁/共125頁（二）丙酮酸激酶二）丙酮酸激酶1. 別構調節(jié)別構調節(jié)別構抑制劑：別構抑制劑：ATP, 丙氨酸丙氨酸別構激活劑：別構激活劑：1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖

24、第40頁/共125頁2. 共價修飾調節(jié)共價修飾調節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（無活性）（無活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：鈣調蛋白鈣調蛋白第41頁/共125頁* 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。* 長鏈脂肪酰長鏈脂肪酰CoA可別構抑制肝葡萄可別構抑制肝葡萄糖激酶。糖激酶。第42頁/共125頁1. 是機體在缺氧情況下獲取能量的是機體在缺

25、氧情況下獲取能量的有效方式。有效方式。2. 是某些細胞在氧供應正常情況下是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能途徑。的重要供能途徑。 無線粒體的細胞，如：紅細胞無線粒體的細胞，如：紅細胞 代謝活躍的細胞，如：白細胞代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞、骨髓細胞第43頁/共125頁第44頁/共125頁糖 的 有 氧 氧 化糖 的 有 氧 氧 化 ( a e r o b i c oxidation)指在機體氧供充足時，指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成葡萄糖徹底氧化成H2O和和CO2，并，并釋放出釋放出能量能量的過程。是機體主要供的過程。是機體主要供能方式。能方式。* * 部位部位：胞液及線粒體

26、胞液及線粒體 第45頁/共125頁第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循環(huán)循環(huán) 胞液胞液 線粒體線粒體 第46頁/共125頁丙酮酸進入線粒體，丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰氧化脫羧為乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 總

27、反應式總反應式: 第47頁/共125頁丙酮酸脫氫酶復合體的組成丙酮酸脫氫酶復合體的組成 酶酶E1：丙酮酸脫氫酶：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+ 輔輔 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL第48頁/共125頁CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. -羥乙基羥乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目目 錄錄第49頁/共125頁所有的反應均在

28、所有的反應均在線粒體線粒體中進行。中進行。 * * 概述概述* * 反應部位反應部位 第50頁/共125頁CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸梅異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目目 錄錄第51頁/共125頁第52頁/共125頁第53頁/共125頁 整個循環(huán)反應為不可逆反應整個循環(huán)反應為不可逆反應第54頁/共125頁表面上看來，三

29、羧酸循環(huán)運轉必不表面上看來，三羧酸循環(huán)運轉必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會消耗的，它可被反復利用。但是，消耗的，它可被反復利用。但是，例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 檸檬酸檸檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA 卟啉卟啉 機體內各種物質代謝之間是彼此聯系機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相互配合的，、相互配合的，TAC中的某些中間中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和其他物質代謝之間的聯以溝通糖和其他物質代謝之間的聯系。系。 第55頁/共125頁 機體糖供不

30、足時，可能引起機體糖供不足時，可能引起TAC運運轉障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸轉障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰成乙酰CoA進入進入TAC氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 蘋果酸蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 第56頁/共125頁乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ - -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其來源如下：其來源如下： 第57頁/共125頁第58頁/共125頁H+ + e 進入進入呼吸鏈呼吸鏈徹底氧化生成徹底氧化生成

31、H2O 的同時的同時ADP偶聯磷酸化生成偶聯磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、3ATP O H2O、2ATP FADH2 O 第59頁/共125頁反反 應應 輔輔 酶酶 ATP第一階段第一階段 葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 -16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 -123-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油醛二磷酸甘油醛 NAD+ 23/2221,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 212磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸 21第二階段第二階段 2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA NAD+ 23第三階段第三階段 2異檸檬酸異檸檬

32、酸2 -酮戊二酸酮戊二酸 NAD+ 232 -酮戊二酸酮戊二酸 2琥珀酰琥珀酰CoA NAD+ 232琥珀酰琥珀酰CoA 2琥珀酸琥珀酸 212琥珀酸琥珀酸 2延胡索酸延胡索酸 FAD 222蘋果酸蘋果酸 2草酰乙酸草酰乙酸 NAD+ 23凈生成凈生成 38(或或36)第60頁/共125頁簡言之，即“供能”第61頁/共125頁關關鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 三羧酸循環(huán)：三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶檸檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫

33、酶復合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶第62頁/共125頁1. 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 別構調節(jié)別構調節(jié)別構抑制劑：乙酰別構抑制劑：乙酰CoA; NADH; ATP 別構激活劑：別構激活劑：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 時，其活性也受到抑制。時，其活性也受到抑制。第63頁/共125頁 共價修飾調節(jié)共價修飾調節(jié) 第64頁/共125頁乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶

34、檸檬酸合酶 - -酮戊二酮戊二酸酸脫氫酶復合體脫氫酶復合體 ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響 產物堆積引起抑制產物堆積引起抑制 循環(huán)中后續(xù)反應循環(huán)中后續(xù)反應中間產物別位反饋中間產物別位反饋抑制前面反應中的抑制前面反應中的酶酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶2. 三羧酸循環(huán)的調節(jié)三羧酸循環(huán)的調節(jié)第65頁/共125頁協調。三羧酸循環(huán)需要多少協調。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰乙酰CoA，則酵解途徑相應，則酵解途徑相應產生多少丙酮酸以生成乙酰產生多少丙酮酸以生成乙酰

35、CoA。第66頁/共125頁2ADP ATP+AMP 腺苷酸激酶腺苷酸激酶 體內體內ATP濃度是濃度是AMP的的50倍，經上述倍，經上述反應后，反應后，ATP/AMP變動比變動比ATP變動大，有變動大，有信號放大作用，從而發(fā)揮有效的調節(jié)作用信號放大作用，從而發(fā)揮有效的調節(jié)作用。ATP/ADP或或ATP/AMP比值升高比值升高抑制有氧氧化，降低則促進有氧氧化抑制有氧氧化，降低則促進有氧氧化。ATP/AMP效果更顯著。效果更顯著。* 另外另外第67頁/共125頁* 概念概念* 機制機制 有氧時，有氧時，NADH+H+進入線粒體內氧進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線立體進一步氧化而不化，丙酮酸進入線立體

36、進一步氧化而不生成乳酸生成乳酸; 缺氧時，酵解途徑加強，缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。生成乳酸。巴斯德效應巴斯德效應(Pastuer effect)指有氧指有氧氧化抑制糖酵解的現象。氧化抑制糖酵解的現象。第68頁/共125頁第69頁/共125頁* 概念概念磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖是指由葡萄糖生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+，前，前者再進一步轉變成者再進一步轉變成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反應過程。的反應過程。第70頁/共125頁* * 細胞定位：細胞定位：胞胞 液

37、液 第一階段：氧化反應第一階段：氧化反應 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途徑的反應過程一、磷酸戊糖途徑的反應過程* * 反應過程可分為二個階段反應過程可分為二個階段 第二階段則是非氧化反應包括一系第二階段則是非氧化反應包括一系列基團轉移。列基團轉移。 第71頁/共125頁磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段 第第二二階階段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36

38、-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CO2第72頁/共125頁總反應式總反應式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 第73頁/共125頁NADPH+H+。第74頁/共125頁（一）為核苷酸的生成提供（一）為核苷酸

39、的生成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作為供氫體參與作為供氫體參與多種代謝反應多種代謝反應 第75頁/共125頁1. NADPH是體內許多合成代謝的供是體內許多合成代謝的供氫體氫體 2. NADPH參與體內的羥化反應，與參與體內的羥化反應，與生物合成生物合成或或生物轉化生物轉化有關有關3. NADPH可維持可維持GSH的還原性的還原性 第76頁/共125頁NADPH+H+NADP+6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸2GSH+H2O2 GS-SG+2H2OGSH過氧化物酶過氧化物酶紅細胞破紅細胞破裂溶血裂溶血大量大量H2O2紅細胞紅細胞GSH還原酶還原酶G6PD第7

40、7頁/共125頁第78頁/共125頁是動物體內糖的儲存形式之一，是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮主要供肌肉收縮所需所需 肝臟：肝糖原，肝臟：肝糖原，70 100g，維持血糖水平維持血糖水平 第79頁/共125頁1. 葡萄糖單元以葡萄糖單元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 鍵鍵形成長鏈。形成長鏈。2. 約約1010個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵連接，連接，分支增加，溶解度增加。分支增加，溶解度增加。3. 每條鏈都

41、終止于一個非還原端每條鏈都終止于一個非還原端. .非還原端增多，以利于其被酶分解。非還原端增多，以利于其被酶分解。目目 錄錄第80頁/共125頁（二）合成部位（二）合成部位（一）定義（一）定義糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由指由葡萄糖合成糖原的過程。葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿細胞定位：胞漿第81頁/共125頁葡萄糖葡萄糖葡萄糖激酶葡萄糖激酶己糖激酶己糖激酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UTPPPiUDP-葡萄糖葡萄糖 (UDPG)糖原糖原引物引物(Gn)變位酶變位酶糖原糖原(Gn+1)糖原糖原

42、(形成分支形成分支)1-磷酸葡萄糖尿苷酰轉移酶磷酸葡萄糖尿苷酰轉移酶糖原合成酶糖原合成酶分枝酶分枝酶UDPATPADPATPADP第82頁/共125頁（四）糖原分枝的形成（四）糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 -1,4-糖苷鍵糖苷鍵 目目 錄錄第83頁/共125頁* 定義定義* * 亞細胞定位：亞細胞定位：胞胞 漿漿 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解 關鍵酶：磷酸化酶關鍵酶：磷酸化酶 糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習慣習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。第84頁/共125頁糖原糖

43、原(n)糖原糖原(n-1)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶H3PO4H2O變位酶變位酶(脫枝酶脫枝酶)葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖H2OH3PO4關關鍵鍵酶酶關關鍵鍵酶酶第85頁/共125頁脫枝酶脫枝酶 (debranching enzyme)轉移葡萄糖殘基轉移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 磷磷 酸酸 化化 酶酶 轉移酶活性轉移酶活性 -1,6糖糖苷苷酶活性酶活性 第86頁/共125頁n肌糖原的分解與合成與肌糖原的分解與合成與乳酸循乳酸循環(huán)環(huán)有關。有關。第87頁/共125頁 G-6-P的代謝去路的代謝去路G（補充血糖）（補充血糖）G-

44、6-P F-6-P（進入酵解途徑）（進入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖內酯磷酸葡萄糖內酯（進入磷酸戊糖途徑）（進入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（進入葡萄糖醛酸途徑）（進入葡萄糖醛酸途徑）糖原合成與分解小結糖原合成與分解小結 反應部位：胞漿反應部位：胞漿 第88頁/共125頁*糖原糖原n+1n+11-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)UTPUDPPPi6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖*ADPATPPi*糖原糖原n nPi糖原合成過程糖原合成過程糖原分解過程糖原分解過程第89頁/共125頁關鍵酶關鍵酶 糖原

45、合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 這兩種關鍵酶的重要特點：這兩種關鍵酶的重要特點：* * 它們的快速調節(jié)有它們的快速調節(jié)有共價修飾共價修飾和和變構調變構調節(jié)節(jié)二種方式。二種方式。* * 它們都以活性、無（低）活性二種形它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉變?；腿チ姿峄嗷マD變。第90頁/共125頁調節(jié)有調節(jié)有級聯放大級聯放大作用，效率高；作用，效率高； 兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；化相反； 此調節(jié)為酶促反應，調節(jié)速度快此調節(jié)為酶促

46、反應，調節(jié)速度快； 受激素調節(jié)。受激素調節(jié)。 1 1. 共價修飾調節(jié)共價修飾調節(jié) 第91頁/共125頁腺苷環(huán)化酶腺苷環(huán)化酶 （無活性）（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）腺苷環(huán)化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、腎上腺素等）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+ 受體受體 ATP cAMP PKA(無活性無活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋

47、白磷酸酶抑制劑-P 磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑 PKA（有活性）（有活性） 第92頁/共125頁2. 別構調節(jié)別構調節(jié)磷酸化酶二種構像磷酸化酶二種構像緊密型緊密型(T)和和疏松型疏松型(R) ，其中，其中T型型的的14位位Ser暴露暴露，便于接受前述的共價修飾調節(jié)。，便于接受前述的共價修飾調節(jié)。* 葡萄糖是磷酸化酶的別構抑制劑。葡萄糖是磷酸化酶的別構抑制劑。 磷酸化酶磷酸化酶 a (R) 疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶 a (T) 緊密型緊密型葡萄糖葡萄糖 第93頁/共125頁調節(jié)小結調節(jié)小結 雙向調控雙向調控：對合成酶系與分解酶系分：對合成酶系與分解酶系分別進行調節(jié)，如加強合成則減弱

48、分解別進行調節(jié)，如加強合成則減弱分解，或反之。，或反之。 雙重調節(jié)雙重調節(jié)：別構調節(jié)和共價修飾調節(jié)。：別構調節(jié)和共價修飾調節(jié)。 肝糖原和肌糖原代謝調節(jié)各有特點：肝糖原和肌糖原代謝調節(jié)各有特點： 如：分解肝糖原的激素主要為如：分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要為分解肌糖原的激素主要為腎上腺素腎上腺素。 關鍵酶調節(jié)上存在關鍵酶調節(jié)上存在級聯效應級聯效應。 關鍵酶都以關鍵酶都以活性、無（低）活性二種形活性、無（低）活性二種形式式存在，二種形式之間可通過存在，二種形式之間可通過磷酸化磷酸化和去磷酸化和去磷酸化而相互轉變。而相互轉變。第94頁/共125頁糖原累積癥糖原累積

49、癥(glycogen storage diseases)是一類遺傳性代謝病，其特是一類遺傳性代謝病，其特點為體內某些器官組織中有大量糖點為體內某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關的患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。酶類。 第95頁/共125頁型別型別缺陷的酶缺陷的酶受害器官受害器官糖原結構糖原結構葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶缺陷磷酸酶缺陷肝、腎肝、腎正常正常溶酶體溶酶體14和和16葡葡萄糖苷酶萄糖苷酶所有組織所有組織正常正常脫支酶缺失脫支酶缺失肝、肌肉肝、肌肉分支多，外分支多，外周糖鏈短周糖鏈短分支酶缺失分支酶缺失所有組織

50、所有組織分支少，外分支少，外周糖鏈特別周糖鏈特別長長肌磷酸化酶缺失肌磷酸化酶缺失肌肉肌肉正常正常肝磷酸化酶缺陷肝磷酸化酶缺陷肝肝正常正常肌肉和紅細胞磷酸果糖肌肉和紅細胞磷酸果糖激酶缺陷激酶缺陷肌肉、紅肌肉、紅細胞細胞正常正常肝臟磷酸化酶激酶缺陷肝臟磷酸化酶激酶缺陷 腦、肝腦、肝正常正常糖原積累癥分型糖原積累癥分型第96頁/共125頁第97頁/共125頁糖異生糖異生(gluconeogenesis)是是指從非糖化合物轉變?yōu)槠咸烟侵笍姆翘腔衔镛D變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程?；蛱窃倪^程。* * 部位部位* * 原料原料* * 概念概念 主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體 主要

51、有乳酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸第98頁/共125頁葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路(磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶)乳酸乳酸糖酵解途徑糖酵解途徑第99頁/共125頁丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 蘋果酸蘋果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸

52、蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 線粒體線粒體胞液胞液草酰乙酸轉運出線粒體草酰乙酸轉運出線粒體 第100頁/共125頁 糖異生的原料轉變成糖代謝的中糖異生的原料轉變成糖代謝的中間產物間產物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H 上述糖代謝中間代謝產物進入糖上述糖代謝中間代謝產物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原異生途徑，異生為葡萄糖或糖原 第101頁/共125頁在前面的在前面的三個反應過程中三個反應過程中，作用物的互變，作用

53、物的互變分別由不同酶催分別由不同酶催化其單向反應，化其單向反應，這種互變循環(huán)稱這種互變循環(huán)稱之為之為底物循環(huán)底物循環(huán)(substratecycle)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶GDP+Pi +

54、CO2 第102頁/共125頁因此，有必要通過調節(jié)使因此，有必要通過調節(jié)使糖異糖異生途徑生途徑與與酵解途徑酵解途徑相互協調，主要相互協調，主要是對前述底物循環(huán)中的是對前述底物循環(huán)中的后后2 2個底物循個底物循環(huán)環(huán)進行調節(jié)。進行調節(jié)。當兩種酶活性相等時，則不能當兩種酶活性相等時，則不能將代謝向前推進，結果僅是將代謝向前推進，結果僅是ATP分分解釋放出能量，因而稱之為解釋放出能量，因而稱之為無效循無效循環(huán)環(huán)(futile cycle)。第103頁/共125頁6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶-1 Pi 果糖雙磷果糖雙磷 酸酶酸酶-1 2

55、,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 AMP 1. 6-磷酸果糖與磷酸果糖與1,6-雙磷酸果糖之間雙磷酸果糖之間 第104頁/共125頁2. 磷酸烯醇式丙酮酸與丙酮酸之間磷酸烯醇式丙酮酸與丙酮酸之間PEP 丙丙 酮酮 酸酸 ATP ADP 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 丙氨酸丙氨酸 乙乙 酰酰 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 第105頁/共125頁（一）維持血糖濃度恒定（一）維持血糖濃度恒定 （二）補充肝糖原（二）補充肝糖原 三碳途徑三碳途徑： 指進食后，大部指進食后，大部分葡萄糖先在肝外細胞中分解為分葡萄糖先在肝外細胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進入

56、肝細胞異生為糖原的過程。進入肝細胞異生為糖原的過程。（三）調節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖）（三）調節(jié)酸堿平衡（乳酸異生為糖） 第106頁/共125頁糖異生活躍糖異生活躍有葡萄糖有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶 【】肝肝 肌肉肌肉 循環(huán)過程循環(huán)過程 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 NADH NAD+ 乳酸乳酸 乳酸乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸丙酮酸 糖異生途徑糖異生途徑 血液血液 糖異生低下糖異生低下沒有葡萄糖沒有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶 【】第107頁/共125頁 生理意義生理意義 乳酸再利用，避免了乳酸的損失。乳酸再利用，避免了乳酸的損失。 防止乳酸

57、的堆積引起酸中毒。防止乳酸的堆積引起酸中毒。 乳酸循環(huán)是一個耗能的過程乳酸循環(huán)是一個耗能的過程 2分子乳酸異生為分子乳酸異生為1分子葡萄糖需分子葡萄糖需6分分子子ATP。 第108頁/共125頁第109頁/共125頁* 血糖，血糖，指血液中的葡萄糖。指血液中的葡萄糖。* 血糖水平，血糖水平，即血糖濃度。即血糖濃度。 正常血糖濃度正常血糖濃度 ：3.896.11mmol/L 血糖及血糖水平的概念血糖及血糖水平的概念 第110頁/共125頁血糖水平恒定的生理意義血糖水平恒定的生理意義 保證重要組織器官的能量供應，特保證重要組織器官的能量供應，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。別是某些依賴葡萄糖供

58、能的組織器官。 腦組織腦組織不能利用脂酸，正常情況下主要依不能利用脂酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能；賴葡萄糖供能； 紅細胞紅細胞沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能； 骨髓及神經組織骨髓及神經組織代謝活躍，經常利用葡萄代謝活躍，經常利用葡萄糖供能。糖供能。第111頁/共125頁血血糖糖食食 物物 糖糖 消化消化，吸，吸收收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物質非糖物質 糖異生糖異生 氧化氧化分解分解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝（?。┨窃危。┨窃?磷酸戊糖途徑等磷酸戊糖途徑等 其它糖其它糖 脂類、氨基酸合成代謝脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 一、血糖來源和去路一、血糖來源和去路第112頁/共125頁主要主要調節(jié)調節(jié)激素激素降低血糖：胰島素降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素升高血糖：胰高血糖素(glucagon) 糖皮質激素、腎上腺素糖皮質激素、腎上腺素* * 主要依靠激素的調節(jié)主要依靠激素的調節(jié) 第113頁/共125頁（一）（一） 胰島素胰島素 促進葡萄糖轉運進入肝外細胞促進葡萄糖轉運進入肝外細胞 ； 加速糖原合成，抑制糖原分解；加速糖原合成，抑制糖原分解； 加快糖的有氧氧化；加快糖的有氧氧化； 抑制肝內糖異生；抑制肝內糖異生； 減少脂肪動員