兒科學第八版教材配套吉蘭巴雷綜合征ppt課件

1、2吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征Guillain-Barr Syndrome Guillain-Barr Syndrome GBSGBS3概述概述也稱急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病也稱急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病 本質(zhì)：急性周圍神經(jīng)本身免疫性病變本質(zhì)：急性周圍神經(jīng)本身免疫性病變 病理：周圍神經(jīng)髓鞘脫失或軸索變性病理：周圍神經(jīng)髓鞘脫失或軸索變性 臨床特征：肢體對稱性緩和性癱瘓臨床特征：肢體對稱性緩和性癱瘓4發(fā)病機制發(fā)病機制n外界某些與周圍神經(jīng)分子構(gòu)造類似的抗外界某些與周圍神經(jīng)分子構(gòu)造類似的抗原物質(zhì)刺激機體發(fā)生交叉免疫反響，產(chǎn)原物質(zhì)刺激機體發(fā)生交叉免疫反響，產(chǎn)生針對周圍神經(jīng)的本身抗體生針對周圍神

2、經(jīng)的本身抗體n免疫細胞浸潤及本身抗體、補體作用下免疫細胞浸潤及本身抗體、補體作用下導(dǎo)致周圍神經(jīng)髓鞘脫失、軸索變性導(dǎo)致周圍神經(jīng)髓鞘脫失、軸索變性5誘因誘因感染感染: :空腸彎曲菌為最常見病原菌，空腸彎曲菌為最常見病原菌，其次其次 為巨細胞病毒、為巨細胞病毒、EBEB病毒，帶病毒，帶狀皰疹病毒、肺炎支原體等狀皰疹病毒、肺炎支原體等疫苗接種疫苗接種遺傳要素遺傳要素:HLA:HLA表型相關(guān)的遺傳易感表型相關(guān)的遺傳易感性性6病理分型病理分型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)AIDPAIDP 急性運動軸索型神經(jīng)病急性運動軸索型神經(jīng)病AMANAMAN 急性運動覺得軸索型神經(jīng)病急性運動覺得軸索型

3、神經(jīng)病AMSANAMSAN Miller-FisherMiller-Fisher綜合征綜合征MFSMFS 7臨床特點臨床特點n運動妨礙運動妨礙: :四肢對稱性緩和性癱瘓四肢對稱性緩和性癱瘓n覺得妨礙覺得妨礙: :神經(jīng)根痛和皮膚覺得過敏神經(jīng)根痛和皮膚覺得過敏n自主神經(jīng)功能妨礙自主神經(jīng)功能妨礙: :多汗、便秘、血多汗、便秘、血 壓輕度增高、心律失?？捎心X神經(jīng)壓輕度增高、心律失?？捎心X神經(jīng)麻木和呼吸困難麻木和呼吸困難n 8輔助檢查輔助檢查n腦脊液檢查腦脊液檢查: :蛋白蛋白- -細胞分別細胞分別n神經(jīng)傳導(dǎo)功能測試神經(jīng)傳導(dǎo)功能測試: :不同病理類型不同病理類型表現(xiàn)不同或運動和覺得神經(jīng)傳導(dǎo)速表現(xiàn)不同或運

4、動和覺得神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，或波幅降低度減慢，或波幅降低n脊髓核磁共振脊髓核磁共振: :典型表現(xiàn)為神經(jīng)根典型表現(xiàn)為神經(jīng)根強化強化9診斷診斷n臨床：緩和性癱瘓，無傳導(dǎo)束型覺得臨床：緩和性癱瘓，無傳導(dǎo)束型覺得缺失和尿潴留缺失和尿潴留n腦脊液：蛋白腦脊液：蛋白- -細胞分別細胞分別n電生理：傳導(dǎo)功能異常電生理：傳導(dǎo)功能異常n影像學：神經(jīng)根強化顯影影像學：神經(jīng)根強化顯影10鑒別診斷鑒別診斷n腸道病毒引起的急性緩和性麻木腸道病毒引起的急性緩和性麻木n急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎 n其他雙側(cè)性腦卒中、急性小腦性其他雙側(cè)性腦卒中、急性小腦性共濟失調(diào)、顱內(nèi)占位、毒物或藥物共濟失調(diào)、顱內(nèi)占位、毒物或藥物性周圍

5、神經(jīng)病、重癥肌無力、周期性周圍神經(jīng)病、重癥肌無力、周期性麻木性麻木n 11治療治療支持對癥治療支持對癥治療保證足量的水分、熱量和電解質(zhì)供保證足量的水分、熱量和電解質(zhì)供應(yīng)應(yīng)補充補充B B族維生素、族維生素、ATPATP、輔酶、輔酶A A、胞二、胞二磷膽堿及神經(jīng)生長因子等磷膽堿及神經(jīng)生長因子等吞咽困難者給予鼻飼吞咽困難者給予鼻飼加強護理加強護理盡早康復(fù)訓練盡早康復(fù)訓練12治療治療 免疫調(diào)理治療免疫調(diào)理治療 靜脈注射大劑量免疫球蛋白靜脈注射大劑量免疫球蛋白 400mg/kgd，連用，連用5天；天； 或或2g/kg，一次用完，一次用完13預(yù)后預(yù)后后遺癥提示要素：后遺癥提示要素： 累及腦神經(jīng)累及腦神經(jīng) 需求氣管