見習先天性心臟病

1、見習先天性心臟病Central South Universityl概述概述l發(fā)病情況發(fā)病情況l病因病因l臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l輔助檢查輔助檢查l并發(fā)癥并發(fā)癥l治療治療Central South UniversityCentral South UniversityCentral South Universityl心臟轉(zhuǎn)位l大血管轉(zhuǎn)位Central South UniversityCentral South UniversityCentral South University 間隔形成 Central South University胎兒血液循環(huán)圖Central South UniversityCen

2、tral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South U

3、niversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South University胎兒血液循環(huán)特點胎兒血液循環(huán)特點l 胎兒營養(yǎng)及代謝物質(zhì)交換、胎兒營養(yǎng)及代謝物質(zhì)交換、O O2 2及及COCO2 2交換均靠交換均靠胎盤進行。胎盤進行。l 胎兒左右兩側(cè)心臟均向全身供血，肺循環(huán)血少，胎兒左右兩側(cè)心臟均向全身供血，肺循環(huán)血少，循環(huán)通過異常通道循環(huán)通過異常通道( (卵圓孔、動脈導管卵

4、圓孔、動脈導管) )維持。維持。l 動靜脈血并非絕對清楚動靜脈血并非絕對清楚( (涇渭分明涇渭分明) )，循環(huán)效率，循環(huán)效率不如成人高，但胎兒循環(huán)途徑既適合于胎內(nèi)由胎不如成人高，但胎兒循環(huán)途徑既適合于胎內(nèi)由胎盤吸氧，又適合于出生后變換為以肺取氧的循環(huán)盤吸氧，又適合于出生后變換為以肺取氧的循環(huán)通道，故胎兒循環(huán)有效而靈活。通道，故胎兒循環(huán)有效而靈活。Central South University出生后血流動力學變化出生后血流動力學變化六條通道關閉，肺循環(huán)建立六條通道關閉，肺循環(huán)建立l 臍血管阻斷形成韌帶臍血管阻斷形成韌帶( (臍動脈臍動脈2 2根，臍靜脈根，臍靜脈1 1根根)(6-8)(6-8周

5、周) )（急救）（急救）l 呼吸建立，肺部血管擴張建立肺循環(huán)呼吸建立，肺部血管擴張建立肺循環(huán) l 卵圓孔關閉卵圓孔關閉(5-7(5-7月月) )（肺循環(huán)（肺循環(huán)- -壓力增高壓力增高- -功能性關閉）（功能性關閉）（80% 80% 足月兒生后足月兒生后2424小時內(nèi)，小時內(nèi)，95%95%兒童生后第一年解剖關閉）兒童生后第一年解剖關閉）l 動脈導管閉合動脈導管閉合(3-4(3-4月月) )（氧氣、前列腺素）（氧氣、前列腺素）l 靜脈導管閉合靜脈導管閉合( (斷臍后斷臍后) )Central South University需掌握的主要內(nèi)容需掌握的主要內(nèi)容l 各型先心病的特點各型先心病的特點l 各

6、型先心病血流動力學的改變各型先心病血流動力學的改變l 先心病雜音產(chǎn)生的原因先心病雜音產(chǎn)生的原因l 先心病的特殊檢查先心病的特殊檢查l 先心病的主要并發(fā)癥先心病的主要并發(fā)癥Central South University先心病分類先心病分類left-to-right shunts (noncyanosis)潛伏紫紺型潛伏紫紺型Ventricular septal defect (VSD) Atrial septal defect (ASD)Patent ductus arteriosus (PDA)right-to-left shunts (cyanosis)紫紺型紫紺型Tetralogy of

7、 Fallot (TOF)法洛氏四法洛氏四聯(lián)癥聯(lián)癥 non shunts (noncyanosis)Pulmonary stenosis (PS)Coarctation of the aorta (CoA)肺、主動脈狹窄肺、主動脈狹窄Central South University心血管疾病常見體征心血管疾病常見體征l 發(fā)紺發(fā)紺(Cyanosis)(Cyanosis) 指血液中還原血紅蛋白絕對含量增多所致。當毛細血指血液中還原血紅蛋白絕對含量增多所致。當毛細血管血液的還原血紅蛋白管血液的還原血紅蛋白50g/L(5mg/dl)時皮膚粘膜紫紺。時皮膚粘膜紫紺。l 水腫水腫(Edema)(Edema

8、) 人體組織間隙有過多的液體聚集使組織腫脹。人體組織間隙有過多的液體聚集使組織腫脹。l 杵狀指杵狀指(Acropachy)(Acropachy)趾趾 手指或足趾末端增生、肥厚呈杵狀膨大稱為杵狀指趾。手指或足趾末端增生、肥厚呈杵狀膨大稱為杵狀指趾。其特點為末節(jié)指節(jié)明顯增寬增厚，指甲從根部到末端其特點為末節(jié)指節(jié)明顯增寬增厚，指甲從根部到末端呈拱形隆起。與肢體末端慢性缺氧有關。呈拱形隆起。與肢體末端慢性缺氧有關。 Central South University心血管疾病常見體征心血管疾病常見體征l 水沖脈水沖脈(Water hammer pulse(Water hammer pulse，Corri

9、gan Corrigan 脈脈) ) 見于主動脈瓣關閉不全、見于主動脈瓣關閉不全、PDA、甲亢、嚴重貧、甲亢、嚴重貧血。檢查方法將病人前臂抬高過頭，檢查者用血。檢查方法將病人前臂抬高過頭，檢查者用手緊握其手腕掌面，可明顯感知。手緊握其手腕掌面，可明顯感知。l 射槍音射槍音(Pistol shot) (Pistol shot) 在四肢動脈處聽到的一種短促的如同射槍時的在四肢動脈處聽到的一種短促的如同射槍時的聲音聲音。 l 毛細血管搏動征毛細血管搏動征(Capillary pulsation)(Capillary pulsation)有規(guī)則的紅白交替現(xiàn)象。有規(guī)則的紅白交替現(xiàn)象。Central So

10、uth University病史特點病史特點l 常見癥狀：常見癥狀：嬰幼兒吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困嬰幼兒吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、抽搐史；氣促、多汗、聲嘶、喜豎難、發(fā)紺、昏厥、抽搐史；氣促、多汗、聲嘶、喜豎抱及反復心衰史。年長兒抱及反復心衰史。年長兒 體力活動少，體力差，體力活動少，體力差，心悸、氣促、蹲踞等病史。心悸、氣促、蹲踞等病史。l 發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：對辨別先心病或風心病有參考價值。對辨別先心病或風心病有參考價值。 l 青紫病史：青紫病史：有無青紫發(fā)生及發(fā)生的時間、程度與活動有無青紫發(fā)生及發(fā)生的時間、程度與活動的關系等。的關系等。 l 母親妊娠史：母親妊娠史：特

11、別要詢問孕期最初三個月內(nèi)有無病毒特別要詢問孕期最初三個月內(nèi)有無病毒感染感染(風疹、流感等風疹、流感等)、放射線接觸和服用影響胎兒的、放射線接觸和服用影響胎兒的藥物史。藥物史。l 反復呼吸道感染或肺炎史反復呼吸道感染或肺炎史 Central South University體查要點體查要點l 一般測量一般測量: :注意脈搏、呼吸頻率、血壓、脈壓差、體重、注意脈搏、呼吸頻率、血壓、脈壓差、體重、身長。身長。 l 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn): :發(fā)育營養(yǎng)狀況、青紫、杵狀指發(fā)育營養(yǎng)狀況、青紫、杵狀指( (趾趾) )、氣促、氣促、浮腫、頸靜脈充盈等，并應注意有無其他先天性畸形浮腫、頸靜脈充盈等，并應注意有無其他先

12、天性畸形( (唇裂、腭裂、唇裂、腭裂、21-21-三體綜合征等三體綜合征等) )。 l 心臟檢查：心臟檢查：(l)(l)有無心前區(qū)隆起，心尖搏動是否彌散。有無心前區(qū)隆起，心尖搏動是否彌散。 (2)(2)有無震顫有無震顫( (收縮期或舒張期收縮期或舒張期) )。 (3)(3)心界大小。心界大小。 (4)(4)沿胸骨左緣及各瓣膜區(qū)仔細聽診雜音的性質(zhì)、沿胸骨左緣及各瓣膜區(qū)仔細聽診雜音的性質(zhì)、時期、響度、位置及傳導方向時期、響度、位置及傳導方向, , 肺動脈第二心音（肺動脈第二心音（P2P2）是否亢進或減弱是否亢進或減弱, ,有無固定分裂。有無固定分裂。P2P2亢進提示肺動脈高亢進提示肺動脈高壓；壓；

13、P2P2減弱則支持肺動脈狹窄；減弱則支持肺動脈狹窄；P2P2有固定分裂，對房有固定分裂，對房間隔缺損診斷價值大間隔缺損診斷價值大) )。 l 周圍血管征：周圍血管征：比較上、下肢動脈搏動及血壓、脈壓差比較上、下肢動脈搏動及血壓、脈壓差大小大小, , 有無槍擊音、水沖脈和毛細血管搏動。有無槍擊音、水沖脈和毛細血管搏動。 Central South University輔助檢查輔助檢查l 血常規(guī)：血常規(guī)：了解了解有無血紅蛋白及紅細胞增多，增有無血紅蛋白及紅細胞增多，增多常見于右向左分流型先心病。多常見于右向左分流型先心病。l 心電圖心電圖( (心電向量圖心電向量圖) )l 超聲心動圖超聲心動圖(

14、(包括彩色多普勒包括彩色多普勒) )：顯示心臟內(nèi)部顯示心臟內(nèi)部結構的精確圖像，是確診先心病的主要手段。結構的精確圖像，是確診先心病的主要手段。l 心導管檢查和心血管造影：心導管檢查和心血管造影：目前僅在復雜型先目前僅在復雜型先心病明確診斷和決定是否手術時使用。心病明確診斷和決定是否手術時使用。l 心臟正側(cè)位心臟正側(cè)位X X線片：線片：了解各房室大小及主動脈、了解各房室大小及主動脈、肺動脈情況。肺動脈情況。 Central South University名詞解釋名詞解釋l EisenmengerEisenmenger綜合征綜合征l RogerRoger病（小型室缺）病（小型室缺）l 蹲踞現(xiàn)象蹲

15、踞現(xiàn)象l 缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作l 差異性青紫差異性青紫 Central South University思考題思考題l 胎兒血液循環(huán)與出生后血流動力學變化各有哪胎兒血液循環(huán)與出生后血流動力學變化各有哪些特點？些特點？l 如何鑒別功能性雜音與器質(zhì)性雜音？如何鑒別功能性雜音與器質(zhì)性雜音？l 左向右分流先心病的臨床表現(xiàn)有何共同點？左向右分流先心病的臨床表現(xiàn)有何共同點？ l 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥其雜音產(chǎn)生的機理是什么？洛四聯(lián)癥其雜音產(chǎn)生的機理是什么？l 房間隔缺損中房間隔缺損中P2P2亢進固定分裂的機理是什么？亢進固定分裂的機理是什么？l

16、 哪些先天性心臟病有自行閉合的可能？哪些先天性心臟病有自行閉合的可能？Central South University室間隔缺損室間隔缺損 血流動力學示意圖（肺循環(huán)多血，體循環(huán)少血）血流動力學示意圖（肺循環(huán)多血，體循環(huán)少血） Central South University室間隔缺損室間隔缺損血流動力學變化血流動力學變化 小室缺小室缺 可無血流動力學變化可無血流動力學變化大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 梗阻型肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓艾森門格綜合征艾森門格綜合征 Eisenmenger Syndrome肺動脈高壓肺動脈高壓動力型肺動脈高壓動力型肺動脈高壓Central South

17、UniversityVSDVSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l癥狀：癥狀：反復呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、反復呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶。氣短、聲嘶。l體征：體征： LSB3-4LSB3-4可聞可聞3-4/63-4/6級粗糙全收縮期吹風級粗糙全收縮期吹風樣雜音，向周圍廣泛傳導，伴震顫；肺動脈瓣第樣雜音，向周圍廣泛傳導，伴震顫；肺動脈瓣第二音亢進；合并二尖瓣相對狹窄時可聞舒張期雜二音亢進；合并二尖瓣相對狹窄時可聞舒張期雜音。音。l并發(fā)癥：并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。腫、感染性心內(nèi)膜炎。 Central South Unive

18、rsity房間隔缺損房間隔缺損 血流動力學示意圖血流動力學示意圖Central South University上、下腔靜脈血上、下腔靜脈血 肺靜脈肺靜脈 右心房（擴大）右心房（擴大） 左心房左心房 右心室右心室 （增大）（增大） 左心室（血量減少）左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動脈痙攣、增厚肺小動脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等）（消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征 (少數(shù)病人晚期）少數(shù)病人晚期）房間隔缺損房間隔缺損血流動力學變化血流動力學變化ASDCentral S

19、outh UniversityASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l癥狀：癥狀：反復呼吸道感染，生長發(fā)育落后、反復呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶乏力、氣短、聲嘶l體征：體征： LSB2-3可聞可聞1-3/6級柔和收縮期噴級柔和收縮期噴射音，無震顫射音，無震顫 ； P2固定分裂固定分裂 ；肺動脈；肺動脈瓣第二音亢進瓣第二音亢進 ；三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜；三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音音 l并發(fā)癥：并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎 Central South University動脈導管未閉動脈導管未閉 血流動力學示意圖血流動力學示意圖Cent

20、ral South University右心室血流右心室血流 體循環(huán)體循環(huán) 舒張壓舒張壓肺動脈肺動脈 主動脈主動脈 供血減少供血減少 脈壓增寬脈壓增寬肺血流量肺血流量 肺動脈高壓肺動脈高壓 艾森門格綜合征艾森門格綜合征左房、左室擴大左房、左室擴大 （差異性紫紺）（差異性紫紺） （右心室肥大）（右心室肥大） 動脈導管未閉血流動力學變化動脈導管未閉血流動力學變化PDACentral South UniversityPDAPDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 癥狀：癥狀：反復呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、反復呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶氣短、聲嘶 l 體征：體征： LSB2LSB2聞及粗糙、響亮

21、的連續(xù)性機器樣聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期及舒張期雜音，占據(jù)整個收縮期及舒張期 ；心尖區(qū)可；心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音聞及舒張中期隆隆樣雜音 ；周圍血管征；下；周圍血管征；下半身青紫半身青紫( (差異性紫紺差異性紫紺) )和杵狀趾和杵狀趾 l 并發(fā)癥：并發(fā)癥：支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、 感感染性動脈炎染性動脈炎 、充血性心力衰竭、充血性心力衰竭 Central South University左向右分流先心病共同臨床特點左向右分流先心病共同臨床特點l 一般情況下無青紫一般情況下無青紫l 心前區(qū)有粗糙的雜音，以胸骨左緣最響心前區(qū)有粗糙的雜音，

22、以胸骨左緣最響 l 肺循環(huán)血量多，易患肺炎肺循環(huán)血量多，易患肺炎l 體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育Central South University法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 血流動力學示意圖血流動力學示意圖Central South University法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形肺動脈狹窄肺動脈狹窄室間隔缺損室間隔缺損 主動脈騎跨主動脈騎跨 右心室肥厚右心室肥厚Central South University法洛四聯(lián)癥血流動力學變化法洛四聯(lián)癥血流動力學變化右右 心室（肥厚）心室（肥厚） 左心室左心室 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈主動脈 （血流量（血流量 、擴張

23、）、擴張） 肺血流量減少（肺野清晰）肺血流量減少（肺野清晰） 混合血進入循環(huán)混合血進入循環(huán) （青紫、發(fā)育落后、乏力（青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足血氧合不足 （杵狀指趾等）（杵狀指趾等） 蹲踞、陣發(fā)性昏厥）蹲踞、陣發(fā)性昏厥）分流分流Central South UniversityTOFTOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 癥狀：癥狀：青紫是本病最突出的癥狀青紫是本病最突出的癥狀 氣促和缺氧發(fā)作氣促和缺氧發(fā)作 蹲踞癥狀蹲踞癥狀l 體征：體征：杵狀指趾杵狀指趾 心臟體征心臟體征 LSB2-4LSB2-4聞及聞及2-4/62-4/6級收縮期級收縮期噴射性雜音，噴射性雜音，P2P2減弱減弱l 并發(fā)癥：并發(fā)癥：腦血

24、栓腦血栓 、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎 Central South University杵狀指趾杵狀指趾 Clubbing of fingers and toesCentral South University先天性心臟病的診斷先天性心臟病的診斷l(xiāng)病史病史l體查體查l心電圖心電圖l心臟心臟X X線檢查線檢查l超聲心動圖超聲心動圖l心導管檢查和心血管造影心導管檢查和心血管造影Central South University健康兒童生理性心臟雜音健康兒童生理性心臟雜音 多位于多位于LSBLSB2-32-3肋間、心尖部與肋間、心尖部與LSBLSB之間，位于之間，位于收縮早期或收縮

25、早中期，柔和吹風樣，多為收縮早期或收縮早中期，柔和吹風樣，多為2/62/6級，仰臥位時較響，直立位時較輕，級，仰臥位時較響，直立位時較輕，3-83-8歲明顯，歲明顯，青春期后消失。這時由于右室急速射血引起的右青春期后消失。這時由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而產(chǎn)生，易誤診為室間隔缺損、二室流出道湍流而產(chǎn)生，易誤診為室間隔缺損、二尖瓣關閉不全。見于尖瓣關閉不全。見于50%-80%50%-80%的健康兒童。的健康兒童。Central South University臨床上有診斷意義的心臟雜音臨床上有診斷意義的心臟雜音l 全收縮期雜音全收縮期雜音 Pansystolic murmurl 收縮晚期

26、雜音收縮晚期雜音 Late systolic murmurl 舒張期雜音舒張期雜音 Diastolic murmurl 連續(xù)性雜音連續(xù)性雜音 Continuous murmurl 強度強度3/63/6級的雜音級的雜音 Grade 3/6 murmurCentral South University功能性雜音和器質(zhì)性雜音的區(qū)別功能性雜音和器質(zhì)性雜音的區(qū)別l 部位部位l 時期時期l 性質(zhì)性質(zhì)l 響度響度l 傳導傳導l 變化變化Central South University 8 8歲女孩，出生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音。歲女孩，出生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音。3 3歲前易感冒，歲前易感冒，2 2年年前足趾發(fā)紺。前足趾發(fā)紺。體查：體查：T 37T 37，P 100P 100次次/ /分，分，R 23R 23次次/ /分，分，BP BP 100/40mmHg100/40mmHg。營養(yǎng)發(fā)育稍差，足趾發(fā)紺。胸廓左側(cè)稍隆。營養(yǎng)發(fā)育稍差，足趾發(fā)紺。胸廓左側(cè)稍隆起，雙肺呼吸音清晰，胸骨左緣第起，雙肺呼吸音清晰，胸骨左緣第2 2肋間捫及收縮期震顫，肋間捫及收縮期震顫，心界向兩側(cè)擴大，胸骨左緣第心界向兩側(cè)擴大，胸骨左緣第2 2肋間聞及肋間聞及3-4/63-4/6級粗糙收級粗糙收縮期雜音，縮期雜音，P P2 2亢進，可聞股動脈槍擊音，杵狀趾亢進，可聞股動脈槍擊音，