抗核抗體譜臨床意義共60001

1、抗核抗體譜臨床意義1抗核RNP抗體抗核RNP （nuclear R N P , nR NP 抗體是診斷 MCTD的重要血清學(xué) 依據(jù)，列入MCT的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因其抗原為含有 U 1RNA勺核蛋白復(fù)合物，故 而稱為U1RNP其在MCT患者的陽性檢出率可高達(dá)95 %。無論在疾病的活 動(dòng)期或是緩解期，高滴度的抗RN抗體均可持續(xù)存在?？筺RN抗體無疾病特異性，在其他自身免疫性疾病中陽性檢出率如下：SLE 30%40%，SS 20%，進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化（PSS 10%15%， 皮肌炎（PM /多發(fā)性肌炎（DM 10%，偶爾也可見于R A和藥物誘發(fā)的 狼瘡，不過滴度均較 MCTD患者低。由于Sn和RN是同一分子

2、復(fù)合物（RNA蛋白質(zhì)顆粒）中的不同抗原位 點(diǎn)，兩種抗原具有相關(guān)性，故抗 Sn抗體陽性常伴有抗RN抗體陽性，單一 的抗Sn抗體或抗RN抗體陽性較少見。2 .抗Sn抗體抗Sm抗體僅發(fā)現(xiàn)于SLE患者中，是SLE的血清標(biāo)志抗體，已列入 SLEW 診斷標(biāo)準(zhǔn)。約30%40%的SLE患者抗Sn抗體陽性，此抗體陰性不能排除 SLE的診斷。相對(duì)抗dsDNA抗體而言，抗Sn抗體水平不與SLE疾病的活動(dòng)性 相關(guān)，亦不與SLE的任何臨床表現(xiàn)相關(guān)，治療后的 SLE患者也可存在抗Sn 抗體陽性。抗Sn抗體的檢測(cè)對(duì)早期、不典型的 SLE或治療后的回顧性診斷 具有很大幫助。3.抗 SSA Ro 抗體抗SSA/Rc抗體是SS患

3、者最常見的自身抗體。其陽性檢出率分別是70%80%,部分SLE患者也有抗SSA/Ro抗體檢出，其陽性率分別為35%,約60%的亞急性紅斑狼瘡（SCLE患者，補(bǔ)體缺陷的SLE患者和新 生兒狼瘡患者可出現(xiàn)抗 SSA/Rc抗體陽性。抗SSA抗體可通過胎盤進(jìn)入胎 兒，引起新生兒狼瘡綜合征，出現(xiàn)典型的SLE皮損和不完全性心臟傳導(dǎo)阻滯。另外，單獨(dú)出現(xiàn)抗SSA/Ro抗體陽性的SLE患者，其腎炎或血管炎的發(fā) 生率較高。因抗SSA/ Ro抗體與SSA/Ro抗原形成的免疫復(fù)合物，更易沉積 于腎臟和血管壁，造成腎臟損傷及血管炎。4.抗SS - B :干燥綜合征特異性較高，是 SS標(biāo)記抗體，陽性率為30 % 50 %

4、。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的陽性率為 20 % 30 %5抗 Scl 70抗體抗Scl 70抗體幾乎僅在進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病（Progressive systemiesclerosis ，PSS患者中檢出，抗體相對(duì)應(yīng)的抗原分子量為70kD。故該抗體是PSS的特征抗體。在系統(tǒng)性硬化癥的陽性檢出率為20 %40 %，在PSS 的陽性檢出率為 40 % 60 %。在其他自身免疫性疾病患者中極少有 陽性檢出，正常人均為陰性。4抗 Jo 1 抗體該抗體最常見于多發(fā)性肌炎（polymyositis ，PM，故又稱為PM 1 抗體。具有抗Jo 1抗體特性的是分子量110kD和（或）80kD的多肽（核仁 蛋白）?？笿o

5、1抗體在P M的陽性檢出率可達(dá)40%50%，在PM/DM&者 的陽性檢出率為 25%，單獨(dú)皮肌炎中的檢出率不足 10%，在其他自身免疫 性疾病中抗Jo 1抗體為陰性，因而抗Jo 1抗體對(duì)診斷Ph具有特異性。PM與硬皮病重疊的患者，抗Jo 1抗體的陽性率可高達(dá)85%, PSS/PM中為25%, PM伴肺間質(zhì)纖維化者抗Jo 1抗體陽性率可達(dá)60%。5抗 Scl 70抗體抗 Scl 70抗體幾乎僅在進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮病 （Progressive systemie sclerosis ，PSS患者中檢出，抗體相對(duì)應(yīng)的抗原分子量為70kD。故該抗體是PSS的特征抗體。在系統(tǒng)性硬化癥的陽性檢出率為2

6、0 %40 %，在PSS的陽性檢出率為40 %60 %。在其他自身免疫性疾病患者中極少有 陽性檢出，正常人均為陰性。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE有較高的特異性，但敏感度稍差，抗 dsDNA 抗體滴度的升降與SLE疾病的活動(dòng)程度相關(guān)，因此可監(jiān)測(cè)SLE的病情變化。 其他結(jié)締組織病患者，dsDNA亦可陽性。抗核抗體（ANA）是一組將自身真核細(xì)胞的各種細(xì)胞核成分作為靶抗 原的自身抗體的總稱。ANA勺性質(zhì)主要是IgG，也有IgM、IgA和IgD，其無器官和種屬特 異性，故該類抗體可與所有動(dòng)物的細(xì)胞核發(fā)生反應(yīng)。迄今已有二十余種抗 核內(nèi)不同成分的抗核抗體被相繼發(fā)現(xiàn)。ANAt要存在于血清中，也可存在于胸水、關(guān)節(jié)滑

7、膜液和尿液中。ANAS未治療的SLE患者中的滴度較高，在大多數(shù)自身免疫性疾病中 均可呈陽性，如SLE、RA混合性結(jié)締組織病（MCTD、干燥綜合征（SS）、 硬皮病、慢性活動(dòng)性肝炎，正常老年人也可有低滴度的ANA ANA陽性并不一定患有自身免疫性疾病。由于細(xì)胞核成分的復(fù)雜性，不同成分的抗原性不同，因此可產(chǎn)生多種類型的ANA在其眾多類型中，作為針對(duì)某一特定核成分的個(gè)別抗體，只在某一疾病中出現(xiàn)，成為診斷該疾病的血清標(biāo)志性抗體。各種AN/在不同的自身免疫性疾病中 出現(xiàn)不同組合，可形成各種疾病或疾病亞群的特征性抗體譜。因此，總的AN臉測(cè)在臨床診斷與鑒別診斷中是一個(gè)極為重要的篩選試驗(yàn)，ANA日性者進(jìn)一步檢

8、測(cè)各亞類AN航體對(duì)明確診斷、臨床分型、病情觀察、預(yù)后及治 療評(píng)價(jià)都具有重要意義。1均質(zhì)性（ homogeneous， H ） 細(xì)胞核均勻著染熒光，有些核仁部位不著色，分裂期細(xì)胞染色體可被染色出現(xiàn)熒光（彩圖 20 1）。與均質(zhì)型相關(guān)的自身抗體主要有抗不溶性DNP， 抗組蛋白抗體，抗dsDNA抗體也可產(chǎn)生均質(zhì)性。高滴度均質(zhì)型主要見于 SLE 患者，低滴度均質(zhì)型可見于 RA 、慢性肝 臟疾病、傳染性單核細(xì)胞增多癥或藥物誘發(fā)的狼瘡患者。2斑點(diǎn)型（ speckled ， S）細(xì)胞核內(nèi)出現(xiàn)顆粒狀熒光， 分裂期細(xì)胞染色體無熒光顯色（彩圖 20 -2） 0與斑點(diǎn)型相關(guān)的自身抗體涉及抗核糖體核蛋白顆?？贵w，如抗

9、Sm、抗Ru1R NP、抗SSB/ La等抗體。高滴度的斑點(diǎn)型常見于 MCTD同時(shí)也見于SLE硬皮病、SS等自身免 疫性疾病03核膜型（ mem branous ， M ）又稱周邊型（ rim ），熒光著色主要顯示在細(xì)胞核的周邊形成熒光環(huán)， 或在均一的熒光背景上核周邊熒光增強(qiáng)；分裂期細(xì)胞染色體區(qū)出現(xiàn)熒光著色（彩圖20 - 3）。相關(guān)抗體主要是抗 dsDN/抗體。高滴度的周邊型幾乎僅見于 SLE ，特別是活動(dòng)期 SLE ，其他自身免疫 疾病很少見周邊型，因此周邊型對(duì) SLE勺診斷價(jià)值極大，且提示病情活動(dòng)。 4核仁型（ nucheolar ， N）熒光著色主要在核仁區(qū)，分裂期細(xì)胞染色體無熒光著色（彩圖 20 -4）。相關(guān)抗體是抗核仁特異的低分子量 RNA抗RN麋合酶1抗U3RNP、 抗 PM Scl。核仁型在硬皮病中出現(xiàn)率最高，尤其是高滴度核仁型對(duì)診斷硬皮病具 有一定特異性，但核仁型也見于雷諾現(xiàn)象者，偶爾也出現(xiàn)于 SLE 。未經(jīng)治療的SLE或MCT患者幾乎95%以上都有抗核抗體，且滴度較高，一 般1 : 100以上具有臨床診斷價(jià)值?？购丝贵w陰性對(duì)排除 SLE的陰性預(yù)告值 較高，所以抗核抗體檢測(cè)是 SLE的最佳篩查試驗(yàn)?？购丝贵w滴度與自身免 疫性疾病的臨床活動(dòng)性無相關(guān)關(guān)系。抗核抗體在其他自身免疫病中也可出 現(xiàn)陽性，但滴度較低，其各自的陽性檢出率。希望以上資料對(duì)你有所幫助，附勵(lì)