蛋白質(zhì)的分解代謝ppt課件復習過程

1、蛋白質(zhì)的分解代謝ppt課件第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)作用 一、蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎：一、蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎：維持細胞、組織的生長、更新與修補維持細胞、組織的生長、更新與修補參與催化、運輸、代謝調(diào)節(jié)參與催化、運輸、代謝調(diào)節(jié)作為能源物質(zhì)（僅占總能量需求的作為能源物質(zhì)（僅占總能量需求的18%）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(利用率利用率)包括包括量量與與質(zhì)質(zhì)兩方面兩方面二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（一）氨基酸的營養(yǎng)學分類（一）氨基酸的營養(yǎng)學分類數(shù)量數(shù)量AA種類種類營養(yǎng)必需營養(yǎng)必需氨基酸氨基酸非必需非必需氨基酸氨基酸半必需氨基酸半必需氨基酸 營養(yǎng)

2、必需氨基酸營養(yǎng)必需氨基酸(essential amino acid)：人體自身不能合成而必須由食物蛋白供應的氨人體自身不能合成而必須由食物蛋白供應的氨基酸。有基酸。有8 8種：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯種：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、蘇氨酸、賴氨酸丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、蘇氨酸、賴氨酸（借一兩本淡色書來借一兩本淡色書來） 非必需氨基酸非必需氨基酸(non- essential amino acid)：除必需氨基酸以外的其他氨基酸，人體可以自除必需氨基酸以外的其他氨基酸，人體可以自身合成。包括半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨身合成。包括半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸酸判斷蛋

3、白質(zhì)營養(yǎng)價值的高低主要看判斷蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的高低主要看：其含：其含必需氨基酸必需氨基酸種類種類、數(shù)量數(shù)量和和比例比例（氨基酸模式）（氨基酸模式）是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。 食物蛋白質(zhì)的互補作用食物蛋白質(zhì)的互補作用：混合食用幾種：混合食用幾種營養(yǎng)價值較低的營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)，則必需氨基酸可以，則必需氨基酸可以相互補充，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值。相互補充，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值。測定食物中含氮量（攝入氮）與尿、糞測定食物中含氮量（攝入氮）與尿、糞中含氮量（排出氮），可以反映人體內(nèi)中含氮量（排出氮），可以反映人體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝概況蛋白質(zhì)的代謝概況

4、根據(jù)：根據(jù)：食物中含氮物質(zhì)絕大多數(shù)是蛋白質(zhì)食物中含氮物質(zhì)絕大多數(shù)是蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)中氮的平均含量是蛋白質(zhì)中氮的平均含量是16%體內(nèi)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的含氮物質(zhì)主要體內(nèi)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的含氮物質(zhì)主要由尿、糞排出由尿、糞排出（三）氮平衡（三）氮平衡 (nitrogen balance)（1）氮的總平衡（攝入氮排出氮）氮的總平衡（攝入氮排出氮）（2）氮的正平衡（攝入氮排出氮）氮的正平衡（攝入氮排出氮）（3）氮的負平衡（攝入氮排出氮）氮的負平衡（攝入氮排出氮） 按中國營養(yǎng)學會推薦量攝入蛋白質(zhì)成人每按中國營養(yǎng)學會推薦量攝入蛋白質(zhì)成人每日蛋白質(zhì)的需要量為日蛋白質(zhì)的需要量為80g，對于孕婦、乳母、，對于孕婦、乳母、腦

5、力勞動者或強體力勞動者，蛋白質(zhì)的需要腦力勞動者或強體力勞動者，蛋白質(zhì)的需要量必須量必須相應增加相應增加。糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脫氨基脫氨基NH3-酮酸酮酸脫羧基脫羧基胺類胺類轉(zhuǎn)化或參與合成轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)尿素尿素食物蛋白食物蛋白組織蛋白組織蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況尿排出尿排出第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的來源氨基酸的來源一、蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐?。阂?、蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐?。海ㄒ唬┫ㄒ唬┫澄锏鞍踪|(zhì)在酶作用下水解為氨基酸和小食物蛋白

6、質(zhì)在酶作用下水解為氨基酸和小肽。未消化的蛋白質(zhì)不易吸收，若直接進肽。未消化的蛋白質(zhì)不易吸收，若直接進入人體還可以產(chǎn)生過敏（抗原）或毒性入人體還可以產(chǎn)生過敏（抗原）或毒性（毒素）反應（毒素）反應消化部位：消化部位：自胃中開始，主要在小腸自胃中開始，主要在小腸1、胃內(nèi)消化、胃內(nèi)消化蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)多肽和少多肽和少量氨基酸量氨基酸胃蛋白酶胃蛋白酶胃中的酸性環(huán)境可使蛋白質(zhì)變性而有利于胃中的酸性環(huán)境可使蛋白質(zhì)變性而有利于水解。胃蛋白酶還具有水解。胃蛋白酶還具有凝乳作用凝乳作用，使乳中，使乳中酪蛋白轉(zhuǎn)化并與酪蛋白轉(zhuǎn)化并與Ca2+凝集成凝塊，使乳汁凝集成凝塊，使乳汁在胃中停留時間延長，有利于乳汁中蛋白在胃中停留

7、時間延長，有利于乳汁中蛋白質(zhì)的消化，這對嬰幼兒較重要。質(zhì)的消化，這對嬰幼兒較重要。2、小腸內(nèi)消化（主要部位、小腸內(nèi)消化（主要部位（1）胰液中的蛋白酶）胰液中的蛋白酶 1）內(nèi)肽酶）內(nèi)肽酶從肽鏈內(nèi)部水解肽鍵從肽鏈內(nèi)部水解肽鍵 2）外肽酶）外肽酶從肽鏈末端水解肽鍵從肽鏈末端水解肽鍵（2）小腸粘膜細胞（刷狀緣及胞液）小腸粘膜細胞（刷狀緣及胞液） 腸激酶、氨基肽酶、二肽酶腸激酶、氨基肽酶、二肽酶寡肽、二肽寡肽、二肽(腸激酶激活胰蛋白酶原腸激酶激活胰蛋白酶原)（二）氨基酸的吸收（二）氨基酸的吸收1.耗能需耗能需Na的載體轉(zhuǎn)運的載體轉(zhuǎn)運AAAAAA半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨

8、酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸環(huán)化酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi細胞外細胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶細胞膜細胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH細胞內(nèi)細胞內(nèi)2.-谷氨?；h(huán)過程谷氨酰基循環(huán)過程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸（三）蛋白質(zhì)的腐敗作用（三）蛋白質(zhì)的腐敗作

9、用 1、腐敗作用、腐敗作用(putrefaction)：指食物指食物中未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸，中未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸，在腸道細菌（主要是大腸桿菌）的作用下，在腸道細菌（主要是大腸桿菌）的作用下，產(chǎn)生一系列產(chǎn)物的過程。腐敗作用的實質(zhì)產(chǎn)生一系列產(chǎn)物的過程。腐敗作用的實質(zhì)是細菌對蛋白質(zhì)的代謝。是細菌對蛋白質(zhì)的代謝。腐敗的產(chǎn)物多數(shù)對人體有害腐敗的產(chǎn)物多數(shù)對人體有害胺、氨胺、氨、吲、吲哚、酚、硫化氫等哚、酚、硫化氫等少數(shù)對人體有益少數(shù)對人體有益少量脂肪酸和維生素等少量脂肪酸和維生素等2、胺胺類的生成類的生成RCHCOOH NH2RCH2NH2 CO2胺類大多數(shù)是有毒性的，主要隨

10、糞便排出，少胺類大多數(shù)是有毒性的，主要隨糞便排出，少量被吸收后在肝臟解毒量被吸收后在肝臟解毒酪氨酸和苯丙氨酸可脫羧生成酪胺及苯乙胺，酪氨酸和苯丙氨酸可脫羧生成酪胺及苯乙胺，若不能被肝臟分解，則易進入大腦被羥化生成若不能被肝臟分解，則易進入大腦被羥化生成-羥酪胺羥酪胺（鱆胺）和（鱆胺）和苯乙醇胺苯乙醇胺，二者結(jié)構(gòu)與兒，二者結(jié)構(gòu)與兒茶酚胺相似，稱為茶酚胺相似，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)，阻礙神經(jīng)傳導，阻礙神經(jīng)傳導，抑制大腦，與肝昏迷發(fā)生有關（假神經(jīng)遞質(zhì)學抑制大腦，與肝昏迷發(fā)生有關（假神經(jīng)遞質(zhì)學說）說） 。3、腸道、腸道氨氨的生成的生成RCHCOOH NH2RCH2COOH NH34、其他有害物、其他

11、有害物酚類、吲哚及甲基吲哚、硫化氫等酚類、吲哚及甲基吲哚、硫化氫等NH2CONH2 NH2+CO2 人體蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中人體蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中二、體內(nèi)蛋白質(zhì)降解二、體內(nèi)蛋白質(zhì)降解蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)的降解的降解溶酶體溶酶體氨基酸氨基酸合成新的蛋白質(zhì)合成新的蛋白質(zhì)泛素泛素 泛素泛素蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)(ubiquitin)ATP翻譯翻譯(translation)降解途徑：降解途徑：蛋白蛋白酶體酶體三、體內(nèi)自身合成營養(yǎng)非必需氨基酸三、體內(nèi)自身合成營養(yǎng)非必需氨基酸糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脫氨基脫氨基NH3-酮酸酮酸脫羧基脫羧基胺類胺類轉(zhuǎn)化或參與合成轉(zhuǎn)化或參與

12、合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)尿素尿素食物蛋白食物蛋白組織蛋白組織蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝尿排出尿排出一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用方式方式轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用其中，以其中，以聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基作用最為重要作用最為重要氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用非氧化脫氨基作用非氧化脫氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用-氨基酸氨基酸1-氨基酸氨基酸2+ + +轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶R R1 1C CO OC C

13、O OO OH HR R1 1C CN NH H2 2H HC CO OO OH HR R2 2C CO OC CO OO OH HR R2 2C CN NH H2 2H HC CO OO OH H-酮酸酮酸2-酮酸酮酸1CH3C=OCOOH丙酮酸草酰乙酸COOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2CHNH2COOH谷氨酸COOH（CH2）2CHNH2COOH谷氨酸CH3CHNH2COOH丙氨酸COOH（CH2）2C=OCOOH 酮戊二酸ALT天冬氨酸COOHCH2CHNH2COOHASTCOOH（CH2）2C=OCOOH 酮戊二酸GPTGOT肝臟中肝臟中GOT(AST)、GPT(ALT)

14、兩種酶兩種酶含量高，故在臨床上可通過測定血清含量高，故在臨床上可通過測定血清中的中的GOT、GPT含量輔助診斷急性肝含量輔助診斷急性肝炎。炎。心肌中心肌中GOT含量也很高，故也可通過含量也很高，故也可通過測定血清中的測定血清中的GOT的含量輔助診斷心的含量輔助診斷心肌梗死。肌梗死。轉(zhuǎn)氨基作用機制：轉(zhuǎn)氨基作用機制：C H ONCH2-OPO3H2H OH3C磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛C HNCH2-OPO3H2H OH3C2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺（二）氧化脫氨基作用（二）氧化脫氨基作用人體中以人體中以L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶(L-glutamate dehydrogenase)最重要，分布廣泛

15、，且最重要，分布廣泛，且活性高，可催化活性高，可催化L-谷氨酸脫氫、脫氨，反谷氨酸脫氫、脫氨，反應可逆。應可逆。氨氨基基酸酸亞亞氨氨基基酸酸酮酮酸酸氨氨+ +H H2 2O O+ + N NH H3 3氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶2 2H HR R C C C CO OO OH HR R C CH H C CO OO OH HN NH H2 2R R C C C CO OO OH HN NH HO O L-氨基酸氧化酶活性低，分布不廣氨基酸氧化酶活性低，分布不廣但但L-谷氨酸脫氫酶活性高，分布廣，且谷氨酸脫氫酶活性高，分布廣，且能把氨基能把氨基真正脫掉真正脫掉（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作

16、用轉(zhuǎn)氨與谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨與谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶R-CHCOOHNH2L-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸CH2COOHCH2C=OCOOH-酮酸酮酸R-CCOOHOL-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NADP+H2ONH3+NADPH+H+(肝腎腦肝腎腦)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)(purine nucleotide cycle) 在在骨骼肌和心肌骨骼肌和心肌中中L谷氨酸谷氨酸脫氫酶的活性低，這些組織的氨基脫氫酶的活性低，這些組織的氨基酸難于進行聯(lián)合脫氨基作用，而是酸難于進行聯(lián)合脫氨基作用，而是通過通

17、過嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基脫氨基2ONH3HHOOC-CHHC-COOH延延胡胡索索酸酸NNNNNH2R-5/-PAMPCH2-COOHCO-COOHHO蘋蘋果果酸酸CH2-COOHCH-COOHH2N天天冬冬氨氨酸酸CH2-COOHCO-COOH草草酰酰乙乙酸酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸-酮酮戊二酸戊二酸氨基酸氨基酸CH2-COOHCH-COOHHNNNNN腺腺苷苷酸酸代代琥琥珀珀酸酸NNNNH2R-5/-PIMPR-5/-P O糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脫氨基脫氨基NH3-酮酸酮酸脫羧基脫羧基胺類胺類轉(zhuǎn)化或參與合成轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成組

18、織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)尿素尿素食物蛋白食物蛋白組織蛋白組織蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況尿排出尿排出二、二、 氨的代謝氨的代謝（一）血氨的來源與去路（一）血氨的來源與去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解腸道吸收腸道吸收腎重吸收腎重吸收經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸 腸道吸收的氨：腸道吸收的氨： 1）腸菌作用于氨基酸，使其脫氨）腸菌作用于氨基酸，使其脫氨 2）尿素在腸菌尿素酶作用下產(chǎn)生氨）尿素在腸菌尿素酶作用下產(chǎn)生氨NH

19、3比比NH4+容易穿過細胞膜而被吸收容易穿過細胞膜而被吸收控制腸道吸收氨：控制蛋白質(zhì)攝入量、抑制腸菌控制腸道吸收氨：控制蛋白質(zhì)攝入量、抑制腸菌生長，臨床上對于高血氨患者應用弱酸性結(jié)腸透生長，臨床上對于高血氨患者應用弱酸性結(jié)腸透析液透析以減少析液透析以減少NH3的吸收。的吸收。酸性酸性條件下氨易變?yōu)殇@鹽排出條件下氨易變?yōu)殇@鹽排出二、二、 氨的代謝氨的代謝一、血氨的來源與去路一、血氨的來源與去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解腸道吸收腸道吸收腎重吸收腎重吸收經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸腎臟產(chǎn)氨（

20、腎臟產(chǎn)氨（谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解）重吸收）重吸收產(chǎn)生的氨主要分泌到腎小管管腔中與原尿產(chǎn)生的氨主要分泌到腎小管管腔中與原尿中的中的H+結(jié)合成結(jié)合成NH4+，以銨鹽形式排出體外。，以銨鹽形式排出體外。酸性酸性尿有利于氨的排出，而堿性尿則相反尿有利于氨的排出，而堿性尿則相反故對肝硬化腹水患者不宜用堿性利尿劑故對肝硬化腹水患者不宜用堿性利尿劑L-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOH谷氨酰胺谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶二、二、 氨的代謝氨的代謝一、血氨的來源與去路一、血氨的來源與去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解腸道吸收腸道吸收腎重吸收腎重吸

21、收經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸（二）氨的轉(zhuǎn)運（二）氨的轉(zhuǎn)運主要以主要以丙氨酸丙氨酸和和谷氨酰胺谷氨酰胺兩種形式轉(zhuǎn)運兩種形式轉(zhuǎn)運氨氨基基酸酸N NH H3 3尿尿素素N NH H3 3（肝肝臟臟）葡葡萄萄糖糖葡葡萄萄糖糖丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖丙丙酮酮酸酸丙丙氨氨酸酸（血血液液）（肌肌肉肉）丙丙酮酮酸酸丙丙氨氨酸酸糖糖 酵酵 解解 途途 徑徑糖糖 異異 生生 途途 徑徑 1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose) 將將肌肉肌肉組織中產(chǎn)生的氨轉(zhuǎn)運到肝組織中產(chǎn)生的氨轉(zhuǎn)運到

22、肝2.谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺從谷氨酰胺從腦和肌肉腦和肌肉向肝和腎轉(zhuǎn)運氨向肝和腎轉(zhuǎn)運氨谷氨酰胺谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOH水解水解L-谷氨酸谷氨酸 腦、肌腦、肌肝、腎肝、腎三、尿素三、尿素(urea)的生成的生成 合成尿素是氨的合成尿素是氨的主要去路主要去路，肝臟肝臟是尿素合成是尿素合成的重要器官。合成的過程為：的重要器官。合成的過程為：鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)又稱尿又稱尿素循環(huán)，由素循環(huán)，由1分子分子CO2和和2分子分子NH3合成。合成。N NH H3 3鳥鳥 氨氨 酸酸瓜瓜氨氨 酸酸精精 氨氨 酸酸尿

23、尿 素素H H2 2O ON NH H3 3+ +C CO O2 2H H2 2O OH H2 2O O精精氨氨酸酸 酶酶NH2 C=ONH2NH3 + CO2 + 2ATP + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 I (carbamoyl phosphate synthetase I，CPS-I)【N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-acetyl glutamatic acid，AGA）、）、Mg2+ 】H2N-C-OPO32- + 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸O=（線粒體線粒體）(1)氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的生成 NH2 (CH2)3 CH-NH2 COOHNH2

24、C=OO PO32- 鳥氨酸鳥氨酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(2)瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成鳥氨酸氨基鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶 NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOHH3PO4瓜氨酸瓜氨酸（線粒體線粒體）(OCT) NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸 COOHH2N-C-H CH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸(3)精氨酸的生成精氨酸的生成（胞漿胞漿）精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinateargininosuccinate synthetasesynthetase,ASS,ASS）, Mg, Mg2+2+

25、 ATPH2OAMP+PPi NH2 C=N NH(CH2)3 CH-NH2 COOH COOH C-H CH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 NH2 C=N NH(CH2)3 CH-NH2 COOH COOH C-H CH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 裂解酶裂解酶 COOH CH CH HOOC NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸精氨酸 NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸精氨酸（胞漿胞漿）（4）尿素的生成）尿素的生成NH2 C=ONH2H2O精氨酸酶精氨酸酶 NH2

26、(CH2)3 CH-NH2 COOH尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸胞液胞液精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶NOO2NOS(ASS)特點：特點：部位、原料、過程、酶部位、原料、過程、酶 3.尿素合成的調(diào)節(jié)尿素合成的調(diào)節(jié)(1) CPS-I的調(diào)節(jié)（受的調(diào)節(jié)（受AGA的變構(gòu)調(diào)節(jié)）的變構(gòu)調(diào)節(jié)）(2)精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)(3)谷氨酸促進尿素合成谷氨酸促進尿素合成(4)食物蛋白質(zhì)的影響食物蛋白質(zhì)的影響正常情況下，血氨的濃度維持著動態(tài)平衡，處于較低正常情況下，血氨的濃度維持著動態(tài)平衡，處于較低的水平（的水平（肝臟肝臟的作用）的作用）,當當肝功能嚴重受損肝功能嚴重受損時，尿素不時，

27、尿素不能合成，導致血氨濃度升高，稱高血氨癥。能合成，導致血氨濃度升高，稱高血氨癥。高血氨癥與氨中毒高血氨癥與氨中毒二、二、 氨的代謝氨的代謝一、血氨的來源與去路一、血氨的來源與去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解腸道吸收腸道吸收腎重吸收腎重吸收經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸氨的其他代謝去路氨的其他代謝去路1、銨鹽的生成與排泄、銨鹽的生成與排泄 氨的主要去路是合成尿素，也有一部氨的主要去路是合成尿素，也有一部分氨以谷氨酰胺的形式運至腎臟后，水解分氨以谷氨酰胺的形式運至腎臟后，水解放出的氨結(jié)合放出

28、的氨結(jié)合H+以銨鹽形式由尿排出。以銨鹽形式由尿排出。2、合成新的氨基酸、合成新的氨基酸 氨可通過氨可通過聯(lián)合脫氨基的逆過程聯(lián)合脫氨基的逆過程合成合成非非必需必需氨基酸氨基酸3、參與體內(nèi)含氮化合物的合成、參與體內(nèi)含氮化合物的合成如：核酸中嘧啶堿的合成如：核酸中嘧啶堿的合成 一部分一部分谷氨酰胺谷氨酰胺在胞液中氨基甲酰磷酸在胞液中氨基甲酰磷酸合成酶合成酶（CPS-）的催化下生成氨甲酰磷）的催化下生成氨甲酰磷酸參與核酸中嘧啶環(huán)的合成酸參與核酸中嘧啶環(huán)的合成。 CPS- CPS-部位部位 線粒體線粒體 胞漿胞漿底物底物 NH3、CO2 谷氨酰胺、谷氨酰胺、CO2產(chǎn)物產(chǎn)物 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸意義意

29、義參與尿素合成，參與尿素合成，是肝細胞成熟標是肝細胞成熟標志（志（分化分化）參與嘧啶合成，參與嘧啶合成，可作為肝細胞可作為肝細胞增增殖殖程度指標程度指標糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脫氨基脫氨基NH3-酮酸酮酸脫羧基脫羧基胺類胺類轉(zhuǎn)化或參與合成轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)尿素尿素食物蛋白食物蛋白組織蛋白組織蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況尿排出尿排出三、三、- -酮酸的代謝酮酸的代謝1.轉(zhuǎn)變成糖和脂類轉(zhuǎn)變成糖和脂類生酮生酮(ketogenic)氨基酸：氨基酸：亮

30、亮氨酸、氨酸、賴賴氨酸氨酸生糖兼生酮氨基酸：異、苯、酪、色生糖兼生酮氨基酸：異、苯、酪、色生糖生糖(glucogenic)氨基酸：其他氨基酸氨基酸：其他氨基酸例：亮氨酸例：亮氨酸 乙酰乙酰CoA 酮體酮體 丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸 糖糖3.氧化供能氧化供能 以三羧酸循環(huán)為樞紐徹底氧化為以三羧酸循環(huán)為樞紐徹底氧化為H2O、CO2和能量和能量2.氨基化生成非必需氨基酸氨基化生成非必需氨基酸 -酮酸經(jīng)氨基化（酮酸經(jīng)氨基化（聯(lián)合脫氨基的逆過程聯(lián)合脫氨基的逆過程）而生成相應的而生成相應的-氨基酸，體內(nèi)不能合成必需氨氨基酸，體內(nèi)不能合成必需氨基酸是因其相應的基酸是因其相應的-酮酸不能合成酮酸不能合成 R

31、-CHCOOHNH2L-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸R-CCOOHO氨基化氨基化糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸脫氨基脫氨基NH3-酮酸酮酸脫羧基脫羧基胺類胺類轉(zhuǎn)化或參與合成轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)尿素尿素食物蛋白食物蛋白組織蛋白組織蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況尿排出尿排出第四節(jié)第四節(jié) 氨基酸的分類代謝氨基酸的分類代謝一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用(decarboxylation)有些氨基酸可以脫羧基生成相應的胺類，催化脫有些氨基酸可以脫羧基生成相

32、應的胺類，催化脫羧基反應的是脫羧酶，輔酶是羧基反應的是脫羧酶，輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 例如例如谷氨酸脫羧生成谷氨酸脫羧生成氨基丁酸氨基丁酸半胱氨酸氧化脫羧成半胱氨酸氧化脫羧成?；撬崤；撬峤M氨酸可脫羧生成組氨酸可脫羧生成組胺組胺色氨酸先經(jīng)羥化后再脫羧基而生成色氨酸先經(jīng)羥化后再脫羧基而生成5-羥色胺羥色胺谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸CO2L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸（-aminobutyric acid，GABA）是抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，）是抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，抑制突觸傳導，所以與肝昏迷有關。抑制突觸傳導，所以與肝昏迷有關。(長期服用異煙肼者需補充長期服用異煙肼者需補

33、充VitB6,防止中防止中樞過度興奮樞過度興奮)（腦、腎）（腦、腎）（二）半胱氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)椋ǘ┌腚装彼峥赊D(zhuǎn)變?yōu)榕；撬崤；撬?，牛，?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。腦組織中也含有較多牛磺酸，可能與腦組織中也含有較多?；撬幔赡芘c大腦發(fā)育有關。大腦發(fā)育有關。（三）組氨酸脫羧生成（三）組氨酸脫羧生成組胺組胺組胺是組胺是一種強血管擴張劑一種強血管擴張劑，可引起血管擴，可引起血管擴張，毛細血管通透性增加，造成血壓下降，張，毛細血管通透性增加，造成血壓下降，甚至休克甚至休克組胺可使組胺可使平滑肌收縮平滑肌收縮，引起支氣管痙攣而，引起支氣管痙攣而發(fā)生哮喘發(fā)生哮喘HNNCH2

34、-CH-NH2COOHHNNCH2-CH2-NH2（四）色氨酸生成（四）色氨酸生成5 5羥色胺（羥色胺（5-HT5-HT）5 5羥色胺是一種羥色胺是一種神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)遞質(zhì)，可抑制神經(jīng)，可抑制神經(jīng)傳導，還具有強烈的傳導，還具有強烈的血管收縮血管收縮作用作用5-羥色氨酸脫羧酶色氨酸羥化酶色氨酸色氨酸5羥色氨酸羥色氨酸5羥色胺羥色胺（五）（五）有些氨基酸在體內(nèi)經(jīng)脫羧作用可產(chǎn)生多胺，有些氨基酸在體內(nèi)經(jīng)脫羧作用可產(chǎn)生多胺，包括：包括：腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺多胺（如精脒、精胺）是多胺（如精脒、精胺）是調(diào)節(jié)細胞生長調(diào)節(jié)細胞生長的重的重要物質(zhì)。要物質(zhì)。多胺帶正電荷可與帶負電的物質(zhì)如多胺帶正電荷可與帶負

35、電的物質(zhì)如DNA、RNA結(jié)合，促進核酸及蛋白質(zhì)的生物合成，結(jié)合，促進核酸及蛋白質(zhì)的生物合成，具有促進細胞增殖的作用，故可通過測定其具有促進細胞增殖的作用，故可通過測定其水平來作為腫瘤輔助診斷及病情變化的生化水平來作為腫瘤輔助診斷及病情變化的生化指標之一。指標之一。二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝（一）一碳單位的概念及其載體：（一）一碳單位的概念及其載體： 體內(nèi)某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的體內(nèi)某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的有機基團稱為一碳基團或含有一個碳原子的有機基團稱為一碳基團或一一碳單位碳單位（one carbon unit）。包括：）。包括： 甲基（甲基（CH3，

36、methyl） 甲烯基（甲烯基（CH2，methylene） 甲炔基（甲炔基（CH=，methenyl） 甲?；柞；∣=CH，formyl） 亞氨甲基（亞氨甲基（NH=CH，formimino） CO2一碳單位不能游離存在，它是與載體結(jié)合，載一碳單位不能游離存在，它是與載體結(jié)合，載體是體是四氫葉酸（四氫葉酸（tetrahydrofolic acid，F(xiàn)H4）HH一碳單位通常結(jié)合在一碳單位通常結(jié)合在FH4的的N5、N10位上位上HN5NCH2 CH3 HN10 HN5NCH2 H2CN10（N5-CH3-FH4）N5-甲基四氫葉酸甲基四氫葉酸（N5，N10=CH2-FH4）N5 ，N10-

37、甲烯四氫葉酸甲烯四氫葉酸 （二）一碳單位的來源與生成（二）一碳單位的來源與生成H2NCCH2COOHHHNNCNHCC組氨酸組氨酸H2NCH2COOH甘氨酸甘氨酸H2NCCH2COOHHOH絲氨酸絲氨酸色氨酸色氨酸組組氨氨酸酸絲絲氨氨酸酸，甘甘氨氨酸酸甜甜菜菜堿堿等等色色氨氨酸酸嘌嘌呤呤( (C C2 2) )嘌嘌呤呤( (C C8 8) )胸胸腺腺嘧嘧啶啶核核苷苷酸酸F FH H4 4+ +N N5 5亞亞氨氨甲甲基基F FH H4 4N N1 10 0甲甲酰酰F FH H4 4N N5 5, ,N N1 10 0甲甲炔炔F FH H4 4N N5 5, ,N N1 10 0甲甲烯烯F FH

38、 H4 4N N5 5甲甲基基F FH H4 4+ +H H2 2O O - -H H2 2O O+ +N NA AD D+ + + +N NA AD DH H（H H+ +）+ +N NA AD DH H（H H+ +）蛋氨酸蛋氨酸SAM甲基甲基化產(chǎn)物化產(chǎn)物一碳單位的生成及互變與功用一碳單位的生成及互變與功用FH4一碳單位代謝障礙或一碳單位代謝障礙或FH4不足，可引起不足，可引起巨幼紅細胞性貧血巨幼紅細胞性貧血等疾病等疾病應用應用葉酸類似物葉酸類似物如氨甲蝶呤等可抑制如氨甲蝶呤等可抑制FH4生成，從而抑制核酸生成生成，從而抑制核酸生成 抗癌作抗癌作用用 磺胺磺胺類藥物干擾細菌類藥物干擾細菌F

39、H4的合成而抑菌的合成而抑菌對氨基苯甲酸對氨基苯甲酸二氫葉酸二氫葉酸合成酶合成酶二氫葉酸二氫葉酸四氫葉酸四氫葉酸磺胺類藥物磺胺類藥物H2NCOOHH2NSO2NHR核苷酸核苷酸人人(葉酸葉酸)還原還原抑制細菌抑制細菌生長生長核苷酸核苷酸體內(nèi)含硫氨基酸有三種：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半體內(nèi)含硫氨基酸有三種：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸、胱氨酸胱氨酸、胱氨酸 H3NCCH2CH2CO OHSCH3蛋蛋氨氨酸酸Met, M+CC H2CO OH3NHSCC H2CO OH3NHS+H3NCCH2S HCOOH半半胱胱氨氨酸酸 Cys, C+胱氨酸胱氨酸三、含硫氨基酸的代謝三、含硫氨基酸的代謝蛋氨酸蛋氨酸

40、半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸（一）甲硫氨酸循環(huán)（一）甲硫氨酸循環(huán)提供甲基提供甲基1 1甲硫氨酸循環(huán)過程甲硫氨酸循環(huán)過程 SAM活性甲硫氨酸活性甲硫氨酸活性活性甲基甲基蛋氨酸蛋氨酸CH3甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)(methionine cycle)半半胱胱氨氨酸酸 SAMSAM是體內(nèi)最重要的甲基是體內(nèi)最重要的甲基直接直接供體供體N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4是體內(nèi)甲基的是體內(nèi)甲基的間接間接供體供體此循環(huán)的意義：通過此循環(huán)此循環(huán)的意義：通過此循環(huán)提供活性甲提供活性甲基及游離的基及游離的FHFH4 4。VitBVitB1212缺乏，導致葉酸利用障礙

41、，影響缺乏，導致葉酸利用障礙，影響DNADNA合成，引起巨幼貧、高同型半胱氨酸合成，引起巨幼貧、高同型半胱氨酸血癥血癥小結(jié)：小結(jié)：（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝1 1、半胱氨酸與胱氨酸的互變、半胱氨酸與胱氨酸的互變二硫鍵二硫鍵對于保持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性有對于保持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性有很重要的作用，很重要的作用，巰基巰基與酶的活性有關與酶的活性有關2.2.硫酸根的生成硫酸根的生成含硫氨基酸（主要是半胱氨酸）代謝可產(chǎn)含硫氨基酸（主要是半胱氨酸）代謝可產(chǎn)生生H H2 2S S，經(jīng)氧化生成硫酸，與，經(jīng)氧化生成硫酸，與ATPATP反應后可反應后可生成活性硫酸根生成活性硫酸根3

42、 3 - -磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5 - -磷酸磷酸硫酸硫酸（3 3 -phospho-adenosine-5-phospho-adenosine-5 - -phospho-sulfate,phospho-sulfate,PAPSPAPS），提供硫酸根。），提供硫酸根。 H O POP OPO CH2=O腺嘌呤腺嘌呤HO OHOH13542OHOH=O=O-O3SH2O3P3.半胱氨酸氧化脫羧生成?；撬岚腚装彼嵫趸擊壬膳；撬?.半胱氨酸參與合成谷胱甘肽半胱氨酸參與合成谷胱甘肽鳥鳥氨氨酸酸胍胍乙乙 酸酸+ +甘甘氨氨酸酸C CH H2 2N NH H2 2C CO OO OH HN NH H

43、2 2( (C CH H2 2) )3 3C CH HN NH H2 2C CO OO OH HN NH H2 2C CN NH HN NH HC CH H2 2C CO OO OH H+ +轉(zhuǎn)脒基酶精精氨氨 酸酸C CN NH H2 2N NH HH HN N( (C CH H2 2) )3 3C CH HN NH H2 2C CO OO OH H腎四、肌酸的代謝四、肌酸的代謝S S腺腺苷苷蛋蛋氨氨酸酸 S S腺腺苷苷同同型型半半胱胱氨氨酸酸C CN NH H2 2N NH HH HN NC CH H3 3C CH H2 2C CO OO OH H肌肌酸酸肝肝(creatine)C CN NH HN NH HH HN NC CH H3 3C CH H2 2C CO OO OH HA AD DP PA AT TP PP P磷磷酸酸肌肌酸酸肌肌酸酸 激激酶酶肌肌肉肉(creatine phosphate)C CC CN NN NC CN NH HH H3 3C CO OH HH H2 2H H2 2O OP Pi i肌肌酸酸酐酐(creatinin