大血管位置和連接異常ppt課件

1、 大血管位置和銜接異常血管主要病變n先天性自動(dòng)脈縮窄n右位自動(dòng)脈弓n迷走鎖骨下動(dòng)脈n鏡面右位心n肺靜脈異位引流n腔靜脈畸形先天性自動(dòng)脈縮窄aortic coarctationn指自動(dòng)脈先天性局限性狹窄或閉塞n病理： n 198%狹窄位于自動(dòng)脈峽部n 2動(dòng)脈中層變性和內(nèi)膜增厚或動(dòng)脈壁內(nèi)n 縮呈嵴狀向腔內(nèi)突出n分型：單純型和復(fù)雜型 先天性自動(dòng)脈縮窄n血液動(dòng)力學(xué)變化：n 自動(dòng)脈縮窄n n 自動(dòng)脈排血受阻縮窄以近血容量添加n n 縮窄以遠(yuǎn)缺血 動(dòng)脈內(nèi)壓增高、LV肥厚nn 側(cè)支循環(huán)建立先天性自動(dòng)脈縮窄1.縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū) 2.側(cè)枝循環(huán)構(gòu)成，動(dòng)脈增粗，尤其是肋間動(dòng)脈 3.高血壓左室肥厚、擴(kuò)展

2、 4.PDA的存在： 1左向右分流 2右向左分流-分界性紫紺先天性自動(dòng)脈縮窄n臨床：n 普通無病癥，僅因高血壓而被發(fā)現(xiàn)，有胸部雜音；較重者：頭痛、耳鳴、鼻出血n 上肢血壓高，下肢血壓低先天性自動(dòng)脈縮窄n影像學(xué)表現(xiàn)-X線平片n1自動(dòng)脈升、弓部擴(kuò)張，2左心LV增大 n3肋骨切跡：肋骨后段下緣凹陷T4-8n4“3字征：降自動(dòng)脈起始部擴(kuò)張，其下凹陷，凹n 陷下略擴(kuò)張 n5反“3字征：吞鋇后前位-食道中上段左緣局n 限性壓跡 nCT：峽部局限性狹窄正常直徑約20-25mm，狹窄前或狹窄后擴(kuò)張，部分狹窄嚴(yán)重者可見擴(kuò)張的側(cè)枝血管，如擴(kuò)張的肋間動(dòng)脈和內(nèi)乳動(dòng)脈。DSA自動(dòng)脈縮窄aortic coarctatio

3、n先天性自動(dòng)脈縮窄n診斷n USG首先，其次為X線、CT、MRIn 最正確診斷方法為血管造影n鑒別診斷:自動(dòng)脈折疊畸形自動(dòng)脈部分扭曲延伸，但無狹窄，與輕度自動(dòng)脈狹窄鑒別n重度自動(dòng)脈縮窄與自動(dòng)脈閉鎖鑒別，有無血流。右位自動(dòng)脈弓 right sided aorta自動(dòng)脈弓位于右側(cè)正常在左側(cè)，對(duì)食管產(chǎn)生前方與左側(cè)壓跡，先天性變異分型 型：降自動(dòng)脈在右側(cè)，常伴其它心臟畸 形(右弓右降) 型：降自動(dòng)在左側(cè)右弓左降右位自動(dòng)脈弓n病理n 型常合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位心和內(nèi)臟反位n臨床：無特殊右位自動(dòng)脈弓n影像學(xué)表現(xiàn)-X線 n 正位平片：自動(dòng)脈球在右上縱隔n 食管吞鋇：自動(dòng)脈弓壓跡在食管右、后方nCT：自動(dòng)

4、脈弓位于食管右側(cè)，自動(dòng)脈弓跨越右主支氣管后，將自動(dòng)脈位于右側(cè)胸腔，常合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位心、內(nèi)臟反位等。 nC:UsersPENGPENGDesktop圖片3.png雙自動(dòng)脈弓迷走鎖骨下動(dòng)脈n迷走右鎖骨下動(dòng)脈n 作為單獨(dú)一分支起自降自動(dòng)脈上部約T4n 程度自左經(jīng)食管后方向右上方斜行，并n 壓迫食管后壁n臨床：壓迫食管可引起吞咽困難迷走右鎖骨下動(dòng)脈影像學(xué)表現(xiàn)-X線 食管吞鋇：食管后壁螺旋狀壓跡 CTA、血管造影最具有診斷價(jià)值 迷走左鎖骨下動(dòng)脈n右弓右降(型伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈n 如前述，少數(shù)伴其它畸形n 食管吞鋇：自動(dòng)脈弓壓跡在食管右、后方n 血管造影確診鏡面右位心 又名全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位 “自動(dòng)脈

5、球-心尖-胃泡軸線在右側(cè) “上腔靜脈-右心房-肝臟軸線在左側(cè)鏡面右位心n臨 床n 無特殊，多為檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)n影像學(xué)表現(xiàn)-X線 n 胸腹腔內(nèi)臟完全反位 肺靜脈異位引流 正常時(shí)，肺靜脈回流入LA 肺靜脈匯流入RA或腔靜脈及其主要分支，即為。肺靜脈異位引流n分型n1)完全性：四條肺靜脈集合成一條引流，合并ASDn 據(jù)引流部位不同分為n 心上型：引入上腔靜脈或無名靜脈n 心內(nèi)型：引入RA或冠狀靜脈竇n 心下型：引入下腔靜脈、門靜脈或肝靜脈n 混合型：引入多個(gè)部位心上型心上型-無名靜脈心上型-上腔靜脈心內(nèi)型心內(nèi)型-右心房心下型下腔靜脈心下型門靜脈混合型無名靜脈右心房肺靜脈異位引流2部分性：肺靜脈的一支

6、或幾支引入RA或腔靜脈分支常合并ASD肺靜脈異位引流n病理： 肺靜脈異位引流n n 腔靜脈RA RV肺動(dòng)脈肺靜脈n 房間交通n LALV自動(dòng)脈部分型肺靜脈異位引流n臨 床n 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫紺，ASD雜音肺靜脈異位引流n影像學(xué)表現(xiàn)-X線差別較大n 肺靜脈經(jīng)過左上腔靜脈引流者使上縱膈影突出，與下方心影呈“雪人形或“8字形n RA、RV增大n 肺血增多n 鐮刀征心下型n最具有診斷價(jià)值的是：血管造影腔靜脈畸形 指上、下腔靜脈來源、位置、數(shù)目及引流異常 約占先心病的9.4%，常合并其它心臟畸形分為三種情況 上腔靜脈畸形 下腔靜脈畸形 結(jié)合畸形腔靜脈畸形n上腔靜脈畸形：n 位置畸形：常見，為左上腔靜脈引流入冠狀竇，然后入右心房。n 引流異常：多是左上腔靜脈銜接到左心房，常同時(shí)有右上腔靜脈，右上腔靜脈直接銜接到左心房是很少見的。n 左上腔靜脈n n 右心房冠狀靜脈竇腔靜脈畸形n下腔靜脈畸形：n 下腔靜脈左心房下腔靜脈畸形中常見n 下腔靜脈缺如：下肢靜脈奇靜脈上腔靜脈n 雙下腔靜脈集合奇靜脈、半奇靜脈上腔靜脈n結(jié)合畸形：單獨(dú)腔靜脈銜接到左心房少見，常伴其