主動脈夾層ppt課件

1、1主動脈夾層主動脈夾層 2 主動脈夾層(aortic dissection )，舊稱主動脈夾層動脈瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在內(nèi)因或外力作用下主動脈壁內(nèi)膜破裂，血液通過內(nèi)膜的破口滲入主動脈壁的中層并沿其縱軸延伸剝離而形成的血腫。3流行病學(xué) 主動脈夾層較少見，但又是嚴(yán)重的血管性疾病，其發(fā)病率有逐年增多的趨勢;據(jù)國外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，在發(fā)達(dá)國家中年發(fā)病率為100200/10萬人口。 多伴有高血壓，急性發(fā)病，65%70%的病人死于急性期。及時治療的病人25%死于24h之內(nèi)，1年內(nèi)病死率達(dá)90%，高峰期為4065歲。4病程l 2周內(nèi)稱為急性期，超過2周稱為慢性期。l也有人

2、將發(fā)病1528d稱為亞急性期，超過28d稱為慢性期。5病因1.高血壓:70%80%以上的夾層患者同時患有高血壓;由于長期高血壓致血管重構(gòu)，平滑肌細(xì)胞肥大、變性及中層壞死;主動脈壁有關(guān)部位的應(yīng)力增高，導(dǎo)致中層內(nèi)2/3的彈性纖維斷裂，纖維化及內(nèi)膜破壞，最終導(dǎo)致主動脈夾層的形成。6病因2.主動脈中層囊性變性:確切原因尚不清楚，可能是主動脈壁先天發(fā)育異常，中層退行性變，動脈壁結(jié)構(gòu)疏松，支架受破壞，加上受長期慢性刺激(如高血壓)而引起夾層分離。7病因3.妊娠:主動脈夾層易產(chǎn)生在妊娠期，但原因不明。據(jù)推測，可能是妊娠期內(nèi)分泌功能改變，使主動脈結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易裂開引起夾層分離。8病因4.先天性或遺傳性心血管

3、疾病:先天性主動脈瓣狹窄、先天性主動脈發(fā)育不良、二葉主動脈瓣、Marfan綜合征、Turner綜合征等，均有發(fā)生夾層的傾向，主要是這類患者的主動脈壁結(jié)締組織有內(nèi)在缺陷所致。9馬凡氏綜合征10Marfan綜合征綜合征 患者身材瘦高,四肢細(xì)長,兩臂伸長的長度大于身高;眼部典型損害為晶狀體脫位;該病患者60%80%有心血系統(tǒng)異常,最常見的是二尖瓣的功能障礙,二尖瓣腱索破裂和主動脈瘤破裂可引起過早死亡。 在缺乏有效治療前,患者平均壽命約 32 歲,其主要死因?yàn)槌溲孕牧λソ呋騽用}瘤破裂。11Turner綜合征12Turner綜合征先天性卵巢發(fā)育不全，為女性缺少一條X染色體所致的身材矮小、原發(fā)性閉經(jīng)、頸

4、蹼、肘外翻等異常。約占女性智力缺陷的0.64%，其臨床特點(diǎn)為患者外貌女性，身體較矮，第二特征發(fā)育不良，卵巢缺如，無生育能力。部分患者智力輕度低下。有的患者伴有心、腎、骨骼等先天畸形。13病因5.炎癥、膿腫、外傷、醫(yī)院性原因: 梅毒性主動脈炎、巨細(xì)胞性主動脈炎、主動脈膿腫、外傷，較少見或罕見。主動脈內(nèi)氣囊反搏術(shù)及主-冠狀動脈旁路術(shù)后，動脈造影劑誤注入主動脈內(nèi)膜下等原因也可導(dǎo)致主動脈夾層。14病因6.動脈粥樣硬化:可能有助于夾層的發(fā)生。有學(xué)者認(rèn)為，動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜的破裂可能是形成夾層血腫的原因之一，但尚未證實(shí)。15 高血壓病與主動脈夾層：高血壓并非引起主動脈中層囊性壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。

5、臨床及實(shí)驗(yàn)已證實(shí)，血管波動的幅度與促使主動脈夾層分離、夾層血腫的擴(kuò)張有關(guān)，這也是藥物治療急性主動脈夾層的主要理論依據(jù)。16病理 夾層最常發(fā)生于升主動脈，其內(nèi)膜破裂口常在升主動脈距主動脈瓣上2cm以內(nèi)處，該處主動脈明顯擴(kuò)張，呈梭型或囊狀，波及主動脈環(huán)后可引起主動脈環(huán)擴(kuò)大，導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全。如升主動脈發(fā)生外膜口破裂則可破入心包腔，形成心臟壓塞。17 其次發(fā)生于胸、腹降主動脈，其內(nèi)膜口常在胸降主動脈左鎖骨下動脈開口處附近，破裂口可兩處或多處;其外膜口則可破入縱隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危機(jī)生命。18 夾層也可向遠(yuǎn)端發(fā)展。分離撕開的夾層可向遠(yuǎn)端及主動脈各大分支擴(kuò)展，形成廣泛的動脈夾層分離;有時夾

6、層分離的動脈遠(yuǎn)端再度破入內(nèi)膜與主動脈貫通，形成雙通道的主動脈，其病情可變?yōu)楸容^緩和。如若遠(yuǎn)端再次破入外膜，可出現(xiàn)腸壞死、主動脈十二指腸瘺、急性心肌梗死等。19 病理分型(根據(jù)病變部位)：1970年后多根據(jù)臨床表現(xiàn)及處理方法需要，較普遍采用Daily及Miller分型法。 A型夾層分離侵及升主動脈(DeBakey 型及型)，約占本病的2/3。 B型夾層分離局限于降主動脈，內(nèi)膜破裂口位于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端(即DeBakey 型)，約占本病的1/3 。20主動脈夾層分型按DeBakey法分為3型，I型:夾層起源于主動脈近端，伸展到主動脈弓及降主動脈; 型:僅限于升主動脈; 型:夾層起自主動脈峽部，伸展

7、至腹主動脈。21主動脈夾層 的 臨床表現(xiàn)22 (一)突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點(diǎn) 1.部位:多在前胸近胸骨處、背部、肩胛區(qū)，沿夾層分離的方向而向頭頸、腹部或下肢放射。 2.性質(zhì):疼痛為撕裂樣、刀割樣或跳痛樣，難以忍受，有窒息感、瀕死感或恐懼感。 3.持續(xù)性:發(fā)作性疼痛一開始即劇烈難忍，達(dá)到高峰為持續(xù)性，部分患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)至死亡。 234.緩解性:大多數(shù)用強(qiáng)烈有效的鎮(zhèn)痛劑(如嗎啡等)往往難以緩解;部分患者發(fā)病后疼痛逐漸緩解;少數(shù)患者由于夾層分離動脈的遠(yuǎn)端內(nèi)膜口破裂，夾層血腫中的血液重新回流入主動脈管腔內(nèi)而使疼痛消失。 245.伴隨癥狀:有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)的患者，出現(xiàn)大汗淋漓、惡心

8、、嘔吐、暈厥等，累及腎血管時伴隨有腰痛等。 疼痛消失后如再重新反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外膜破裂的可能。25 一部分患者無明顯疼痛，原因可能是:(1)發(fā)病早期便出現(xiàn)暈厥或神志嚴(yán)重改變而掩蓋疼痛癥狀;(2)發(fā)病早期以心力衰竭，主動脈瓣關(guān)閉不全，脈搏缺如為首發(fā)癥狀;(3)一發(fā)病即出現(xiàn)猝死。26 (二)與血壓不平行性休克 患者因劇痛或血流動力學(xué)不穩(wěn)定而出現(xiàn)煩躁不安、面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱、呼吸急促等休克征象。 但休克表現(xiàn)與血壓改變呈不平行性，這是本病的特點(diǎn);患者可以有血壓升高，也可正?；蜓獕荷缘?，只有外膜口破裂出血時血壓才降低。27 (三)壓迫癥狀 由于夾層血腫壓迫周

9、圍軟組織和/或侵及主動脈的大分支，可引起相應(yīng)部位的臟器或組織損害的各種不同臨床癥狀和體征，有時可構(gòu)成錯綜復(fù)雜的臨床癥狀和體征。28 1.心血管系統(tǒng)： 主動脈夾層分離后新出現(xiàn)心臟雜音，這是較常見的體征。DeBakey 型及型夾層常侵及主動脈瓣，所以常在主動脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)響亮的舒張期雜音并伴有收縮期雜音;一旦發(fā)現(xiàn)此體征對夾層分離有診斷意義。 在心尖部可出現(xiàn)收縮期和舒張期雜音，原因?yàn)樽笮氖绎@著擴(kuò)大致二尖瓣環(huán)擴(kuò)大引起相對性二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，或主動脈瓣關(guān)閉不全明顯時，也可出現(xiàn)上述雜音。29主動脈瓣關(guān)閉不全的癥狀及體征：如脈壓增寬、水沖脈等周圍血管征，如有此類癥狀發(fā)生則預(yù)示容易導(dǎo)致進(jìn)行性充血性心力衰竭

10、。30 急性心肌梗死及急性心包積血：夾層分離波及冠狀動脈時可引起急性心梗，當(dāng)夾層血腫破裂到心包腔時可很快發(fā)生急性心包積血，引起明顯的心臟壓塞表現(xiàn)，病情急劇發(fā)展、惡化以致死亡。31 脈搏的改變和血管性雜音：主動脈夾層發(fā)病后幾小時，可出現(xiàn)周圍動脈阻塞現(xiàn)象，因此必須反復(fù)檢查及觀察頸、肱、橈、股及腘窩動脈的脈搏變化。若動脈搏動消失或雙側(cè)脈搏強(qiáng)弱不一，雙上肢血壓出現(xiàn)明顯不一樣或上下肢血壓差距縮小等，均提示周圍動脈阻塞。在主動脈夾層的相應(yīng)部位可聞及和捫及血管的震顫。32 2.呼吸系統(tǒng)：當(dāng)夾層血腫壓迫氣管、支氣管或明顯主動脈瓣關(guān)閉不全引起急性左心衰時，患者可出現(xiàn)呼吸困難，端坐呼吸、咯血、肺部羅音等。當(dāng)血腫破

11、入胸腔引起胸腔積血時，多見于左側(cè)，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難、同時伴有出血性休克。33 3.胃腸道系統(tǒng)：當(dāng)夾層分離波及腹主動脈及其大分支時，可出現(xiàn)腹部劇痛，常伴有惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等，類似各種急腹癥表現(xiàn);夾層分離破入腹腔，可引起腹膜刺激征。若血腫破入食管可出現(xiàn)嘔血;壓迫腸系膜上動脈可致腸缺血壞死而出現(xiàn)便血、嘔血，這均提示預(yù)后不良。34 4.泌尿系統(tǒng)：夾層波及腎動脈時可有血尿或無尿，腰部及肋脊角處疼痛，查體發(fā)現(xiàn)腎區(qū)能捫及包塊;急性腎缺血可引起急性腎功能衰竭及腎性高血壓等。35 5.神經(jīng)系統(tǒng)：一旦夾層波及供應(yīng)腦和脊髓的動脈，或因低血壓及休克使腦和脊髓的血供不足時，則可引起神經(jīng)系統(tǒng)相應(yīng)的

12、癥狀和體征。據(jù)臨床資料，20%42%的患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能障礙，少數(shù)人持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，尸檢時可確診為本病所致。36 當(dāng)夾層分離沿?zé)o名動脈或頸動脈擴(kuò)展，致動脈管腔狹窄或阻塞時可出現(xiàn)頭暈、神志模糊、定向定位力喪失、嗜睡或暈厥甚至昏迷，檢查頸動脈搏動減弱或消失。 當(dāng)椎動脈至腦底動脈環(huán)的側(cè)支循環(huán)不足時，則發(fā)生對側(cè)偏癱，同側(cè)失明，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜蒼白。37輔助檢查 一般實(shí)驗(yàn)室檢查 心電圖 胸片 超聲 CT診斷 MRI 主動脈造影 數(shù)字減影法血管造影(DSA)38 心電圖檢查:可有左室肥厚伴勞損，不典型ST -T異常，S-T段抬高，病理性Q波，伴TNT增高，甚至合并AMI, 但也有基本正常的心電圖。3

13、9 胸片僅顯示主動脈夾層的間接征象，表現(xiàn)為兩上縱隔或主動脈弓降部增寬，擴(kuò)張，邊緣模糊，心影大，心包或左側(cè)胸腔積液，提示有夾層外膜破裂的可能。40 超聲心動圖是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，整個過程都能在床旁完成。能顯示分離的內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。對累及升主動脈的夾層血腫其敏感性高達(dá)78%100%，但對累及降主動脈的夾層，敏感性只有36%55% 。41目前正逐步推廣應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動圖(TEE)來診斷主動脈夾層，TEE診斷升主動脈夾層的敏感性可以高達(dá)98%99%，探測假腔內(nèi)血栓的敏感性為68%，特異性為77%, TEE還可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、主動脈反流及心包是否積液等，并可見真假

14、腔間波動的內(nèi)膜片，但其探測遠(yuǎn)端升主動脈和近端主動脈弓的能力有限是為其不足。42 超高速CT和螺旋CT能清晰識別頭臂干血管情況，特別是對于降主動脈夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動脈有良好成像，對降主動脈夾層的診斷敏感性及特異性均較高。但對于升主動脈夾層的敏感性不到80%。該檢查一般可以10min內(nèi)完成是其十分突顯的優(yōu)勢。主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在反流也不能做出判定。43 MRI對主動脈顯影良好，是可以鑒別出慢性主動脈夾層撕裂的無創(chuàng)性方法，但其對急性病人不合適，因?yàn)轱@影所需時間較長，此外，危重病人在MRI檢查室內(nèi)不易監(jiān)護(hù)。44診斷 急性夾層動脈瘤發(fā)展快、臨

15、床變化多，臨床誤診及漏診相當(dāng)多。必須詳細(xì)了解病情發(fā)展情況及密切觀察體征變化才能做出正確的診斷。45診斷要點(diǎn)有：(1)持續(xù)刀割或撕裂樣疼痛，嗎啡類止痛劑效果不佳，尤其是有高血壓史的中年以上患者;(2)休克時血壓不降，早期還可升高;(3)突然出現(xiàn)的主動脈瓣關(guān)閉不全;(4)血管雜音;(5)雙側(cè)頸動脈、肱動脈或股動脈搏動不一致或血壓有明顯的差別;(6)急腹癥或突然出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)障礙;(7)其他的臟器供血不全的表現(xiàn);(8)影像學(xué)檢查結(jié)果。46 如患者病情危重，有高度提示本病的臨床表現(xiàn)時，應(yīng)緊急治療搶救生命，無影像學(xué)檢查的必要。47鑒別診斷 急性心梗、急性肺栓塞、急腹癥以及其他原因所致的主動脈瓣關(guān)閉不全等

16、。48治療 （一）內(nèi)科治療 （二）外科治療49（一）內(nèi)科治療原則：迅速降低血壓至安全或適宜水平;降低心肌收縮力，減慢左室收縮速度，避免夾層的擴(kuò)展和再破裂。50指征：懷疑夾層分離，但主動脈造影或其他影響學(xué)檢查未能確定夾層分離的起始部位或未能發(fā)現(xiàn)夾層破裂者;夾層分離始于降主動脈在鎖骨下開口的遠(yuǎn)端;已決定手術(shù)，但尚未實(shí)行之前，為減少急性期手術(shù)的風(fēng)險性而做準(zhǔn)備;主動脈假腔中血液凝固，夾層不進(jìn)一步發(fā)展者;發(fā)病已過兩周以上的慢性夾層患者。51急性期的初步處理：立即將病人送ICU，監(jiān)測心電圖、血壓、中心靜脈壓、呼吸和尿量等;疼痛劇烈者可給予嗎啡類藥物止痛及鎮(zhèn)靜，嚴(yán)格臥床休息;休克者積極抗休克，靜脈輸全血、血

17、漿或代血漿，必要時用多巴胺或阿拉明等;呼吸困難、發(fā)紺者取半臥位，吸氧等；如出現(xiàn)心肌梗死禁用溶栓或抗凝治療。52藥物治療： 主要方法是聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和受體阻滯劑，控制收縮壓在100120mmHg甚至7080mmHg，首選硝普鈉和腎上腺受體阻滯劑。注意要保證尿量在25ml/h以上。53藥物治療：上述藥物療效不佳者可選用二氮嗪、ACEI類、特拉唑嗪等。對受體阻滯劑有禁忌者，可選用鈣離子拮抗劑，如維拉帕米、氨氯地平(絡(luò)活喜)、拉西地平等。54 多數(shù)病人降壓后疼痛癥狀明顯緩解，一些并發(fā)癥也有所好轉(zhuǎn);但血壓不高的病人不宜降壓，僅減弱心肌收縮力加對癥治療即可有利于病情緩解。55若病人出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓，應(yīng)

18、考慮心包填塞瘤體破裂的可能。心包填塞時行心包穿刺弊大于利，故若病情允許則應(yīng)盡快手術(shù)。56 經(jīng)初步處理后，如病情穩(wěn)定，無心、腦、腎等重要器官供血受累，無夾層動脈瘤繼續(xù)擴(kuò)大或破裂的跡象，可考慮暫緩手術(shù)，繼續(xù)藥物治療。57（二）外科治療原則：(1)除有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、夾層不能定位或患者拒絕手術(shù)外，凡有急性主動脈夾層指征者均應(yīng)手術(shù)。(2)高齡、癌瘤、多臟衰和有假腔內(nèi)血栓形成，不宜手術(shù)者應(yīng)藥物治療。58指征：(1)急性A型為手術(shù)的最佳指征；(2) 急性B型，但血壓控制不好，出現(xiàn)神經(jīng)障礙，藥物治療無效，或血壓控制后仍有持續(xù)疼痛或證明有橫膈下動脈大分支受累者；(3)主動脈夾層伴發(fā)嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全者；(4)局限性破裂的急性主動脈夾層者；(5)主動脈夾層伴發(fā)心臟壓塞或左側(cè)胸腔積血，且出血不能控制者；(6)主動脈主要分支閉塞或受壓致昏迷無尿者；(7)某些慢性夾層伴嚴(yán)重進(jìn)行性主動脈瓣關(guān)閉不全或分離繼