中國蕁麻疹診療指南(2018版)

1、2021/8/141中國蕁麻疹診療指南中國蕁麻疹診療指南（20182018版）版）2021/8/142二、病因一、定義三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)及分類五、病情評估六、治療2021/8/143一、定義蕁麻疹：是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng)。臨床上表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán)伴瘙癢，約20%的患者伴有血管性水腫。慢性蕁麻疹：是指風(fēng)團(tuán)每天發(fā)作或間歇發(fā)作，持續(xù)時間6周。2021/8/144二、蕁麻疹的病因二、蕁麻疹的病因- -外源性外源性2021/8/145蕁麻疹的病因蕁麻疹的病因- -內(nèi)源性內(nèi)源性2021/8/146蕁麻疹發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是免疫及非免疫因素激活肥大細(xì)胞活化后釋放組

2、胺等一系列炎癥介質(zhì)及細(xì)胞因子導(dǎo)致特征性炎癥的發(fā)生。免疫機(jī)制包括IgE或高親和力IgE受體的自身免疫反應(yīng)、IgE依賴的I型變態(tài)反應(yīng)、抗原抗體復(fù)合物以及補(bǔ)體系統(tǒng)活化等途徑；非免疫機(jī)制包括直接由肥大細(xì)胞釋放劑或食物中小分子化合物誘導(dǎo)的假變應(yīng)原反應(yīng)，或非甾體抗炎藥改變花生四烯酸代謝等。三、發(fā)病機(jī)制三、發(fā)病機(jī)制2021/8/147四、臨床表現(xiàn)及分類四、臨床表現(xiàn)及分類臨床表現(xiàn)：為風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫，發(fā)作形式多樣，風(fēng)團(tuán)的大小和形態(tài)不一，多伴有瘙癢。病情嚴(yán)重的急性蕁麻疹還可伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、胸悶及喉梗阻等全身癥狀。分類：見表1。2021/8/1482021/8/149五、診斷與鑒別診斷五、診

3、斷與鑒別診斷1 1、病史及體檢、病史及體檢 應(yīng)詳盡采集病史并完成視診、觸診等皮膚科?？茩z查，包括可能的誘發(fā)因素及緩解因素、病程、發(fā)作頻率、皮損持續(xù)時間、晝夜發(fā)作規(guī)律，風(fēng)團(tuán)大小及數(shù)目、風(fēng)團(tuán)形狀及分布、是否合并血管性水腫、伴隨瘙癢或疼痛程度、消退后是否有色素沉著，個人或家族的過敏史、感染病史或內(nèi)臟疾病史、外傷史、手術(shù)史、用藥史、心理及精神狀況、生活習(xí)慣、工作及生活環(huán)境以及既往的治療反應(yīng)等。2021/8/1410急性患者：血常規(guī)，了解發(fā)病是否與感染相關(guān)。慢性患者如病情嚴(yán)重、病程較長或?qū)ΤＲ?guī)劑量的抗組胺藥治療反應(yīng)差時，可考慮行相關(guān)的檢查（血常規(guī)、糞蟲卵、肝腎功能、免疫球蛋白、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、

4、補(bǔ)體、相關(guān)自身抗體和D-二聚體等）。必要時可以進(jìn)行變應(yīng)原篩查、自體血清皮膚試驗(yàn)和幽門螺桿菌感染檢測、甲狀腺自身抗體測定和維生素D的測定等。誘導(dǎo)性蕁麻疹還可根據(jù)誘因不同，做劃痕試驗(yàn)、光敏試驗(yàn)、冷熱臨界閾值等檢測。IgE介導(dǎo)的食物變態(tài)反應(yīng)可提示機(jī)體對特定食物的敏感性，其結(jié)果對明確蕁麻疹發(fā)病誘因有一定參考價值，但對多數(shù)慢性蕁麻疹發(fā)病誘因的提示作用較為有限。2 2、實(shí)驗(yàn)室檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查 2021/8/14113 3、分類診斷、分類診斷結(jié)合病史和體檢，將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導(dǎo)性。前者根據(jù)病程是否6周分為急性與慢性，后者根據(jù)發(fā)病是否與物理因素有關(guān)，分為物理性和非物理性蕁麻疹，具體見表1?？梢杂袃煞N或兩種

5、以上類型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性自發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。2021/8/1412患者教育患者教育病因治療病因治療控制癥狀控制癥狀六、治療六、治療2021/8/1413應(yīng)告知蕁麻疹患者尤其是慢性蕁麻疹患者，本病病因不明，病情反復(fù)發(fā)作，病程遷延，除極少數(shù)并發(fā)呼吸道或其他系統(tǒng)癥狀，絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過；該病具有自限性，治療的目的是控制癥狀，提高患者生活質(zhì)量。1、患者教育2021/8/14142、病因治療詳細(xì)詢問病史是發(fā)現(xiàn)可能病因或誘因的最重要方法；對誘導(dǎo)性蕁麻疹，避免相應(yīng)刺激或誘發(fā)因素可改善臨床癥狀，甚至自愈；當(dāng)懷疑藥物誘導(dǎo)的蕁麻疹，特別是非甾體抗炎藥和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑時，可考慮避免或用

6、其他藥物替代；臨床上懷疑與各種感染和或慢性炎癥相關(guān)的慢性蕁麻疹，且其他治療抵抗或無效時可酌情考慮抗感染或控制炎癥等治療，部分患者可能會受益。如抗幽門螺桿菌治療對與幽門螺桿菌相關(guān)性胃炎有關(guān)的蕁麻疹有一定的療效；2021/8/1415對疑為與食物相關(guān)的蕁麻疹患者，鼓勵患者記食物日記，尋找可能的食物過敏原并加以避免，特別是一些天然食物成分或某些食品添加劑可引起非變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹；對自體血清皮膚試驗(yàn)陽性的患者，常規(guī)治療無效且病情嚴(yán)重時可酌情考慮加用免疫抑制劑、自體血清注射治療或血漿置換等。2021/8/14163、控制癥狀藥物選擇應(yīng)遵循安全、有效和規(guī)律使用的原則，以提高患者的生活質(zhì)量為目的。推薦根據(jù)患

7、者的病情和對治療的反應(yīng)制定并調(diào)整治療方案。2021/8/1417一、急性蕁麻疹的治療去除病因，首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥去除病因，首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥2021/8/1418其他：（1）糖皮質(zhì)激素：潑尼松3040mg/d，po, 45天后停藥，或相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈或肌內(nèi)注射，特別適用于重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹患者；（2）1:1000腎上腺素注射液0.20.4ml皮下或肌內(nèi)注射，可用于急性蕁麻疹伴休克或嚴(yán)重的蕁麻疹伴血管性水腫患者；（3）兒童患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時可根據(jù)體重酌情減量；2021/8/1419二、慢性蕁麻疹的治療u一線治療：一線治療：首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥，治療有效后逐漸減少劑

8、量，以達(dá)到有效控制風(fēng)團(tuán)發(fā)作為標(biāo)準(zhǔn)，以最小的劑量維持治療。慢性蕁麻疹療程一般不少于1個月，必要時可以延長至36個月，或更長時間。2021/8/1420u二線治療二線治療 第二代抗組胺藥常規(guī)劑量使用1-2周后不能有效控制癥狀時，考慮到不同個體或蕁麻疹類型對治療反應(yīng)的差異：可更換抗組胺藥品種或獲得患者知情同意情況下將原抗組胺藥增加2-4倍劑量。聯(lián)合第一代抗組胺藥，睡前服用，延長患者睡眠時間。聯(lián)合其他第二代抗組胺藥，以提高抗炎作用。2021/8/14212021/8/1422診斷為慢性蕁麻疹治療有效雷公藤、環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素、生物制劑或光療慢性蕁麻疹治療流程慢性蕁麻疹治療流程2021/8/1423基本

9、治療原則同自發(fā)性蕁麻疹，但部分誘導(dǎo)性蕁麻疹對常規(guī)抗組胺藥反應(yīng)較差，治療無效的情況下，要選擇一些特殊治療方法，見表2。奧馬珠單抗已經(jīng)成功用于治療寒冷性蕁麻疹、延遲壓力性蕁麻疹、熱接觸蕁麻疹、日光性蕁麻疹及人工蕁麻疹等。誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療2021/8/1424表表2 2 部分誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療選擇部分誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療選擇UVB：中波紫外線； UVA：長波紫外線； PUVA：補(bǔ)骨脂長波紫外線2021/8/1425 原則上妊娠期應(yīng)盡量避免使用抗組胺藥物，但如癥狀反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響患者生活和工作，在權(quán)衡利弊后選擇相對安全的藥物如氯雷他定、西替利嗪和左西替利嗪。 所有抗組胺藥都可能經(jīng)乳汁分泌，因第一代抗組胺藥可能引起嬰兒食欲降低和嗜睡等反應(yīng)，應(yīng)避免使用。哺乳期也首選無鎮(zhèn)靜作用的第二代抗組胺藥。另外，現(xiàn)有的臨床試驗(yàn)也證實(shí)孕期使用奧馬珠單抗具有安全性、無致畸性，可在抗組胺藥療效不佳時酌情使用。 兒童蕁麻疹患者的一線治療仍是第二代抗組胺藥物，在治療無效的患兒中，建議在患者監(jiān)護(hù)人知情同意的情況下酌情增加劑量（按體重調(diào)整）。三、妊娠和哺乳期婦女及兒童等特殊人群的治療三、妊娠和哺乳期婦女及兒童等特殊人群的治療2021/8/1426老年人應(yīng)優(yōu)先選用二代抗組胺藥，以避免一代抗組胺藥可能導(dǎo)致的中