中國蕁麻疹診療指南(2018版)

1、2021/8/141中國蕁麻疹診療指南中國蕁麻疹診療指南（20182018版）版）2021/8/142二、病因一、定義三、發(fā)病機制四、臨床表現及分類五、病情評估六、治療2021/8/143一、定義蕁麻疹：是由于皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加出現的一種局限性水腫反應。臨床上表現為大小不等的風團伴瘙癢，約20%的患者伴有血管性水腫。慢性蕁麻疹：是指風團每天發(fā)作或間歇發(fā)作，持續(xù)時間6周。2021/8/144二、蕁麻疹的病因二、蕁麻疹的病因- -外源性外源性2021/8/145蕁麻疹的病因蕁麻疹的病因- -內源性內源性2021/8/146蕁麻疹發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是免疫及非免疫因素激活肥大細胞活化后釋放組

2、胺等一系列炎癥介質及細胞因子導致特征性炎癥的發(fā)生。免疫機制包括IgE或高親和力IgE受體的自身免疫反應、IgE依賴的I型變態(tài)反應、抗原抗體復合物以及補體系統活化等途徑；非免疫機制包括直接由肥大細胞釋放劑或食物中小分子化合物誘導的假變應原反應，或非甾體抗炎藥改變花生四烯酸代謝等。三、發(fā)病機制三、發(fā)病機制2021/8/147四、臨床表現及分類四、臨床表現及分類臨床表現：為風團和/或血管性水腫，發(fā)作形式多樣，風團的大小和形態(tài)不一，多伴有瘙癢。病情嚴重的急性蕁麻疹還可伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、胸悶及喉梗阻等全身癥狀。分類：見表1。2021/8/1482021/8/149五、診斷與鑒別診斷五、診

3、斷與鑒別診斷1 1、病史及體檢、病史及體檢 應詳盡采集病史并完成視診、觸診等皮膚科?？茩z查，包括可能的誘發(fā)因素及緩解因素、病程、發(fā)作頻率、皮損持續(xù)時間、晝夜發(fā)作規(guī)律，風團大小及數目、風團形狀及分布、是否合并血管性水腫、伴隨瘙癢或疼痛程度、消退后是否有色素沉著，個人或家族的過敏史、感染病史或內臟疾病史、外傷史、手術史、用藥史、心理及精神狀況、生活習慣、工作及生活環(huán)境以及既往的治療反應等。2021/8/1410急性患者：血常規(guī)，了解發(fā)病是否與感染相關。慢性患者如病情嚴重、病程較長或對常規(guī)劑量的抗組胺藥治療反應差時，可考慮行相關的檢查（血常規(guī)、糞蟲卵、肝腎功能、免疫球蛋白、紅細胞沉降率、C反應蛋白、

4、補體、相關自身抗體和D-二聚體等）。必要時可以進行變應原篩查、自體血清皮膚試驗和幽門螺桿菌感染檢測、甲狀腺自身抗體測定和維生素D的測定等。誘導性蕁麻疹還可根據誘因不同，做劃痕試驗、光敏試驗、冷熱臨界閾值等檢測。IgE介導的食物變態(tài)反應可提示機體對特定食物的敏感性，其結果對明確蕁麻疹發(fā)病誘因有一定參考價值，但對多數慢性蕁麻疹發(fā)病誘因的提示作用較為有限。2 2、實驗室檢查、實驗室檢查 2021/8/14113 3、分類診斷、分類診斷結合病史和體檢，將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導性。前者根據病程是否6周分為急性與慢性，后者根據發(fā)病是否與物理因素有關，分為物理性和非物理性蕁麻疹，具體見表1?？梢杂袃煞N或兩種

5、以上類型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性自發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。2021/8/1412患者教育患者教育病因治療病因治療控制癥狀控制癥狀六、治療六、治療2021/8/1413應告知蕁麻疹患者尤其是慢性蕁麻疹患者，本病病因不明，病情反復發(fā)作，病程遷延，除極少數并發(fā)呼吸道或其他系統癥狀，絕大多數呈良性經過；該病具有自限性，治療的目的是控制癥狀，提高患者生活質量。1、患者教育2021/8/14142、病因治療詳細詢問病史是發(fā)現可能病因或誘因的最重要方法；對誘導性蕁麻疹，避免相應刺激或誘發(fā)因素可改善臨床癥狀，甚至自愈；當懷疑藥物誘導的蕁麻疹，特別是非甾體抗炎藥和血管緊張素轉換酶抑制劑時，可考慮避免或用

6、其他藥物替代；臨床上懷疑與各種感染和或慢性炎癥相關的慢性蕁麻疹，且其他治療抵抗或無效時可酌情考慮抗感染或控制炎癥等治療，部分患者可能會受益。如抗幽門螺桿菌治療對與幽門螺桿菌相關性胃炎有關的蕁麻疹有一定的療效；2021/8/1415對疑為與食物相關的蕁麻疹患者，鼓勵患者記食物日記，尋找可能的食物過敏原并加以避免，特別是一些天然食物成分或某些食品添加劑可引起非變態(tài)反應性蕁麻疹；對自體血清皮膚試驗陽性的患者，常規(guī)治療無效且病情嚴重時可酌情考慮加用免疫抑制劑、自體血清注射治療或血漿置換等。2021/8/14163、控制癥狀藥物選擇應遵循安全、有效和規(guī)律使用的原則，以提高患者的生活質量為目的。推薦根據患

7、者的病情和對治療的反應制定并調整治療方案。2021/8/1417一、急性蕁麻疹的治療去除病因，首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥去除病因，首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥2021/8/1418其他：（1）糖皮質激素：潑尼松3040mg/d，po, 45天后停藥，或相當劑量的地塞米松靜脈或肌內注射，特別適用于重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹患者；（2）1:1000腎上腺素注射液0.20.4ml皮下或肌內注射，可用于急性蕁麻疹伴休克或嚴重的蕁麻疹伴血管性水腫患者；（3）兒童患者應用糖皮質激素時可根據體重酌情減量；2021/8/1419二、慢性蕁麻疹的治療u一線治療：一線治療：首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥，治療有效后逐漸減少劑

8、量，以達到有效控制風團發(fā)作為標準，以最小的劑量維持治療。慢性蕁麻疹療程一般不少于1個月，必要時可以延長至36個月，或更長時間。2021/8/1420u二線治療二線治療 第二代抗組胺藥常規(guī)劑量使用1-2周后不能有效控制癥狀時，考慮到不同個體或蕁麻疹類型對治療反應的差異：可更換抗組胺藥品種或獲得患者知情同意情況下將原抗組胺藥增加2-4倍劑量。聯合第一代抗組胺藥，睡前服用，延長患者睡眠時間。聯合其他第二代抗組胺藥，以提高抗炎作用。2021/8/14212021/8/1422診斷為慢性蕁麻疹治療有效雷公藤、環(huán)孢素、糖皮質激素、生物制劑或光療慢性蕁麻疹治療流程慢性蕁麻疹治療流程2021/8/1423基本

9、治療原則同自發(fā)性蕁麻疹，但部分誘導性蕁麻疹對常規(guī)抗組胺藥反應較差，治療無效的情況下，要選擇一些特殊治療方法，見表2。奧馬珠單抗已經成功用于治療寒冷性蕁麻疹、延遲壓力性蕁麻疹、熱接觸蕁麻疹、日光性蕁麻疹及人工蕁麻疹等。誘導性蕁麻疹的治療誘導性蕁麻疹的治療2021/8/1424表表2 2 部分誘導性蕁麻疹的治療選擇部分誘導性蕁麻疹的治療選擇UVB：中波紫外線； UVA：長波紫外線； PUVA：補骨脂長波紫外線2021/8/1425 原則上妊娠期應盡量避免使用抗組胺藥物，但如癥狀反復發(fā)作，嚴重影響患者生活和工作，在權衡利弊后選擇相對安全的藥物如氯雷他定、西替利嗪和左西替利嗪。 所有抗組胺藥都可能經乳汁分泌，因第一代抗組胺藥可能引起嬰兒食欲降低和嗜睡等反應，應避免使用。哺乳期也首選無鎮(zhèn)靜作用的第二代抗組胺藥。另外，現有的臨床試驗也證實孕期使用奧馬珠單抗具有安全性、無致畸性，可在抗組胺藥療效不佳時酌情使用。 兒童蕁麻疹患者的一線治療仍是第二代抗組胺藥物，在治療無效的患兒中，建議在患者監(jiān)護人知情同意的情況下酌情增加劑量（按體重調整）。三、妊娠和哺乳期婦女及兒童等特殊人群的治療三、妊娠和哺乳期婦女及兒童等特殊人群的治療2021/8/1426老年人應優(yōu)先選用二代抗組胺藥，以避免一代抗組胺藥可能導致的中