冠狀動(dòng)脈異常起源主動(dòng)脈

1、冠狀動(dòng)脈異常起源主動(dòng)脈【病因】（一）發(fā)病原因此畸形的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，很可能由于左或右冠狀動(dòng) 脈叢與不相應(yīng)的主動(dòng)脈竇連接所致。左側(cè)冠狀動(dòng)脈叢與右主 動(dòng)脈竇芽連接產(chǎn)生左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇；右側(cè)冠狀動(dòng)脈叢與左主動(dòng)脈竇芽連接則形成右冠狀動(dòng)脈起源主 動(dòng)脈左竇。（二）發(fā)病機(jī)制1 .病理解剖Ogden等發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈 在整個(gè)冠狀動(dòng)脈畸形中占1/3,其中大多數(shù)為良性，病人可存活到8090歲。然而，左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右 竇，右冠狀動(dòng)脈異常起源于左竇，其近端行經(jīng)主動(dòng)脈和肺動(dòng) 脈之間，則有潛在心肌缺血和猝死的危險(xiǎn)。異常冠狀動(dòng)脈開 口多呈裂縫狀，直徑約1.0mm;其近心端與主動(dòng)脈壁呈

2、切線或 銳角，或有較長(zhǎng)一段潛行于主動(dòng)脈壁內(nèi)稱主動(dòng)脈壁內(nèi)冠狀動(dòng) 脈，與正常冠狀動(dòng)脈起源及其近心端垂直于主動(dòng)脈壁迥然不(1)左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇：將左冠狀動(dòng)脈走行徑路分為4類：右心室流由道前面，以后分為左前降冠 狀動(dòng)脈和回旋冠狀動(dòng)脈；于兩大動(dòng)脈之間：行經(jīng)室上崎肌 肉內(nèi);繞經(jīng)主動(dòng)脈后方而后分支。Robert報(bào)道17例左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇的尸解資料，其中9例(53%)左冠狀動(dòng)脈行經(jīng)兩大動(dòng)脈之間，8例呈裂縫樣開口。 9例中7例死于此冠狀動(dòng)脈畸形；6例在醫(yī)院外猝死，另一例死于心肌 梗死后嚴(yán)重心力衰竭。其他 3種類型均為良性，死于與心臟 無關(guān)的其他原因。但在分類中也有極少數(shù)病例產(chǎn)生心肌

3、缺血和猝死。Cheitlin報(bào)道33例左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng) 脈右竇，其中9例(27.3%)為原因不明猝死。8例，年齡13 22歲，左冠狀動(dòng)脈行經(jīng)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，運(yùn)動(dòng)后猝死；另一例，36歲，左冠狀動(dòng)脈埋在室上崎肌肉內(nèi)，因室性心動(dòng) 過速死亡。Murphy報(bào)道1例，12歲，有反復(fù)胸痛和暈厥病 史，心電圖曾由現(xiàn)過急性心肌梗死，經(jīng)心血管造影和手術(shù)證 實(shí)左冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈右竇，左冠狀動(dòng)脈繞經(jīng)主動(dòng)脈后 方分支，經(jīng)內(nèi)乳動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)治愈，心電圖恢 復(fù)正常。(2)右冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈左竇：Kragel和Robert 根據(jù)右冠狀動(dòng)脈開口位置將右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈左竇并走行兩大動(dòng)脈之間

4、分為4類：右冠狀動(dòng)脈開口位于左竇后面;位于左竇；在左側(cè)交界上方：右冠狀動(dòng)脈與左冠狀 動(dòng)脈共同開口并騎跨在左竇和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi報(bào)道8例右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈左竇，均為裂縫樣開口。其中右冠狀動(dòng)脈開口根據(jù)Kragel和Robert分類，每一類各2例，均經(jīng)手術(shù)證實(shí)。Kragel報(bào)道25例右冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈左竇， 其8例右冠狀動(dòng)脈開口位于左竇后面，5例左竇上方，10例右-左交界上方，以及 2例右、左冠狀動(dòng)脈共同開口位于右-左交界和左竇上方，其中8例經(jīng)尸解證實(shí)因此畸形死亡。一組報(bào)道約有 80%尸解顯示左心室和（或）右心室心內(nèi)膜 下瘢痕，也有極少數(shù)由現(xiàn)心肌梗死、室壁瘤和附壁

5、血栓。少 數(shù)病人有左心室肥厚以及二葉主動(dòng)脈瓣或瓣膜交界部分融 合。另一組報(bào)道絕大多數(shù)病人突然死亡而在尸解中未發(fā)現(xiàn)心 臟任何變化。2 .病理生理此畸形產(chǎn)生心肌缺血、心肌梗死和猝死的機(jī) 制有4種不同的假說： Cohn和Benson等認(rèn)為異常冠狀動(dòng) 脈行經(jīng)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之狹小的橫竇內(nèi)，在劇烈運(yùn)動(dòng)后兩大動(dòng)脈壓力升高和擴(kuò)張，從外邊壓迫異常起源的冠狀動(dòng)脈可引 起其血流緩慢和減少。由于肺動(dòng)脈壓力低，很難支持此假說。 Benson和Jokl認(rèn)為左冠狀動(dòng)脈發(fā)育不全，曾有個(gè)案報(bào)道。Jokl又認(rèn)為由于左或右冠狀動(dòng)脈在異常起源近段與主動(dòng)脈 壁形成切線、銳角和扭曲，在行徑中呈發(fā)夾式彎曲，妨礙血 流通過。Cheirlin

6、和Sack的假說為多數(shù)學(xué)者所接受。認(rèn)為 此畸形產(chǎn)生心肌缺血和猝死發(fā)生機(jī)制是多因素起作用的。首 先是在大多數(shù)病人的異常左和右冠狀動(dòng)脈的近段與主動(dòng)脈 壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口，從而在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)產(chǎn)生冠 狀動(dòng)脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動(dòng)脈近段是埋入主動(dòng) 脈壁內(nèi)，無血管外膜并與主動(dòng)脈同一層中。在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng) 脈壓特別舒張壓升高時(shí)，富有彈力纖維的升主動(dòng)脈向外擴(kuò)張 和拉長(zhǎng)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈壁內(nèi)的部分壓扁和阻塞。最后 在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈擴(kuò)張，可能使左冠狀動(dòng)脈裂縫樣開口形 成活瓣而阻塞。【癥狀】部分病人，特別是大的兒童和青年有心絞痛、暈厥和昏迷的癥狀；但另一部分病人無臨床癥狀，在劇烈運(yùn)動(dòng)后猝死。 一般

7、無異常體征。有少數(shù)病人經(jīng)超聲心動(dòng)圖或電子束斷層獲得診斷。最可 靠的診斷方法為選擇性冠狀動(dòng)脈造影，可顯示冠狀動(dòng)脈異常 起源于主動(dòng)脈的位置以及異常冠狀動(dòng)脈的走行徑路，是否行 經(jīng)于兩大動(dòng)脈之間等?！撅嬍潮＝　抗跔顒?dòng)脈異常起源主動(dòng)脈的食療 （以下資料僅供參考，詳 細(xì)需咨詢醫(yī)生）1、棗仁粳米粥組成：酸棗仁15克，粳米100克。用法：酸棗仁炒黃研成細(xì)末。將粳米煮粥，臨熟下酸棗面，空腹食用。每日12次，1周為1個(gè)療程，可連服數(shù)個(gè)療程2、蓮子粳米粥組成：蓮子30克，粳米50克。用法：先煮蓮子如泥，再人粳米煮作粥，空腹食用，每 日早晚各服1次。3、萬年青茶組成：萬年青25克，紅糖適量。用法：將萬年青加水 150

8、毫升，煎至50毫升，濾曲汁。 反復(fù)兩次。將二汁混合，加人紅糖， 1日內(nèi)分3次服完。每 日1齊L連用1周。4、豬腰粳米粥組成：豬腰1具（去內(nèi)膜，洗凈切細(xì)），粳米60克，磁石 50克，生姜、蔥白、食鹽少許。用法：將磁石搗碎，置于沙鍋內(nèi)煮1小時(shí)，去渣取汁，人粳米、豬腰及調(diào)料共煮成粥，每晚空腹服 1次。冠狀動(dòng)脈異常起源主動(dòng)脈患者吃什么對(duì)身體好？應(yīng)多吃一些富含蛋白質(zhì)及不飽和脂肪酸的食物，像瘦肉,禽肉，魚，蝦,豆類,豆制品，谷類，水果及蔬菜等。冠狀動(dòng)脈異常起源主動(dòng)脈患者吃什么對(duì)身體不好？1、少吃一些肥肉，奶制品，蛋黃，腦，肝,腎及腸等動(dòng)物內(nèi)臟。2、少吃甜食。3、忌煙酒?！咀o(hù)理】【治療】1 .一級(jí)預(yù)防 先天

9、性心臟病由環(huán)境因素、 遺傳因素以及兩 者的相互作用而引起。對(duì)遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚 前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法 發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化 的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、乙醇和母親疾病等，以打破 環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級(jí)預(yù)防的關(guān)鍵。2 .二級(jí)預(yù)防(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。胎兒期的診斷：于妊娠1620周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診 斷和酶活性測(cè)定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等， 也可于妊娠812周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查，對(duì) 于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有 很大的價(jià)值。嬰兒期的診斷：對(duì)所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其 應(yīng)對(duì)心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動(dòng)超 聲進(jìn)一步檢查。(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血 管畸形，都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對(duì)莫些遺傳性酶或代謝缺陷病， 在生生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因 治療，以防止相應(yīng)疾病的發(fā)生。3 .三級(jí)預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷， 治療的根本方 法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該 畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根 據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生