小兒貧血的診治

1、 兒科學 PEDIATRICS小兒貧血的診治小兒貧血的診治小兒小兒造血和血象特點造血和血象特點貧血總貧血總論論主要內容主要內容 兒科學 PEDIATRICS 小兒造血和血象特點小兒造血和血象特點 血液系統(tǒng)的構成血液系統(tǒng)的構成血液血液造血器官造血器官血漿血漿血細胞血細胞骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾脾中胚葉造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血發(fā)育特點小兒造血發(fā)育特點生后造血生后造血中胚葉造血中胚葉造血: :第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細胞。胚胎造血期胚胎造血期肝肝( (脾脾) )造血期造血期造血部位： 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結肝臟造血： 是胚

2、胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)生有核紅細胞，少量粒細胞 和巨核 細胞； 第5-8周開始，4-5月達高峰，6個月 后漸 退。第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍第12周后出現(xiàn)淋巴細胞和單核細胞5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細胞器官脾臟造血脾臟造血淋巴結造血淋巴結造血第11周開始造淋巴細胞終生造淋巴細胞和漿細胞短暫的紅系造血功能6-7周開始生成淋巴細胞 來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細胞 胸腺前T或成熟T淋 巴細胞外周淋巴組織不同T淋巴細胞亞群短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血 胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成為兒童唯一的造血場所

3、。骨髓造血期骨髓造血期骨髓造血：骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能；5-7歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血出生后造血 嬰兒期嬰兒期 紅骨髓紅骨髓 5-75-7歲出現(xiàn)黃骨髓歲出現(xiàn)黃骨髓 年長兒年長兒+ +成人成人 紅髓見于扁平骨紅髓見于扁平骨 不規(guī)則骨和長骨近端不規(guī)則骨和長骨近端 黃骨髓仍具有造血潛能黃骨髓仍具有造血潛能小兒骨髓造血特點小兒骨髓造血特點 定義：定義：嬰幼兒期，當造血需要量增加嬰幼兒期，當造血需要量增加時，超過骨髓代償能力，恢復到胎兒時，超

4、過骨髓代償能力，恢復到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)時的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結腫肝脾淋巴結腫大；外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或大；外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞（和）幼稚中性粒細胞 骨髓外造血骨髓外造血骨髓外造血特點 是小兒造血器官的一種特殊反應 原因：感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等 結果：清除病因即恢復正常。小兒造血發(fā)育示意圖小兒造血發(fā)育示意圖小兒血象特點小兒血象特點紅細胞紅細胞(RBC)(RBC)和血紅蛋白和血紅蛋白( (HbHb) )出生后紅細胞數(shù)和血紅蛋白量的變化出生后紅細胞數(shù)和血紅蛋白量的變化定義：定義：生后2-3個月嬰兒，紅細胞降至3.01012/L，血紅蛋白降100g/L

5、左右，此時生長發(fā)育正常。原因：原因：紅細胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要減少 紅細胞生成素減少骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少。生理性溶血：胎兒紅細胞壽命較短。生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加。生理性貧血生理性貧血網(wǎng)織紅細胞數(shù)網(wǎng)織紅細胞數(shù) 3天內：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(約0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5個月后同成人 隨生理性貧血恢復而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同血紅蛋白種類血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎兒期和出生后

6、血紅蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）血紅蛋白比例血紅蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10出生時 0.70 0.30 0.011 歲 0.052 歲 0.02成 人 0.02 0.95 0.02 0.03白細胞數(shù)與分類白細胞數(shù)與分類 白細胞總數(shù) 出生 (15-20) 109/L 6-12小時 (21-28) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 出生后白細胞數(shù)的變化出生后白細胞數(shù)的變化 46天14歲46歲7歲后80%060%40%20%時間淋 巴中性粒中性粒細胞和淋巴細胞比例變化白細胞分類：

7、中性粒細胞和淋巴細胞比例變化白細胞分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化血小板數(shù)血小板數(shù) 與成人相似 (150-250) 109/L血容量血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%-10% 成人 6%-8% 兒科學 PEDIATRICS 小兒貧血總論小兒貧血總論 貧血定義貧血定義外周血中單位容積內紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標準世界衛(wèi)生組織世界衛(wèi)生組織 6月-6歲110g/L 6 -14歲120g/L小兒血紅蛋白正常值中華兒科學分會血液學組中華兒科學分會血液學組 新生兒145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L *海拔每

8、升高1000m，Hb上升4%貧血程度貧血程度 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 32 38 正細胞 80 94 28 32 32 38單純小細胞 80 28 32 38小細胞低色素 80 28 one cell line abnormal Hb onlyRet + Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthers實驗室檢查實驗室檢查 血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血

9、原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能 ABCDEFA A：正常紅細胞正常紅細胞B B：大紅細胞大紅細胞C C：巨紅細胞巨紅細胞D D：靶形紅細胞靶形紅細胞E E：低色素小紅細胞低色素小紅細胞F F：低色素大紅細胞低色素大紅細胞營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片地中海貧血外周血涂片 骨髓檢查：對有些病有診斷價值血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等 紅細胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF

10、，F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析 診斷要點診斷要點(diagnosis)(diagnosis) 病史病史 (history)(history)發(fā)病年齡發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史喂養(yǎng)史過去史過去史家屬史家屬史 體檢體檢 ( ( physical examination)physical examination)生長發(fā)育生長發(fā)育皮膚黏膜皮膚黏膜營養(yǎng)狀況營養(yǎng)狀況肝脾淋巴結肝脾淋巴結實驗室實驗室 外周血外周血紅細胞形態(tài)紅細胞形態(tài)網(wǎng)織計數(shù)網(wǎng)織計數(shù)白細胞和血小板白細胞和血小板 骨髓涂片骨髓涂片增生、分類、特殊染色增生、分類、特殊染色 特殊檢查特殊檢查CoombSCoombS血紅蛋白分析

11、血紅蛋白分析紅細胞脆性紅細胞脆性相關酶相關酶鐵代謝鐵代謝 其他相關檢查其他相關檢查大便大便OBOB、寄生蟲卵寄生蟲卵 治療原則治療原則祛除病因祛除病因一般治療一般治療藥物治療（病因治療）藥物治療（病因治療）輸血療法輸血療法并發(fā)癥治療并發(fā)癥治療 小兒貧血的治療原則小兒貧血的治療原則 去除病因一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細胞貧血 皮質激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障輸紅細胞 注意適應癥、速度和量 一般每次5-10ml/kg 極重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干細胞移植并發(fā)癥的治療病病 例例 女，女，3 3歲，面蒼歲，面蒼2 2月，無熱，無黃疸史，無肢體月，無

12、熱，無黃疸史，無肢體及骨疼痛，無家屬史，否認特殊藥物史，食欲及骨疼痛，無家屬史，否認特殊藥物史，食欲一般。一般。 體檢：面色中度蒼白，無出血點，無黃疸，頜體檢：面色中度蒼白，無出血點，無黃疸，頜下淺淋巴結黃豆大小下淺淋巴結黃豆大小2-32-3個。心肺（個。心肺（- -），腹平），腹平軟，肝肋下軟，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。脾肋下未及。血血 象象 Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 1% Hb 8.9 WBC 2900, BPC 4.8萬 Ret 1% Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 10%診斷思路與步驟診斷思路與步驟( (進一步進一步檢查檢查)?)? 男，男，4 4歲，歲，5 5月月1515日入院日入