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1、副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎一概述副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎是全身性癌腫在中樞神經系統(tǒng)(CNS)和肌肉系統(tǒng)由現的遠隔效應,當邊緣系統(tǒng)主要受累 時,臨床上表現為遺忘綜合征。二病因本病的原發(fā)腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病,惡性胸腺瘤有時也可導致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤 神經綜合征中發(fā)現有抗神經元自身抗體參與。三臨床表現本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發(fā)作,肌陣攣,言語 障礙及小腦體征等。腦干炎除可見相應的腦神經麻痹,可由 現中樞性換氣不足。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現可 以是靜止的,進展的或反復發(fā)作的表現形式。患者的臨床表 現以
2、近事記憶力損害嚴重,學習新事物能力的明顯下降為特 點。遠事記憶力損害一般較輕,記錄能力不受影響。虛構在 莫些病例中可有由現焦慮和抑郁,通常在綜合征由現的早 期,幻覺以及部分性或全身性癲癇發(fā)作也可以由現。在許多 的病例中遺忘綜合征呈進行性進展,直至發(fā)展為癡呆。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細胞性肺癌的發(fā)生,其綜合征的由現一般在肺部癌腫發(fā)現之前四檢查1 .實驗室檢查(1)腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白開局。(2)血清學檢查有時可發(fā)現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。2 .其他輔助檢查(1)腦電圖有時表現為彌漫性慢波或雙顆葉慢波或棘波 存在。(2) MRI在中顆葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核
3、等結構 可見到異常的信號影像。(3)組織學檢查發(fā)現在大腦皮質由現神經元脫失、反應 性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈 套狀聚集浸潤。在海馬扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以 及杏仁核的灰質是最常見的受損部位。五診斷1 .主要根據患者邊緣系統(tǒng)腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥 狀體征。2 .存在原發(fā)性腫瘤。血漿六治療原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解,置換或許有效。目前還沒有特效的治療,所以對原發(fā)病的治 療就尤為重要。應對維生素B1缺乏所致的器質性遺忘綜合征應當特別重 視,因為癌癥患者常常伴有嚴重的營養(yǎng)缺乏,應用大量的維 生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進程。七預后與導致本綜合征的全身腫瘤預后相關; 也與
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