副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎

1、副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎一概述副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎是全身性癌腫在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和肌肉系統(tǒng)由現(xiàn)的遠(yuǎn)隔效應(yīng)，當(dāng)邊緣系統(tǒng)主要受累 時(shí)，臨床上表現(xiàn)為遺忘綜合征。二病因本病的原發(fā)腫瘤是小細(xì)胞肺癌或霍奇金病，惡性胸腺瘤有時(shí)也可導(dǎo)致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副腫瘤 神經(jīng)綜合征中發(fā)現(xiàn)有抗神經(jīng)元自身抗體參與。三臨床表現(xiàn)本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，也可見全身性癲癇發(fā)作，肌陣攣，言語 障礙及小腦體征等。腦干炎除可見相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹，可由 現(xiàn)中樞性換氣不足。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現(xiàn)可 以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的表現(xiàn)形式?；颊叩呐R床表 現(xiàn)以

2、近事記憶力損害嚴(yán)重，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降為特 點(diǎn)。遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。虛構(gòu)在 莫些病例中可有由現(xiàn)焦慮和抑郁，通常在綜合征由現(xiàn)的早 期，幻覺以及部分性或全身性癲癇發(fā)作也可以由現(xiàn)。在許多 的病例中遺忘綜合征呈進(jìn)行性進(jìn)展，直至發(fā)展為癡呆。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細(xì)胞性肺癌的發(fā)生，其綜合征的由現(xiàn)一般在肺部癌腫發(fā)現(xiàn)之前四檢查1 .實(shí)驗(yàn)室檢查(1)腦脊液中少量的單核細(xì)胞增多，中等程度的蛋白開局。(2)血清學(xué)檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)一種針對(duì)神經(jīng)元Ma2蛋白的抗體。2 .其他輔助檢查(1)腦電圖有時(shí)表現(xiàn)為彌漫性慢波或雙顆葉慢波或棘波 存在。(2) MRI在中顆葉、海馬扣帶回島葉以及杏仁核

3、等結(jié)構(gòu) 可見到異常的信號(hào)影像。(3)組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)在大腦皮質(zhì)由現(xiàn)神經(jīng)元脫失、反應(yīng) 性神經(jīng)膠質(zhì)增生、小膠質(zhì)細(xì)胞增生以及周圍血管淋巴細(xì)胞呈 套狀聚集浸潤。在海馬扣帶回、梨狀皮層、額下葉、島葉以 及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。五診斷1 .主要根據(jù)患者邊緣系統(tǒng)腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥 狀體征。2 .存在原發(fā)性腫瘤。血漿六治療原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解,置換或許有效。目前還沒有特效的治療，所以對(duì)原發(fā)病的治 療就尤為重要。應(yīng)對(duì)維生素B1缺乏所致的器質(zhì)性遺忘綜合征應(yīng)當(dāng)特別重 視，因?yàn)榘┌Y患者常常伴有嚴(yán)重的營養(yǎng)缺乏，應(yīng)用大量的維 生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進(jìn)程。七預(yù)后與導(dǎo)致本綜合征的全身腫瘤預(yù)后相關(guān)； 也與