吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎ppt課件

1、吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病 呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎RB-ILD 脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥PLCH 特發(fā)性肺纖維化IPF 肺纖維化合并肺氣腫CPFE關(guān)系 呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺炎RB-ILD通常都是吸煙者、DIP、PLCH大約90%的患者有長期吸煙史，且男多于女，三者病理及影像學(xué)特征相互重疊。 IPF患者50%都是吸煙者。 IPF患者合并雙上肺氣腫征，雙下肺肺纖維化，吸煙史IPF合并氣腫的危險要素。RB-ILD RB又稱吸煙者細(xì)支氣管炎 長期吸煙患者的呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管內(nèi)常見含有棕色素顆粒的肺泡巨噬細(xì)胞，是吸煙所致的特異的組織病理反響。 在RB的根底上，累及

2、肺泡那么RB-ILD。 30-50歲，吸煙30包/年，男：女=2:1. 表現(xiàn)為輕度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵狀指稀有。RB-ILD組織病理學(xué)表現(xiàn) 呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞積聚，伴肺泡間隔增厚，可有輕度纖維化 病灶以呼吸性細(xì)支氣管RB-ILD的CT：小葉中心性結(jié)節(jié)RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉中心性結(jié)節(jié)RB-ILD的CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚RB-ILD的診斷 吸煙史 臨床表現(xiàn) HRCT：小葉中央型，及小葉間隔增厚，可有氣腫、萎陷。 BAL：顯示有煙塵巨噬細(xì)胞。 以上可以診斷，但是確診，仍需求外科肺活檢。RB-ILD的治療 首先戒煙，有效，可恢復(fù)正常。 糖皮質(zhì)激素治療，可恢

3、復(fù)正常。 對激素反響性好，預(yù)后好。DIP的流行病學(xué)表現(xiàn) 年齡40-50歲 90%是吸煙者，18包/年。 男：女，=2:1 表現(xiàn)為呼吸困難或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4的患者有杵狀指。 肺功能：限制性通氣功能妨礙，彌散功能妨礙。DIP組織病理及影像學(xué)改動 主要病灶在肺泡腔內(nèi)。RB及RB-ILD在呼吸性細(xì)支氣管。 大量的巨噬細(xì)胞聚集， 伴有小葉間隔增厚， 很少有纖維細(xì)胞灶和蜂窩費(fèi)。 CT表現(xiàn)為對稱性，雙下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或網(wǎng)格改動，無蜂窩肺，與組織病理相對應(yīng)。DIP的診斷 臨床表現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、杵狀指 肺功能：彌散功能減低 CT見對稱的、雙下肺基底部的、胸膜下的毛玻璃影或網(wǎng)格狀影。

4、BAL可見有煙塵巨噬細(xì)胞，可以診斷為DIP。 但是確診仍需外科肺活檢。 與IPF相比，無蜂窩肺，以毛玻璃樣變?yōu)橹?。治?戒煙首選 糖皮質(zhì)激素激素，與IPF一樣，0.5mg/KG/d，一個月；之后減半。 預(yù)后優(yōu)于IPF，10年存活率70%PLCH 朗格漢斯細(xì)胞增多-單核吞噬細(xì)胞突變，能無限增殖，但是其功能行為學(xué)，較腫瘤輕。胞漿S-100，及膜抗原CD1a陽性，內(nèi)含birbeck顆粒。 單個器官受累，或多個器官系統(tǒng)受累。 PLCH為之一，3%。PLCH流行病學(xué)表現(xiàn) 90%為吸煙者，男多于女。 20-40歲。 吸煙刺激肺上皮細(xì)胞分泌各種細(xì)胞因子，促使LCH的聚集。PLCH組織病理及CT 組織病理：以

5、細(xì)支氣管為中心分布的星狀結(jié)節(jié)纖維灶。 可同時存在囊腔為擴(kuò)張的細(xì)支氣管、纖維瘢痕及結(jié)節(jié)。 CT早期表現(xiàn)為對稱的小葉中心性結(jié)節(jié)小于5mm，晚期結(jié)節(jié)消逝，出現(xiàn)囊腔擴(kuò)張的細(xì)支氣管，囊腔主要分布在中上肺。PLCH診斷 其診斷率不高，BAL中找到朗格漢斯細(xì)胞，5%， 病變呈局灶性。肺部活檢找到朗格漢斯細(xì)胞。 臨床表現(xiàn)不典型，可沒有咳嗽、呼吸困難，常發(fā)生氣胸。肺功能限制、或阻塞、或混合。 CT表現(xiàn)為小葉中央結(jié)節(jié)影，后期以厚薄不一囊腔為主。PCLH囊腔樣變PLCH治療 戒煙后，6-24月病情可穩(wěn)定或緩解。 口服激素有效控制病癥，但未證明。 預(yù)后不一。關(guān)系 RB、RB-ILD、DIP為同一疾病的不同階段。 但是AST及歐洲呼吸協(xié)會把RB-ILD和DIP歸屬于IIP的兩個亞型。組織病理關(guān)系 RB累及呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管 RB-ILD累及肺泡腔，病變部位以呼吸性細(xì)支氣管為主。 DIP主要累及肺泡腔。病變部位以肺泡腔為主。 PLCH累及細(xì)支氣管，后期擴(kuò)張為囊樣變。CT表現(xiàn) RB-ILD主要表現(xiàn)為小葉中央型結(jié)節(jié)，斑片或網(wǎng)格，伴小葉間隔增后，可