多發(fā)性大動脈炎的診斷與治療講訴

1、多發(fā)性大動脈炎的診治多發(fā)性大動脈炎的診治 定義定義 ?是一種原因不明，發(fā)生在主動脈和是一種原因不明，發(fā)生在主動脈和 /或其主或其主要分支的慢性非特異性炎癥性動脈疾病。要分支的慢性非特異性炎癥性動脈疾病。 國外一般命名為高安動脈炎（國外一般命名為高安動脈炎（ Takayasu Arteritis , TA ） 流行病學(xué)流行病學(xué) ?多發(fā)于女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，國外發(fā)病率報道為 0.61% 病因病因 本病發(fā)病原因迄今未明，但一般認(rèn)為與下列因素本病發(fā)病原因迄今未明，但一般認(rèn)為與下列因素有關(guān)：有關(guān)： ?免疫學(xué)因素：可能與細(xì)菌（結(jié)核、鏈球菌）免疫學(xué)因素：可能與細(xì)菌（結(jié)核、鏈球

2、菌） 和立克次體等感染有關(guān)和立克次體等感染有關(guān) ? 遺傳因素：與遺傳因素：與HLA系統(tǒng)中系統(tǒng)中BW40、BE52等有等有 關(guān)，屬顯性遺傳關(guān)，屬顯性遺傳 ?雌激素影響：雌激素影響：與高雌激素水平有關(guān) 病理病理 ?本病可侵及含彈性纖維的大、中動脈，其中以主動脈弓及其分支（無名動脈、鎖骨下動脈或頸總動脈等）最為常見； 其次，好發(fā)于胸、腹主動脈及其分支（如腎動脈、腹主動脈或腸系膜動脈等）； 冠狀動脈和肺動脈等亦可累及，但一般不侵及肢體的中、小動脈。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （一）急性炎癥期（一）急性炎癥期 約見于半數(shù)以上病人，常有發(fā)熱、心悸、盜汗、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)酸痛等非特異性炎癥癥狀。體檢可有結(jié)節(jié)性紅

3、斑、血管神經(jīng)性水腫和關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)。 （二）慢性血管閉塞期（二）慢性血管閉塞期 Lupi-HerreraLupi-Herrera分型法：分型法： 型：累及主動脈弓及其分支（又稱無脈型、頭臂型：累及主動脈弓及其分支（又稱無脈型、頭臂型）；型）； ?型：累及降主動脈、腹主動脈及其主要分支，（又型：累及降主動脈、腹主動脈及其主要分支，（又稱不典型主動脈縮窄型、高血壓型、）；稱不典型主動脈縮窄型、高血壓型、）； ?型：兼有型：兼有、型的特點(diǎn)，（又稱混合型）；型的特點(diǎn)，（又稱混合型）； ?型：累及肺動脈，可同時伴有其他部位動脈受累型：累及肺動脈，可同時伴有其他部位動脈受累（又稱肺動脈型）。（又稱肺動脈型

4、）。 Ueno Ueno的分型方法基本同上，但更重視動脈瘤病變，將的分型方法基本同上，但更重視動脈瘤病變，將動脈瘤形成的病變定為動脈瘤形成的病變定為型。型。 ?頭臂型頭臂型 ?累及頸動脈時可出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、視覺障礙、甚至?xí)炟省⑹дZ、偏癱或昏迷等腦缺血癥狀，頸部可聞及血管雜音、頸動脈搏動減弱或消失、眼底可見視網(wǎng)膜貧血樣改變； 累及鎖骨下動脈時可出現(xiàn)患肢麻木、無力、肢涼、活動后肢痛、甚至肌肉萎縮等上肢缺血癥狀，患側(cè)鎖骨下區(qū)可聞及血管雜音，橈、肱動脈搏動減弱或消失，血壓較健側(cè)明顯降低或不能測出。 腹主動脈型腹主動脈型 累及腸系膜動脈時可致腸道功能紊亂或腸梗死；累及腎動脈時可致腎性高血壓、腎區(qū)或

5、臍周血管雜音；累及髂總動脈時可致患側(cè)下肢麻木發(fā)涼、間歇性跛行、動脈壓降低，股、腘、足背動脈減弱或消失，髂總動脈部位可聞及血管雜音。 混合型 可同時出現(xiàn)上述兩型的臨床表現(xiàn)。 ?肺動脈型 可有心悸、氣促、肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音，嚴(yán)重者可致咯血、發(fā)紺等肺動脈高壓表現(xiàn)。 ?實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查 ?實(shí)驗(yàn)室檢查：急性炎癥期有血沉增快和白細(xì)胞升高；慢性血管閉塞期多有輕度貧血和 、球蛋白及免疫球蛋白IgG、IgM升高等。 影像學(xué)檢查：超聲多普勒、 MRI、螺旋CT、DSA和X線血管造影等可檢出受累血管異常血流、管壁不規(guī)則影、管腔狹窄或閉塞、囊狀血管瘤和側(cè)支循環(huán)等。 其他：心電圖、眼底檢查、腦血流圖等

6、 診斷診斷 ?根據(jù)以下特點(diǎn)可診斷本?。?1.典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。 （1）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出（無脈征）。 （2）腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。 （3）近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。 （4）不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。 （5）無脈及有眼底病變者。 2. 診斷標(biāo)準(zhǔn) ： 發(fā)病年齡40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。 肢體間歇性運(yùn)動障礙：活動時一個或多個肢體出現(xiàn)逐

7、漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。 肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。 血壓差10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。 鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。 血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。 鑒別診斷鑒別診斷 ?動脈硬化閉塞癥：多于 50歲后起病，以男性多見，常有動脈粥樣硬化的其他臨床表現(xiàn)和危險因素等； 血栓閉塞性脈管炎：多見于年輕男性，有吸煙史，易累及下肢中、小

8、動脈； 先天性主動脈縮窄：多見于男性，無急性炎癥期表現(xiàn)，自幼即有局限性心前區(qū)及背部血管雜音，血管造影可見主動脈弓及其上下有孤立性節(jié)段性狹窄，無其他部位血管病變等。 治療治療 急性炎癥期 1.皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：多主張長期小劑量服用激素，并在此基礎(chǔ)上酌情加用免疫抑制劑如MTX 1025mg/w 2.血管擴(kuò)張劑：妥拉唑林、硝苯地平 3.降低血液粘滯度:如低分子右旋糖酐、丹參等 4.抗血小板聚集：阿司匹林、前列地爾 穩(wěn)定期非手術(shù)治療穩(wěn)定期非手術(shù)治療 ?適應(yīng)證：病變較輕無明顯血液動力學(xué)變化；血管病變嚴(yán)重、阻塞范圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術(shù)；單純上肢無脈癥。 治療的主要目的：盡量改善腦、腎等主要臟

9、器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。 治療藥物包括： 血管擴(kuò)張劑 降壓藥：卡托普利抗血小板聚集 降低血液粘滯度:如低分子右旋糖酐、丹參等 手術(shù)治療手術(shù)治療: ?適應(yīng)證：管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無效者，應(yīng)手術(shù)治療。 手術(shù)時機(jī)：一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時手 術(shù) 。 手術(shù)方式手術(shù)方式 1.動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修初術(shù)：病變動脈管壁粘連發(fā)硬，手術(shù)剝除困難，故較少采用。 2.血管重建、旁路移植術(shù) ：手術(shù)操作作較簡單，可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，是首選方法。 3.自體腎移植術(shù)：適用于腎動脈近端和腹主動脈的腎動脈開口上

10、下有較多病變，無法進(jìn)行腎動脈重建術(shù)者。 4.腎切除術(shù)：包括部分腎切除術(shù)和全腎切除術(shù)。后者適用于一側(cè)腎正常，一側(cè)腎臟病變嚴(yán)重者。病腎切除除后可使血管迅速下降。 5.經(jīng)皮管腔內(nèi)血管成形術(shù)（PTA）：遠(yuǎn)期再狹窄率發(fā)生高 血管重建、旁路移植術(shù)血管重建、旁路移植術(shù) ?鎖骨下動脈-鎖骨下動脈-頸動脈旁路術(shù)：主要適用于左鎖骨下動脈和左頸總動脈起始處狹窄和閉塞、無名動脈通暢者 血管重建、旁路移植術(shù)血管重建、旁路移植術(shù) ?鎖骨下動脈-頸動脈旁路術(shù)：主要適用于頸總動脈或鎖骨下動脈起始部病變。 血管重建、旁路移植術(shù)血管重建、旁路移植術(shù) ?鎖骨下動脈-頸動脈-頸動脈旁路術(shù)：適用于無名動脈和左頸總動脈起始處狹窄阻塞、左

11、鎖骨下動脈通暢者 血管重建、旁路移植術(shù)血管重建、旁路移植術(shù) ?升主動脈-無名動脈（或頸動脈）-鎖骨下動脈旁路術(shù)：適用于升主動脈分支有多發(fā)病變者，如無名動脈和左鎖骨下動脈起始部狹窄或兩側(cè)頸總動脈和鎖骨下動脈均有病變者 血管重建、旁路移植術(shù)血管重建、旁路移植術(shù) ?降主動脈-腹主動脈旁路術(shù)：適用于胸腹主動脈受累、有明顯上肢高血壓及下肢缺血的患者 血管重建、旁路移植術(shù)血管重建、旁路移植術(shù) ?腹主動脈-腎動脈旁路術(shù)：適用于腎動脈病變者 在血管重建中應(yīng)注意的問題在血管重建中應(yīng)注意的問題 盡量保留原有側(cè)支循環(huán)至為重要，術(shù)后造影證實(shí)移植失敗中，若有較豐富的側(cè)支循環(huán)，可以維持腎功能而長期存活； 選用恰當(dāng)?shù)呐月芬?/p>

12、植材料：小血管旁路移植后早期是否通暢與移植物的順應(yīng)性密切有關(guān)。一般小血管首選自體靜脈移植，大、中動脈采用PTFE人造血管； 精細(xì)的血管縫合技術(shù)：選用PTFE無創(chuàng)針線，但要防止吻合口因縫線過滑而收緊致吻合口狹窄。此外，旁路血管放置要適當(dāng)，防止成角、扭曲及吻合口張力過大。這些都是保證手術(shù)成功的因素。 合適的移植血管口徑：移植血管口徑與宿主動脈口徑不匹配，是失敗原因之一。 選擇相對正常的宿主血管作吻合，減少術(shù)后血栓形成的機(jī)會?？傊S著血管外科技術(shù)的迅速發(fā)展，對本病預(yù)后預(yù)后 ?本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其主要并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死