成人脊髓栓系綜合征的研究進展

1、【關(guān)鍵詞】成人脊髓由于各種原因引起的脊髓圓錐低位合并腰骶部疼痛、下肢感覺運動障礙及大小便功能障礙等一系列癥候群稱為脊髓栓系綜合征（tethered cordsyndrome,tcs）。本病多見于幼兒及青少年，成人少見。與兒童脊髓栓系綜合征相 比，成人脊髓栓系綜合征（adult tethered cordsyndrome,atcs）的診斷及治療均有其 特殊性。編輯。1 病因及分類一般認(rèn)為，兒童在生長發(fā)育過程中，脊柱生長快于脊髓，若脊髓圓錐在上升過程中受到各種因素牽拉，使圓錐位置低于正常水平，脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)就會受到損害并產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形，最終形成脊髓栓系綜合征。與兒童脊髓栓系綜

2、合征不同，成人脊髓栓系綜合征一般都有外傷、體力勞動、分娩等誘因。yamada等3總結(jié)了引起成人脊髓栓系綜合征存在的內(nèi)因和外因。其中內(nèi)因包括：（ 1）氧化代謝損傷的累積作用；（ 2）終絲中纖維組織的增生。外因包括：（ 1）頻繁的高強度活動壓迫脊髓；（ 2）意外引起脊髓的突然拉伸；（ 3）對運動受限的脊柱進行反復(fù)屈伸運動，常見骨關(guān)節(jié)炎、脊柱?。ㄈ缪甸g盤突出 ）；（ 4） 18 歲之后的快速生長期導(dǎo)致脊髓受牽拉。成人在脊髓低位的基礎(chǔ)上，上述誘因?qū)е滤ㄏ蛋Y狀遲發(fā)性發(fā)作。目前關(guān)于成人脊髓栓系綜合征的分類較多。根據(jù)病因?qū)W和預(yù)后結(jié)果， gabriel等2將成人脊髓栓系綜合征分為如下五類：（ 1）脊髓脊膜膨

3、出修復(fù)術(shù)后型；（ 2）終絲緊張型；（ 3）脂肪瘤型；（ 4）脊髓縱裂畸形型；（ 5）蛛網(wǎng)膜粘連型。他們認(rèn)為：終絲緊張和脊髓縱裂畸形的病人預(yù)后較好，而那些脊髓脊膜突出修復(fù)術(shù)后、圓錐脂肪瘤或者疤痕粘連的患者有9%50%仍然存在疼痛和感覺運動障礙。（ 臨床表現(xiàn)成人脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)與兒童脊髓栓系綜合征明顯不同：（ 1）疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常見，疼痛局限于腰背部、腹股溝、會陰區(qū)和臀部，有時可以放射至下肢，真正的根性疼痛罕見 3 。腰骶部的活動尤其是屈伸運動將會使這些癥狀加劇。yamada等人3-5把這種疼痛描述為"3b®狀：不能像佛（buddha） 一樣盤腿而坐；腰部不

4、能輕微的彎曲（bend）;站 立時難以抱著嬰兒（baby）或者腰部難以21持承擔(dān)輕物（2.3 kg）。（ 2）感覺運動障礙：下肢運動障礙，表現(xiàn)為進行性下肢無力和步行困難；感覺障礙，表現(xiàn)為鞍區(qū)麻木及感覺減退。（ 3）泌尿系癥狀：gabriel 等2 、 6報道71%患者存在泌尿系癥狀，表現(xiàn)為緊張性、充盈性尿失禁，尿頻，殘余尿增多并引起尿路感染。（ 4）直腸功能障礙：結(jié)腸、直腸蠕動功能減弱，失去正常的排便反射。（ 5）肢體畸形：常見的脊柱畸形有脊柱側(cè)凸和脊柱過度前凸；下肢畸形，可見錘狀趾、高 弓足、馬蹄足、足內(nèi)翻等。（ 6）腰骶部皮膚異常：gabriel等2報道有25%74%成人脊髓栓系綜合征患者

5、會出現(xiàn)局部皮膚 凹陷、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤、色素沉著及皮膚血管瘤。營養(yǎng)性潰瘍罕見。 （見 表1）3 診斷通過臨床癥狀和體征可以對該病進行初步診斷。x線、ct、脊髓造影、mri等影像學(xué)檢查對成人脊髓栓系綜合征診斷有很大的幫助。 mri 是診斷脊髓栓系綜 合征的有效方法，可以出現(xiàn)以下表現(xiàn)：（ 1）終絲粗大（直徑 &2 mm） ，蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神經(jīng)根粘連；（ 2）低位、變細(xì)的脊髓圓錐；（ 3）脊髓圓錐或終絲移位；（ 4）骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴張；（ 5）造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮樣囊腫等；（ 6）脊髓脊膜膨出以及修復(fù)術(shù)后的改變1 、 3、4 、 7。影像學(xué)檢查在診斷脊髓栓系綜合

6、征時也有一定局限性。因此，只有根據(jù)患者病史、癥狀和體征，仔細(xì)的觀察神經(jīng)癥狀，結(jié)合影像學(xué)檢查，才能對成人脊髓栓系綜合征做出正確的診斷。4 治療一般認(rèn)為保守治療效果不佳，需考慮手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證為：（ 1）進行性感覺運動障礙，排尿困難進行性加重；（ 2）腰背部、下肢疼痛逐漸加重；（ 3）肢體畸形進行性加重。影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：（ 1）粗大的終絲；（ 2）終絲缺少粘彈性，如脂肪性終絲；（ 3）脊髓被拉伸；（ 4）脊髓圓錐向后移位并且終絲緊靠軟膜；（ 5）骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴張。表1成人tcs與兒童tcs常見癥狀鑒別臨床表現(xiàn)兒童tcs成人tcs疼痛不常見，多位于背部或腿，不包括肛周和會陰占86%，常位于肛周和

7、會陰：彌漫和雙側(cè)，偶爾為電擊樣感覺足畸形早期常見；進行性外翻畸形無進行性脊柱病變常見；常有進行性脊柱側(cè)凸不常見（5%）運動障礙常見；常有步態(tài)異常等，常表現(xiàn)為下肢無力泌尿系癥狀常見；常有排尿淋漓不盡；反復(fù)發(fā)作的尿路感染，遺尿常見；常有尿頻、尿急、未排空感；有緊張性尿失禁、充盈性尿失禁營養(yǎng) （不良）潰瘍多見于下肢罕見（神經(jīng)管）閉合不全的皮膚色素沉著占80%100%,局部皮膚凹陷、毛發(fā)較多，毛細(xì)血管瘤50%加重因素快速生長期外傷、牽拉圓錐的動作、腰部脊柱強直、椎間盤脫出、椎管狹窄等但成人脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療存在很大的爭議。首先是是否需要手術(shù)。提倡者認(rèn)為年齡越大術(shù)后神經(jīng)癥狀改善越不明顯，隨著年齡增

8、加會導(dǎo)致受損傷的范圍變大，而且輕中度患者感覺運動和膀胱功能障礙有完全恢復(fù)的可能， phuong 等 8報道只對成人脊髓栓系綜合征患者進行對癥處理，術(shù)后1 、 2、 5 年的有脊髓栓系綜合征癥狀加重的概率分別為27.5%、 40%、 60%，因此提倡者認(rèn)為可行預(yù)防性手術(shù)；其次是手術(shù)對象的選擇，一部分人建議只對有明顯臨床癥狀并且終絲增厚的病人進行手術(shù)，而另一部分人認(rèn)為手術(shù)范圍應(yīng)該更廣，包括無明顯癥狀但有終絲增厚、脂肪瘤、脂性脊髓脊膜膨出等影像學(xué)表現(xiàn)，隨后可能導(dǎo)致脊髓栓系綜合征癥狀的病人。具體手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)臨床癥狀和影像學(xué)檢查制定個體化方案。為了獲得脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)的暴露可以適當(dāng)進行椎板切除術(shù)。術(shù)

9、中需充分暴露脊髓圓錐下端，分離馬尾神經(jīng)和終絲，刺激有無肌電圖活性以確定切除范圍，牽拉終絲延長小于10%可確認(rèn)為終絲損傷3。若有脊髓內(nèi)脂肪瘤和脊髓縱裂存在，術(shù)中應(yīng)分離馬尾神經(jīng)和腫瘤的粘連。確保脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)周圍沒有阻礙9。yamada等人3建議對存在脊髓縱裂的要切除其骨性或纖維間隔。一些新的技術(shù)也被應(yīng)用于手術(shù)治療中。對于部分終絲粗大的患者可以進行微創(chuàng)手術(shù)10，微創(chuàng)手術(shù)可以減少軟組織損傷，預(yù)防瘢痕形成和脊髓栓系復(fù)發(fā)，還可以減少術(shù)中失血，減輕術(shù)后疼痛。yamada等3報道可于術(shù)前用touhy 針和顯微內(nèi)鏡檢查蛛網(wǎng)膜下腔，但再次手術(shù)的病人因為廣泛的蛛網(wǎng)膜下腔粘連在分離時難度增加，可用激光多普勒血流儀來監(jiān)測局部的血供。電生理學(xué)監(jiān)測在手術(shù)中有重要的作用，可使成人脊髓栓系綜合征術(shù)后神經(jīng)并發(fā)癥發(fā)生率降低為1.7%左右11、 12