孤立性纖維瘤精選幻燈片

1、ppt課件.1 1孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)ppt課件.2 2一、命名l1931年由Klemperer和Rabin首先命名l曾被命名為獨(dú)立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤和局限性纖維瘤等l臨床上相對少見，以往認(rèn)為是間皮瘤的一個(gè)類型，近年根據(jù)其分化來源，加之許多非間質(zhì)性部位的報(bào)道，現(xiàn)已一致認(rèn)為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性分化的潛能。l有學(xué)者把胸膜外的SFT命名為胸膜外孤立性纖維瘤（E-SFT）ppt課件.3 3二、臨床表現(xiàn)l患者從5-87歲均有報(bào)道，平均年齡50歲，無明顯性別差異。l發(fā)生部位：可發(fā)生于身體任何部位，4

2、0%位于皮下組織，其他見于下述部位的深部軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報(bào)道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸）l臨床表現(xiàn)多無癥狀，通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊，隨著腫塊增大出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難，肺性骨關(guān)節(jié)病等。尤其是鼻腔、眼眶、腦膜者。惡性者常有局部浸潤性。少數(shù)情況可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。ppt課件.4 4三、組織病理學(xué) l大體檢查：大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，部分區(qū)域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結(jié)節(jié)狀，

3、白色，質(zhì)硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。l病理特征：瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核無明顯異型性，核分裂象罕見。約10的SFT為非典型性或惡性型SFT，組織學(xué)表現(xiàn)包括：細(xì)胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(4個(gè)分裂相10 HPF)，壞死和出血，向周圍組織內(nèi)浸潤生長。l免疫組化：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin、CD34，大部分病例表達(dá)bcl-2。不表達(dá)CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價(jià)值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。ppt課件.5 5四

4、、影像表現(xiàn)lCT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對多見，但壞死區(qū)面積一般很小。腫瘤內(nèi)一般無鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)。ppt課件.6 6四、影像表現(xiàn)lMR在SFT診斷中具有重要價(jià)值MR T1WI多呈等低或等信號，T2WI信號變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號、略高信號和低信號區(qū)。T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)。低信號區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細(xì)胞密集區(qū)為主，因此，絕大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號，同一種腫瘤可存

5、在兩種以上信號形式。文獻(xiàn)認(rèn)為，T2WI等或略高信號中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)。T2WI呈略高信號和低信號具有重要的鑒別診斷價(jià)值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號。ppt課件.7 7四、影像表現(xiàn)lMRSFT強(qiáng)化大致有三種表現(xiàn)形式：l輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化，各期掃描強(qiáng)化程度不超過平掃CT值50，強(qiáng)化可不均勻，多無壞死。l中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化在50100之間，強(qiáng)化可均勻或不均勻，壞死少見。l顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度超過100，強(qiáng)化與血管外皮細(xì)胞瘤相仿，強(qiáng)化多不均勻，壞死相對常見。l 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長，動(dòng)脈期偶可見瘤內(nèi)血

6、管。同一腫瘤可同時(shí)出現(xiàn)上述多種形式強(qiáng)化。實(shí)際工作中，大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化相對均勻，巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強(qiáng)化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。ppt課件.8 8五、胸部l男，45lCT平掃：等密度lCT增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化lT1WI等信號lT2WI稍高信號，其內(nèi)見點(diǎn)片狀低信號ppt課件.9 9五、胸部l左前上縱隔巨大軟組織影，與胸膜寬基底相連lCT平掃：平均CT值約26HU，其內(nèi)更低密度影l(fā)動(dòng)脈期：不均勻團(tuán)片狀強(qiáng)化，平均CT值約67HUl靜脈期：進(jìn)行性強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍向中心擴(kuò)展ppt課件.1010五、胸部左前中縱隔主動(dòng)

7、脈弓旁及后縱隔胸椎周圍見彌漫性軟組織塊影，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化，PET示病灶對FDG(18F一脫氧葡萄糖）呈不均勻放射性攝取異常增高，SUV最大值為5.0，雙側(cè)胸膜腔見積液，雙側(cè)胸膜不均勻增厚，部分呈放射性攝取輕度增高，SUV最大值為2.0，延遲顯像病變的最大SUV值為2.3。當(dāng)SFT的SUV2.5，往往提示惡性。ppt課件.1111五、胸部ppt課件.1212五、胸部ppt課件.1313五、胸部ppt課件.1414五、胸部v增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫瘤的周邊強(qiáng)化明顯并見多支供血?jiǎng)用}顯影的“地圖樣”強(qiáng)化，靜脈期瘤體呈現(xiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，這與腫瘤內(nèi)的細(xì)胞密集區(qū)富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關(guān)。腫瘤的血管豐

8、富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部沿伸，因此，強(qiáng)化早期瘤內(nèi)迂曲血管影顯示清晰；細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強(qiáng)化相對較弱，呈現(xiàn)靜脈期強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)始終未見強(qiáng)化。由于SFT的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，因此其增強(qiáng)后可出現(xiàn)多種強(qiáng)化形式，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，靜脈期進(jìn)行性強(qiáng)化對于診斷及鑒別診斷具有重要意義。ppt課件.1515胸部鑒別診斷鑒別診斷：l胸膜惡性間皮瘤：多有石棉接觸史，多見于老年男性，表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚，呈侵潤性生長，單發(fā)病變少見，常伴有胸腔積液。l胸膜轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，且病變常為多發(fā)。l來源于后

9、胸壁胸膜主要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別l腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織，提示來源于胸膜l神經(jīng)源性腫瘤主體貼近脊柱，且長軸與脊柱平行ppt課件.1616六、腹部l呈分葉狀，與周圍組織界限清楚，動(dòng)脈期腫瘤邊緣及實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，CT值約62HU，靜脈期腫瘤進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化最明顯處CT值達(dá)105HU，邊緣可見低密度無強(qiáng)化區(qū)。ppt課件.1717六、腹部l盆腔、骶前多發(fā)腫塊，T2WI以等信號為主（黑箭），前上病灶以不均勻長T2信號為主（白箭）。增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期，白箭區(qū)強(qiáng)化減退呈快進(jìn)快出型，黑箭區(qū)呈漸進(jìn)延遲強(qiáng)化ppt課件.1818六、腹部l女，56歲lCT平掃：混雜軟組織密度，實(shí)性成分與鄰近肌肉密度相等，直腸及子宮受

10、壓lCT增強(qiáng)：實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，呈地圖樣改變明顯強(qiáng)化lCTA：病灶由左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出粗大的供血?jiǎng)用}ppt課件.1919 a. 胰腺三期CT掃描示胰腺體部5cm大小孤立性腫塊. b.細(xì)針抽吸標(biāo)本細(xì)胞的HE染色顯示梭形細(xì)胞 (40 x).c. 腫瘤細(xì)胞標(biāo)本的波形蛋白免疫組化染色顯示強(qiáng)染色 (40 x). d.切除的胰腺標(biāo)本證實(shí)胰腺體部有一個(gè)大小約5.05.04.5cm，分界清晰的無包膜腫塊（箭頭），對半切開顯示. e. 被切開的腫瘤HE染色顯示變異膠原背景下的梭形細(xì)胞有最小的細(xì)胞學(xué)異型性和罕見的有絲分裂活性 (40 x). f. 被切除腫瘤的Bcl-2 免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞強(qiáng)染色 (40 x)

11、.六、腹部ppt課件.2020六、腹部腹部CT顯示腫瘤與正常肝臟的邊界，如箭頭所示腹部CT，箭頭所示病灶ppt課件.2121 增強(qiáng)CT掃描顯示右腎見一強(qiáng)化，分界清晰的腫瘤，并有多個(gè)壁結(jié)節(jié)，腫瘤累及腎皮質(zhì)和腎周脂肪組織 左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規(guī)則性強(qiáng)化，可見內(nèi)部壞死區(qū)六、腹部ppt課件.2222七、顱內(nèi)l男，47歲lT1WI：稍低信號lT2WI：稍低信號為主，內(nèi)見少量條形高信號l增強(qiáng)掃描：明顯均勻強(qiáng)化ppt課件.2323七、顱內(nèi)ppt課件.2424七、顱內(nèi)鑒別診斷v腦膜瘤：病灶在上表現(xiàn)為高低混雜信號，其中示低信腦膜瘤：病灶在上表現(xiàn)為高低混雜信號，其中示低信號區(qū)在上均顯示為低信號，等或稍長信

12、號區(qū)在號區(qū)在上均顯示為低信號，等或稍長信號區(qū)在上顯示為高信號，此征象在低信號區(qū)范圍較大的病例中尤為上顯示為高信號，此征象在低信號區(qū)范圍較大的病例中尤為明顯?？紤]示高信號區(qū)可能為富細(xì)胞區(qū)，細(xì)胞豐富，排列緊密，明顯?？紤]示高信號區(qū)可能為富細(xì)胞區(qū)，細(xì)胞豐富，排列緊密，細(xì)胞間隙比較小，水分子彌散障礙，從而表現(xiàn)為高信號；而低信號區(qū)細(xì)胞間隙比較小，水分子彌散障礙，從而表現(xiàn)為高信號；而低信號區(qū)為細(xì)胞稀疏區(qū)，即富含膠原纖維區(qū)，無水分子彌散障礙為細(xì)胞稀疏區(qū)，即富含膠原纖維區(qū)，無水分子彌散障礙 。：中。：中肌紅蛋白峰不升高，而在中肌紅蛋白峰升高肌紅蛋白峰不升高，而在中肌紅蛋白峰升高 。 的的術(shù)前診斷具有提示意義所

13、示低信號區(qū)明顯強(qiáng)化所示術(shù)前診斷具有提示意義所示低信號區(qū)明顯強(qiáng)化所示低信號區(qū)在上同樣表現(xiàn)為低信號；缺乏腦膜尾征低信號區(qū)在上同樣表現(xiàn)為低信號；缺乏腦膜尾征 ；血供豐富；血供豐富示肌紅蛋白峰升高；示肌紅蛋白峰升高； 以上表現(xiàn)在腦膜瘤中少見以上表現(xiàn)在腦膜瘤中少見 v血管外皮細(xì)胞瘤：呈分葉狀侵襲，破壞范圍及程度較明顯，血管外皮細(xì)胞瘤：呈分葉狀侵襲，破壞范圍及程度較明顯，常見顱骨破壞繼發(fā)性腦膜靜脈竇閉塞。免疫組化示中常見顱骨破壞繼發(fā)性腦膜靜脈竇閉塞。免疫組化示中明顯表達(dá)，而在腦膜瘤血管外皮細(xì)胞瘤中呈現(xiàn)缺乏表達(dá)；另外血管明顯表達(dá)，而在腦膜瘤血管外皮細(xì)胞瘤中呈現(xiàn)缺乏表達(dá)；另外血管外皮細(xì)胞瘤侵襲性更強(qiáng)，局部復(fù)發(fā)

14、率更高。外皮細(xì)胞瘤侵襲性更強(qiáng)，局部復(fù)發(fā)率更高。ppt課件.2525男，34歲，因咽喉部異物感6月就診。纖維喉鏡顯示右側(cè)聲門上區(qū)黏膜下見一直徑約3.5cm光滑腫塊八、其他部位ppt課件.2626八、其他部位圖5，下肢孤立性纖維瘤，左大腿異常信號，T1WI呈等信號，T2WI脂肪抑制呈明顯高信號，T1WI早期增強(qiáng)病灶顯著強(qiáng)化，門脈期持續(xù)強(qiáng)化。病灶邊界清楚，邊緣光整ppt課件.2727九、惡性孤立性纖維瘤ppt課件.2828MRI鑒別診斷l(xiāng)血管外皮細(xì)胞瘤：血管外皮細(xì)胞瘤：MR T2WI多呈略高信號。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化顯著。少數(shù)SFT

15、與血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)征象有重疊。l滑膜肉瘤：滑膜肉瘤：不僅病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中等程度強(qiáng)化，與SFT影像表現(xiàn)相仿?；と饬鲆话阄挥陉P(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。l肌肉淋巴瘤：肌肉淋巴瘤：來源于單一細(xì)胞的肌肉淋巴瘤，細(xì)胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信號，腫瘤內(nèi)可見血管流空，因此，與SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。邊緣常見“羽毛征”。淋巴瘤內(nèi)血管為包繞的體內(nèi)正常血管，而非真正的腫瘤血管，故血管形態(tài)多正常。ppt課件.2929六、治療與預(yù)后vSFT主要是手術(shù)切除，術(shù)中

16、根據(jù)腫物侵犯情況決定切除范圍。為了確保腫瘤的完整切除，我們建議對腫物行術(shù)中冰凍檢查，因?yàn)樗笮渭?xì)胞多具有侵襲性，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)梭形細(xì)胞可適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。vSFT輔助治療尚未達(dá)成共識。國外一項(xiàng)大樣本研究顯示術(shù)后預(yù)后多良好，十年生存率可達(dá)97.5%，無瘤生存率可達(dá)90.8%。v總之，SFT是一種十分常見的疾病，有良惡性兩種類型，大多數(shù)預(yù)后良好，存活率高，手術(shù)切除是治療該病的金標(biāo)準(zhǔn)。該病預(yù)后大多良好，目前尚無證據(jù)證明放化療對此病有明顯療效，因此目前多強(qiáng)調(diào)在腫物完整切除的基礎(chǔ)上延長隨訪時(shí)間。ppt課件.3030小結(jié)l總之，SFT腫瘤密實(shí)，境界清楚，瘤內(nèi)可見兩種不同密度的軟組織成分，T2WI多表現(xiàn)為略高信號信號中夾雜片狀低信號區(qū)，密度或信號相對均勻，動(dòng)態(tài)