再生障礙性貧血病人的護(hù)理--ppt課件-(3)

1、 1.定義：定義：再障（再障（AA）是由多種原因?qū)е略煅怯啥喾N原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少、功能障礙所引起的一類貧血，干細(xì)胞數(shù)量減少、功能障礙所引起的一類貧血，又稱又稱獲得性獲得性骨髓造血功能衰竭癥。骨髓造血功能衰竭癥。2.主要表現(xiàn)：主要表現(xiàn)：骨髓造血功能低下，骨髓造血功能低下，進(jìn)行性進(jìn)行性貧血貧血、感染、出血感染、出血和和全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少。年發(fā)病率在我國(guó)為年發(fā)病率在我國(guó)為7.4/100萬(wàn)人口，可發(fā)生于各萬(wàn)人口，可發(fā)生于各年齡段，老年人發(fā)病率較高，男女發(fā)病率無(wú)明年齡段，老年人發(fā)病率較高，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。顯差異。分類：分類：根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后分：根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)

2、后分： 重型再障重型再障(SAA)(SAA)和非重型再障和非重型再障(NSAA)(NSAA)。（一）病因（一）病因：多不明確（多不明確（50%50%以上），可能的原因：以上），可能的原因：藥物及化學(xué)因素藥物及化學(xué)因素最常見的病因最常見的病因氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等藥等物理因素：電離輻射物理因素：電離輻射n 如射線，阻礙如射線，阻礙DNADNA的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使干細(xì)的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使干細(xì)胞數(shù)量減少。胞數(shù)量減少。遺傳因素：與某些特殊人類組織相容性抗原有關(guān)遺傳因素：與某些特殊人類組織相容性抗原有關(guān)病毒

3、感染病毒感染EBEB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，肝炎病毒病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素其他因素：慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡可演變。慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡可演變。 （二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制 尚未完全明了，目前認(rèn)為：尚未完全明了，目前認(rèn)為：造血干細(xì)胞的缺陷造血干細(xì)胞的缺陷“種子種子”學(xué)說學(xué)說CD34+細(xì)胞（是一種單克隆抗體）及長(zhǎng)期培養(yǎng)細(xì)胞（是一種單克隆抗體）及長(zhǎng)期培養(yǎng)起動(dòng)能力的細(xì)胞明顯減少或缺如起動(dòng)能力的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常造血微環(huán)境的異常-“土壤土壤”學(xué)說學(xué)說n 骨髓活檢除造血細(xì)胞減少外，還有骨髓骨髓活檢除造血細(xì)胞減少外，還有骨髓“脂肪脂肪化化”靜脈竇壁水腫、出血，毛

4、細(xì)血管壞死等改變靜脈竇壁水腫、出血，毛細(xì)血管壞死等改變免疫異常免疫異常-“蟲害蟲害”學(xué)說學(xué)說T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染 1.1.重型再障重型再障(SAA)(SAA) 起病急，以起病急，以感染和出血感染和出血為為主要表現(xiàn)，貧血呈主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。進(jìn)行性加重。 2.2.非重型再障非重型再障(NSAA)(NSAA) 起病及進(jìn)展緩慢，以起病及進(jìn)展緩慢，以貧血貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。感染及出血較輕。體征：注

5、意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大體征：注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大 多數(shù)起病急，癥狀重，進(jìn)展快、病程短、預(yù)后差。多數(shù)起病急，癥狀重，進(jìn)展快、病程短、預(yù)后差。早期突出的癥狀（首發(fā)）是早期突出的癥狀（首發(fā)）是感染感染和和出血出血。p感染：感染：高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見，重者可因敗血癥而死亡。感染、肺炎均較多見，重者可因敗血癥而死亡。p出血：出血：部位多，程度重：部位多，程度重：n皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經(jīng)過多等出血癥狀較多見。月經(jīng)過多等出血癥狀較多見。n眼底

6、可出現(xiàn)小出血點(diǎn)、出血斑或火焰狀出血。眼底可出現(xiàn)小出血點(diǎn)、出血斑或火焰狀出血。n顱內(nèi)出血亦不少見，可致死亡。顱內(nèi)出血亦不少見，可致死亡。p貧血：貧血：蒼白、乏力、頭昏等，早期較輕，但進(jìn)行較速。蒼白、乏力、頭昏等，早期較輕，但進(jìn)行較速。肝脾不腫大肝脾不腫大Presentation of Anemia, Neutropenia and Thrombocytopenia Hemorrhagic lesion of the gums in a patient with aplastic anemia caused by infection with Capnocytophaga ochraceus; s

7、uch lesions are easily confused with those of herpes simplex. 2.2.非重型再障非重型再障(NSAA)(NSAA)大多起病和進(jìn)展緩慢大多起病和進(jìn)展緩慢以以貧血貧血為主要的表現(xiàn)：倦怠無(wú)力、勞累后氣促、為主要的表現(xiàn)：倦怠無(wú)力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內(nèi)臟出血較少見。如有出血亦較輕微，內(nèi)臟出血較少見。感染、發(fā)熱一般較輕微，出現(xiàn)較晚，治療后較易感染、發(fā)熱一般較輕微，出現(xiàn)較晚，治療后較易控制?？刂?。肝、脾淋巴結(jié)均不腫大。肝、脾淋巴結(jié)均不腫大。病程較長(zhǎng)，患者可以生存多年，病情逐漸好轉(zhuǎn)甚病程較長(zhǎng)，

8、患者可以生存多年，病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至接近痊愈。部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)橹匦?。至接近痊愈。部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)橹匦汀?血象：血象： 全血細(xì)胞減少（三系減少）全血細(xì)胞減少（三系減少）,網(wǎng)織紅減少網(wǎng)織紅減少,L,L增多增多。 - -正細(xì)胞性貧血正細(xì)胞性貧血, ,血紅蛋白血紅蛋白100g/L100g/L；WBCWBC減少減少(ANC) (ANC) 1.51.510109 9/L/L；BPCBPC505010109 9/L /L 。骨髓象：骨髓象： 1.骨髓增生低下或極度低下骨髓增生低下或極度低下 2.粒系及紅系細(xì)胞減少粒系及紅系細(xì)胞減少 3.淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多 4.巨核

9、細(xì)胞很難找到或缺如巨核細(xì)胞很難找到或缺如急性再障造血島有核細(xì)胞增生極度減低 再障骨髓象再障骨髓象 非造血細(xì)胞增多 1.進(jìn)行性貧血、出血、感染，無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫進(jìn)行性貧血、出血、感染，無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大；大；2.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；3.骨髓增生低下，三系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞及非造骨髓增生低下，三系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多；血細(xì)胞增多；4 .一般抗貧血治療無(wú)效；一般抗貧血治療無(wú)效；5.能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是：重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是： 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，絕對(duì)值，絕對(duì)值15109/L

10、 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5109/L； 血小板血小板20109/L。 （一）支持療法（一）支持療法1.預(yù)防和控制感染預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)使用抗生素根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)使用抗生素2.糾正貧血糾正貧血血紅蛋白低于血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細(xì)胞輸濃縮紅細(xì)胞3.控制出血控制出血根據(jù)病情選用不同的止血方法或藥物、輸血小板。根據(jù)病情選用不同的止血方法或藥物、輸血小板。（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1.免疫抑制治療（主要用于免疫抑制治療（主要用于SAA）抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白抗胸腺細(xì)胞球蛋白

11、、抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ATG/ATLG)環(huán)孢素環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素2.促造血治療促造血治療 （1）雄激素）雄激素(NSAA首選首選)：刺激腎和直接作用于骨髓。：刺激腎和直接作用于骨髓。 康力龍、安雄、達(dá)那唑、丙酸睪酮康力龍、安雄、達(dá)那唑、丙酸睪酮 （2）造血生長(zhǎng)因子（主要用于）造血生長(zhǎng)因子（主要用于SAA）：?jiǎn)斡脽o(wú)效、輔助）：?jiǎn)斡脽o(wú)效、輔助性藥物：粒性藥物：粒-單系單系/粒系集落刺激因子（粒系集落刺激因子（GM-CSF,G-CSF)3.3.造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 重型再障；年輕；早期重型再障；年輕；早期細(xì)胞因子的基因治療細(xì)胞因子的基因治療將細(xì)胞因子或其受體基因通過 in vivo 或

12、 ex vivo的途徑導(dǎo)入病人體內(nèi)，通過體內(nèi)表達(dá)細(xì)胞因子治療疾病。 （一）?。ㄒ唬┙?康康 史史 詢問病人詢問病人 是否用過對(duì)骨髓有明顯抑制的是否用過對(duì)骨髓有明顯抑制的藥物如藥物如抗腫瘤藥物、氯霉素、保泰松、磺胺類抗腫瘤藥物、氯霉素、保泰松、磺胺類等等，詳細(xì)了解病人的職業(yè)和工作環(huán)境，是否有，詳細(xì)了解病人的職業(yè)和工作環(huán)境，是否有苯苯、殺蟲劑殺蟲劑或或電離輻射電離輻射接觸史接觸史, ,有無(wú)有無(wú)肝炎史肝炎史病毒性呼吸道感染病毒性呼吸道感染史。史。 紅細(xì)胞紅細(xì)胞生成減少生成減少貧血程度貧血程度及速度及速度感染部位感染部位及體溫及體溫出血部位出血部位及程度及程度臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：（二）身體評(píng)估（二）身體

13、評(píng)估（三）心理（三）心理- -社會(huì)狀況社會(huì)狀況 重型再障病人因病情重、療效重型再障病人因病情重、療效差常有焦慮、恐懼、悲觀失望，因形差常有焦慮、恐懼、悲觀失望，因形體變化而自卑或煩惱，因治療經(jīng)費(fèi)大體變化而自卑或煩惱，因治療經(jīng)費(fèi)大而憂慮，對(duì)治療失去信心而憂慮，對(duì)治療失去信心。1.活動(dòng)無(wú)耐力活動(dòng)無(wú)耐力 與再障所致貧血有關(guān)與再障所致貧血有關(guān)2.有感染的危險(xiǎn)有感染的危險(xiǎn) 與粒細(xì)胞減少有關(guān)與粒細(xì)胞減少有關(guān)3.有損傷的危險(xiǎn)：有損傷的危險(xiǎn)：出血出血 與血小板減少有關(guān)與血小板減少有關(guān)4.潛在并發(fā)癥：潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血5.自我形象紊亂自我形象紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)6.預(yù)感性

14、悲哀預(yù)感性悲哀 與療效差、反復(fù)住院有關(guān)與療效差、反復(fù)住院有關(guān) 病人活動(dòng)耐力增強(qiáng)，生活能夠自理；病人活動(dòng)耐力增強(qiáng)，生活能夠自理；1感染的危險(xiǎn)因素減少或去除，不發(fā)生嚴(yán)重感染；感染的危險(xiǎn)因素減少或去除，不發(fā)生嚴(yán)重感染； 2 皮膚黏膜出血癥狀減輕，無(wú)嚴(yán)重的內(nèi)臟皮膚黏膜出血癥狀減輕，無(wú)嚴(yán)重的內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血；出血和顱內(nèi)出血； 3 積極配合治療，情緒穩(wěn)定；能說出引積極配合治療，情緒穩(wěn)定；能說出引起再障的致病因素及防治的有關(guān)知識(shí)起再障的致病因素及防治的有關(guān)知識(shí)4 ( (一）一般護(hù)理一）一般護(hù)理 1.注意休息注意休息，若血小板計(jì)數(shù)若血小板計(jì)數(shù)505010109 9/L/L，應(yīng)減少，應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)

15、間；嚴(yán)重出血或血小板計(jì)活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)間；嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)數(shù)20 20 10109 9/L/L者，必須絕對(duì)臥床休息。者，必須絕對(duì)臥床休息。 2.2.飲食護(hù)理：飲食護(hù)理：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)給加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)給“三高三高”飲食，易飲食，易消化消化軟食或半流質(zhì)，禁食過硬、過于粗糙的食物。軟食或半流質(zhì)，禁食過硬、過于粗糙的食物。 3.心理護(hù)理心理護(hù)理 4.口腔感染的預(yù)防口腔感染的預(yù)防5.皮膚感染的預(yù)防皮膚感染的預(yù)防6.肛周感染的預(yù)防肛周感染的預(yù)防 （二）?？谱o(hù)理（二）?？谱o(hù)理1.1.病情觀察病情觀察 （1 1）癥狀、體征：）癥狀、體征：觀察出血部位、程度；監(jiān)觀察出血部位、程度；監(jiān)測(cè)體溫觀察有無(wú)感染的跡象；測(cè)體溫

16、觀察有無(wú)感染的跡象；觀察病人面色、觀察病人面色、呼吸、心率及心率變化，以判斷貧血的嚴(yán)重呼吸、心率及心率變化，以判斷貧血的嚴(yán)重程度。程度。監(jiān)測(cè)血象、骨髓象。監(jiān)測(cè)血象、骨髓象。（2 2）有無(wú)并發(fā)癥：）有無(wú)并發(fā)癥：有無(wú)顱內(nèi)出血表現(xiàn)如頭疼、有無(wú)顱內(nèi)出血表現(xiàn)如頭疼、視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷。視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷。 2.用藥護(hù)理用藥護(hù)理 1.免疫抑制劑免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞胸腺細(xì)胞球蛋白前做過敏試驗(yàn)；滴注速度不球蛋白前做過敏試驗(yàn)；滴注速度不宜過快，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴宜過快，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12-16小時(shí)，注意觀察。小時(shí)，注意觀察。用用環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺時(shí)應(yīng)觀

17、察病人有無(wú)血尿，時(shí)應(yīng)觀察病人有無(wú)血尿，指導(dǎo)病人多飲水，每日達(dá)指導(dǎo)病人多飲水，每日達(dá)3000ml以以上，防止出上，防止出血性膀胱炎血性膀胱炎。環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無(wú)血壓上升，有無(wú)上腹痛及黑便。有無(wú)血壓上升，有無(wú)上腹痛及黑便。2.用藥護(hù)理用藥護(hù)理（2）雄激素）雄激素不良反應(yīng)有不良反應(yīng)有痤瘡、毛發(fā)增多痤瘡、毛發(fā)增多男性化；局部硬結(jié)，甚至無(wú)男性化；局部硬結(jié)，甚至無(wú)菌性壞死菌性壞死長(zhǎng)針頭作長(zhǎng)針頭作深部深部緩慢肌注，經(jīng)緩慢肌注，經(jīng)常常更換更換注射部位。如發(fā)現(xiàn)局注射部位。如發(fā)

18、現(xiàn)局部有硬結(jié)，應(yīng)及早部有硬結(jié)，應(yīng)及早熱敷熱敷、理、理療，以免影響藥物吸收和繼療，以免影響藥物吸收和繼發(fā)感染。發(fā)感染。2.用藥護(hù)理用藥護(hù)理（3）造血生長(zhǎng)因子）造血生長(zhǎng)因子過敏試驗(yàn)，定期查血象過敏試驗(yàn)，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反應(yīng)：皮下注射局部反應(yīng)如皮疹、骨痛等如皮疹、骨痛等GM-CSF：發(fā)熱、骨痛、流：發(fā)熱、骨痛、流感樣癥狀、腹瀉、乏力以及感樣癥狀、腹瀉、乏力以及呼吸困難、皮癥等呼吸困難、皮癥等EPO：頭痛、高血壓、癲癇：頭痛、高血壓、癲癇發(fā)作發(fā)作2.2.用藥護(hù)理用藥護(hù)理3.3.對(duì)癥護(hù)理（按貧血、出血、感染的護(hù)理）對(duì)癥護(hù)理（按貧血、出血、感染的護(hù)理）（4）觀察藥物療效：）觀察藥物療效：

19、定期監(jiān)測(cè)網(wǎng)定期監(jiān)測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血象，藥物治療織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血象，藥物治療有效者于有效者于30天左右天左右網(wǎng)織紅細(xì)胞開網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升始上升，而后血紅蛋白升高，經(jīng)，而后血紅蛋白升高，經(jīng)3個(gè)月后紅細(xì)胞開始上升，繼而個(gè)月后紅細(xì)胞開始上升，繼而依次為白細(xì)胞，而血小板上升則依次為白細(xì)胞，而血小板上升則需較長(zhǎng)時(shí)間。需較長(zhǎng)時(shí)間。 124 1 1疾病知識(shí)指導(dǎo)疾病知識(shí)指導(dǎo) 介紹有關(guān)再介紹有關(guān)再障的病因表現(xiàn)及障的病因表現(xiàn)及預(yù)防措施，提高預(yù)防措施，提高防護(hù)意識(shí)。避免防護(hù)意識(shí)。避免接觸有害物質(zhì)定接觸有害物質(zhì)定期體檢，慎用對(duì)期體檢，慎用對(duì)造血系統(tǒng)有損害造血系統(tǒng)有損害的藥物；預(yù)防病的藥物；預(yù)防病毒感染。毒感染。 2 2生活指導(dǎo)生活指導(dǎo) 向病人說明向病