單發(fā)性骨軟骨瘤

1、單發(fā)性骨軟骨瘤（別名 : 甲下骨疣，外生骨疣）單發(fā)性骨軟骨瘤是山什么原因引起的？（一） 發(fā)病原因單發(fā)性骨軟骨瘤是骨的一種錯(cuò)構(gòu)瘤，源于生長(zhǎng)軟骨異常的骨膜下增生，是常見(jiàn) 的 良性骨腫瘤。確切病因尚不清楚。（二） 發(fā)病機(jī)制1. 大體檢查骨軟骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于長(zhǎng)管狀骨的骨軟骨瘤， 其 最大徑平均為4cm,在扁平骨或不規(guī)則骨通常較大，個(gè)別報(bào)告最大者有40cm。帶蒂 的骨軟骨瘤呈管狀或圓錐形，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，其頂端外形不一。無(wú)蒂型骨軟骨瘤呈碟狀，半球形或菜花狀。骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽，隨年齡而改變。在兒歲兒童的單發(fā)骨軟骨瘤中，骨軟骨瘤主要山軟骨構(gòu)成，其初始骨化與干飾端新生骨小梁的邊緣

2、融合。在兒童期 , 軟骨 帽仍覆蓋整個(gè)骨軟骨瘤頂部 , 是一種類似正常嬰兒軟骨的白到亮藍(lán)色的透明軟 骨，其厚 度從兒毫米到lcm 或更多。隨年齡增長(zhǎng)，軟骨帽厚度降低，在許多部位消失。在成人期，原來(lái) 的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物，其厚度不超過(guò)兒毫米。單發(fā)骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡性變，其軟骨帽的厚度和外形很重要。腫瘤在切面中顯示3層典型結(jié)構(gòu):表層為血管稀少的膠原結(jié)締組織，與周圉骨膜銜接,并緊密附著于其下方組織。中層為灰藍(lán)色的透明軟骨，即軟骨帽蓋，類似于正常的軟骨，一般為兒毫米厚，其厚度與病人年齡有關(guān)。兒童及青少年，正處于骨生長(zhǎng)活躍期，軟骨厚度可達(dá) 3cm。而成人有時(shí)軟骨帽蓋完全缺如。這種現(xiàn)象

3、是山于在停止生長(zhǎng)后，腫瘤周圍結(jié)構(gòu)對(duì)軟骨帽蓋產(chǎn)生壓力及磨損所致。而在成年人如軟骨帽蓋超過(guò)1cm厚,應(yīng)考慮骨軟骨瘤惡變的可能。無(wú)蒂型骨軟骨瘤，軟骨層所占面積較大?；鶎訛槟[瘤的主體，含有黃髓的骨松質(zhì)，與患骨相連。2. 顯微鏡檢査主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽蓋，軟骨帽蓋的組織學(xué)檢查類似于骨飾生長(zhǎng)板?？梢?jiàn)有如下情況:在年輕病人腫瘤生長(zhǎng)活躍，可見(jiàn)多數(shù)的雙核軟骨細(xì) 胞。 當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)停止時(shí)，軟骨細(xì)胞停止增殖，并出現(xiàn)退行性變。當(dāng)軟骨層偶因生長(zhǎng)紊亂時(shí),軟骨中可有鈣質(zhì)碎屑沉積。當(dāng)腫瘤發(fā)生惡性變而為軟骨肉瘤時(shí)，亦有顯著的鈣化及骨化 , 且軟骨細(xì)胞具有不典型的細(xì)胞核。在單發(fā)骨軟骨瘤的生長(zhǎng)期，其軟骨帽外觀與正常生長(zhǎng)軟骨相同

4、，但較不規(guī)則，從表面開(kāi)始，可見(jiàn)增生、柱狀、肥大和 鈣化層。然后 為軟骨內(nèi)化骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不規(guī)則，偶爾含 有軟骨島。在成 人，不連續(xù)且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨，類似關(guān)節(jié)軟骨。單發(fā)骨軟骨瘤的組織學(xué)檢查中唯一重要的事是證實(shí)軟骨中沒(méi)有肉瘤變的組 織。單發(fā)性骨軟骨瘤早期癥狀有哪些？、臨床表現(xiàn)：大多數(shù)單發(fā)骨軟骨瘤常在兒童或青少年時(shí)發(fā)現(xiàn)，約有 70%80%病人發(fā)生在 20 歲以 下。1. 癥狀與體征無(wú)自覺(jué)疼痛癥狀，無(wú)壓痛，逐漸長(zhǎng)大的硬性包塊是其臨床特點(diǎn)。稍大的腫瘤有時(shí)可見(jiàn)皮下有一突起。當(dāng)腫瘤過(guò)大 , 或山于解剖部位特殊，可以產(chǎn)生相 應(yīng)的 臨床癥狀及體征。如腫瘤基底部骨折可以引起疼痛

5、、腫脹。2. 好發(fā)部位凡有內(nèi)生軟骨骨化的骨骼均可產(chǎn)生骨軟骨瘤。在長(zhǎng)管狀骨 , 特別是 在股骨(30%).肱骨(20%) 脛骨(17%)是最常發(fā)病部位。而在某些長(zhǎng)管狀骨如撓、尺骨則不常見(jiàn)。下肢發(fā)病多于上肢，其比例均為 2：1。在長(zhǎng)管狀骨典型發(fā)病部位是 在于飾端 , 很 少發(fā)生在骨干或骨飾 , 如有發(fā)生可能是另一種疾患一一 Trevor 病。骨軟骨瘤好發(fā) 于長(zhǎng) 管狀骨生長(zhǎng)快的部位 , 如股骨遠(yuǎn)側(cè)干飾端、肱骨、脛骨、腓骨近側(cè)干飾端。手、足部的小骨發(fā)病約占 10%,骼骨占 5%。脊柱發(fā)病較少 ?2%） ,但常因壓迫脊 髓而 引起人們的注意。在脊柱上骨軟骨瘤好發(fā)于脊柱的附件上，特別是在棘突。常 見(jiàn)于腰

6、椎及頸椎。肩胛骨部骨軟骨瘤發(fā)病約為 4%,常位于肩胛骨的前面，在運(yùn)動(dòng)時(shí) 可以產(chǎn)生疼 痛及彈響。發(fā)生在肩胛骨的骨軟骨瘤攝胸片時(shí)，有時(shí)可誤診為肺內(nèi)結(jié) 節(jié)。因?yàn)閱伟l(fā)骨軟骨瘤直到長(zhǎng)到相當(dāng)大的時(shí)候才出現(xiàn)癥狀 , 所以在 8、10歲前很少 見(jiàn) 到。乂 111 于其生長(zhǎng)與骨骼類似，故在青春期前后其體積達(dá)到最大，所以大多數(shù)單發(fā)骨軟骨瘤病例在 108 歲間出現(xiàn)癥狀，其后少見(jiàn)。在骨骼的生長(zhǎng)期，緩慢增大的無(wú)痛性骨贅兒乎是唯一的癥狀。單發(fā)性骨軟骨瘤起源于骨平面并與之相連，而與軟組織沒(méi)有粘連。一些單發(fā)骨軟骨瘤病例是完全無(wú) 癥狀 的，可山于其它原因作影像學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。單發(fā)骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結(jié)構(gòu)產(chǎn)生

7、摩擦，在其表面形成滑液囊腫。兒乎 90%的單發(fā)骨軟骨瘤位于四肢的長(zhǎng)骨的干飾端。最常見(jiàn)于膝周（尤其是股骨遠(yuǎn)端）和肩周（肱骨近端）骨的干飾端，其它依次為踝部、股骨近端、腕部。單發(fā)骨 軟骨瘤較少發(fā)生于軀干骨，而且主要見(jiàn)于肩胛骨、骨盆（多在骼骨），脊柱（后弓）。 個(gè) 別病例見(jiàn)于手和足的短管狀骨。一些位于深部的單發(fā)骨軟骨瘤，例如位于椎骨和骼 骨 , 可因?yàn)闊o(wú)癥狀而不被發(fā)現(xiàn)。二、診斷：年齡因素具有診斷和預(yù)后的重要性。在青春期以前，單發(fā)骨軟骨瘤的生長(zhǎng)是正 常 的, 兒乎不可能產(chǎn)生周圍型軟骨肉瘤。相反，如果單發(fā)骨軟骨瘤在成人期重新開(kāi)始生長(zhǎng)，兒乎肯定其已轉(zhuǎn)變成軟骨肉瘤。依據(jù)病史 ,年齡、臨床表現(xiàn)、好發(fā)部位、 X

8、 線檢查，多能明確診斷。單發(fā)性骨軟骨瘤應(yīng)該做哪些檢查？本病影像學(xué)表現(xiàn)非常典型，單憑放射影像即可作出正確的診斷。1. X 線檢查骨軟骨瘤的 X 線特點(diǎn)是在長(zhǎng)管狀骨的骨表面上有一骨性突起，與干 飾 相連，并山骨皮質(zhì)及骨松質(zhì)所組成。山于腫瘤基底部形狀不同，?？煞殖捎械伲ㄓ?一 窄莖、頂部較寬）及無(wú)蒂（基底寬而扁）兩種。骨軟骨瘤常發(fā)生在干飾端肌腱韌帶 附 著處。其生長(zhǎng)常沿肌腱及韌帶所產(chǎn)生的力的方向，如從干肪端向同骨的骨干生 長(zhǎng)。在 腫瘤的頂端有軟骨覆蓋 ,稱為軟骨帽蓋，厚薄不一 , 薄者僅呈線狀透明區(qū)，不易 看到;厚 者則呈菜花樣致密陰影。如帽蓋小，分界清楚，帶有規(guī)則點(diǎn)狀鈣化，這種表現(xiàn) 為良性 生長(zhǎng)。

9、如帽蓋大且厚，邊界不清楚，含有不規(guī)則或不完全的鈣化，則應(yīng)注意其 惡性變 的可能。骨軟骨瘤在骼骨部位時(shí)，常常是大的，可形成一大的軟組織包塊，并可將周圍結(jié) 構(gòu)推移變位。其鈣化類型是多樣的，常常是不規(guī)則的。這時(shí)鑒別腫瘤為良性或有惡 性 變是困難的。骨軟骨瘤在手、足小骨上其 X 線表現(xiàn)類似于在長(zhǎng)管狀骨的表現(xiàn)。值得注意的是 ,在指、指末節(jié)可有小的骨軟骨瘤存在，稱為中下骨疣。2. 骨掃描：骨掃描在兒童期的活動(dòng)性骨軟骨瘤中多呈陽(yáng)性，而在成人的不活動(dòng)骨軟骨瘤中 為 弱陽(yáng)性或陰性。3. 其他影像技術(shù)對(duì)大多數(shù)單發(fā)性骨軟骨瘤普通 X 線檢查，可滿足診斷、治療的 需要。但對(duì)解剖較復(fù)雜的部位，如肩胛骨、骨盆、脊柱等，常

10、需 CT 檢查幫助。對(duì)長(zhǎng) 管 狀骨的骨軟骨瘤 , CT 檢査可提供腫瘤與患骨之間的關(guān)系，病變基質(zhì)的類型、鈣化情況，以及軟骨帽的厚度，這對(duì)鑒別診斷骨軟骨瘤還是骨膜軟骨肉瘤會(huì)有幫助。單發(fā)性骨軟骨瘤容易與哪些疾病混淆 ?本病山于具有典型的影象學(xué)表現(xiàn)，僅依羸臨床和影像學(xué)依據(jù)即可診斷 , 唯一的 問(wèn) 題是需要鑒別良性骨軟骨瘤和發(fā)生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨 床、放 射影像、骨掃描、大體病理及組織學(xué)特點(diǎn)。有時(shí)需與肌腱附麗處鈣化（骨化）及骨旁骨瘤鑒別。單發(fā)性骨軟骨瘤西醫(yī)治療方法（一）治療大多數(shù)的單發(fā)骨軟骨瘤病例不需手術(shù)切除，患者可以進(jìn)行正常工作和生活。但當(dāng)單發(fā)骨軟骨瘤位于軀干骨時(shí)，即使無(wú)癥狀也可

11、切除，以預(yù)防發(fā)生并非罕見(jiàn)的軟骨肉瘤變。除了上述情況外，手術(shù)僅適用于美容或有癥狀時(shí)。如同所有錯(cuò)構(gòu)瘤一樣，單發(fā)骨軟骨瘤的手術(shù)最好不在兒童期進(jìn)行，其原因?yàn)楣擒浌橇鲈谕耆L(zhǎng)成以前很難確定 手術(shù) 適應(yīng)癥 , 而且在兒童期切除單發(fā)骨軟骨瘤有可能導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。然而在少見(jiàn)病 例中，如 當(dāng)骨軟骨瘤引起相當(dāng)大的功能障礙和畸形，或當(dāng)生長(zhǎng)在神經(jīng)血管束附近時(shí)， 可在兒童 期手術(shù)。單發(fā)骨軟骨瘤的手術(shù)必須切除整個(gè)骨軟骨瘤及其包膜（邊緣性切除），以避免留 下部分軟骨帽而再次生長(zhǎng)。在成人沒(méi)有必要將單發(fā)骨軟骨瘤的干和基底部從根部切 除，因?yàn)閱伟l(fā)骨軟骨瘤的骨性部分無(wú)增生潛能，其至囊內(nèi)切除骨軟骨瘤頂部也不會(huì)復(fù) 發(fā)。在兒童，手術(shù)切除必

12、須是糞外的 , 骨軟骨瘤的基底部和周圉骨膜也必須切除，因?yàn)槠渲锌赡艽嬖谟猩L(zhǎng)力的軟骨胚，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。當(dāng)臨床和放射影像可疑單發(fā)骨軟骨瘤有初始肉瘤變時(shí)，手術(shù)切除必須是嚴(yán)格蛭 外 切除，邊緣性或廣泛性切除 , 要避免剝脫單發(fā)骨軟骨瘤軟骨表面的包膜，術(shù)中防止骨軟骨瘤碎裂。（二）預(yù)后手術(shù)切除效果良好 ,一般不復(fù)發(fā)。甲下骨疣，徹底切除 , 否則易復(fù)發(fā)。單發(fā)性骨軟骨瘤可以并發(fā)哪些疾?。抗擒浌橇鼋^大多數(shù)臨床癥狀及體征輕微。有少數(shù)病人在兒童及青少年時(shí)期腫 瘤可 以自發(fā)性吸收，腫瘤消失。其原因是某些病人的骨軟骨瘤發(fā)生骨折，由于骨吸收活躍 ,使腫瘤吸收 ; 也可能是在生長(zhǎng)發(fā)育中腫瘤逐漸的合并到增大的干飾骨之中。然

13、 而在發(fā)育 過(guò)程中也可以出現(xiàn)如下的合并癥。1. 骨折不常見(jiàn)，常發(fā)生在大而有蒂的骨軟骨瘤中，由于損傷所致。然而很少出 現(xiàn) 延遲愈合或不愈合現(xiàn)象。個(gè)別病人骨折后腫瘤消失。2. 骨畸形骨軟骨瘤造成的骨畸形有三:骨管狀化不佳；干飾端變寬；造成圍骨骼畸形。后者常發(fā)生在骨軟骨瘤位于解剖關(guān)系密切的兩個(gè)相鄰骨之一。常見(jiàn)為脛骨上的骨軟骨瘤對(duì)腓骨產(chǎn)生壓力，造成腓骨畸形。3. 血管損傷位于膝關(guān)節(jié)附近的骨軟骨瘤?？稍斐裳茏兾唬鼑?yán)重的并發(fā)癥是動(dòng)、靜脈嵌壓或形成假性動(dòng)脈瘤，這是少見(jiàn)的合并癥，但有報(bào)道。常見(jiàn)于男性，正常骨骼生長(zhǎng)將近停止的年齡。由于骨疣的保護(hù)性軟骨帽丟失了光澤，使血管與不光滑的軟骨帽蓋相摩擦，動(dòng)脈的搏動(dòng)及關(guān)節(jié)活動(dòng)對(duì)血管壁造成反復(fù)性損傷 , 最后形成假性 動(dòng)脈瘤。 兒乎所有的骨軟骨瘤合并假性動(dòng)脈瘤均發(fā)生在胭動(dòng)脈近側(cè)端。原因有二: 股骨下端及脛骨上端為最常見(jiàn)部位。胭動(dòng)脈的近端在其穿出內(nèi)收大肌是固定的，而這一動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)端也被其脛前 ,脛 后動(dòng)脈的分支所固定緊。胭動(dòng)脈遠(yuǎn)近端沒(méi)有活動(dòng)度，因而在腫瘤表面呈弓弦樣緊張。骨軟骨瘤造成的假性動(dòng)脈瘤為有搏動(dòng)性軟組織包塊，其遠(yuǎn)側(cè)端動(dòng)脈搏動(dòng)可有改變, 但要確診需依靠血管造影。4. 神經(jīng)損傷這種合并癥很少見(jiàn)。依照發(fā)病部位產(chǎn)生不同類型臨床癥狀。5. 滑囊腫形成在骨軟骨瘤的頂端周圍形成滑囊腫。一般為骨軟骨瘤較大，且患 骨 活動(dòng)度大