川崎病臨床路徑

1、叮叮小文庫(kù)川崎病臨床路徑（ 2010 年版）一、川崎病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為川崎?。?ICD-10 ： M30.3） 。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)小兒心臟病學(xué)（第三版） ， （楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社） 、 關(guān)于川崎病診斷、治療和長(zhǎng)期隨訪的指南（Pediatrics 2004, 第 114 卷， 1708-1733 頁(yè)） 。1. 至少持續(xù)發(fā)熱5 天。2. 以下主要臨床表現(xiàn)至少存在4 項(xiàng)。（ 1）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無(wú)滲出。（ 2）口唇和口腔改變（口唇干燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫充血） 。（ 3）多形性皮疹。（ 4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急

2、性2 3 周內(nèi)手指和足趾甲周脫皮） 。（ 5）頸部淋巴結(jié)腫大（直徑>1.5cm ） , 常為單側(cè)。3. 排除具有相似表現(xiàn)的其他疾病。發(fā)熱大于等于5 天 , 上述主要臨床表現(xiàn)至少存在4 項(xiàng)即可診斷為川崎病。發(fā)熱大于等于 5 天 , 主要臨床表現(xiàn)不足4 項(xiàng)，但是超聲心動(dòng)圖或血管造影發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈異常者，可 診斷為川崎病。若發(fā)熱并有 4項(xiàng)或4項(xiàng)以上主要臨床指標(biāo)， 發(fā)病第4天即可診斷。4. 實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白（CRP增高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高并由現(xiàn)核左移、血小板計(jì)數(shù)升高、貧血、血清 谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無(wú)菌性膿 尿等。（三）治療方案的選擇。根據(jù)小兒心臟病學(xué)（第三版

3、），（楊思源主編，人民衛(wèi)生生版社）、關(guān)于川崎病診斷、治療和長(zhǎng)期隨訪的指南（Pediatrics 2004, 第 114 卷，1708-1733 頁(yè)）。治療目標(biāo)是減輕冠狀動(dòng)脈和心肌內(nèi)炎癥反應(yīng)，抑制血小 板聚集防止血栓形成。1 .發(fā)病59天內(nèi)給予大劑量IVIG （2g/kg ）,單次靜滴 （10-12小時(shí)），輸注后48小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱可再次給予。2 .阿司匹林（每天 3050mg/kg）,熱退后4872小時(shí) 減量至單劑3-5 mg/kg/d,持續(xù)用至發(fā)病后68周，直至無(wú) 冠狀動(dòng)脈病變證據(jù)為止。3 .皮質(zhì)類固醇激素使用僅限于應(yīng)用2次或更多IVIG ,仍持續(xù)發(fā)熱的患者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 14天。（五）

4、進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合ICD-10: M30.3川崎病疾病編碼。2 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要 特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn) 入路徑。（六）入院后第1 2天。1 .必需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP、紅細(xì)胞沉降率（ESR、 肝腎功能、凝血三項(xiàng)、心臟超聲檢查、輸血前檢查、心電圖、 心肌酶譜。2 .根據(jù)患者情況可選擇：外周血涂片、尿培養(yǎng)、胸片、 B超、EB病毒抗體等。（七）選擇用藥。1 .大劑量IVIG。2 .阿司匹林。（八）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP、血沉、肝腎功能、心肌酶 譜、凝血三項(xiàng)、心臟超聲。（

5、九）由院標(biāo)準(zhǔn)。1 .體溫正常。2 .血WBC+數(shù)及CRP基本正常。3 .皮疹、球結(jié)膜充血等急性期癥狀基本消失。（十）變異及原因分析。1 .大劑量IVIG治療重復(fù)使用后仍高熱不退者。2 .存在冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重病變（瘤樣擴(kuò)張甚至血栓形成） 需要進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，對(duì)癥處理，向家屬解釋并告知病 情，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用等。、川崎病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為 川崎病(ICD-10 : M30.3)患者姓名： 性別： 年齡: 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-14天時(shí)間住院第1天住院第2-4天主 要 診 療 工 作口詢問(wèn)病史及體格檢查口完成

6、病歷書(shū)寫(xiě)口開(kāi)化驗(yàn)單口患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)口上級(jí)醫(yī)師查房口整理送檢項(xiàng)目報(bào)告，有異常者應(yīng)當(dāng)及時(shí) 向上級(jí)醫(yī)師匯報(bào)，并予相應(yīng)處理口初步確立診斷，予以相應(yīng)治療口向患者家屬交待病情重占 八、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口心內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口飲食阿司匹林 30-50mg/(kg d)口二級(jí)護(hù)理臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、 C反應(yīng)蛋白(CRP、紅細(xì)胞沉降率(ESR、 肝腎功能、凝血三項(xiàng)、心臟超聲 檢查、輸血前檢查、心電圖、心 肌酶譜口胸片口靜脈丙種球蛋白2g/kg高熱時(shí)降 溫處理長(zhǎng)期醫(yī)囑：口心內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口飲食口二級(jí)護(hù)理阿司匹林 30-50mg/ (kg d)口必要時(shí)營(yíng)養(yǎng)心肌治療(按需)口肝功能異常者保肝治療臨時(shí)醫(yī)囑：口高熱時(shí)降溫處理口隨訪血常規(guī)、CRP主要 護(hù)理 工作口入院護(hù)理評(píng)估口入院宣教口定時(shí)測(cè)量體溫口每日護(hù)理評(píng)估 口定時(shí)測(cè)量體溫病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第5-9天住院第10 74天（出院日）主 要 診 療 工 作口上級(jí)醫(yī)師查房口體溫正常且血常規(guī)，CRP基本正常后阿司匹林予以減量口上級(jí)醫(yī)師查房，同意箕出院口完成出院小結(jié)口出院宣教重占 八、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口心內(nèi)科護(hù)理常規(guī)口飲食口二級(jí)護(hù)理 阿司匹林 3-5mg/（kg,d） （視病情）口繼續(xù)營(yíng)養(yǎng)心肌治療（按需）口繼續(xù)保肝治療（按需）臨時(shí)醫(yī)囑：口復(fù)查血常規(guī)、CRP出院醫(yī)囑：口出院帶藥：阿司