格林巴利綜合癥與重癥肌無力的病因

1、格 林巴利 綜合癥(Guillain-barresyndrome)重癥 肌無力(myastheniagravis)發(fā)病人群任何年齡和男女均可得病，但以男性 青壯年為多見。發(fā)生于任何年齡，有兩個發(fā) 病年齡高峰，即 20-40歲和 40-60歲，前者女性多于男 性，后者男性多見。病因目前病因不明，一般認(rèn)為是自身免疫性疾病。重癥肌無力是人類疾病中發(fā) 病原因研究得最清楚、最具 代表性的自身免疫性疾病， 是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上 的乙酰膽堿受體被自身抗體 攻擊引起。（80%以上患者胸 腺不正常。）誘因發(fā)病前1-3周有呼吸道感染或胃腸道感染病史初發(fā)者一般無明顯誘因，部 分患者或復(fù)發(fā)的患者可先有 感染、精神

2、創(chuàng)傷、過度疲勞、 妊娠和分娩史。起病方式急性或亞急性起病，并在4周內(nèi)進(jìn)展。大多數(shù)隱襲起病，呈進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展，部分嚴(yán)重者呈持續(xù)性。病程90婕者4周內(nèi)停止進(jìn)展，1-2月開始病程長短不一，可數(shù)月、數(shù)臨床表現(xiàn)年甚至數(shù)十年。1.眼瞼下垂：又稱奇拉眼皮。 以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高 達(dá)73%可見于任何年齡，尤 以兒童多見。2.復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看， 一個東西看成兩個；若遮住 一只眼，則看到的是一個。嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。3.全身無力：從外表看來好 皮好肉的，也沒有肌肉萎縮， 好像沒病一樣；但病人常感 到嚴(yán)重的全身無力，肩不能 抬，手不能提，蹲下去站不 起來，甚至連洗臉和梳頭都 要靠

3、別人幫忙。4.咀嚼無力：牙齒好好的，但咬 東西沒勁，連咬饅頭也感到 費力。 5.吞咽困難。6.面肌無力：由于整個面部恢復(fù)。(1)運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要 癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀 干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到 另一側(cè)。通常在12周內(nèi)病情發(fā)展至 高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，低下 如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起 自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危 及生命。(2)感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、 針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、 消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛 以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見 節(jié)段性或傳導(dǎo)束。(3)反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消 失，腹

4、壁、提睪反射多正常。少數(shù)患 者可因錐體束受累而出現(xiàn)征。(4)植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有、汗臭味較濃,的表情肌無力，病人睡眠時可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù) 患者初期可有短期尿潴留，可由于支 配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支 配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便 常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)不穩(wěn)、心動 過速和心電圖異常等。(5)顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)?？偨Y(jié):三個“不一致”即主觀與客觀不一致運動與感覺不一致蛋白與細(xì)胞不一致常常閉不上眼。平時表情淡 漠，笑起來很不自然，就像 哭一樣，又稱哭笑面容。這 種面容使人

5、看起來很難受， 病人也很痛苦。7.說話鼻音，聲音嘶?。壕拖窕?了傷風(fēng)感冒似的。有的病人 開會發(fā)言或讀報時，頭幾分 鐘聲音還可以，時間稍長， 聲音就變得嘶啞、低沉，最 后完全發(fā)不出聲音了。 8.呼 吸困難：這是重癥肌無力最 嚴(yán)重的一個癥狀，故又稱其 為重癥肌無力危象。這是由 于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致。9.頸肌無力：嚴(yán)重的頸肌無 力表現(xiàn)比較突出，患者坐位 時有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下 巴才能把頭挺起來，若讓病 人仰臥(不枕枕頭)不能屈頸 抬頭。輔助檢查1 .腦脊液檢查：發(fā)病后一周內(nèi)，腦脊液化驗正常；第2周后出現(xiàn)蛋白增高 而細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象）， 這種特征性改變在第3周后最明顯。2 .神經(jīng)電生理

6、檢查：發(fā)病早期可盡有F 波或H反射延遲或消失。治療1 .免疫球蛋白：在急性期，無免疫球 蛋白過敏或先天性IgA缺乏癥等禁忌 癥者，靜脈注射 IgG,成人按0.4g/（kg.d ）計算，連用5天。2 .激素治療：尋證醫(yī)學(xué)結(jié)論是：無論 是中等劑量、大劑量或者沖擊劑量的 糖皮質(zhì)激素，與安慰劑無明顯差異， 目前臨床上幾乎不再應(yīng)用激素。3 .血漿置換：2周患者可用。1 .肌疲勞試驗（Jolly 試驗） 受累隨意肌快速重復(fù)收縮， 如連續(xù)眨眼50次，可見眼裂 逐漸變小；如咀嚼肌力弱可 令重復(fù)咀嚼動作30次以上， 如肌無力加重以至不能咀嚼 為疲勞試驗陽性。2 .新斯的明實驗：最常用的 方法。3 .重復(fù)神經(jīng)電刺激：低頻刺激遞減程度在10%-15%Z上，高頻刺激遞減程度在30%乂上為陽性，可診斷。1 .膽堿酯酶抑制劑：如嗅比 斯的明，主要為改善癥狀。2 .腎上腺皮質(zhì)激素：激素沖擊療法適用住院病人，尤其危重患者，可用甲潑尼龍 1000mg靜脈滴注，每日一次， 連用3-5天，隨后每日減量，即 500mg 250mg 125mg 后 改為口服潑尼松50mg,最后>2周患者無效。逐漸減量4.加強(qiáng)護(hù)理：密切觀察呼吸，保持呼5-20mg吸道通暢，必要時氣管切開，可用呼3.免疫抑制劑：對腎上腺皮吸機(jī)輔助呼吸質(zhì)激素不能應(yīng)用、耐受或療 效不佳患者。4 .胸腺腫瘤、