脫髓鞘疾病影像

1、 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院影像中心 邱士軍l脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類疾病。分為原發(fā)與繼發(fā)兩類。原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾??；繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。 l多發(fā)性硬化癥（MS）l急性播散性腦脊髓炎l急性出血性白質(zhì)腦炎l彌漫性硬化l同心圓性硬化l視神經(jīng)脊髓炎l橋腦中部髓鞘溶解癥l進行性多灶性腦白質(zhì)病 l（一）腦脂質(zhì)沉積病:l 1 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良l 2 球狀細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 l（二）、嗜蘇丹性白質(zhì)營養(yǎng)不良 l先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全lCockayne綜合征l新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營

2、養(yǎng)不良l腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 l（三）、海綿狀腦病 l（四）、巨腦性嬰兒白質(zhì)營養(yǎng)不良 l平片及腦血管造影等傳統(tǒng)影像學檢查，均無助于診斷。lCT和MRI則能顯示病變并做出定位與定量診斷，MRI優(yōu)于CT，但定性診斷需結(jié)合臨床做全面分析。 l腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性聯(lián)鎖隱性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。好發(fā)于514歲的男孩。它是缺乏乙?；o酶A合成酶導致脂肪代謝紊亂，長鏈脂肪酸在細胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚，導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙。 l病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向發(fā)展的脫髓鞘病變，因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴重，另一特征為血管周圍的炎細胞浸潤

3、。前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。 l臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，為進行性，無緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期發(fā)展為四肢癱、去大腦強直、癡呆。 l平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來，病灶可向前延伸至額葉。l可見鈣化。l晚期多伴有腦萎縮。l增強掃描病灶活動期有周邊環(huán)形強化，非活動期無強化。 l顯示病變位置形態(tài)及相鄰改變與CT表現(xiàn)相似。l平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，以T2WI顯示更清楚。l晚期彌漫性腦萎縮，以腦室擴大為主。l用Gd-DT

4、PA增強掃描，新病灶均勻強化，陳舊病灶無強化。 l進行性無緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，再加上頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側(cè)對稱呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn)，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。lMRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。 概述概述 多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見的一種類型，病因不明。見的一種類型，病因不明。20-4020-40歲中青年多見，歲中青年多見，女性多于男性。女性多于男性。 臨床特點是反復發(fā)作，遂漸加重，激素治療有臨床特點是反復發(fā)作，遂漸加重，激素治療有效。效。 病理上主要累及白質(zhì)，多位

5、于腦室和脊髓中央病理上主要累及白質(zhì)，多位于腦室和脊髓中央管周圍，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早管周圍，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期期髓鞘崩解，周圍水腫，中期壞死灶形成，晚期膠質(zhì)細胞增生形成硬化斑。膠質(zhì)細胞增生形成硬化斑。l平掃腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶，多位于側(cè)腦室周邊，可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚。l多無占位效應，常見腦萎縮表現(xiàn)。l增強掃描，活動期病灶可呈斑點、片狀或環(huán)狀強化；激素治療后及穩(wěn)定期病灶，可因血腦屏障功能恢復而不強化。 l恢復期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶。少數(shù)患者平掃可無陽性發(fā)現(xiàn)，但經(jīng)大量滴注對比劑及延遲掃描可顯示病灶。lMS具

6、有緩解與復發(fā)的特點，因此病變各期可同時并存。 MRI診斷診斷 1 病灶多位于雙側(cè)腦室周圍，尤其是在前角，后角病灶多位于雙側(cè)腦室周圍，尤其是在前角，后角 及皮層下區(qū)多見，呈多發(fā)散在斑點狀分布，形態(tài)及皮層下區(qū)多見，呈多發(fā)散在斑點狀分布，形態(tài) 不規(guī)則，無明顯水腫及占位效應不規(guī)則，無明顯水腫及占位效應 2 T1WI病灶呈低信號（陳舊性）或等信號（新鮮）病灶呈低信號（陳舊性）或等信號（新鮮） T2WI病灶呈高信號病灶呈高信號 3 增強掃描新鮮病灶呈斑片狀強化，陳舊性病灶無增強掃描新鮮病灶呈斑片狀強化，陳舊性病灶無 強化強化 4 同時可見腦室系統(tǒng)擴大，腦溝增寬等腦萎縮征象同時可見腦室系統(tǒng)擴大，腦溝增寬等腦

7、萎縮征象多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化診斷要點診斷要點 1 臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復發(fā)作臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復發(fā)作 2 病灶位于腦室周圍，但可累及神經(jīng)系統(tǒng)多病灶位于腦室周圍，但可累及神經(jīng)系統(tǒng)多 個部位個部位 3 T1WI病灶呈等或低信號，病灶呈等或低信號，T2WI呈高信號呈高信號 4 增強掃描新鮮病灶呈斑片狀強化，增強掃描新鮮病灶呈斑片狀強化， 5 無明顯占位效應無明顯占位效應l鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)1 1 皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。浩べ|(zhì)下動脈硬化性腦?。豪夏旮哐獕豪夏旮哐獕簂 者者 癡呆癡呆 2 2 多發(fā)性腦梗塞：多發(fā)性腦梗塞：分布特點不同分布特點不同 3 3 腦炎：腦炎：常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀，常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染癥狀， 病灶周圍水腫及占位征像較明顯病灶周圍水腫及占位征像較明顯l影像學表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周圍尤以側(cè)腦室前角、后角多發(fā)斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈高信號，病灶新舊不一，增強掃描急性期可有強化。結(jié)合臨床反復發(fā)作特點，排除其它病變即可診斷。 l鑒別診斷包括老年性