生物化學 第九章 糖代謝

1、精選ppt精選ppt 糖的生理功能糖的生理功能 糖的吸收糖的吸收 血糖血糖 糖的氧化分解糖的氧化分解 糖原代謝和糖異生糖原代謝和糖異生 其他單糖代謝其他單糖代謝精選ppt糖的主要生物學作用糖的主要生物學作用v 糖是人和動物的主要能源物質糖是人和動物的主要能源物質 通過氧化而放出大量的能量，以滿足生命活動的通過氧化而放出大量的能量，以滿足生命活動的需要，如淀粉、糖原需要，如淀粉、糖原v 糖類還具有結構功能糖類還具有結構功能 植物秸桿中的纖維素；細胞間質中的粘多糖植物秸桿中的纖維素；細胞間質中的粘多糖v 糖類具有復雜的多方面的生物活性與功能糖類具有復雜的多方面的生物活性與功能 糖具有復雜的多方面的

2、生物活性與功能，如糖具有復雜的多方面的生物活性與功能，如1，6-二磷酸多糖可治療急性心肌缺血性休克。二磷酸多糖可治療急性心肌缺血性休克。 第一節(jié) 糖的生理功能精選ppt第二節(jié) 糖的消化和吸收一、糖的消化一、糖的消化 淀粉淀粉(starch)(starch) 口腔，口腔， -amylase-amylase，少量作用，少量作用 胃，幾乎不作用胃，幾乎不作用 小腸，胰小腸，胰 -amylase-amylase，主要的消化場所，主要的消化場所 麥芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）麥芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入） 麥芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等麥芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等 葡萄

3、糖葡萄糖( (為主）為主）精選ppt 二、糖的吸收二、糖的吸收 葡萄糖葡萄糖 腸黏膜細胞腸黏膜細胞腸壁毛細血管腸壁毛細血管門靜脈門靜脈血液血液組織、細胞組織、細胞 小腸黏膜攝入葡萄糖需要小腸黏膜攝入葡萄糖需要NaNa+依賴型葡萄糖依賴型葡萄糖轉運體（轉運體（SGLTSGLT）精選ppt三、糖代謝的概況三、糖代謝的概況 葡萄糖在體內的一系列復雜的化學反應。葡萄糖在體內的一系列復雜的化學反應。 糖代謝糖代謝分解代謝分解代謝合成代謝合成代謝無氧分解無氧分解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑糖醛酸途徑糖醛酸途徑糖原合成糖原合成糖異生糖異生精選ppt第三節(jié)第三節(jié) 血糖血糖一、一、 血糖的來源和去路

4、血糖的來源和去路二、二、 血糖水平的調節(jié)血糖水平的調節(jié)三、三、 血糖水平異常血糖水平異常精選ppt血糖的來源血糖的來源 n 食物糖的消化食物糖的消化n 肝糖原的分解肝糖原的分解 （在肝臟中）（在肝臟中）n 肝中糖異生（甘油、乳酸、氨基肝中糖異生（甘油、乳酸、氨基酸等）酸等） （在肝臟中）（在肝臟中） 1.1.各組織、細胞內氧化各組織、細胞內氧化 2.2.轉變?yōu)楦翁窃?、肌糖元儲備轉變?yōu)楦翁窃?、肌糖元儲?3.3.轉變?yōu)榉翘俏镔|或其他糖轉變?yōu)榉翘俏镔|或其他糖 4.4.過高時，糖尿排出過高時，糖尿排出血糖去路血糖去路血糖血糖: :指血液中的葡萄糖指血液中的葡萄糖精選ppt血糖的來源與去路血糖的來源與

5、去路血糖 （3.896.11mmol/L） 食物中糖消化吸收小腸肝糖原肝糖原分解肝臟非糖物質糖異生肝、腎轉變?yōu)?非糖物質轉變成其它 糖及衍生物氧化供能尿 糖 血糖血糖 8.9mmol/L 8.9mmol/L合成糖原肝、肌肉精選ppt血糖水平的調節(jié) 正常情況，來路正常情況，來路 去路，維持動態(tài)平衡去路，維持動態(tài)平衡1 1肝臟調節(jié)肝臟調節(jié) 血糖血糖 正常水平，肝糖元正常水平，肝糖元GlcGlc，GlcGlc 糖異生作用加強糖異生作用加強 血糖血糖 正常水平，正常水平，GlcGlc肝糖元，肝糖元，GlcGlc 糖異生作用減弱糖異生作用減弱2 2腎臟調節(jié)腎臟調節(jié) 腎糖閾：腎臟所能保持的最高腎糖閾：腎臟

6、所能保持的最高GlcGlc在在160-160-180mg/dl180mg/dl，精選ppt3 3 神經(jīng)系統(tǒng)的調節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的調節(jié)4 4 激素調節(jié)激素調節(jié) 1 1） 胰島素胰島素 2 2） 胰高血糖素胰高血糖素 3 3） 糖皮質激素糖皮質激素 4 4） 腎上腺素腎上腺素精選ppt胰島素和胰高血糖素對血糖濃度的調節(jié)示意圖精選ppt 糖代謝紊亂糖代謝紊亂 只有血糖水平持續(xù)異?；蚰吞乔€異常才可以確定只有血糖水平持續(xù)異?；蚰吞乔€異常才可以確定為糖代謝紊亂為糖代謝紊亂（一）低血糖與低血糖昏迷（一）低血糖與低血糖昏迷 低血糖低血糖: :空腹血糖濃度低于空腹血糖濃度低于3.92mmol/L 3.92mmol

7、/L 原因原因: (1): (1)糖攝入不足或吸收不良糖攝入不足或吸收不良 (2)(2)嚴重肝臟疾病嚴重肝臟疾病 (3)(3)胰島素對抗激素分泌不足胰島素對抗激素分泌不足 (4)(4)胰島胰島-細胞增生或癌變細胞增生或癌變 低血糖昏迷低血糖昏迷：血糖濃度低于血糖濃度低于2.52mmol/L 2.52mmol/L 精選ppt（二）高血糖和糖尿（二）高血糖和糖尿 定義定義: :空腹血糖濃度超過空腹血糖濃度超過7.28mmol/L7.28mmol/L稱為高稱為高 血糖血糖. .血糖超過腎糖閾時出現(xiàn)糖尿血糖超過腎糖閾時出現(xiàn)糖尿 生理性高血糖生理性高血糖: :飲食性糖尿飲食性糖尿. .情感性糖尿情感性糖

8、尿. .腎腎性糖尿性糖尿 病理性高血糖病理性高血糖: :常見于內分泌機能失調，如常見于內分泌機能失調，如糖尿病糖尿病, ,胰島胰島-細胞功能低下、腎上腺皮細胞功能低下、腎上腺皮質功能抗進等。質功能抗進等。 精選ppt( (三三) ) 糖尿病糖尿病定義定義: :持續(xù)高血糖和糖尿持續(xù)高血糖和糖尿病因病因: :胰島胰島細胞功能減退細胞功能減退, ,胰島素分泌量不胰島素分泌量不足足, ,或其靶細胞膜上胰島素受體數(shù)量不足或其靶細胞膜上胰島素受體數(shù)量不足, ,親和力減弱親和力減弱, ,或胰高血糖素分泌過量等或胰高血糖素分泌過量等. .分類分類: :型型( (胰島素依賴型胰島素依賴型), ), 型型( (胰

9、島素非胰島素非依賴型依賴型) )癥狀癥狀: :三多一少三多一少( (多食多食, ,多飲多飲, ,多尿多尿, ,體重減輕體重減輕) )精選ppt( (四四) ) 糖耐量試驗糖耐量試驗葡萄糖耐量葡萄糖耐量: :人體處理所給予葡萄糖的能力人體處理所給予葡萄糖的能力, ,又稱為耐糖現(xiàn)象又稱為耐糖現(xiàn)象. .耐糖曲線耐糖曲線: :先測定受試者清晨空腹血糖濃度先測定受試者清晨空腹血糖濃度, ,然后一次性進食大量葡萄糖然后一次性進食大量葡萄糖, ,在其后一段時在其后一段時間取血間取血, ,測定血糖濃度測定血糖濃度, ,以時間為橫坐標以時間為橫坐標, ,血血糖濃度為縱坐標繪制的曲線稱為耐糖曲線糖濃度為縱坐標繪制

10、的曲線稱為耐糖曲線精選ppt第四節(jié)第四節(jié) 糖的氧化代謝糖的氧化代謝一、一、糖的無氧分解糖的無氧分解二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化三、磷酸戊糖途徑三、磷酸戊糖途徑四四、糖醛酸途徑、糖醛酸途徑精選ppt一、糖的無氧分解一、糖的無氧分解（一）糖酵解途徑（一）糖酵解途徑（二）糖酵解的調節(jié)（二）糖酵解的調節(jié)（三）糖酵解的生理意義（三）糖酵解的生理意義精選ppt（一）糖酵解途徑（一）糖酵解途徑糖酵解的代謝過程分為兩個階段：糖酵解的代謝過程分為兩個階段：v 酵解途徑酵解途徑v 由由葡萄糖分解為丙酮酸葡萄糖分解為丙酮酸的過的過程，有程，有1010步反應步反應v 丙酮酸變?yōu)槿樗岬倪^程丙酮酸變?yōu)槿樗岬倪^程精選p

11、pt糖酵解途徑糖酵解途徑（1 1）葡萄糖的磷酸化作用）葡萄糖的磷酸化作用HO-CH2 2OHOHHOHHHHOHOHATPADPP O-CH2 2OHOHHOHHHHOHOHMg2+ 己糖激酶己糖激酶 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖精選ppt（2 2）6-6-磷酸葡萄糖的異構作用磷酸葡萄糖的異構作用磷酸己糖異構酶磷酸己糖異構酶 P O-CH2 2OHOHHOHHHHOHOHOOHOHOHP-O-CH2 2HHHCH2 2OH6-6-磷酸果糖磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖Mg2+ 精選ppt（3 3）磷酸果糖的磷酸化作用）磷酸果糖的磷酸化作用磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 OOHOH

12、OHP-O-CH2 2HHHCH2 2O-POOHOHOHP-O-CH2 2HHHCH2 2OHADPMg2+ ATP1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖精選ppt（4 4）1 1，6-6-二磷酸果糖一分為二二磷酸果糖一分為二1 1，6-6-二磷二磷酸果糖醛縮酸果糖醛縮酶酶HCH2 2O-pCOCCCHOHHOHOHCH2 2O-POHCH2 2O-PCOCH2 2OHCHOCHCH2 2-O-P1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羥磷酸二羥丙酮丙酮3-3-磷酸甘磷酸甘油醛油醛精選ppt（5 5）磷酸二羥丙酮的異構作用）磷酸二羥丙酮的異構作用磷酸丙糖異磷酸丙糖異構

13、酶構酶CH2 2O-PCOCH2 2OHCHOCHOHCH2 2-O-P磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛精選ppt（6 6）3-3-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛脫氫酶醛脫氫酶CHOCHOHCH2 2-O-P3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛NADH+H +NAD+PiO=C-OPCHOHCH2 2-O-P1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸精選ppt（7 7） 1 1，3-3-磷酸甘油酸的磷酸轉移磷酸甘油酸的磷酸轉移1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸ADP磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶ATPCOO-CH

14、OHCH2 2-O-P3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸O=C-OPCHOHCH2 2-O-P精選ppt（8 8）3-3-磷酸甘油酸轉變?yōu)榱姿岣视退徂D變?yōu)?-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COO-CHO- PCH2 2-OH2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COO-CHOHCH2 2-O-P精選ppt（9 9）2-2-磷酸甘油酸脫水成為磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸脫水成為磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶烯醇化酶2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COO-CHO- PCH2 2-OHCOO-CO PCH2 2H2 2O精選ppt（1010）

15、磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸轉移磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸轉移丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COO-COCH3 3ADPATPCOO-CO PCH2 2精選ppt丙酮酸轉變?yōu)槿樗岜徂D變?yōu)槿樗崛樗崦摎涿溉樗崦摎涿副岜崛樗崛樗酑OOHCHOHCH3 3NAD +NADH+H +COOHCOCH3 3精選pptHO-CH2 2OHOHHOHHHHOHOHP- O-CH2 2OHOHHOHHHHOHOHOOHOHOHP-O-CH2 2HHHCH2 2OHOOHOHOHP-O-CH2 2HHHCH2 2O-PCHOCHCH2 2-O-POHO=C-OPCHOHCH2

16、2-O-PO=C-O-CHOHCH2 2-O-POPO=C-O-CHCH2 2-O-HCH2 2O-PCOCH2 2OHO=C-O-COPCH2 2COOHCOCH3 3COOHCHOHCH3 31234678P9105糖酵解代謝途徑精選ppt（二）糖酵解的調節(jié)（二）糖酵解的調節(jié)三個調節(jié)點：三個調節(jié)點：v6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶v ATPATP和檸檬酸是此酶的變構抑制劑。和檸檬酸是此酶的變構抑制劑。v AMPAMP、ADPADP、1 1，6-6-雙磷酸果糖和雙磷酸果糖和2 2，6-6-雙磷雙磷酸果糖是此酶的變構激活劑。酸果糖是此酶的變構激活劑。v丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATPATP和丙氨

17、酸具有抑制作用；和丙氨酸具有抑制作用；1 1，6-6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖是變構激活劑是變構激活劑v葡萄糖激酶或己糖激酶葡萄糖激酶或己糖激酶 己糖激酶受己糖激酶受6-6-磷酸葡萄糖的反饋抑制磷酸葡萄糖的反饋抑制 精選ppt（三）糖酵解的生理意義（三）糖酵解的生理意義v 其主要的生理意義在于迅速提供能量這對其主要的生理意義在于迅速提供能量這對肌收縮更為重要。肌收縮更為重要。v 無氧條件下糖的降解過程，糖經(jīng)一系列的無氧條件下糖的降解過程，糖經(jīng)一系列的酶促反應變成丙酮酸，并生成酶促反應變成丙酮酸，并生成ATPATP，是一，是一切生物細胞中切生物細胞中GlcGlc分解產生能量的共同代分解產生能量的共同

18、代謝途徑。謝途徑。1mol1mol葡萄糖酵解凈得葡萄糖酵解凈得 2mol ATP2mol ATPv 某些組織在有氧時也通過糖酵解供能某些組織在有氧時也通過糖酵解供能v 糖酵解的中間產物是其它物質的合成原料糖酵解的中間產物是其它物質的合成原料精選ppt二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化（一）有氧氧化的反應過程（一）有氧氧化的反應過程（二）糖有氧氧化的生理意義（二）糖有氧氧化的生理意義（三）糖有氧氧化調節(jié)（三）糖有氧氧化調節(jié)O2 2O2 2O2 2葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoAKrebs循環(huán)循環(huán)H+eH2 2OCO2 2胞液胞液線粒體線粒體6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖丙酮酸丙酮酸精選ppt（一）

19、有氧氧化的反應過程v 葡萄糖循糖酵解途徑分解成丙酮酸葡萄糖循糖酵解途徑分解成丙酮酸v 丙酮酸氧化脫羧成為乙酰丙酮酸氧化脫羧成為乙酰CoACoA （1 1）丙酮酸脫氫復合體）丙酮酸脫氫復合體 （2 2）該復合體可分為五步反應）該復合體可分為五步反應3. 3. 三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化 （1 1）三羧酸循環(huán)反應過程）三羧酸循環(huán)反應過程 （2 2）三羧酸循環(huán)的小結）三羧酸循環(huán)的小結 （3 3）三羧酸循環(huán)的生理意義）三羧酸循環(huán)的生理意義精選ppt丙酮酸脫氫酶復合物催化的整個反應精選ppt（1）丙酮酸脫氫復合體v 由由丙酮酸脫氫酶（丙酮酸脫氫酶（E E1 1），二氫硫辛酰胺轉，二氫硫

20、辛酰胺轉乙酰酶（乙酰酶（E E2 2）和二氫硫辛酰胺脫氫酶（）和二氫硫辛酰胺脫氫酶（E E3 3）組成。組成。v 參 與 反 應 的 輔 酶 有參 與 反 應 的 輔 酶 有 硫 胺 素 焦 磷 酸 酯硫 胺 素 焦 磷 酸 酯（TPPTPP）、）、硫辛酸硫辛酸、FADFAD、NADNAD+ +及及CoACoA。v 丙酮酸脫氫酶的輔基是丙酮酸脫氫酶的輔基是TPPTPPv 二氫硫辛酰胺脫氫酶的輔酶是二氫硫辛酰胺脫氫酶的輔酶是FADFAD、NADNAD+ +精選ppt丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系NADNAD+ + +H+H+ +丙酮酸丙酮酸脫羧酶脫羧酶FADFAD硫辛酸乙酰硫辛酸乙酰轉移酶轉移酶二

21、氫硫辛二氫硫辛酸脫氫酶酸脫氫酶COCO2 2乙酰硫辛酸乙酰硫辛酸二氫硫辛酸二氫硫辛酸NADH+HNADH+H+ +TPPTPP硫辛酸硫辛酸CoASHCoASHNADNAD+ +CHCH3 3-C-SCoA-C-SCoAO O精選pptPy dHEPy dHE復合物的調節(jié)復合物的調節(jié)PyPyCHCH3 3COScoACOScoA是一個重要的反應步驟，處于代是一個重要的反應步驟，處于代謝的分支點，受到嚴密的調節(jié)作用：謝的分支點，受到嚴密的調節(jié)作用：1 1）產物乙酰）產物乙酰CoACoA和和NADHNADH都抑制都抑制Py dHEPy dHE復合物，抑復合物，抑制作用為相應的反應物制作用為相應的反應

22、物CoACoA及及NADNAD+ +所逆轉。所逆轉。2 2）核苷酸反饋調節(jié)：整個酶體系的活性由細胞的）核苷酸反饋調節(jié)：整個酶體系的活性由細胞的能荷水平所調控，體系受能荷水平所調控，體系受GTP(ATP)GTP(ATP)抑制，為抑制，為AMPAMP所所活化?；罨?3 3）可逆磷酸化作用的共價調節(jié)：）可逆磷酸化作用的共價調節(jié)：ATPATP存在時，存在時，PyPy脫氫酶分子上的脫氫酶分子上的Ser-OHSer-OH被磷酸激酶催化磷酸化而被磷酸激酶催化磷酸化而沒有活性，一旦磷酸基團被磷酸酯酶催化水解沒有活性，一旦磷酸基團被磷酸酯酶催化水解 （去磷酸化）可恢復活性。（去磷酸化）可恢復活性。 精選ppt

23、檸檬酸(三羧酸)循環(huán)(TAC)/Krebscycle乙酰乙酰CoACoA經(jīng)一系列（經(jīng)一系列（8 8步）的氧化、脫羧，最步）的氧化、脫羧，最終生成終生成COCO2 2和和H H2 2O O，并產生能量的過程，即乙，并產生能量的過程，即乙酰酰CoACoA與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，再經(jīng)一與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，再經(jīng)一系列的氧化、脫羧，循環(huán)后再生草酰乙酸，系列的氧化、脫羧，循環(huán)后再生草酰乙酸，其中生成其中生成2CO2CO2 2，3 3（NADH+HNADH+H+ +），），1GTP(ATP)1GTP(ATP)，1FADH1FADH2 2CHCH3 3COSCoACOSCoA+3NAD+3NAD+ +

24、FAD+GDP+Pi+2H+FAD+GDP+Pi+2H2 2O O 2CO 2CO2 2+CoASH+CoASH+3NADH3NADH+3H+3H+ + + +FADHFADH2 2+ +GTPGTP精選ppt（1）三羧酸循環(huán)反應過程v 反應反應1 1：檸檬酸形成：檸檬酸形成v 反應反應2 2：順烏頭酸水合酶作用于檸檬酸：順烏頭酸水合酶作用于檸檬酸 生成異檸檬酸生成異檸檬酸v 反應反應3 3： - -酮戊二酸的生成酮戊二酸的生成v 反應反應4 4：琥珀酸輔酶：琥珀酸輔酶A A的生成的生成v 反應反應5 5：底物水平磷酸化：底物水平磷酸化v 反應反應6 6：琥珀酸脫氫生成延胡索酸：琥珀酸脫氫生成

25、延胡索酸v 反應反應7 7：延胡索酸加水生成蘋果酸：延胡索酸加水生成蘋果酸v 反應反應8 8：蘋果酸氧化生成草酰乙酸：蘋果酸氧化生成草酰乙酸精選ppt反應1：檸檬酸(Citric acid)形成 草酰乙酸草酰乙酸精選ppt反應2：順烏頭酸水合酶作用于檸檬酸生成異檸檬酸精選ppt反應3： -酮戊二酸的生成精選ppt反應4：琥珀酰輔酶A的生成精選ppt反應5：底物水平磷酸化v琥珀酰琥珀酰CoACoA轉變?yōu)殓晁徂D變?yōu)殓晁?，產生，產生1GTP1GTP，由琥珀酰，由琥珀酰CoACoA合成酶催化。合成酶催化。v 生成的生成的GTPGTP可在二磷酸核苷激酶催化下，將磷酸可在二磷酸核苷激酶催化下，將磷酸根

26、轉移給根轉移給ADPADP而生成而生成ATPATP與與GDPGDP；需要；需要MgMg2+2+參與。參與。精選ppt反應6：琥珀酸脫氫生成延胡索酸 v由由琥珀酸琥珀酸dHEdHE催化琥珀酸生成延胡索酸催化琥珀酸生成延胡索酸，H H受體是受體是FADFAD。琥珀酸。琥珀酸dHEdHE是是TCATCA中唯一一個摻入線粒體內中唯一一個摻入線粒體內膜的酶（真核生物）（原核生物參入質膜），直膜的酶（真核生物）（原核生物參入質膜），直接與呼吸鏈相連。接與呼吸鏈相連。v丙二酸（丙二酸（malonatemalonate）是酶的競爭性抑制劑。）是酶的競爭性抑制劑。 精選ppt反應7：延胡索酸加水生成蘋果酸COO

27、-CHHCCOO-H2 2OCOO-HOCHCH2 2COO-精選ppt反應8：蘋果酸氧化生成草酰乙酸精選ppt乙酰-CoA檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸草酰琥珀酸-酮戊二酸琥珀酰-CoA琥珀酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸檸檬酸合成酶（縮合）異檸檬酸脫氫酶（氧化脫羧）順烏頭酸酶（脫水）順烏頭酸酶（水化）-酮戊二酸脫氫酶系（氧化脫羧）琥珀酰-CoA合成酶（底物水平磷酸化）琥珀酸脫氫酶（氧化）延胡索酸酶（加水）蘋果酸脫氫酶（氧化）NADHCO2NADHCO2GTPFADH2NADHH2OH2OH2OH2O精選pptTAC循環(huán)總圖精選pptTACTAC小結小結 1)1)循環(huán)從循環(huán)從C C4 4物與乙酰物與乙酰Co

28、ACoA縮合生成縮合生成C C6 6物開始物開始2)2)每一次循環(huán)經(jīng)歷兩次脫羧，放出每一次循環(huán)經(jīng)歷兩次脫羧，放出2CO2CO2 23)3)每一循環(huán)經(jīng)歷四次脫氫，其中每一循環(huán)經(jīng)歷四次脫氫，其中3 3次以次以NADNAD+ +為氫受體，為氫受體，1 1次以次以FADFAD為氫受體；為氫受體；4)4)每循環(huán)一次，底物水平磷酸化一次生成每循環(huán)一次，底物水平磷酸化一次生成1GTP(ATP)1GTP(ATP)； 5)5)循環(huán)一次結束以循環(huán)一次結束以C C4 4物（草酰乙酸）重新生成為標物（草酰乙酸）重新生成為標志；志； 6)6)總反應：總反應：CHCH3 3COSCoACOSCoA+3NAD+3NAD+

29、+FAD+GDP+Pi+2H+FAD+GDP+Pi+2H2 2O O 2CO 2CO2 2+CoASH+CoASH+3NADH3NADH+3H+3H+ + + +FADHFADH2 2+ +GTPGTP精選ppt7) 7) 三羧酸循環(huán)是不可逆的三羧酸循環(huán)是不可逆的8) 8) 三羧酸循環(huán)本身不會改變其中間產物的總三羧酸循環(huán)本身不會改變其中間產物的總量量, ,但其它代謝會消耗其中間產物但其它代謝會消耗其中間產物, ,需要及需要及時補充時補充精選ppt（2）三羧酸循環(huán)的生理意義v三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素的最終代謝通路。三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)素的最終代謝通路。糖、脂肪、氨基酸在體內進行生物氧化都糖、脂肪、

30、氨基酸在體內進行生物氧化都將產生乙酰將產生乙酰CoACoA，然后進入三羧酸循環(huán)進行，然后進入三羧酸循環(huán)進行降解降解v 三羧酸循環(huán)又是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)三羧酸循環(huán)又是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。糖可以轉變?yōu)橹?；氨基酸的系的樞紐。糖可以轉變?yōu)橹?；氨基酸的碳架可以通過草酰乙酸等可轉變?yōu)槠咸烟?；碳架可以通過草酰乙酸等可轉變?yōu)槠咸烟?；由葡萄糖提供的丙酮酸等可以用于合成某由葡萄糖提供的丙酮酸等可以用于合成某些非必需氨基酸。些非必需氨基酸。v提供生物合成的前體提供生物合成的前體精選ppt（二）糖有氧氧化的生理意義v三羧酸循環(huán)一次生成生成三羧酸循環(huán)一次生成生成1212個個ATPATP。1mol1m

31、ol的葡萄糖徹底氧化生成和的葡萄糖徹底氧化生成和COCO2 2和和H H2 2O O，可凈，可凈生成生成3636或或38mol ATP38mol ATP。v 胞質內的胞質內的NADHNADH不能透過線粒體膜，需要不能透過線粒體膜，需要經(jīng)過經(jīng)過-磷酸甘油穿梭和蘋果酸磷酸甘油穿梭和蘋果酸- -天冬氨天冬氨酸穿梭作用進入線粒體。酸穿梭作用進入線粒體。精選ppt38or36-1-16or42 12 12 32 32 32 12 22 3NAD+NAD+NAD+NAD+FADNAD+Glu6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖 1，6-磷酸果糖23-磷酸甘油醛 2 1，3-磷酸甘油酸2 1，3-磷酸甘油酸 23-磷

32、酸甘油酸2磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸2丙酮酸 2乙酰CoA2異檸檬酸 2 -酮戊二酸2 -酮戊二酸 2 琥珀酰CoA2 琥珀酰CoA 2 琥珀酸2 琥珀酸 2 延胡索酸2蘋果酸 2 草酰乙酸第一階段第二階段第三階段ATP輔酶反應精選ppt（三）糖有氧氧化調節(jié)v 糖酵解過程中的三個調節(jié)點糖酵解過程中的三個調節(jié)點v 丙酮酸脫氫酶復合體通過變構效應和共丙酮酸脫氫酶復合體通過變構效應和共價修飾兩種方式進行快速調節(jié)價修飾兩種方式進行快速調節(jié)v 三羧酸循環(huán)中有三個不可逆反應：檸檬三羧酸循環(huán)中有三個不可逆反應：檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶催化的反應。目前認為異

33、檸檬酸脫氫酶催化的反應。目前認為異檸檬酸脫氫酶和脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶才是三羧酸酮戊二酸脫氫酶才是三羧酸循環(huán)的調節(jié)點。循環(huán)的調節(jié)點。精選pptvRacker(1954)Racker(1954)、Gunsalus(1955)Gunsalus(1955)發(fā)現(xiàn)，組織中添發(fā)現(xiàn)，組織中添加酵解抑制劑，加酵解抑制劑，GlcGlc仍可被消耗，即仍可被消耗，即GlcGlc還有其他還有其他的代謝支路。整個途徑分為兩個階段的代謝支路。整個途徑分為兩個階段: :（1 1）氧化階段：）氧化階段：GlcGlc經(jīng)脫氫、脫羧變?yōu)榱姿嵛焯墙?jīng)脫氫、脫羧變?yōu)榱姿嵛焯牵? 2）非氧化階段：戊糖經(jīng)幾種不同碳數(shù)的糖的轉）非氧化階段：

34、戊糖經(jīng)幾種不同碳數(shù)的糖的轉化，最終重新合成己糖?；?，最終重新合成己糖。三、磷酸戊糖途徑三、磷酸戊糖途徑精選ppt氧化反應氧化反應6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖NADPH+H+NADP+6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶內酯酶內酯酶6-6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO25-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖精選ppt磷酸戊糖途徑的兩個階段磷酸戊糖途徑的兩個階段 2、非氧化分子重排階段、非氧化分子重排階段 6 核酮糖核酮糖-5-P 5 果糖果糖-6-P 5 葡萄糖葡萄

35、糖-6-P1、氧化脫羧階段、氧化脫羧階段 6 G-6-P 6 葡萄糖酸葡萄糖酸-6-P 6 核酮糖核酮糖-P 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6 NADP+ 6 NADPH+6H+6CO26H2O精選ppt（二）磷酸戊糖途徑的生理意義1.1.為核酸的生物合成為核酸的生物合成提供核糖提供核糖2.2.提供提供NADPH+HNADPH+H+ +作為供氫體參與多種代謝反應作為供氫體參與多種代謝反應 （1 1）NADPH+HNADPH+H+ +是體內許多合成代謝的供氫體：是體內許多合成代謝的供氫體： 如乙酰如乙酰CoACoA合成脂酸、膽固醇合成脂酸、膽固醇 （2 2）NADPH+HNADPH+H

36、+ +參與體內羥化反應參與體內羥化反應 （3 3）NADPH+HNADPH+H+ +還用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)還用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)精選ppt蠶豆病的蠶豆病的癥狀癥狀是：是： 吃蠶豆幾小時或12天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。 血像檢查血像檢查: 紅細胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。 機理機理: 蠶豆中有3種物質：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細胞的自身破壞，遺傳性D6PD缺乏者，使紅細胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。 蠶豆病蠶豆病精選ppt磷酸戊糖途徑與溶血性貧血NADPH+H

37、NADPH+H+ +NADPNADP+ +2GSH2GSHGSSHGSSH磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑G6PDG6PD缺乏缺乏GSSHGSSH溶血溶血一些具有氧化作用的外源性物質一些具有氧化作用的外源性物質 如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等NADPH+HNADPH+H+ +精選ppt四四 糖醛酸途徑糖醛酸途徑 過程過程: : 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 UDP-UDP-葡萄糖葡萄糖 UDP-UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸 生理意義生理意義: : UDP- UDP-葡糖醛酸稱為活性葡糖醛酸葡糖醛酸稱為活性葡糖醛酸, ,參與生物參與生物轉化轉化,

38、 ,并為合成軟骨素和透明質酸等多糖提并為合成軟骨素和透明質酸等多糖提供葡糖醛酸供葡糖醛酸精選ppt第五節(jié)第五節(jié) 糖原代謝和糖異生糖原代謝和糖異生一、一、 糖原合成糖原合成二、二、 糖原分解糖原分解三、三、 糖異生糖異生精選ppt糖原糖原精選ppt糖原的分布糖原的分布肝糖原：肝糖原： 含量可達肝重的含量可達肝重的5%(5%(總量為總量為90-100g)90-100g)肌糖原：肌糖原： 含量為肌肉重量的含量為肌肉重量的1 12%(2%(總量為總量為120-400g)120-400g)精選ppt一、糖原合成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPADPUDP-glc 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖（葡萄糖）（葡萄糖）n+1糖原糖原分支酶分支酶尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖酶酶糖原合酶糖原合酶精選ppt二、糖原分解6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶(肝臟）肝臟）葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶精選ppt三、糖異生三