執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科復(fù)習(xí)指導(dǎo)-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、第十五單元 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 第一節(jié)  小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點 一、腦的發(fā)育胎兒時期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最早，尤其是腦的發(fā)育最為迅速。出生時神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目已與成人相同，但其樹突和軸突少而短。嬰幼兒對外來刺激的反應(yīng)較慢且易于泛化。    初生時的活動主要由皮質(zhì)下系統(tǒng)調(diào)節(jié)。隨著腦實質(zhì)的逐漸增長成熟，運動轉(zhuǎn)為由大腦皮質(zhì)中樞調(diào)節(jié)，對皮質(zhì)下系統(tǒng)的抑制作用也日趨明顯。    生長時期的腦組織對氧的需要量較大。 二、脊髓的發(fā)育    脊髓下端在胎兒時位于第2腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎，作腰椎

2、穿刺定位時應(yīng)注意。    脊髓的髓鞘按由上向下的順序逐漸形成，為其成熟的重要標(biāo)志。脊髓的髓鞘化約于3歲時完成。 三、神經(jīng)反射小兒出生時即具有一些先天性反射，如覓食、吸吮、吞咽、握持，擁抱等反射，和對寒冷、疼痛及強(qiáng)光的反應(yīng)。以后隨著年齡的增長有些先天性反射如吸吮、擁抱、握持等反射應(yīng)消失，否則將影響動作發(fā)育。小兒可以出現(xiàn)某些病理征陽性。2006-4-076小兒出生時即具有一些先天性反射，不屬于先天性反射的是 EA覓食  B吸吮C握持D擁抱E觸覺答案：E    第二節(jié)  化膿性腦膜炎(重點是診斷和鑒別診斷)&#

3、160;一、病因： (一)病原菌隨發(fā)病年齡而異。90的化腦為5歲以下小兒，1歲以下是患病高峰，流感嗜血桿菌化腦較集中在3月-3歲小兒。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。若加上無癥狀者，其發(fā)生率可高達(dá)8590。新生兒和<2個月嬰兒的常見致病菌為：革蘭陰性細(xì)菌(大腸桿菌、綠膿桿菌)、金黃色葡萄球菌、B組溶血性鏈球菌；2個月嬰兒12歲兒童以流感嗜血桿菌肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主；>12歲小兒的常見致病菌則以肺炎鏈球菌和腦膜炎雙球菌多見。主要經(jīng)呼吸道分泌物或飛沫傳播。 (二)機(jī)體的免疫缺陷(三)解剖缺陷   二、臨床表現(xiàn)  

4、;  (一)化膿性腦膜炎(化腦)的起病可分為兩種：驟起發(fā)?。憾嘞的X膜炎雙球菌感染所致的危重暴發(fā)型(迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙、彌漫性血管內(nèi)凝血等)，若不及時治療可在24小時內(nèi)死亡；亞急性起病:多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。凡起病時即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。    (二)癥狀與體征各種細(xì)菌所致化腦的臨床表現(xiàn)大致相仿，可歸納為：感染中毒癥狀：突起高熱，年長兒常訴頭痛，肌肉關(guān)節(jié)疼痛，精神萎靡；小嬰兒表現(xiàn)為易激惹、不安、雙眼凝視；顱內(nèi)壓增高：頭痛，噴射性嘔吐。嬰兒有前囟飽滿，張力增高，顱縫增寬。意識狀態(tài)改變，甚至昏迷，嚴(yán)重

5、者出現(xiàn)腦疝，呼吸衰竭；驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見，2030的患兒可出現(xiàn)；腦膜刺激征：頸抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征陽性；局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒可出現(xiàn)、顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀；視神經(jīng)乳頭水腫：提示可能已發(fā)生顱內(nèi)膿腫、硬膜下積膿或靜脈竇栓塞。 【執(zhí)業(yè)1999】6個月男嬰，高熱、頻繁嘔吐1天，查體：面色青灰、兩眼凝視，前囟隆起，心肺無異常，無腦膜刺激征。血象：WBC 16×109L。N 0.90，L 0.10，患兒最可能的診斷是A上呼吸道感染    B急性胃炎  

6、0; C化膿性腦膜炎    D結(jié)核性腦膜炎    E病毒性腦膜炎答案：C解析：嬰兒，高熱，有顱高壓癥狀（嘔吐、兩眼凝視、前囟隆起），面色青灰提示感染重，血象提示細(xì)菌感染，故診斷為化腦。 【執(zhí)業(yè)2005】7歲兒童，發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐2天，嗜睡1天，查體：體溫39.5，淺昏迷，瞳孔等大，對光反應(yīng)良，頸強(qiáng)(+)，克氏征(+)，胸腹部多個出血點，化驗：WBC 19×109/L，N 85，最可能的診斷為A結(jié)核性腦膜炎B流行性腦脊髓膜炎C流行性乙型腦炎D流行性出血熱E中毒性細(xì)菌性痢疾答案：B解析：流腦是化腦的一種，皮膚出血點

7、、淤斑是特征性表現(xiàn)。 (三)新生兒化腦的臨床特點不典型。面色青灰、拒食、少動、吐奶、發(fā)紺、黃疸、呼吸不規(guī)則等非特異性癥狀與敗血癥相似。由于其前囟尚未閉合，顱縫可以裂開，而使顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)晚，少有腦膜刺激征，極易誤診。惟有腰穿檢查腦脊液才能確診?！緢?zhí)業(yè)2000】 不支持新生兒化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的是A苦笑面容B吐奶C面色青灰、發(fā)紺D拒食、少動E黃疸答案：A解析：苦笑面容是新生兒破傷風(fēng)的典型表現(xiàn)。   (35題共用題干)（2003）5歲患兒，發(fā)熱、頭痛、嘔吐3天，抽搐1次。入院，查體：體溫39°C，面色蒼白，血常規(guī)示：白細(xì)胞22×10

8、9/L，中性粒細(xì)胞占0.88。3該患兒最可能的診斷是A高熱驚厥(復(fù)雜型)B癲癇C化膿性腦膜炎D病毒性腦炎E結(jié)核性腦膜炎295答案：C解析：本題中所描述的患兒頭痛、嘔吐的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，發(fā)熱，外周血提示白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高，提示有細(xì)菌感染可能，因此首先考慮化膿性腦膜炎的診斷。4體檢中，最常見的體征是A瞳孔不等大，對光反射遲鈍B深昏迷，呼吸不規(guī)則C血壓升高，皮膚有淤點、淤斑D單側(cè)肢體肌張力增高E頸有抵抗，神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常296答案：E解析：在化膿性腦膜炎體征中，最主要的是腦膜刺激征，表現(xiàn)為頸抵抗、布氏征和克氏征陽性等。 5為確診，最為必要的檢查是A血常規(guī)B血培養(yǎng)C腦電圖D腦脊液檢查E頭

9、顱CT297答案：D解析：化膿性腦膜炎的確診必須依靠腦脊液涂片、細(xì)菌培養(yǎng)等，而且通過觀察腦脊液外觀、壓力和腦脊液常規(guī)、生化檢查也有助于鑒別和明確診斷。      (四)幾種常見化腦的臨床特點（略） 三、并發(fā)癥（最?？嫉木褪怯材X膜下積液，其他并發(fā)癥都很少考到） (一)硬腦膜下積液  嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。臨床特點為：長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升（此知識點?？?，且多為原題）；病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大；癥狀好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙。90的化腦為5歲

10、以下小兒，1歲以下是患病高峰，流感嗜血桿菌化腦較集中在3月-3歲小兒。顱骨透光試驗陽性，必要時頭部CT掃描；最后確診是經(jīng)前囟作硬膜下穿刺放積液，同時也可達(dá)到治療目的。積液應(yīng)作常規(guī)檢查及細(xì)菌學(xué)檢查（涂片檢菌）。正常情況下硬膜下積液<2ml，蛋白質(zhì)定量<04gL。并發(fā)硬膜下積液時，液體量增多，少數(shù)可呈膿性。 【執(zhí)業(yè)2002】 化膿性腦膜炎合并硬膜下積液，常見的病原菌是(2002)A金黃色葡萄球菌B大腸桿菌CB族溶血性鏈球菌D流感嗜血桿菌E綠膿桿菌答案：D(2002)         &#

11、160; 解析：許多化膿菌都能引起化膿性腦膜炎。但23以上患兒是由腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌三種細(xì)菌引起。90的化腦為5歲以下小兒，1歲以下是患病高峰，流感嗜血桿菌化腦較集中在3月-3歲小兒。并發(fā)癥硬膜下積液主要發(fā)生在1歲以下嬰兒。故選D?！緢?zhí)業(yè)2003】  1歲患兒，已診斷為“化膿性腦膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治療一周，病情好轉(zhuǎn)，體溫正常；近3天來又出現(xiàn)發(fā)熱、抽搐，查體；前囟緊張，腦脊液檢查示：外觀清亮，白細(xì)胞12×109L，蛋白450 mgL；氯化物 110 mmolL，糖 40 mmolL，應(yīng)首先考慮的診斷是（2003）A腦膜炎復(fù)發(fā)B硬腦膜下積液(膿)C腦水

12、腫D腦膿腫E腦膜炎后遺癥答案：B（2003）解析：化腦治療過程中體溫不退，或熱退數(shù)日后復(fù)升，應(yīng)考慮合并硬腦膜下積液，另外，病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識障礙等腦癥，也應(yīng)考慮此合并癥。 【執(zhí)業(yè)2004 】易并發(fā)硬膜下積液的化膿性腦膜炎的病原菌是（2004）A腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌      B溶血性鏈球菌、腦膜炎雙球菌C金黃色葡萄球菌、大腸桿菌      D肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌E流感嗜血桿菌、金黃色葡萄球菌答案：D解析：化膿性腦膜炎合并硬膜下積液以嬰

13、兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。若加上無癥狀者，其發(fā)生率可高達(dá)8590。 【執(zhí)業(yè)2004】  10個月男孩，診斷為流感嗜血桿菌腦膜炎，經(jīng)抗生素治療一周后，病情好轉(zhuǎn)，體溫正常，近2天又出現(xiàn)發(fā)熱，搐搦，前囟飽滿，顱縫分離，應(yīng)首先考慮的診斷是（2004）A腦膜炎復(fù)發(fā)            B腦膜炎后遺癥            C腦膿腫D腦水腫

14、60;               E硬膜下積液   答案：E（2004）解析：可參考第7題。解析：硬腦膜下積液以嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。若加上無癥狀者，其發(fā)生率可高達(dá)8590。臨床特點為：長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升；病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大；癥狀好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙。顱骨透光試驗陽性，必要時頭部CT掃描；確診后可經(jīng)前囟作硬膜下穿刺放液，積液應(yīng)作常規(guī)檢查及涂片

15、檢菌。正常情況下硬膜下積液<2ml，蛋白質(zhì)定量<04gL。并發(fā)硬膜下積液時，液體量增多，少數(shù)可呈膿性?！緢?zhí)業(yè)2005】 10個月男孩，診斷為“化膿性腦膜炎”，經(jīng)有效抗生素治療10天，病情好轉(zhuǎn)，體溫正常，近3天又發(fā)燒、抽搐、前囟飽滿，顱縫分離。應(yīng)首先考慮（2005）A腦水腫B腦室管膜炎C腦性低鈉血癥D硬腦膜下積液E腦積水答案：D（2005）解析：化膿性腦膜炎治療過程中體溫不退,或熱退數(shù)日后復(fù)升,應(yīng)考慮合并硬腦膜下積液,另外,病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿,顱縫增大,頭圍增大,嘔吐,驚厥,意識障礙,也應(yīng)考慮此合并癥。 【助理2005】10個月男孩，診斷為“化膿性腦膜炎”，經(jīng)有效抗生

16、素治療10天，病情好轉(zhuǎn)，體溫正常，近3天又發(fā)燒、抽搐、前囟飽滿，顱縫分離。應(yīng)首先考慮（2005）A腦水腫B腦室管膜炎C腦性低鈉血癥D硬腦膜下積液E腦積水答案：D解析：硬腦膜下積液表現(xiàn)化膿性腦膜炎治療中體溫不退，或熱退數(shù)日后復(fù)升；病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識障礙等。  【助理2006】女，10個月。診斷“化膿性腦膜炎”，抗生素治療10天，病情好轉(zhuǎn)，體溫正常，近2天又出現(xiàn)發(fā)熱、抽搐，前囟飽滿，顱縫分離，應(yīng)首先考慮并發(fā)（2006）  A腦水腫B腦性低鈉血癥C硬腦膜下積液D腦室管膜炎E腦積水答案： C  四、診斷與鑒別

17、診斷 (一)診斷：對可疑病例應(yīng)及時作腦脊液檢查（腦膜炎最有效的檢查方式，血液病的最有效檢查手段為骨髓檢查），以明確診斷。腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)化膿性細(xì)菌是診斷的金指標(biāo)（此知識點?？迹?#160;【助理2003 】化膿性腦膜炎最可靠的診斷依據(jù)是（2003）A急性高熱、驚厥、昏迷B劇烈頭痛、嘔吐、抽搐C腦膜刺激征陽性D腦脊液細(xì)胞數(shù)升高E腦脊液中檢出化膿性細(xì)菌答案：E 化膿性腦膜炎最可靠的診斷依據(jù)是（2002）A急性高熱、驚厥、昏迷B劇烈頭痛、嘔吐、抽搐C腦膜刺激征陽性D腦脊液細(xì)胞數(shù)明顯升高E腦脊液中檢出化膿性細(xì)菌152答案：E 【執(zhí)業(yè)2005】小嬰兒化膿性腦膜炎懷疑合并硬膜下

18、積液，首選的簡便診斷方法是（2005）A顱腦B超檢查B顱腦MRI檢查C顱透光檢查D試驗性硬膜下穿刺E腰穿腦脊液檢查答案：D（2005）解析：化膿性腦膜炎懷疑合并硬膜下積液的最后確診是硬膜下穿刺放出積液，同時也可達(dá)到治療目的。積液應(yīng)送常規(guī)和細(xì)菌學(xué)檢查。 【執(zhí)業(yè)2006】男，6歲。發(fā)熱2周，輕咳，精神差，一直抗生素靜脈治療，仍發(fā)熱。近2日訴頭痛，時有嘔吐，突起抽搐，經(jīng)用止痙劑、脫水劑好轉(zhuǎn)后仍有間斷抽搐，為明確診斷，首要的檢查是             

19、0;   DA血培養(yǎng)B血PTH測定C血鈣測定D腦脊液檢查E腦電圖答案：D        (二)鑒別診斷    三種腦膜炎的腦脊液鑒別表（紅色部分為條件反射點） 化腦結(jié)腦病腦外觀混濁甚至呈膿樣毛玻璃樣多清亮或微混細(xì)胞計數(shù)白細(xì)胞數(shù)顯著增多達(dá)l000×106L，分類以中性粒細(xì)胞為主細(xì)胞數(shù)多<500 X 106L，以淋巴細(xì)胞為主細(xì)胞數(shù)0數(shù)百個，早期中性為主，后期淋巴細(xì)胞為主糖、氯化物糖含量顯著降低，常<11mmolL，甚至為零糖和氯化物同時降低糖、氯化

20、物含量多正常蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)含量增多，常>1000mgL蛋白增高達(dá)l3gL蛋白質(zhì)含量多正常，也可升高細(xì)菌學(xué)檢查化膿性細(xì)菌結(jié)核桿菌陰性    【執(zhí)業(yè)2006】病毒性腦炎腦脊液的特點是   A白細(xì)胞數(shù)(50200)×l06/L，糖量減少，氯化物下降，蛋白量增多B白細(xì)胞數(shù)10×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量降低  C白細(xì)胞數(shù)10×l06/L，糖量正常，氯化物降低，蛋白量增多D. 白細(xì)胞數(shù)(50200)×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量增多E. 白細(xì)胞數(shù)1000×l06/L

21、，糖量減少，氯化物稍降低，蛋白量降低答案：D 五、治療（略）     癲癇和癲癇綜合征（略）癲癇很少考到，一般表現(xiàn)也都很典型，臨床診斷不難，大家注意：只要題干中的描述懷疑癲癇，同時又有腦電圖異常，即可診斷癲癇。(一)局灶性(部分性、局限性)發(fā)作(表163) 發(fā)作期中腦電圖(EEG)可見某一腦區(qū)的局灶性癇性放電。 1單純局灶性發(fā)作  發(fā)作中無意識喪失，也無發(fā)作后不適現(xiàn)象。持續(xù)時間平均1020秒。其中以局灶性運動性發(fā)作最常見，表現(xiàn)為面、頸、或四肢某部分的強(qiáng)直或陣攣性抽動，特別易見頭、眼持續(xù)性同向偏斜的旋轉(zhuǎn)性發(fā)作(ver

22、siveseizures)。年長兒可能會訴說發(fā)作初期有頭痛、胸部不適等先兆。有的患兒于局限性運動發(fā)作后出現(xiàn)抽搐后肢體短暫麻痹，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時后消失，稱為Todd麻痹。局灶性感覺發(fā)作(軀體或特殊感覺異常)、植物神經(jīng)性發(fā)作和局灶性精神癥狀發(fā)作在小兒 時期少見，部分與其年幼無法表達(dá)有關(guān)。 2復(fù)雜局灶性發(fā)作  見于顳葉和部分額葉癲癇發(fā)作?？蓮膯渭兙衷钚园l(fā)作發(fā)展而來，或一開始即有意識部分喪失伴精神行為異常。5075的兒科病例表現(xiàn)為意識混濁情況下自動癥(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行為或自言自語等。少數(shù)患者表現(xiàn)為發(fā)作性 視物過大或過小、聽覺異常、沖動行為等。&

23、#160;3局灶性發(fā)作演變?yōu)槿啃园l(fā)作  由單純局灶性或復(fù)雜局灶性發(fā)作擴(kuò)展為全部性發(fā)作。 (二)全部性發(fā)作 指發(fā)作中兩側(cè)半球同步放電，均伴有程度不等的意識喪失。 1強(qiáng)直陣攣發(fā)作  又稱大發(fā)作(grandreal)。是臨床最常見的發(fā)作類型。包括原發(fā)性， 以及從局灶性擴(kuò)展而來的繼發(fā)性全部性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。發(fā)作主要分為兩期：一開始為全身骨骼肌伸肌或屈肌強(qiáng)直性收縮伴意識喪失、呼吸暫停與紫紺，即強(qiáng)直期。緊接著全身反復(fù)、短促 的猛烈屈曲性抽動，即陣攣期。常有頭痛、嗜睡、疲乏等發(fā)作后現(xiàn)象。發(fā)作中EEG呈全腦棘 波或棘慢復(fù)合波發(fā)放，繼發(fā)性者從局灶放電擴(kuò)散到全腦。部分年長兒能回憶發(fā)作前先有眼前閃光、胸中一股氣向上沖等先兆，直接提示繼發(fā)性癲癇的可能性。 2失神發(fā)作  發(fā)作時突然停止正在進(jìn)行的活動，意識喪失但不摔倒，手中物品不落地，兩眼凝視前方，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識恢復(fù)，對剛才的發(fā)作不能回憶，過度換氣往往可以誘發(fā)其發(fā)作。EEG有典型的全腦同步3Hz棘慢復(fù)合波(見圖162)。【執(zhí)業(yè)2002】59歲男孩。午餐時突發(fā)神志喪失，手中持碗失落，碗打碎后即醒，腦電圖示3周秒棘慢波規(guī)律性和對稱性發(fā)放。最可能的診斷是A復(fù)雜部分發(fā)作