自業(yè)務學習身免疫性肝病ppt課件

1、本身免疫性肝病本身免疫性肝病本身免疫性肝病劉麗霞分類本身免疫性肝炎AIH原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC原發(fā)性硬化性膽管炎PSC重疊綜合征局外綜合征本身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)定義：是一種病因未明，伴高球蛋白血癥和本身抗體陽性，呈慢性炎性壞死的肝臟疾病。發(fā)病率：170/100萬無明確性別比例本身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)女性多見70%隱襲起病，慢性遷延性病程類似病毒性肝炎病癥低熱、乏力、納差、厭油、右上腹隱痛等PE：皮膚鞏膜黃染80%，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期門脈高壓體征有時伴SLE、SS或甲狀腺疾病本身免疫性肝炎實驗室檢查肝酶：ALT、AST升高明顯高球蛋白血癥，IgG升高明顯

2、本身抗體：I型：ANA和/或抗SMA陽性，能夠與P-ANCA有關II型：抗LKM-1陽性，ANA、抗SMA陰性III型：抗SLA/LP陽性，ANA、抗SMA、抗LKM-1陰性注：抗肝腎微粒體抗體：anti-LKM-1；抗可溶肝細胞抗原抗體：anti-SLA； 抗肝胰抗體：anti-LP本身免疫性肝炎病理淋巴細胞性碎屑樣壞死門管區(qū)周圍肝炎肝硬化構成本身免疫性肝炎診斷：診斷AIH的積分系統(tǒng)血ANA陽性，抗SMA陽性或抗LKM-1陽性，滴度1：80以上血清Y-球蛋白或IgG程度升高1.5倍以上血轉氨酶升高病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎無活動性病毒感染標志，無過度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史

3、無膽系病變、肉芽腫、銅堆積癥等其他表現(xiàn) 肝活檢的意義？本身免疫性肝炎本身免疫性肝炎鑒別診斷嗜肝病毒感染和藥物性肝炎SLEPBC、PSC本身免疫性肝炎治療激素和免疫抑制劑強的松30-40mg/d，減至停用或5mg/d維持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植本身免疫性肝炎預后疾病活動情況：AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且繼續(xù)增高急性病程肝硬化迅速進展病理：橋接壞死、纖維隔構成、再生結節(jié)原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)定義：是一種緣由不明的膽汁性肝硬化，主要表現(xiàn)為肝內細小膽管的慢性非化膿性炎癥，由于長期繼續(xù)肝內膽汁淤積，最終演化為再生結節(jié)不

4、明顯的肝硬化。發(fā)病率：40-150/100萬女：男1020：1，常見于中老年女性發(fā)病機制： 研討發(fā)現(xiàn)PBC患者泌尿系感染發(fā)病率上升，故有人推測能夠由細菌感染后交叉抗原所引起。原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床表現(xiàn)： 1)早期：嗜睡、瘙癢 (2)晚期：黃疸 (3)骨軟化、骨質疏松、腹瀉、營養(yǎng)不良、胃腸出血、腹水等 (4)可合并枯燥綜合征(5-10%)、橋本甲狀腺炎(25%)等 (5)體征：肝掌、蜘蛛痔、黃色瘤等 注：黃色瘤：由于血脂、膽固醇繼續(xù)增高，組織細胞吞噬大量膽固醇堆積于皮膚而構成，常見于內疵、頸、手掌等部位原發(fā)性膽汁性肝硬化實驗室檢查肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白程度增高，以I

5、gM增高為主AMA敏感性和特異性均90%，特別是AMA-M2原發(fā)性膽汁性肝硬化病理：肉芽腫性膽管炎，主要累及中等膽管早期非化膿性破壞性膽管炎晚期肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化分期： 1肝功能正常無病癥期； 2肝功能異常期； 3病癥期； 4失代償期原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷中年女性、不明緣由的皮膚瘙癢、乏力、黃疸和體重下降伴右上腹不適，同時血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特別是M2亞型陽性。肝穿并非必要原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別診斷：AIH：可AMA陽性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝細胞損害為主?？芍丿B。PSC：原發(fā)性膽汁性肝硬化與枯燥綜合癥的關系 二者之間親密相關 1、均在中年女性多見

6、2、二者相互高伴發(fā)率 3、均系主要以腺體上皮受累的本身免疫性疾病 4、二者均都可伴發(fā)其它本身免疫性疾病原發(fā)性膽汁性肝硬化 存在著顯著的不同點存在著顯著的不同點 1 1、抗體譜不同、抗體譜不同 2 2、單純、單純SSSS患者多表現(xiàn)為多克隆免疫球患者多表現(xiàn)為多克隆免疫球蛋白升高，且以蛋白升高，且以IgGIgG升高為主，而單升高為主，而單純純PBCPBC患者那么以患者那么以IgMIgM升高為主升高為主 3 3、治療反響不同、治療反響不同 4 4 、發(fā)病機制、發(fā)病機制原發(fā)性膽汁性肝硬化本身免疫性膽管炎autoimmune cholangitis 約有5%的PBC患者，具有PBC典型的臨床、生化及組織學

7、特征，但是AMA，稱為抗線粒體抗體陰性的PBC，即本身免疫性膽管炎。 AMA的PBC患者血中IgM濃度較AMA者低，但者的ANA陽性率更高。 爭議原發(fā)性膽汁性肝硬化治療：對癥：消膽胺，維生素免疫治療：目的：減輕膽汁淤積導致的細胞毒作用用藥：熊去氧膽酸、秋水仙堿、MTX肝移植原發(fā)性硬化性膽管炎primary sclerosingcholangitis定義：是一種緣由不明的膽管慢性炎癥性疾病，引起多灶性肝內、外膽管狹窄。臨床表現(xiàn)：男性多見65%，任何年齡段，多為中青年動搖性黃疸、瘙癢、腹痛、乏力，也可無任何病癥常伴膽系感染常伴發(fā)IBD，UC明顯多于CD。注：75%的PSC患者合并IBD，其中UC

8、87%，CD13%； UC中10-15%的患者可有肝功能異常，PSC發(fā)生率為5%。原發(fā)性硬化性膽管炎實驗室檢查：肝酶：類似PBC30%高丙球蛋白血癥，以IgM升高為主免疫學目的：ANA、抗SMA、AMA陽性者少見45%-70%ANCA陽性且與膽汁淤積程度平行影像學：膽管造影見多灶性狹窄和肝內外膽管串珠樣改動。原發(fā)性硬化性膽管炎病理：纖維性膽管炎，大小膽管均可受累典型改動：纖維閉塞性膽管炎上皮細胞變性、消逝晚期肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎診斷：有IBD病史，同時出現(xiàn)不明緣由的ALP升高動搖性黃疸伴發(fā)熱和肝區(qū)不適特征性影像學改動除外其他要素引起的繼發(fā)性硬化性膽管炎、藥物和病毒性肝炎引起的膽汁淤積癥肝穿價值有限ERCP，MRCP原發(fā)性硬化性膽管炎治療激素及免疫抑制劑效果差熊去氧膽酸治療并發(fā)癥