結(jié)節(jié)病ppt課件

1、結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)1.一、定義一、定義 結(jié)節(jié)病（Sarcoidosis）又稱肉樣瘤病，還有Boeck肉樣瘤、Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱，是一種非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫炎癥性疾病，病因暫不明確，以侵犯肺實質(zhì)為主，并累及全身多臟器，如淋巴結(jié)、皮膚、關節(jié)、眼、肝、腎及心臟等組織，臨床經(jīng)過較隱匿，患者最終可因完全性房室傳導阻滯和（或）充血性心力衰竭而死亡，甚至以猝死為首發(fā)癥狀。2二、病因與發(fā)病機制二、病因與發(fā)病機制結(jié)節(jié)病遺傳易感性特殊環(huán)境暴露免疫反應3三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)（一）肺部表現(xiàn)（90%患者） 呼吸困難

2、、胸痛、咳嗽（30%-50%） 咯血（罕見） 杵狀指（罕見） 爆裂音（20%） 氣道高反應性（20%） 胸膜增厚和鈣化、胸水、氣胸（罕見）4（二）上呼吸道結(jié)節(jié)?。?%-10%） 鼻腔阻塞感、鼻痂、失嗅 鼻衄、流涕、流膿 喉結(jié)節(jié)?。?0%）：喉鏡可見特征性會厭雙側(cè)對稱性彌漫性水腫（三）皮膚 結(jié)節(jié)病的皮膚表現(xiàn)為多種形態(tài)，常為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病樣、銀屑病樣皮損，甚至有疤痕性肉樣瘤，色素減退及禿發(fā)損害。皮損不對稱地分布于面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性，逐漸擴展至皮下，累及整個真皮的厚度。表皮的變化不明顯，可以略微變薄、變色，毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色，不潰破，無自覺癥狀。

3、56（四）淋巴結(jié)病變 全身淋巴結(jié)腫大占50%。結(jié)節(jié)病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結(jié)腫大，疾病進展至后期導致全身淋巴結(jié)腫大，特別是縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大。 （五）眼部損害 結(jié)節(jié)病眼受累約占25%30%，葡萄膜最易累積，最常見的是虹膜肉芽腫性結(jié)節(jié)。淚腺受累及，為不痛的結(jié)節(jié)性腫脹，淚腺病變常伴有頸部淋巴結(jié)腫大，頜下腺、唾液腺及腮腺也受累及?；颊咭部捎薪Y(jié)膜炎、角膜炎、視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)損害，引起失明。78（六）神經(jīng)系統(tǒng)損害（10%） 周圍神經(jīng)損害及顱神經(jīng)損害常見 腦實質(zhì)損害占神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病50% CSF：Lym、CD4/CD8、蛋白質(zhì)均升高 同時可用以排除結(jié)核及真菌感染（七）心血管系統(tǒng) 常有心動過速、室

4、性早搏、房室傳導阻滯、心律不齊、肺動脈高壓和心力衰竭。9（八）腎臟損害 由于血鈣、尿鈣增加引起腎臟結(jié)石或肉樣瘤性血管球性腎炎，導致腎功能衰竭。（九）肝臟 約20%病人肝受累。主要表現(xiàn)肝結(jié)節(jié)，肝腫大，血清堿性磷酸酶增高，膽汁性肝硬變，門靜脈高壓等。（十）骨關節(jié) 指趾骨關節(jié)腫脹、疼痛，X線檢查可有海綿狀空洞，這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構(gòu)成，與皮膚所見的損害相似。 10四、輔助檢查四、輔助檢查1.1.血液檢查血液檢查 活動進展期可有白細胞減少、貧血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見。血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SAC

5、E）活性在急性期增加，對診斷有參考意義，血清中白介素-2受體（IL-2R）和可溶性白介素-2受體（sIL-2R）升高，對結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。112.2.結(jié)核菌素試驗結(jié)核菌素試驗 部分患者對100U結(jié)核菌素的皮膚試驗無反應或極弱反應。3.3.結(jié)節(jié)病抗原試驗（結(jié)節(jié)病抗原試驗（kveinkvein試驗）試驗） 以急性結(jié)節(jié)患者的淋巴結(jié)或脾組織制成1：10生理鹽水混懸液體為抗原。取混懸液0.10.2ml作皮內(nèi)注射，10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹，46周后擴散到38mm，形成肉芽腫，為陽性反應。切除陽性反應的皮膚作組織診斷，陽性率為75%85%左右。有2%5%假陽性反應。124.4.活體組織檢查活

6、體組織檢查 取皮膚病灶、淋巴結(jié)、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。在不同部位摘取多處組織活檢，可提高診斷陽性率。5.5.支氣管肺泡灌洗液檢查（支氣管肺泡灌洗液檢查（BALFBALF） 結(jié)節(jié)病患者BALF檢查在肺泡炎階段淋巴細胞和多核白細胞計數(shù)明顯升高，主要是T淋巴細胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高。此外B細胞的功能也明顯增強。BALF中IgG、IgA升高，特別是IgG1、IgG3升高更為突出。136.X6.X線檢查線檢查 異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，大部分患者伴有胸片的改變。147.HRCT7.HRCT HRCT對于微結(jié)節(jié)檢出率比普通CT高，改善了對結(jié)節(jié)

7、和網(wǎng)狀病變，增厚的小葉間隔，淡薄的毛玻璃樣高密度影的探知水平，對結(jié)節(jié)病更有價值。典型特征：1）淋巴結(jié)腫大：肺門、縱隔多見；雙側(cè)、對稱、邊界清楚2）結(jié)節(jié)：微結(jié)節(jié)，大結(jié)節(jié)3）淋巴擴散：支氣管血管周圍，胸膜下，小葉間隔4）纖維化：網(wǎng)狀致密影，牽拉性支氣管擴張，肺實質(zhì)異常改變以上肺和中肺明顯15168.8.經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLBTBLB）9.9.經(jīng)支氣管鏡淋巴結(jié)針吸（經(jīng)支氣管鏡淋巴結(jié)針吸（TBNATBNA）10.10. 6767鎵（鎵（6767GaGa）肺掃描檢查）肺掃描檢查11.11.1818FDG-PETFDG-PET17五、診斷標準五、診斷標準1.1.主要標準主要標

8、準（1 1）胸片示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大，伴或不伴有肺內(nèi)陰影；）胸片示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對稱性腫大，伴或不伴有肺內(nèi)陰影；（2 2）經(jīng)支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查沒有發(fā)現(xiàn)支持其它診斷的）經(jīng)支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查沒有發(fā)現(xiàn)支持其它診斷的特點；特點；（3 3）臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核病，淋巴瘤等其它類似肉芽腫性疾病的特點。）臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核病，淋巴瘤等其它類似肉芽腫性疾病的特點。18五、診斷標準五、診斷標準2.2.次要標準次要標準（1 1）支氣管肺泡灌洗液中）支氣管肺泡灌洗液中T T淋巴細胞比例和淋巴細胞比例和/ /或或CD4/CD8CD4/CD8升高；升高；（2 2）血清）血清A

9、CEACE活性升高；活性升高；（3 3）PPDPPD陰性或弱陽性；陰性或弱陽性；（4 4） 67 67鎵（鎵（6767GaGa）肺掃描檢查或）肺掃描檢查或1818FDG-PETFDG-PET符合結(jié)節(jié)病表現(xiàn)符合結(jié)節(jié)病表現(xiàn)（5 5）高血鈣或高尿鈣）高血鈣或高尿鈣如果符合以上如果符合以上3 3條主要標準及條主要標準及3 3條及以上條及以上次要標準，可做出結(jié)節(jié)病臨床診斷。次要標準，可做出結(jié)節(jié)病臨床診斷。19六、治療六、治療激素20激素治療適應癥（激素治療適應癥（ATS/ERS/WASOGATS/ERS/WASOG，19991999）1.1.有心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟（高血鈣）、眼部的受累有心臟、中樞神

10、經(jīng)系統(tǒng)、腎臟（高血鈣）、眼部的受累2.2.癥狀明顯者癥狀明顯者3.II3.II、IIIIII期結(jié)節(jié)病患者期結(jié)節(jié)病患者4.4.肺部病變持續(xù)進展或肺功能進行性惡化肺部病變持續(xù)進展或肺功能進行性惡化21激素治療適應癥（激素治療適應癥（BTSBTS，20082008）1.1.肺功能在肺功能在3-63-6月有進行性惡化月有進行性惡化2.2.胸部影像學病灶持續(xù)進展胸部影像學病灶持續(xù)進展3.3.明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀：呼吸困難、咳嗽、胸痛明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀：呼吸困難、咳嗽、胸痛4.4.肺外重要臟器受累肺外重要臟器受累22六、治療六、治療1.激素給藥方法及時間：強的松（或等效藥物）0.5mg/kg/d4周，后減量至維持劑量，維持劑量的控制取決于是否能控制疾病進展，維持劑量需進行6-24周。2.二磷酸鹽藥物應當使用，以防止激素導致的骨質(zhì)疏松。3.對于部分患者，吸入性激素可緩解癥狀，但研究發(fā)現(xiàn)無論是初始治療還是維持治