神經(jīng)病學(xué)總結(jié)(共7頁)

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上總論特殊感覺Special senses ：視覺、聽覺、嗅覺、味覺一般感覺：淺感覺（痛覺、溫度覺、觸覺） 深感覺運(yùn)動覺、位置覺、振動覺） 復(fù)合感覺（實(shí)體覺、圖形覺、定位覺、兩點(diǎn)辨別覺和重量覺等）感覺傳導(dǎo)通路：感受器（皮膚、粘膜） 一級神經(jīng)元（后根神經(jīng)節(jié)）二級神經(jīng)元（脊髓后角）三級神經(jīng)元（丘腦腹后外側(cè)核）感覺中樞（頂葉中央后回）感覺傳導(dǎo)通路：感受器（肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱）一級神經(jīng)元（后根神經(jīng)節(jié)）二級神經(jīng)元（延髓下部薄、楔束核）三級神經(jīng)元（丘腦腹后外側(cè)核）感覺中樞（頂葉中央后回）深、淺感覺傳導(dǎo)通路的共同點(diǎn)：（1）均為三級神經(jīng)元、一次交叉（部位不同） （2）第1、3級神經(jīng)元和中

2、樞相同 （3）均通過內(nèi)囊后肢 深、淺感覺傳導(dǎo)通路的區(qū)別：（1）感受器不同 淺感覺-皮膚、粘膜 深感覺-肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱 （2）第2級神經(jīng)元不同 淺感覺-脊髓后角 深感覺-薄束核、楔束核（延髓下部） （3）交叉部位不同 淺感覺-脊髓前連合交叉 深感覺-延髓丘系交叉 髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列層次： 內(nèi)側(cè) 外側(cè)深感覺 骶 腰 胸 頸淺感覺 頸 胸 腰 骶感覺障礙的定位診斷末梢型感覺障礙：對稱性四肢遠(yuǎn)端手套、襪子型感覺障礙，伴運(yùn)動、植物神經(jīng) 功能障礙。見于多發(fā)性神經(jīng)病脊髓半離斷型（脊髓半切綜合征Brown-Sequrd syndrome ）：病變側(cè)：病變平面下深感覺障礙，上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓病變對側(cè)： 病變平

3、面以下痛溫覺缺失 腦干感覺障礙：同側(cè)面部、對側(cè)軀體交叉性感覺障礙 丘腦型：對側(cè)偏身感覺障礙，自發(fā)性疼痛，感覺過度內(nèi)囊型：對側(cè)偏身感覺障礙、偏癱、偏盲 上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的鑒別 體征 上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 癱瘓分布 整個肢體為主 肌群為主 肌張力 增高，呈痙孿性癱瘓 降低，呈弛緩性癱瘓 腱反射 增強(qiáng) 減低或消失 病理反射 有 無 肌萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯 肌束性顫動 無 可有 肌電圖:神經(jīng)傳導(dǎo) 正常 異常 失神經(jīng)電位 無 有 周圍神經(jīng)疾?。海ㄏ抵冈l(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損傷的疾?。┲車窠?jīng)的病理改變包括：沃勒變性（神經(jīng)軸突因外傷斷裂后，其遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生順序性變化。近

4、端遠(yuǎn)端）；軸突變性（中毒，代謝性神經(jīng)病、自身免疫疾病等導(dǎo)致營養(yǎng)物質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，從軸突遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。 “逆死性神經(jīng)病” ）；神經(jīng)元變性（神經(jīng)元胞體變性壞死，并繼發(fā)軸突在短期內(nèi)變性、解體）；節(jié)段性脫髓鞘（節(jié)段性髓鞘破壞軸突相對保持完整 ）。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）：（是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性、弛緩性癱瘓的自身免疫?。┡R床表現(xiàn)：多數(shù)患者起病前4周內(nèi)有胃腸道或呼吸道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。呈急性或亞急性起病。首發(fā)癥狀為始于下肢、上肢或四肢同時出現(xiàn)的癱瘓，多兩側(cè)對稱。癱瘓可自肢體遠(yuǎn)端向近端

5、或相反，嚴(yán)重者波及軀干，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。癱瘓呈弛緩性，腱反射減低或消失。發(fā)病時多有肢體遠(yuǎn)端感覺異常如刺痛、麻木、燒灼感等，可有手套襪套樣感覺減退。軸索型GBS：AMAN：病理改變以脊神經(jīng)運(yùn)動根及其神經(jīng)干原發(fā)性軸索損傷為特征。AMSAN：脊神經(jīng)運(yùn)動、感覺根及其神經(jīng)均有原發(fā)性軸索損傷。Fisher綜合征：以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)。腦神經(jīng)型GBS：臨床主要累及雙側(cè)運(yùn)動性腦神經(jīng)。面神經(jīng)受累多見，舌咽、迷走、動眼、外展及舌下神經(jīng)也可受損。急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)?。罕憩F(xiàn)四肢深淺感覺障礙，可有感覺性共濟(jì)失調(diào)。診斷：可根據(jù)病前4周內(nèi)感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可

6、有手套襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害，腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理異常表現(xiàn)等作出診斷。脊髓疾病臨床表現(xiàn)：單一結(jié)構(gòu)損害前角損害：產(chǎn)生下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓。后角損害：產(chǎn)生節(jié)段性淺感覺（痛溫覺）障礙，深感覺正常，即分離性感覺障礙。錐體束（皮質(zhì)脊髓束）損害：產(chǎn)生病變平面以下同側(cè)的上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。脊髓丘腦束損害：產(chǎn)生病變平面以下對側(cè)的痛溫覺障礙。后索損害：產(chǎn)生病變平面以下同側(cè)的深感覺障礙。 半側(cè)損害：脊髓半側(cè)損害產(chǎn)生病變平面以下同側(cè)肢體的上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙，稱為脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome)。橫貫性損害（產(chǎn)生病變平面以下）：雙側(cè)癱瘓、各種感覺障

7、礙、自主神經(jīng)功能障礙（大小便障礙）急性脊髓炎：（是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的急性橫貫性脊髓炎性病變。多局限于數(shù)個脊髓節(jié)段，胸段最常見。表現(xiàn)為急起的病變平面以下的肢體癱瘓、感覺喪失及自主神經(jīng)功能障礙。）上升性脊髓炎：急性脊髓炎病變由下至上累及頸、延髓者稱為上升性脊髓炎，病情較重，預(yù)后較差。脊髓休克：急性嚴(yán)重的脊髓橫貫性損害可以導(dǎo)致病變平面以下表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，深淺反射（腱反射、腹壁反射、提睪反射）均消失，病理反射陰性。急性脊髓炎診斷依據(jù)：急性起病、病前感染史、迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害、腦脊液正常、脊髓MRI檢查提示脊髓增粗治療原則:抑制亢進(jìn)的免疫反應(yīng)，防治繼發(fā)感染和各種并發(fā)癥，精心護(hù)理，早期康

8、復(fù)訓(xùn)練。藥物治療：激素治療（甲基強(qiáng)的松龍）、大劑量免疫球蛋白治療、抗生素、可用甘露醇減輕水腫、神經(jīng)營養(yǎng)藥（B族維生素）脊髓壓迫癥：是由于椎管內(nèi)占位性病變等引起脊髓及其血管受壓所產(chǎn)生的臨床綜合征。臨床特征為逐漸進(jìn)展的脊髓運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)功能損害和椎管阻塞。診斷：1、是否為脊髓壓迫癥2、確定脊髓受壓迫的節(jié)段（縱定位）3、確定脊髓壓迫癥橫定位4、確定病變性質(zhì)髓內(nèi)病變 髓外硬膜內(nèi)病變 髓外硬膜外病變起始癥狀 多為雙側(cè) 一側(cè)向雙側(cè)演變 一側(cè)開始根痛 不明顯 明顯 可有感覺障礙特點(diǎn) 多為分離性 多為傳導(dǎo)束性 多為傳導(dǎo)束性感覺障礙演變 由上向下 由下向上 由下向上大小便障礙 早期出現(xiàn) 晚期出現(xiàn) 晚期出現(xiàn)

9、椎管梗阻 晚期出現(xiàn) 早期出現(xiàn) 較早期出現(xiàn)腦脊液蛋白增高 不明顯 明顯 較明顯脊柱X線片 無改變 可有改變 明顯改變MRI 梭形膨大 髓外占位，脊髓移位 硬膜外占位，脊髓移位腦血管疾?。–VD）：（是指腦血管病變所引起的腦功能障礙）腦卒中（stroke）：是指急性腦局部血液循環(huán)障礙所導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損綜合征，癥狀持續(xù)時間至少24h。一級預(yù)防：系指發(fā)病前的預(yù)防，即通過早期改變不健康的生活方式，積極主動地控制各種危險因素，從而達(dá)到使腦血管疾病不發(fā)生或推遲發(fā)病年齡的目的。二級預(yù)防：是腦卒中發(fā)病后的預(yù)防。主要目的是為了預(yù)防或降低再次發(fā)病的危險，減輕殘疾程度。短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：是由顱內(nèi)血管病變引

10、起的一過性或短暫性、局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-15min，多在1h內(nèi)，不超過24h。腦梗死：又稱缺血性腦卒中，是指各種原因引起的腦部血液供應(yīng)障礙，使局部腦組織發(fā)生不可逆性損害，導(dǎo)致腦組織缺血、缺氧性壞死。動脈血栓性腦梗死：又稱腦血栓形成，在腦動脈粥樣硬化等原因引起的血管壁病變的寄出上，管腔狹窄、閉塞或有血栓形成，造成局部腦組織因血液供應(yīng)中斷而發(fā)生缺血、缺氧性壞死，引起相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。Weber綜合征：表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)偏癱。延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome）：常有小鬧后下動脈閉塞所致。臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐和眼球震顫交叉性感

11、覺障礙同側(cè)Horner征吞咽困難和聲音嘶啞同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。閉鎖綜合征（locked-in syndrome）：腦橋基底部雙側(cè)梗死，表現(xiàn)為雙側(cè)面癱、球麻痹、四肢癱、不能講話，但因腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)為受累，患者意識清楚，能隨意睜閉眼，可通過睜閉眼或眼球垂直運(yùn)動來表達(dá)自己的意愿。腦出血（ICH）：是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，也稱自發(fā)性腦出血，占急性腦血管疾病的20%-30%。蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）：是指腦表面的血管破裂出血，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔的急性出血性腦血管病，又稱原發(fā)性SAH。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或外傷性出血后，血液穿破腦組織和蛛網(wǎng)膜，流入蛛網(wǎng)膜下腔，稱為繼發(fā)性SAH。病因：先天性動脈瘤臨床表現(xiàn)

12、：最常見的癥狀為突發(fā)劇烈難忍的頭痛，呈脹痛或炸裂樣痛，位于前額、枕部或全頭痛，可向背部放射，常伴惡心、嘔吐。腦膜刺激征（頸項(xiàng)強(qiáng)直、Kernig征陽性）并發(fā)癥：再出血、腦血管痙攣、腦積水。輔助檢查：CT首選，數(shù)字減影血管造影（DSA）為金標(biāo)準(zhǔn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：（指病毒、細(xì)菌等生物性病原體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)、被膜和血管等組織而引起的急性或慢性炎癥性疾病）分類：根據(jù)病原體侵犯的部位不同，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染常分為三大類， 腦炎、脊髓炎和腦脊髓炎-(腦和脊髓實(shí)質(zhì)受累為主) 腦膜炎、脊膜炎和腦脊膜炎-（軟腦膜和軟脊膜受累為主） 腦膜腦炎-（腦實(shí)質(zhì)和軟腦膜受累均明顯）單純皰疹病毒性腦炎（HSE）：是由單純

13、皰疹病毒引起的急性腦部炎癥，是最常見的病毒性腦炎（20-68%），該病無季節(jié)性，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病，青壯年多見。結(jié)核性腦膜炎：是由結(jié)核分枝桿菌引起的非化膿性軟腦膜炎性疾病。是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病，常繼發(fā)于體內(nèi)其他器官結(jié)核病，如粟粒性肺結(jié)核等。新型隱球菌性腦膜炎：是由新型隱球菌感染引起的一種真菌性腦膜炎，是最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)真菌感染。多發(fā)性硬化（MS）：是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾病。常累及部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。特點(diǎn)：時間多發(fā)、空間多發(fā)。臨床分型：復(fù)發(fā)-緩解型（RR）：兩次急性發(fā)作間有完全的恢復(fù)兩次發(fā)作間有后遺癥或有殘留的缺損，

14、但兩次復(fù)發(fā)間無進(jìn)展。原發(fā)進(jìn)展型（PP）：不斷加重，無平臺期或緩解發(fā)病后，有短暫的平臺期或緩解。繼發(fā)性進(jìn)展型（SP）：起病時是復(fù)發(fā)緩解型，繼以進(jìn)行性惡化。以不同的速度加重，可不伴復(fù)發(fā)可伴偶爾的復(fù)發(fā)和輕度緩解復(fù)發(fā)。帕金森病(Parkinsons disease)又稱震顫麻痹(paralysis agitans)，為原發(fā)于黑質(zhì)-紋狀體變性。主要表現(xiàn)：靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢步態(tài)異常。帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) ：1.存在下列至少2個主征：靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢反射障礙（但至少包括前2項(xiàng)其中之一）2.無引起繼發(fā)性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如腦外傷、腦血管疾病、病毒

15、感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等3.無下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮4.癥狀不對稱，左旋多巴治療有效肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD、WD）：是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)（Kayser-Fleischer ring，KF環(huán)：角膜邊緣后彈力層及內(nèi)皮細(xì)胞漿內(nèi)，有棕黃色的細(xì)小顆粒沉積）。臨床診斷主要根據(jù)4條標(biāo)準(zhǔn)：（1）肝病史或肝病征錐體外系病癥；（2）血清CP顯著降低和或肝銅升高；（3）角膜K-F環(huán)；（4）陽性家族史。符合（1）（2）（3）或（1）（2）（4）可確診WD；

16、符合（1）（3）（4）很可能為典型WD；符合（2）（3）（4）很可能為癥狀前WD；符合4條中的2條則可能是WD。癲癇（epilepsy）：（癲癇是一組由已知或未知病因引起的，大腦神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的，以反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性，通常是刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的癥狀和體征組成的綜合癥）癲癇發(fā)作的特征：共性：發(fā)作/短暫/重復(fù)/刻板性 個性：不同類型癲癇所具有的特征部分性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作 源于皮層局灶放電）：單純部分性發(fā)作：無意識障礙。復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識改變，多起源于顳葉內(nèi)側(cè)/額葉，又稱精神運(yùn)動性發(fā)作 。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：有CPS，SPS進(jìn)展而來全面性發(fā)作（臨床

17、表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作時雙側(cè)皮層同時受累）：失神發(fā)作、全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（以意識喪失，全身對稱性抽搐為特征。發(fā)作過程分為強(qiáng)直期，陣攣期，驚厥后期。歷時510分鐘）、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作Jackson 發(fā)作 :局灶性運(yùn)動性發(fā)作中，異常運(yùn)動從局部開始，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動，如：一側(cè)手指-腕部-前臂-肘- 肩-口角-面部逐漸發(fā)展。Todd 癱瘓 :嚴(yán)重的局灶性運(yùn)動性發(fā)作后，局灶性神經(jīng)缺失如偏癱等持續(xù)1/2-36小時后逐漸恢復(fù)。自動癥 (automatism ) ：發(fā)作時環(huán)境接觸不良，對言語刺激無反應(yīng)，繼之出現(xiàn)看似有目的但實(shí)際無目的的活動或行為異常。如咀嚼、吞咽、游走、自言自語等

18、，發(fā)作后，病人意識模糊，不能回憶。全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作：常無先兆，突然意識喪失、全身強(qiáng)直后陣攣的序列活動為主要臨床特征。 臨床發(fā)作可分為三期：1 .強(qiáng)直期：意識喪失，倒地，四肢強(qiáng)直、角弓反張，叫聲，呼吸停止、青紫，口強(qiáng)張強(qiáng)閉、舌咬傷，眼球上竄，肢端可見細(xì)微的抽搐。持續(xù) 1030秒。 2 .陣攣期：四肢陣攣收縮，3060秒后突然停止，此期呼吸恢復(fù)、青紫消失、有流涎、括約肌松弛、尿失禁。3.恢復(fù)期/發(fā)作后期：意識恢復(fù)，頭昏、頭痛、全身無力和酸痛，部分患者發(fā)作后進(jìn)入昏睡，少數(shù)患者在完全清醒前有驚恐、 自動癥或暴怒。全發(fā)作過程約510分鐘。失神發(fā)作 典型失神發(fā)作：突然發(fā)生迅速終止的短暫意識喪失（1015

19、秒）而無姿勢張力喪失,表現(xiàn)為發(fā)呆,日數(shù)次至數(shù)百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；兒童期起病，常不超過20歲。 不典型失神發(fā)作:意識障礙起止較緩慢,肌張力改變明顯, EEG改變不規(guī)則；癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇部分或全面性發(fā)作在短時間內(nèi)頻繁發(fā)生，全面性發(fā)作在2次發(fā)作之間神經(jīng)功能沒有回復(fù)到正常基線或單次發(fā)作超過這種發(fā)作類型大多數(shù)患者平均持續(xù)時間。假性發(fā)作與癲癇的鑒別精神誘因 有 無 突然發(fā)作 無（有人） 有（任何情況）意識障礙 無 有 瞳孔與光反射 正常 散大/消失呼吸 有 無二便失禁與受傷 無 常有發(fā)作時間 長 短終止方式 安慰/暗示 自行終止 病理 征 （） （）腦電圖 多正常 癇樣放電

20、 抗癇藥物的用藥原則：用藥時機(jī)：1次發(fā)作/EEG異常/易反復(fù)發(fā)作病因/家族史據(jù)發(fā)作類型選藥：原發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作：丙戊酸。失神發(fā)作：丙戊酸；部分性發(fā)作：卡馬西平。部分發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作：卡馬西平單藥治療，劑量個體化，血藥濃度的監(jiān)測，注意觀察副反應(yīng)：逐漸換藥聯(lián)合用藥：避免作用機(jī)制/副作用相同藥物聯(lián)用長期用藥：3-5年緩慢減量停藥復(fù)發(fā)：重新開始治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療：控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵：安定：為首選藥物一般處理：保持呼吸道通暢，心電血壓呼吸等監(jiān)護(hù) 腦水腫、高熱、感染、酸堿電解質(zhì)失衡、同時尋找誘因予以消除偏頭痛：是一種原發(fā)頭痛疾患。其特點(diǎn)是發(fā)作性、搏動性單側(cè)頭痛，也可是雙側(cè)頭痛，持續(xù)4-72h，常

21、伴有惡心、嘔吐、畏光和畏聲，有些患者頭痛發(fā)作前可有視覺、感覺和運(yùn)動等先兆，可自發(fā)緩解、反復(fù)發(fā)作、間歇期正常。無先兆性偏頭痛：反復(fù)發(fā)作的頭痛，每次持續(xù)4-72h，其時間為未治療或治療不成功的時間。頭痛通常呈搏動性，位于額顳部，呈單側(cè)。有先兆性偏頭痛：先兆是復(fù)雜的神經(jīng)癥狀，出現(xiàn)在偏頭痛發(fā)作之前或頭痛發(fā)作時，是一種逐漸發(fā)展的可逆性局灶癥狀，持續(xù)時間通常在5-20min以上，少于60min。（其中視覺癥狀是最常見的先兆類型，通常表現(xiàn)為光譜增強(qiáng)）緊張性頭痛：是原發(fā)性頭痛中最常見的類型，約占40%。主要表現(xiàn)為雙側(cè)緊束樣或壓迫性頭痛，常為輕度或中度頭痛，不伴有惡心或嘔吐，部分患者頭部觸診時可有顱周壓痛。叢集

22、性頭痛：時發(fā)生于眶、眶上、顳或這些部位的任何結(jié)合部的重度、嚴(yán)格的單側(cè)頭痛發(fā)作，每次持續(xù)15-180min，頻率從隔日1次到每日8次不等。藥物依賴或藥源性頭痛（MOH）：由某些物質(zhì)或藥物引起，對該物質(zhì)或藥物有依賴性的慢性頭痛。治療目標(biāo)：成功撤退過度使用的藥物從藥物過度使用性頭痛中恢復(fù)過來重新檢查和評估潛在原發(fā)性頭痛（偏頭痛或緊張性頭痛）預(yù)防復(fù)發(fā)。神經(jīng)系統(tǒng)變性疾?。海ㄉ窠?jīng)系統(tǒng)變性疾病是一組慢性、進(jìn)行性、系統(tǒng)性、原因不明的疾病，其病變特點(diǎn)在于選擇性地累及某個或某幾個功能系統(tǒng)的神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)束而引起受累部位特定的臨床表現(xiàn)）。神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的臨床特點(diǎn)：起病隱襲，進(jìn)展緩慢，病程較長，常以年數(shù)計算。遺傳因

23、素常是病因之一。選擇性侵犯腦與脊髓的某些部位而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，體征對稱。腦脊液一般正常。影像檢查常無特殊異常，可見腦或脊髓萎縮表現(xiàn)。運(yùn)動神經(jīng)元病(MND)：是一組選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束(皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。 臨床癥狀和體征因病損的范圍和程度不同而不同，可同時、相繼或單獨(dú)出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀和體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹和錐體束征。病理：ALS的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為:大腦運(yùn)動皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干的運(yùn)動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘。腦干運(yùn)動神經(jīng)核的變性，以舌下神經(jīng)核、疑

24、核、迷走神經(jīng)背核、三叉神經(jīng)運(yùn)動核、面神經(jīng)核最為嚴(yán)重。眼外肌運(yùn)動核常不受侵犯。MND的臨床分型：主要根據(jù)肌無力、肌萎縮、錐體束損害等癥狀的不同組合分為四型:肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）-損害上和下運(yùn)動神經(jīng)元-肌 無力、肌萎縮、錐體束征。進(jìn)行性脊髓性肌萎縮(PSMA)-損害脊髓前角細(xì)胞-肌無力、肌萎縮，無錐體束征。進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)-損害延髓運(yùn)動神經(jīng)核-延髓麻痹、舌肌萎縮。原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)-損害上運(yùn)動神經(jīng)元-肌無力和錐體束征。臨床表現(xiàn)：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）: 1. ALS是成人MND最常見的類型。2.起病隱襲，進(jìn)展緩慢，多為散發(fā)，約5-10%為家族性（FALS）,30歲前少，40-5

25、0歲多，男性多于女性。3.頸膨大處前角細(xì)胞常先受累，首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)手指運(yùn)動不靈活及無力，繼而出現(xiàn)手部小肌肉萎縮。遠(yuǎn)端-近端，一側(cè)肢體-雙側(cè)肢體-延髓麻痹，意識清醒，眼球活動自如，感覺及大小便正常。4.病變累及上下運(yùn)動神經(jīng)元而出現(xiàn)上下運(yùn)動神經(jīng)元同時病損的癥狀，如肌無力、肌萎縮、肌束顫動和錐體束征。5.預(yù)后不良，最后常被迫臥床，需鼻飼或呼吸機(jī)輔助呼吸。3-7年死于并發(fā)癥。FALS：主要為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳。通常在早期出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸衰竭者預(yù)后最差，發(fā)病到死亡時間平均為20個月。診斷：ALS的臨床診斷要點(diǎn)： 1.中年以后隱襲起病，緩慢進(jìn)展。 2.肌肉萎縮，肢體無力。

26、3.上、下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，有肌束顫動，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。 4.一般無感覺障礙。 5.肌電圖為神經(jīng)源性損害。腦脊液正常，影像檢查無明顯異常。神經(jīng)-肌肉接頭疾?。菏侵干窠?jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的疾病，其特征表現(xiàn)是波動性肌無力和肌肉易疲勞。重癥肌無力（MG）:是一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，其臨床特征為部分或全身骨骼肌波動性肌無力和肌肉易疲勞。首發(fā)癥狀：大多數(shù)患者起病隱襲；首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹。MG的主要臨床特征：（1）受累肌肉的易疲勞性和波動性 易疲勞性-指受累肌肉連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)休息后可緩解。 波動性-“晨輕暮重”-指肌無力

27、癥狀易波動，晨起和休息后減輕，下午或傍晚勞累后加重。 （2）受累肌肉的分布：全身骨骼肌均可受累，起病時受累肌肉常明顯地局限于某一組肌群，如咽喉肌、眼肌、頸肌等，后逐漸累及其它肌群。肢體無力很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。腱反射通常不受影響，感覺正常。（3）重癥肌無力危象 ：指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，不能維持正常通氣功能，需用呼吸機(jī)輔助通氣。（4）膽堿酯酶抑制劑治療有效：這是重癥肌無力一個重要的臨床體征。 （5）MG的病程：整個病程肌無力有波動、緩解與復(fù)發(fā)交替。重癥肌無力的輔助檢查：1.疲勞試驗(yàn)：受累肌肉重復(fù)活動后癥狀明顯加重，休息后恢復(fù)即為疲勞試驗(yàn)陽性。2.新斯的明

28、試驗(yàn)：新斯的明0.5-1mg肌注，注射前、注射后（15分鐘、30分鐘、1小時、2小時）觀察癥狀演變情況，戲劇性好轉(zhuǎn)為陽性。3.重復(fù)神經(jīng)電刺激：應(yīng)在停用新斯的明17小時后進(jìn)行，否則可出現(xiàn)假陰性。典型改變?yōu)榈皖l和高頻重復(fù)刺激神經(jīng)可出現(xiàn)動作電位波幅遞減10%（低頻刺激）或30%（高頻刺激）以上為陽性。重癥肌無力危象分為三類：肌無力危象、膽堿能危象、反拗危象肌無力危象：（是危象中最常見的危象）病因：常因抗膽堿酯酶藥量不足引起； 表現(xiàn)：有構(gòu)音障礙、吞咽困難和呼吸肌無力的患者有可能出現(xiàn)肌無力危象。診斷：注射滕喜龍或新斯的明后癥狀減輕則可診斷。治療：加大抗膽堿脂酶藥劑量。膽堿能危象：病因：抗膽堿酯酶藥物過量所致；表現(xiàn)：肌無力加重、肌束顫動、毒蕈堿樣反應(yīng)； 診斷：注射滕喜龍或新斯的明后癥狀加重則可診斷；治療：立即停用抗膽堿脂酶藥物，待藥物出后應(yīng)重新調(diào)整劑量，或改用其他療法。反拗危象：病因：抗膽堿酯酶藥不敏感所致；表現(xiàn)：呼吸困難等癥狀無緩解，甚至加重；診斷：注射滕喜龍或新斯的明后無反應(yīng)則可診斷；治療：停用抗膽堿酯酶藥而輸液維持，待運(yùn)動終板功能恢復(fù)（癥狀好轉(zhuǎn)后）再重新調(diào)整劑量或改用其它用藥方案。周期性癱瘓：是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)的一組遺傳性疾病，發(fā)作時多伴有血清鉀含量的改變，癥狀可持續(xù)數(shù)小