先天性心臟病和心肌病

1、先天性心臟病一、 房間隔缺損1流行病學(xué)：最常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的10%15% 。女性多見。2 解剖分型 （1 ）原發(fā)孔型（部分型心內(nèi)膜墊缺損）（2 ）繼發(fā)孔型（3 ）靜脈竇型（4 ）冠狀竇型 3血流動(dòng)力學(xué)改變：血流在心房水平左向右分流，導(dǎo)致右房、右室血流容量負(fù)荷過重，右房、室擴(kuò)大，后期可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。 4臨床表現(xiàn)：多無明顯癥狀。肺動(dòng)脈高壓者可出現(xiàn)心慌、氣促。 聽診：胸骨左緣第2 、3 肋間可聞及/6 級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，P2 分裂。 5心電圖：右心室肥大，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 6 X 線：右房室及肺動(dòng)脈主干、左右分支擴(kuò)大，肺血增多。 7超聲檢查方法： 顯示切面：劍突下兩房

2、心切面、四腔心切面（最佳）心底短軸切面（可能出現(xiàn)假性回聲失落）胸骨旁四腔心切面（可能出現(xiàn)假性回聲失落）心尖四腔心切面（可能出現(xiàn)假性回聲失落） 注意事項(xiàng)：發(fā)現(xiàn)右房室增大時(shí)即要考慮存在房間隔缺損可能； 注意鑒別房間隔假性回聲失落。 8. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) （一）、二維超聲心動(dòng)圖： 1 、房間隔局部回聲中斷，斷端回聲可稍增強(qiáng)。（直接征象） 2 、右心系統(tǒng)容量負(fù)荷表現(xiàn)：右心房、右心室擴(kuò)大，三尖瓣環(huán)擴(kuò)大；右室流出道、肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)增寬；室間隔活動(dòng)平坦，甚至與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。（間接征象） （二）、M 型超聲心動(dòng)圖 （1 ）房間隔回聲連續(xù)中斷（略） （2 ）室間隔與左室后壁呈部分或完全同向運(yùn)動(dòng)（重點(diǎn)）

3、 （3 ）肺動(dòng)脈瓣波形（略） （三）、多普勒超聲心動(dòng)圖 （1 ）彩色多普勒：房間隔左向右分流（重點(diǎn)），肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣返流（略） （2 ）脈沖多普勒：房水平左向右分流（重點(diǎn)）， 肺動(dòng)脈血流增快（略）肺動(dòng)脈瓣、 三尖瓣返流（略） （四）、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（略） （五）、右心聲學(xué)造影（略） 9 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1 、二維超聲顯示房間隔局部回聲失落 2 、多普勒超聲顯示房水平分流 3 、常伴有右心容量負(fù)荷過重 10鑒別診斷： 1 、卵圓孔未閉（略） 2 、伴有右心容量負(fù)荷增加的疾?。裕?11臨床價(jià)值：絕大多數(shù)房間隔缺損可經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診。（略） 二 室間隔缺損 1 流行病學(xué)：最常見的先天性心臟病之一，

4、占先天性心臟病的25% 。 2解剖分型： 1、單純膜部缺損（罕見） 2、膜周部室間隔缺損（1）流入道膜周部室間隔缺損（2）流出道膜周部室間隔缺損（3）肌小梁膜周部室間隔缺損 3、肌部室間隔缺損（1）肌部流入道室間隔缺損（2）肌小梁室間隔缺損（3）肌部流出道室間隔缺損（分嵴上與嵴下型）3病理生理：室間隔水平的左向右分流，晚期出現(xiàn)右向左分流的Eisenmenger綜合征。4臨床表現(xiàn)：勞力性心慌、氣促，易患呼吸道感染。5體征：胸骨左緣第3、4肋間有級(jí)/6級(jí)全收縮期雜音，伴細(xì)震顫。6心電圖、X線：常無特征性改變。7超聲檢查：常用切面：左室長(zhǎng)軸切面、各水平短軸切面、四腔及五腔切面。8超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：二維

5、超聲心動(dòng)圖 （1）室間隔回聲失落（重點(diǎn)）需根據(jù)切面所顯示的回聲失落部位判斷缺損的解剖類型（重點(diǎn)） （2）左室容量負(fù)荷過重，晚期右室也可擴(kuò)大。 （3）肺動(dòng)脈高壓（晚期）M型超聲心動(dòng)圖：無特異性（略）多普勒超聲（重點(diǎn)） （1）脈沖多普勒超聲：于缺損處顯示高速血流信號(hào)，但一般不能測(cè)定血流具體速度。 （2）連續(xù)多普勒超聲：缺損處收縮期左向右分流，速度可達(dá)36m/s，晚期時(shí)可見雙向分流頻譜。 （3）彩色多普勒超聲：收縮期缺損處可見紅色為主的五彩左向右分流，晚期肺動(dòng)脈高壓者為雙向分流。 9 、并發(fā)癥： （1 ）室間隔膜部瘤（重點(diǎn)） （2 ）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 （3 ）感染性心內(nèi)膜炎 *膜部間隔瘤：為室間隔缺

6、損周邊的膜部纖維組織在左室的壓力下向右室膨出，呈瘤狀?？捎谥鲃?dòng)脈根部短軸、四腔和五腔切面觀察到。10診斷標(biāo)準(zhǔn) （1 ）二維超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)室間隔局部回聲失落 （2 ）缺損處可見紅色為主的五彩血流信號(hào)及高速頻譜。三 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 1流行病學(xué)：常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的5%10%。 2病理生理：主動(dòng)脈峽部小彎側(cè)與左肺動(dòng)脈之間的交通，主動(dòng)脈血流進(jìn)入肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈及左室血流增多肺動(dòng)脈增寬，左室增大肺動(dòng)脈高壓右室肥厚、擴(kuò)大肺動(dòng)脈壓力過高時(shí)，可出現(xiàn)右向左分流。 3動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分型： （1 ）管型 （2 ）窗型 （3 ）漏斗型 （4 ）啞鈴型 （5 ）動(dòng)脈瘤型4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后心悸、氣

7、促。5體征：胸骨左緣第2 、3 肋間捫及細(xì)微震顫，聞及連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。 6 X 線、心電圖：無特異性。7動(dòng)脈導(dǎo)管未閉超聲檢查： 主要切面：胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面（心底短軸切面）胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面（1 ）二維超聲心動(dòng)圖： 直接聲像： 大動(dòng)脈短軸切面顯示左、右肺動(dòng)脈分叉處左肺動(dòng)脈側(cè)血管壁回聲失落，并與其后方的胸主動(dòng)脈相通。（重點(diǎn)） 胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈峽部小彎側(cè)管壁回聲失落，并與左肺動(dòng)脈相通。（重點(diǎn)） 間接聲像： 肺動(dòng)脈主干及分支擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)。 左心容量負(fù)荷增大。 （2 ）M 型超聲心動(dòng)圖（無特異性，略） （3 ）多普勒超聲心動(dòng)圖 頻譜多普勒：取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管處可出現(xiàn)

8、連續(xù)性“ 階梯狀” 左向右分流頻譜。（重點(diǎn)） 彩色多普勒：導(dǎo)管處顯示自主動(dòng)脈進(jìn)入肺動(dòng)脈的彩色射流血流信號(hào)。（重點(diǎn)） （4 ）聲學(xué)造影（略）8動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷標(biāo)準(zhǔn)： 二維超聲顯示未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管存在。 多普勒顯示動(dòng)脈導(dǎo)管處存在左向右分流。 9動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別診斷： （1 ）主- 肺間隔缺損 （2 ）冠狀動(dòng)脈- 肺動(dòng)脈漏（冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈） （3 ）主動(dòng)脈竇瘤破裂四 法洛四聯(lián)癥1 流行病學(xué)：占先天性心臟病的10% 。（是我們本科超聲心動(dòng)圖教學(xué)中唯一的一種紫紺型先天性心臟病，為最常見的發(fā)紺型先心病，占發(fā)紺型先心病的50% 。）2病理生理： （1 ）肺動(dòng)脈狹窄（包括右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄

9、及肺動(dòng)脈狹窄中的一種或幾種） （2 ）室間隔缺損 （3 ）主動(dòng)脈騎跨 （4 ）繼發(fā)性右心室壁肥厚 3法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)： 自幼紫紺，喜蹲踞，杵狀指、趾。 胸骨左緣第3 、4 肋間可聞及收縮期射血性雜音。 X 線：“ 靴形心” 。 心電圖：無特異性。 4法洛四聯(lián)癥超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) （1 ）二維超聲心動(dòng)圖 主動(dòng)脈增寬并騎跨 室間隔缺損 繼發(fā)性右心室壁肥厚、右心室腔擴(kuò)大 肺動(dòng)脈狹窄 a. 漏斗部狹窄 b. 肺動(dòng)脈瓣環(huán)或瓣葉狹窄c. 肺動(dòng)脈主干及分支狹窄左心發(fā)育偏小：左室舒張末期容積/ 體表面積25ml/m ，不行根治術(shù)。 主- 肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成McGoon 比值：左、右肺動(dòng)脈直徑之和/ 橫隔處降主動(dòng)

10、脈直徑（常用） 1.2 ：姑息手術(shù)；1.21.5 ：可能行根治手術(shù)；1.5 ：可行根治手術(shù) 肺動(dòng)脈指數(shù)：左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和/ 體表面積。 70mm/m 不行根治術(shù)。 （2 ）M 型超聲心動(dòng)圖（略） （3 ）多普勒超聲心動(dòng)圖 頻譜多普勒：室間隔缺損處可見雙向分流，肺動(dòng)脈狹窄處可見高速射流頻譜。 彩色多普勒： A. 心尖五腔心切面收縮期可見雙心室的藍(lán)色血流信號(hào)進(jìn)入主動(dòng)脈根部，呈“Y” 字形（主動(dòng)脈騎跨的證明）。 B. 左室長(zhǎng)軸切面可見室間隔缺損出現(xiàn)紅藍(lán)交替的雙向分流。 C. 肺動(dòng)脈狹窄處可見五彩射流。 5法洛四聯(lián)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1 ）主動(dòng)脈增寬、騎跨 （2 ）室間隔缺損 （3 ）肺動(dòng)脈狹窄（

11、可包括右室流出道漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈中的一種或數(shù)種） （4 ）右心室壁肥厚并右心室腔擴(kuò)大6法洛四聯(lián)癥鑒別診斷：（略） （1 ）永存動(dòng)脈干 （2 ）法洛三聯(lián)癥 （3 ）室間隔缺損合并主動(dòng)脈假性騎跨 （4 ）右室雙出口心肌病原發(fā)性心肌病：（一）擴(kuò)張型心肌病1病理：找不到具體病因的心肌變形、壞死 心肌收縮功能降低心室收縮和舒張容量增多心臟擴(kuò)大二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全充血性心力衰竭。 2擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)：充血性心力衰竭的各種癥狀、表現(xiàn)均可出現(xiàn)。3擴(kuò)張型心肌病超聲檢查：二維切面超聲觀察心臟各腔室的大小變化及瓣膜、室壁活動(dòng)，多普勒超聲觀察瓣口血流情況。4擴(kuò)張型心肌病超聲表現(xiàn)（1、二維超聲心動(dòng)圖：u

12、（1）各房室腔增大，以左房、左室為主，左室形似球形。u （2）室間隔與左室后壁厚度正常，晚期可稍厚，室壁運(yùn)動(dòng)幅度減?。ㄖ攸c(diǎn)）。u （3）各瓣膜開放幅度降低，呈“大心腔、小瓣口”特征性表現(xiàn)。（超聲以二尖瓣口最為明顯）u （4）少數(shù)左室心尖部可見血栓。（重點(diǎn)）（2、多普勒超聲心動(dòng)圖u （1）頻譜多普勒：二尖瓣及三尖瓣口可見高速返流頻譜。u （2）彩色多普勒：各室腔血流暗淡，二尖瓣及三尖瓣口可見彩色返流信號(hào)，主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣口亦可見返流。5擴(kuò)張型心肌病診斷要點(diǎn)：u （1）全心增大，左室為主，呈球形。u （2）“大心腔小瓣口”改變。u （3）室壁活動(dòng)度減低。u （4）多普勒檢查發(fā)現(xiàn)血流減慢，瓣口可見

13、返流。6擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷：冠心病合并心功能不全。（二）肥厚型心肌病1病理：最主要特征為心室壁的非勻稱性增厚，心室腔變?。桓鶕?jù)肥厚部位是否阻擋左室流出道的血流，分為梗阻型和非梗阻型。2肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)：可無癥狀或突發(fā)猝死，一般有心悸、胸痛、氣急等癥狀。無特征性，略。3肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)（1、二維超聲：（1）心室壁非勻稱性增厚，室間隔一般大于15mm，室間隔/左室后壁1.3。（2）心肌回聲不均勻，呈斑點(diǎn)樣回聲增強(qiáng)。（3）左室流出道狹窄，20mm（見于梗阻型）。（4）二尖瓣前瓣收縮期前移（見于梗阻型）。（5）肥厚心肌運(yùn)動(dòng)異常，收縮期增厚率降低。（2、M型超聲心動(dòng)圖u （1）SAM現(xiàn)象：收縮期二尖瓣前瓣CD段向前移動(dòng)，與室間隔貼近，增加左室流出道狹窄程度（見于梗阻型）。（重點(diǎn)）u （2）主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉，主動(dòng)脈瓣撲動(dòng)。（3、多普勒