多發(fā)性硬化60例臨床分析

1、多發(fā)性硬化60例臨床分析【摘要】目的探討多發(fā)性硬化(MS)臨床特點。方法分析60例多發(fā)性硬化患者臨床特點，包括臨床一般資料、癥候定位、重要輔助檢查及治療轉(zhuǎn)歸。結(jié)果MS多見于青壯年女性，起病較急，病程多緩解復(fù)發(fā)，上呼吸道病毒感染是其主要的誘因之一，脊髓、視神經(jīng)受累多見，電生理及影像學(xué)檢查對診斷有幫助，糖皮質(zhì)激素治療有效。結(jié)論根據(jù)臨床特點，綜合免疫學(xué)、神經(jīng)電生理及影像學(xué)檢查能大大提高臨床確診率，MS分期有助于診治及判斷疾病的轉(zhuǎn)歸。【關(guān)鍵詞】多發(fā)性硬化免疫學(xué)誘發(fā)電位磁共振影像多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，近年有資料表明我國MS發(fā)病呈上升趨勢，且一

2、致認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與病毒感染、免疫調(diào)節(jié)障礙等有關(guān)。本文對我院19941998年近4年收治的60例廣東地區(qū)MS病人進(jìn)行臨床特點分析和討論，以期提高對本病的認(rèn)識。 1臨床資料1.1一般資料根據(jù)1982年美國華盛頓MS診斷專題會議及1983年P(guān)oser等人提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1，全部為臨床確診病例，共60例(男19例，女41例)。平均年齡34.8歲(男35.1歲，女34.5歲)，其中1829歲17例，3049歲38例，5055歲5例，以2545歲年齡段居多，計39例，占65%。急性(發(fā)病1周內(nèi)達(dá)高峰)和亞急性(1周至1個月間達(dá)高峰)起病者共56例(占93.3%)，慢性起病者(超過一個月才達(dá)高峰)4例(占6.

3、7%)。22例首次發(fā)病前有一定的前驅(qū)癥狀，包括感冒發(fā)熱16例，疲乏3例，腹痛腹瀉2例，情緒波動1例。35例復(fù)發(fā)時有一定的誘因，包括感冒受涼27例，勞累3例，停服或不規(guī)則減服皮質(zhì)激素(強(qiáng)的松)2例，經(jīng)期2例，產(chǎn)后1例。1.2首發(fā)癥狀單純視力下降12例(單眼10例，雙眼2例)，伴肢體麻木無力6例。肢體麻木9例，無力7例，麻木無力11例，下肢抽搐1例。視物重影3例，重影伴吞咽困難1例，眼瞼下垂2例，構(gòu)音障礙伴吞咽困難2例，突發(fā)眩暈3例。記憶和精神障礙2例。行走不穩(wěn)、震顫1例。1.3臨床定位視神經(jīng)損害18例，眼底改變表現(xiàn)為視乳頭蒼白，視神經(jīng)萎縮15例，7例行視野檢查5例有不同程度視野缺損。腦干損害18

4、例，包括眼運動神經(jīng)損害6例(以動眼和外展神經(jīng)為主)，有上瞼下垂或復(fù)視；舌咽迷走神經(jīng)損害3例，表現(xiàn)為真性球麻痹；內(nèi)側(cè)縱束損害6例，有核間性眼肌麻痹和水平或旋轉(zhuǎn)性眼震；前庭神經(jīng)核或根性損害3例有明顯的眩暈。脊髓損害28例，表現(xiàn)為肢體運動障礙、節(jié)段型感覺障礙、反射異常及不同程度的痛性肌強(qiáng)直和大小便障礙，2例有Lhermitte征。大腦損害17例，以記憶減退或欣快等情緒、性格改變?yōu)橹鳌Ｐ∧X損害9例，表現(xiàn)為意向性震顫、共濟(jì)失調(diào)、吟詩樣言語等。1.4重要輔助檢查除3例血液有IgG輕度升高外，血沉和一些免疫學(xué)指標(biāo)基本處于正常范圍，2例行流式細(xì)胞儀檢查CD+4/CD+8比例升高。腦脊液(CSF)常規(guī)、生化檢查

5、個別有蛋白輕度升高，6例CSF細(xì)胞學(xué)檢查有單核細(xì)胞增生或淋巴細(xì)胞樣反應(yīng)，但未行寡克隆帶、IgG指數(shù)和24小時IgG合成率檢查。57例做了視覺、腦干聽覺及體感誘發(fā)電位(VEP、BAEP、SEP)，分別有25例、21例和29例異常，以波峰潛伏期延長為主，可有波型波幅改變。臨床定位有視神經(jīng)損害者多有VEP異常，腦干損害者多有BAEP異常，脊髓損害者多有SEP異常，而臨床無視神經(jīng)定位癥狀體征者有8例VEP異常，無腦干癥狀體征定位者有3例BAEP異常，1例以視神經(jīng)損害為主的VEP無異常而BAEP和SEP卻異常。57例行MRI檢查者有50例異常，其中1例2次報告大腦病灶為缺血性改變，1例檢查脊髓為炎性改變

6、。1.5轉(zhuǎn)歸和治療57例有明確的緩解與復(fù)發(fā)，3例脊髓型者呈緩慢進(jìn)展，視神經(jīng)癥狀的緩解與復(fù)發(fā)較突出。短程大劑量皮質(zhì)激素如甲基強(qiáng)的松龍或地塞米松沖擊對早期發(fā)病及多數(shù)復(fù)發(fā)者有效。2討論MS發(fā)病機(jī)制未明，多數(shù)認(rèn)為與病毒感染、免疫障礙、遺傳易感、內(nèi)分泌以及環(huán)境、生活方式等多因素綜合致病有關(guān)。本資料顯示，上呼吸道病毒感染是MS重要的復(fù)發(fā)誘因之一，但提示免疫調(diào)節(jié)障礙的指標(biāo)不強(qiáng)，原因有：1.多數(shù)復(fù)發(fā)前有服激素史，不同程度抑制免疫反應(yīng)，2.按Hommes MS分期法，多數(shù)就診病人處于炎癥反應(yīng)高峰后的脫髓鞘期。提示診治工作應(yīng)按個體化分期原則進(jìn)行，綜合T細(xì)胞亞群、CSF寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時鞘內(nèi)IgG合成率

7、等免疫學(xué)檢查可以提高早期診斷率，對判斷病情變化有一定的幫助。我國MS起病急、病程短、病情重，青壯年女性多見，且以視神經(jīng)和脊髓損害為主2。本資料急性亞急性起病占絕大多數(shù)(93.3%)，2545歲年齡組居多，女性多于男性一倍，累及病灶依次為脊髓(47%)、視神經(jīng)(30%)、腦干(30%)、大腦(28%)、小腦(15%)，與國內(nèi)文獻(xiàn)基本相符。以往認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎是多見于東南亞如日本、中國等地的一獨立的病種(稱Devic病)，近來多數(shù)認(rèn)為其是MS的亞型，因為：1.我國MS急性短程，視神經(jīng)、脊髓癥狀突出，隨著病程延長，緩解復(fù)發(fā)頻率增加，陸續(xù)會出現(xiàn)腦等其它部位的癥狀；2.病理研究顯示，早期血管周圍炎、軟化

8、壞死灶，隨著反復(fù)脫髓鞘、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，逐漸以硬化斑塊為主；3.近年來誘發(fā)電位和CT、MRI的廣泛運用，使一些亞臨床脫髓鞘病灶暴露了出來。本資料表明，如能綜合運用VEP、BAEP、SEP，可以提高誘發(fā)電位的陽性率和早期診斷率。對脫髓鞘病灶的檢查MRI比CT優(yōu)越，但應(yīng)注意，皮質(zhì)下尤其是腦室周圍脫髓鞘病灶在MRI成像需與缺血及腦白質(zhì)營養(yǎng)不良鑒別，而脊髓局部病灶又應(yīng)與炎癥及腫瘤鑒別3。關(guān)于MRI與誘發(fā)電位何者為優(yōu)尚有爭議，VEP對視神經(jīng)病變較MRI靈敏且廉價，而MRI對腦內(nèi)功能靜區(qū)及脫髓鞘輕的小病灶有其獨特的診斷價值4。因此，應(yīng)綜合有關(guān)免疫學(xué)、神經(jīng)電生理、影像學(xué)等檢查才能大大提高M(jìn)S的診斷率。19

9、89年Hommes提出的MS分期思想(血腦屏障破壞期、炎癥細(xì)胞浸潤期、脫髓鞘期、髓鞘再生期和疤痕硬化期)對臨床診治有很大幫助5。前三期CSF細(xì)胞學(xué)、免疫學(xué)的異常有助于早期診斷和早期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療，后期髓鞘再生，硬化斑形成，有人主張為防止復(fù)發(fā)應(yīng)長期維持激素治療，亦有認(rèn)為激素早期治療有益，長期維持有干擾正常免疫機(jī)能，削弱抵抗力而易受外界病毒感染。MS的免疫機(jī)制還存在著神經(jīng)內(nèi)分泌環(huán)路調(diào)節(jié)，多因素綜合作用機(jī)制決定了治療上有多種干預(yù)途徑，如阻滯抗原識別、作用于T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫過程、對抗細(xì)胞因子的釋放等，諸如硫唑嘌呤、免疫球蛋白、干擾素、共聚物、環(huán)孢素A、血漿置換、中醫(yī)藥治療等，但多數(shù)限于動物模型研究，

10、有限的臨床試用療效亦不肯定6。短程大劑量皮質(zhì)激素沖擊對縮短病程有益，長期小劑量強(qiáng)的松隔日維持或輔以硫唑嘌呤有助于減少復(fù)發(fā)?？傊?，尋求一些有益的治療手段，關(guān)鍵在于積極探索MS的病因和發(fā)病機(jī)制。作者單位：廣州中山醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)科(510080)參考文獻(xiàn)1Poser CM, Paty DW, Scheinbery L, et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis, Guidelines for research protocols. Ann Neural, 1983,13(3):2272史玉泉.實用神經(jīng)病學(xué).第二版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1994.8588643徐東，楊東鸞，劉玉敏，等.脊髓型多發(fā)性硬化16例臨床分析.腦與神經(jīng)疾病雜志，1