內(nèi)分泌系統(tǒng)知識點

1、第三十八單元內(nèi)分泌及代謝疾病概述內(nèi)分泌器官1.下丘腦2垂體3.甲狀腺4.甲狀旁腺5.腎上腺6.性 腺。第三十九單元下丘腦-垂體疾病垂體腺瘤：是最常見的顱腦腫瘤，功能性：分泌激素。其中以PRL腺瘤最常見，催乳素瘤溴隱亭。垂體卒中：垂體腺瘤出血或梗死。腺垂體功能減退：Sheehan綜合征最典型、最嚴重。臨表：50%以 上破壞垂體組織破壞以上出現(xiàn)癥狀。最早表現(xiàn)：促性腺激素、生長激 素缺乏。其次：促甲狀腺激素缺乏。最后：促腎上腺皮質(zhì)激缺乏。（一） 腺垂體功能減退：1.促性腺激素分泌減少：閉經(jīng)。2.促甲狀腺激素分 泌減少：甲減相似。3.促腎上腺皮質(zhì)激素減少：心音弱心率慢。（二） 腫瘤壓迫癥狀：尿崩癥。（

2、三）垂體功能減退癥危象。2.垂體功能檢 查：FSH、LH、TSH、ACTH、GH。五、治療：1.靶腺激素替代治 療：先補充糖皮質(zhì)激素，后補充甲狀腺激素；甲狀腺激素從小量開始； 根據(jù)患者年齡和生理需要補充性激素； 兒童可補充生長激素。垂體危 象誘因和表現(xiàn)：腺垂體功能低減急性加重，危及生命。以 低血糖昏迷 最常見，感染是主要誘因。中樞性尿崩癥：抗利尿激素缺乏，導(dǎo)致腎 小管遠端和集合管對水的通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙， 臨床表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿。禁水加壓素試驗：3.部分性尿 崩癥：注射后尿滲透壓增加 10%。4.完全性尿崩癥：注射后尿滲透 壓增加50%。5.腎性尿崩癥尿液不濃縮，注

3、射后無反應(yīng)。激素替代 治療1.去氨加壓素（彌凝）。第四十單元 甲狀腺疾病甲狀腺功能亢進癥：甲狀腺功能增強、分泌甲狀腺激素過多。彌漫性 毒性甲狀腺腫（Graves?。鹤畛Ｒ姟raves?。憾拘詮浡约谞?腺腫，1一種器官特異性自身免疫病。2.是甲狀腺功能亢進癥的最常 見病因。3臨表：（1）代謝亢進及多系統(tǒng)興奮性增高（2）彌漫性甲 狀腺腫大：彌漫性、對稱性腫大；質(zhì)軟、無壓痛；可有震顫及血管雜 音，尤其在上下極。（3）眼征：惡性突眼：球后軟組織有水腫和浸潤， 突眼度一般在19mm以上，不對稱。臨床有明顯眼部癥狀。特殊： 1.甲亢性心臟病：甲亢引起心衰、心臟擴大、心率失常（房顫）時即 為甲亢心。多

4、累及右心。2周期性麻痹：（1）青年男性（2）血K+降 低（3）發(fā)作性近端肌無力或軟癱。 脛前粘液性水腫、周期性麻痹、 重癥肌無力、Graves眼病（浸潤性突眼、惡性突眼）均為自身免疫 性疾病。2. TSH分析：（1）靈敏度最高（2）其變化先于T3和T4的 變化（3）診斷亞臨床甲亢和亞臨床甲減的主要指標（4）鑒別垂體性 和原發(fā)性甲亢：1）垂體性FT3 f、FT4 f、TSH f; 2）原發(fā)性FT3 f、 FT4 f、TSH J。3.抗體：（1） TsAb （甲狀腺興奮性抗體）確診 GD 和停藥的指標。（2）甲狀腺自身抗體（TPOAb和TGAb，破壞性抗 體）高度提示橋本甲狀腺炎。1.甲狀腺攝13

5、1I率：甲亢：攝取量增加， 高峰前移。亞急性甲狀腺炎： 減低。治療：抗甲狀腺藥物治療、1311 治療、手術(shù)治療。藥物：硫脲類和咪唑類， WBC V 3000或中性粒細 胞V 1500 :停藥。升 WBC藥：強的松。（4）停藥指征：治療18個 月以上；臨床指征完全緩解；甲狀腺功能（包括 TSH ）完全正常；TsAb轉(zhuǎn)陰；T3抑制試驗正常。1）復(fù)方碘溶液：適應(yīng)癥：僅用于術(shù) 前準備和甲亢危象處理。用藥時間：2周。2）B受體阻滯劑：心得安 適應(yīng)癥：控制臨床癥狀，術(shù)前準備和甲亢危象處理。禁忌癥：哮喘、 妊娠。2放射性1311治療：適應(yīng)癥25歲以上，不宜手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā) 者。禁忌癥：妊娠、哺乳，甲亢危象。手

6、術(shù)：C.妊娠早期（V 3個月） 和晚期（> 6個月）。甲狀腺危象：2.T>39C, P> 160次，4.甲狀 腺危象的治療：PTU，復(fù)方碘，心得安，糖皮質(zhì)激素。5.甲亢合并妊 娠的治療：整個妊娠期抗甲狀腺藥物小劑量治療，不宜哺乳，禁用心得安。甲狀腺功能減退癥：甲狀腺激素降低或甲狀腺激素抵抗，表現(xiàn) 為粘液性水腫。橋本甲狀腺炎：最常見。實驗室檢查：1. TSH最敏感2.甲狀腺抗體：TG、TPO抗體。3.攝1311率降低。甲減伴妊娠： 立即全劑量激素替代。甲減的治療：（1）終生替代治療（2）小劑量 開始（3） TSH為最佳指標，23月恢復(fù)正常。慢性淋巴細胞性甲 狀腺炎（橋本甲狀腺炎

7、或橋本病，CLT）：血TGAb和/或TPOAb明 顯升高。亞急性甲狀腺炎：亞甲炎病毒感染引起的變態(tài)反應(yīng)。診斷： 甲狀腺腫大和疼痛；血甲狀腺激素升高，131I攝取率降低呈分離現(xiàn)象。 自限性疾病。第四十一單元 腎上腺疾病庫欣綜合征：各種皮質(zhì)醇增多癥，是各種原因使腎上腺分泌過多糖皮 質(zhì)類固醇所致疾病的總稱。Cushing 病:因垂體ACTH分泌過多所致 者。1.典型體型（向心性肥胖）滿月臉、水牛背，多血質(zhì)。高血壓， 代謝障礙。地塞米松抑制試驗：（地米就是抑制促腎上腺皮質(zhì)激素）1.小劑量地塞米松抑制試驗：用于鑒別皮質(zhì)醇增多癥還是正常人或單 純型肥胖；2大劑量地塞米松抑制試驗：用于鑒別垂體瘤還是腎上腺

8、瘤（癌）或異位 ACTH綜合征。血皮質(zhì)醇測定：注意晝夜節(jié)律。1. 經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤：首選方法。2. 一側(cè)腎上腺全切，另側(cè)腎上腺 大部切除或全切：對垂體沒轍。 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥： 原發(fā)性：又稱Addison病，腎上腺本身病變致皮質(zhì)激素分泌不足所致。 繼發(fā)性：下丘腦-垂體病變引起ACTH不足所致。1.感染：腎上腺結(jié) 核。臨表：1.醛固酮缺乏2.皮質(zhì)醇缺乏3.腎上腺危象：腎上腺皮質(zhì)功 能不全急驟加重的表現(xiàn)。低鈉、高鉀，低血糖、糖耐量曲線低平。激 素檢查：（1）血、尿皮質(zhì)醇及尿17-OH可降低，也可正常（2）ACTH 水平：升高。原發(fā)性醛固酮增多癥：1.高血壓2.低血鉀。1.低血鉀（

9、腎 性排鉀造成），血鉀v 3.5mmol/L，尿鉀 25mmol/d，或者血鉀v 3.0mmol/L，尿鉀20mmol/d。 2.腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的改 變；低腎素，低血管緊張素，高醛固酮。立臥位實驗：正常臥位醛固 酮和皮質(zhì)醇下降一致，直立后醛固酮上升是腎素-血管緊張素升高超 過ACTH。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后卻是下降的，因腎素 -血管緊張素系統(tǒng)受抑制更重。手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的 根治性治療。螺內(nèi)酯。嗜鉻細胞瘤：腎上腺髓質(zhì)的疾病。20歲到50 歲最多見，約90%是為良性的，約90%是腎上腺內(nèi)的，約90%是單 側(cè)的，約90%是單發(fā)的。陣發(fā)性高血壓是本病的特征性表現(xiàn)。

10、血中 兒茶酚胺水平，尿中VMA水平。本病瘤體較大。嗜鉻細胞瘤 90%為 良性，手術(shù)是唯一根治性治療。第四十二單元 糖尿病與低血糖癥糖尿?。郝愿哐牵葝u素分泌缺陷和/或胰島素作用缺陷引起的， 導(dǎo)致碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪代謝異常。（一）1型糖尿病（1 ）免 疫學異常：出現(xiàn)自身抗體。GAD （谷氨酸脫羧酶自身抗體）：最敏感、 特異性強、持續(xù)時間長；ICA （胰島細胞自身抗體）IAA （胰島素自 身抗體）（2）進行性胰島B細胞功能喪失（3）最終需用胰島素控制 代謝紊亂和維持生命。（二）2型糖尿病1.發(fā)病機制t4個階段（1） 遺傳易感性（2）胰島素抵抗和B細胞的功能缺陷，胰島素分泌異常： 早期分泌

11、相減弱或缺失，第二時相分泌高峰延遲。（3）糖耐量減低（IGT）和空腹糖調(diào)節(jié)受損（IFG） （4）臨床糖尿病。多見于成人。急性并發(fā)癥（1）糖尿病酮癥酸中毒（2）高滲性非酮癥糖尿病昏迷（3） 乳酸酸中毒（4）低血糖昏迷（5）感染。慢性并發(fā)癥（1 ）大血管病 變（2）微血管病變。微血管并發(fā)癥：1.糖尿病腎?。海?）病程10年 以上，是1型患者主要死亡原因（2） 3種病理類型：1.結(jié)節(jié)性腎小 球硬化：高度特異性；2.彌漫性腎小球硬化：無特異性，最常見，對 腎功能影響最大；3.滲出性病變。5.糖尿病足：與下肢遠端神經(jīng)異常 和不同程度的周圍血管病變相關(guān)的足部感染、潰瘍和（或）深層組織 破壞。靜脈血漿血糖是

12、確診指標。口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）四、 診斷標準：糖尿病癥狀+任意血糖11.1mmol/L或空腹血糖（FPG） 身.Ommol/L 或 OGTT 試驗中，2hPG 水平11.1mmol/L。治療：（一） 磺脲類（SUs） 1.降糖機理：促胰島素分泌，增加胰島素敏感性。（二） 非磺脲類促胰島素分泌劑：1.作用機制：促進胰島素分泌（依賴葡萄 糖水平）。（五）胰島素增敏劑格列酮類：1作用機理：改善胰島素 抵抗。上述三者禁用于1型糖尿病。（三）雙胍類：1.作用機制：增 加外周組織對葡萄糖的攝取和利用；抑制糖異生及糖元分解；血糖正 常時無降糖作用，不引起低血糖。2.適應(yīng)證：尤其是肥胖者的首選藥 物

13、。3.禁忌證：DKA、孕婦。4.副作用：促進無氧糖酵解 產(chǎn)生乳酸。（四）a葡萄糖苷酶抑制劑：1.作用機制：抑制a葡萄糖苷酶，延緩腸 道碳水化合物的吸收。2.種類：阿卡波糖，伏格列波糖3.適應(yīng)癥： 尤其是空腹正常而餐后高血糖。4.禁忌癥：孕婦。胰島素治療：感染、 手術(shù)、妊娠和分娩。黎明現(xiàn)象：夜間血糖控制良好，也無低血糖發(fā)生， 僅于黎明一段時間出現(xiàn)高血糖，機制為胰島素拮抗激素分泌增多。 Somogyi效應(yīng)：夜間曾有未被察覺的低血糖，導(dǎo)致體內(nèi)升血糖的激素 分泌增加，繼而發(fā)生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮癥酸中毒DKA :酮體f （乙酰乙酸、B羥丁酸和丙酮）呼氣中爛蘋果味（丙酮） 尿糖、尿酮體強陽性；血糖：16.733.3mmol/L。小劑量胰島素治 療：O.1U/kg h。高滲性非酮癥糖尿病昏迷：多見于老年人，血糖：> 33.3mmol/L （600mg ）;尿酮體：陰性；血鈉：升高，超過1