急性妊娠脂肪肝8例臨床分析

1、急性妊娠脂肪肝8例臨床分析         【摘要】  目的：探討急性妊娠脂肪肝(AFLP)的臨床特點，以便早期診斷和及時治療。方法：對近11年我院收治的8例急性妊娠脂肪肝患者的臨床資料進行回顧性分析。結果：AFLP多見于初產(chǎn)婦，主要癥狀有惡心、嘔吐、黃疸、出血、短期內(nèi)出現(xiàn)多臟器功能衰竭、白細胞升高、血小板下降、低血糖及DIC指標異常、谷丙轉氨酶升高、血清膽紅素升高、尿膽紅素陰性，母兒死亡率高。結論：急性妊娠脂肪肝是發(fā)生在妊娠晚期的一種嚴重并發(fā)癥，早期診斷、盡快終止妊娠和綜合治療是提高母兒預后的關鍵。 【

2、關鍵詞】  急性妊娠脂肪肝 妊娠晚期 多臟器功能衰竭 彌漫性血管內(nèi)凝血   發(fā)病急驟，病情兇險，母兒死亡率高達80%85%1。隨著對此病認識的提高，近年來發(fā)病率有所增加，故對AFLP的早期診斷、及時治療和終止妊娠，改善母兒預后十分重要?，F(xiàn)將我院1996年1月2006年12月收治的8例急性妊娠脂肪肝的臨床資料進行回顧性分析，進一步了解AFLP的臨床特征和預后。1  臨床資料1.1  一般資料  急性妊娠脂肪肝8例，年齡2232歲，平均25.7歲；初產(chǎn)婦7例，經(jīng)產(chǎn)婦1例；發(fā)病于妊娠3740周，平均38.2周；單胎6例，雙胎2例；孕產(chǎn)婦死亡

3、1例，病死率為12.5%；圍生兒存活7例，胎死宮內(nèi)2例，新生兒死亡1例，圍生兒死亡率為30.0%；病程335天，平均21 天。1.2   臨床表現(xiàn)  8例患者初發(fā)病時均有惡心嘔吐、厭食、上腹不適，12周后出現(xiàn)結膜眼黃、皮膚黃染，牙齦出血4例,精神癥狀如煩躁、多語、嗜睡、神志不清3例，合并煩渴、多尿、少尿等3例。13   實驗室檢查   所有患者均出現(xiàn)多臟器損害包括腎功能異常、電解質紊亂、凝血功能障礙等，有特征性檢查結果：白細胞（WBC）高達（1245）×109/L，平均18.2×109/L；血小板（Plt

4、）下降明顯，Plt（42102）×109/L，平均66.8×109/L；凝血酶原時間（PT）、部分凝血活酶時間（APTT）顯著延長， PT 29.835.6 s，平均32.5 s，APTT 49.8196.8 s，平均69.8 s； 血氨52108 mol/L，平均72.9 mol/L； 肝功能輕度升高或正常，ALT 76493 IU/L，平均263.8 IU/L，AST 91312 IU/L，平均162.4 IU/L；血清膽紅素明顯升高，總膽紅素（TB）126351 mol/L，平均159.2 mol/L；直接膽紅素（DB）81301 mol/L，平均95.6 mol/L

5、，而尿膽紅素均陰性；低蛋白血癥明顯Alb 1826.5 g/L，平均20.4 g/L；肝炎病毒標志物均陰性；6例有低血糖，空腹血糖1.83.8 mmol/L ，平均2.6 mmol/L（6/8）；血尿素氮（BUN） 10.215.9 mmol/L，平均13.7 mmol/L，肌酐（Cr）128.9 219 mol/L，平均178.5 mol/L；B超：肝實質呈彌漫點狀高回聲，深部回聲明顯減弱，肝內(nèi)管結構模糊，大小正常。CT：肝大小正常3例，密度減弱5例。1.3  診斷  由于患者入院時多出現(xiàn)多臟器功能衰竭及彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)，肝穿刺有一定困難，本組8例患者均以B超及

6、CT檢查,結合臨床表現(xiàn)和典型的實驗室檢查結果，以及排除各種病毒性肝炎及其它肝病而作出AFLP的診斷，其中1例患者病情穩(wěn)定后行肝穿刺病理證實為脂肪肝。1.4   治療及轉歸   8例患者一旦確診或高度懷疑本病，均積極予以能量合劑、高滲糖及維生素靜滴；用易善復、思美泰、甘利欣及支鏈氨基酸保肝；選用速尿、雙克及安體舒通利尿；輸鮮血、凝血酶原復合物、血小板止血；用頭孢曲松及替硝唑抗感染等對癥及支持治療的同時迅速終止妊娠。其中5例入院后210 h行剖宮產(chǎn)術，3例于13 d內(nèi)陰道分娩，產(chǎn)后出血5002500 ml。8例孕婦產(chǎn)后病情均有不同程度的加重，1例自然分娩因產(chǎn)

7、后出血切除子宮后轉入我院，出現(xiàn)DIC后死亡。1例剖宮產(chǎn)后出現(xiàn)大量腹水、少尿，對癥處理后好轉。         2  討   論本組急性妊娠脂肪肝臨床特點為：發(fā)生在妊娠晚期，起病急，以消化道癥狀及進行性黃疸為主要癥狀，病情進展迅速、少尿、嚴重廣泛出血、肝功能衰竭、肝性腦病及DIC。AFLP的病因不明，發(fā)病局限在妊娠末期，且病毒培養(yǎng)及血清學檢查陰性，也無充分證據(jù)表明為遺傳因素，無藥物服用及毒物接觸史。本病的診斷有賴于病史、體檢、實驗室檢查、B超、CT、肝活檢及標本特殊染色，但沒有哪項可單獨

8、作出排除AFLP的標準。我們體會臨床上如出現(xiàn)以下表現(xiàn)應診斷或高度懷疑AFLP：（1）妊娠晚期急性起病，出現(xiàn)明顯的惡心、嘔吐等癥狀、進行性黃疸；（2）孕婦無肝病史及肝炎接觸史，各種肝炎標志物陰性；（3）肝、腎功能異常、ALT、堿性磷酸酶、血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性，血尿酸、肌酐、尿素氮均升高；（4）持續(xù)低血糖；（5）白細胞計數(shù)升高，血小板計數(shù)減少；（6）凝血功能障礙；（7）B超提示肝區(qū)彌散的密度增高，呈雪花狀，強弱不均，有“亮肝”之稱，有肝萎縮者可見肝臟縮小。肝組織學檢查是唯一的確診方法，由于患者常常合并DIC，肝穿刺活檢在臨床上受到限制，實用性較低，也是目前爭論的焦點問題。

9、應及早在DIC發(fā)生之前做穿刺活檢，典型病理變化為肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，炎癥、壞死不明顯，肝小葉結構完整。本病治療的關鍵是及早終止妊娠，一旦確診或高度懷疑AFLP，均應盡快終止妊娠。原因有：（1）本病可迅速惡化，死胎可加速DIC的發(fā)生；（2）AFLP至今無產(chǎn)前康復的前例，大多數(shù)患者肝功能在產(chǎn)后迅速改善；（3）本病發(fā)生于近足月，分娩對胎兒影響不大，即使AFLP與暴發(fā)性肝炎不能鑒別，早期終止妊娠可使前者預后改善，也不會加重后者病情。AFLP患者入院時多處于病重或病危狀況，從臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果看，難以與妊娠急性重癥肝炎、重度妊高征、HELLP綜合征相鑒別。而它們處理的基本原則相似，即盡早

10、終止妊娠、保肝保腎及對癥治療、預防并發(fā)癥的發(fā)生。對于分娩方式的選擇,一般認為如果宮頸條件好，估計短時間能分娩，可經(jīng)陰道試產(chǎn)。因患者常有血凝障礙，陰道分娩時應盡量不行會陰側切，以免增加出血創(chuàng)面。如情況緊迫或無產(chǎn)兆，則應行剖宮產(chǎn)終止妊娠，術中宜采用硬膜外麻或局麻，不采用全麻，以免加重肝臟損害。同時采用綜合治療，防治多臟器功能衰竭是搶救成功的關鍵。我院婦產(chǎn)科、消化科、ICU合作已成功搶救3例重癥AFLP患者。（1）早期加強支持治療，低脂低蛋白高碳水化合物飲食，保證足夠熱量，糾正低血糖，保肝治療；（2）防治休克，由于患者常常合并DIC及產(chǎn)后出血致休克，休克是多臟器功能障礙綜合征的啟動因子，因此應盡快恢復有效血容量，改善微循環(huán)，糾正低蛋白血癥，成分輸血如大量冰凍新鮮血漿、紅細胞、血小板、新鮮血；（3）血液透析或血漿置換，血漿置換配以血液透析可清除血液內(nèi)毒素，補充凝血因子，減少血小板聚集，對少尿、無尿、氮質血癥、高血鉀及多臟器功能衰竭者應盡早血液透析及血漿置換；（4）預防感染:選用對肝腎功能影響小的