發(fā)育和生長異常ppt課件

1、發(fā) 育 和 生 長 異 常 2019-02-09上周病例匯總 Z10-0280 白桂玲 41歲 右乳浸潤型導(dǎo)管癌 Z10-0287 范素英 57歲 左乳浸潤型導(dǎo)管癌 Z10-0318 賈桂芝 61歲 右乳浸潤型導(dǎo)管癌 10-0197 李翠英 47歲 鱗狀細(xì)胞癌(高分化) 10-0239 陳少芝 44歲 高級別CGIN，癌待 排，重新活檢取材 K10-0281 郭天予 10天 卵黃管、臍瘺管Z10-0281 郭天予 10天 男 病史：臍部有分泌物5天 查體：臍部可見一粘膜，中央部有一竇孔，有分泌物 手術(shù)所見：臍部及回腸有一通道約5cm 臨床診斷：臍腸瘺 大體所見：管樣組織一段，長2.0cm，直徑

2、0.7cm，距一側(cè)斷端0.5cm，另一側(cè)斷端1.0cm，可見一管樣通道長1.7cm。另見灰白色組織一塊，大小2.0cm*1.5cm*0.5cm 鏡下所見：粘膜均為腸粘膜 病理診斷：臍瘺管，部分腸粘膜可見淋巴細(xì)胞浸潤，另送檢組織為皮膚及附件，可見少許腸粘膜。臍瘺管 卵黃囊是卵黃囊與中腸相連的狹窄部分即卵囊囊柄），在胚胎第6周閉鎖逐漸消失。卵黃管各段殘留形成各種畸形。 臍瘺管：卵黃管未封閉，出生后割斷臍帶即見與小腸相通的瘺管，經(jīng)常從瘺管排出糞。生長和發(fā)育異常 胚胎發(fā)育概述 畸形 先天發(fā)育剩件 異位發(fā)育組織 發(fā)育不全 化生 萎縮 錯構(gòu) 畸胎瘤胚胎發(fā)育概述 1、胚層的形成 2、消化道的發(fā)生 3、呼吸道

3、的發(fā)生 4、頭面部的發(fā)生 5、泌尿生殖道的發(fā)生 6、泄殖腔的分隔和外生殖器的發(fā)生 7、腦、脊髓和軸心骨骼的發(fā)生 8、心、血管的發(fā)生1、胚層的形成卵子受精后，由輸卵管逐漸移入子宮期間不斷進(jìn)行卵裂，形成囊胚腔，腔壁有吸收母體營養(yǎng)的功能，稱滋養(yǎng)層，這個時期的胚稱為囊胚，植入子宮后，滋養(yǎng)層迅速增殖為兩層，細(xì)胞滋養(yǎng)層和合體滋養(yǎng)層；囊胚的部分細(xì)胞迅速增殖成為內(nèi)細(xì)胞團(tuán)，不久分為兩層，內(nèi)側(cè)為原始內(nèi)胚層細(xì)胞，其余為外胚層，這些細(xì)胞做盤狀排列，成為胚盤，形成于胚胎的第二周。圖圖21-3 21-3 卵裂和胚泡形成卵裂和胚泡形成圖圖21-4 21-4 排卵、受精與卵裂過程排卵、受精與卵裂過程胚泡桑椹胚4細(xì)胞 2細(xì)胞卵

4、裂受精排卵1、胚層的形成覆蓋胚盤的滋養(yǎng)層細(xì)胞分化形成一層羊膜細(xì)胞與外胚層細(xì)胞之間形成一腔隙，成為羊膜腔。同時，內(nèi)胚層細(xì)胞形成卵黃囊，原來的囊胚腔稱為胚外體腔。圖圖21-5 21-5 植入過程植入過程 圖圖21-9 21-9 第第3 3周初胚的剖面周初胚的剖面1、胚層的形成 胚胎發(fā)育第16天，胚盤正中線尾側(cè)2/3處的外胚層細(xì)胞分化形成縱形增厚的細(xì)胞索，名為原條，原條細(xì)胞向內(nèi)、外胚層之間的兩側(cè)擴(kuò)展形成中胚層。由內(nèi)、外、中胚層分化成為胚體的各種組織和器官。圖圖21-10 21-10 第第1616天胚盤天胚盤 ( (示三胚層形成示三胚層形成) )三胚層分化的組織和器官 外胚層：表皮及其附件；口腔和涎腺

5、上皮；肛門、男性尿道末端的上皮；鼻腔、鼻旁竇粘膜上皮；眼瞼、結(jié)合膜、角膜、視網(wǎng)膜上皮；神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)、嗜鉻細(xì)胞、松果體的上皮。 中胚層：骨、軟骨、結(jié)締組織、骨骼肌；平滑肌、心肌、心管、造血組織；腎曲管、輸尿管、膀胱三角的上皮；睪丸、附睪、輸精管、精囊的上皮；輸卵管、子宮、陰道的上皮、腎上腺皮質(zhì)。 內(nèi)胚層：由咽到直腸的消化道粘膜上皮；由喉到肺泡的呼吸道粘膜上皮；肝、膽、胰的上皮；扁桃體、胸腺、甲狀腺、甲狀旁腺的上皮；女性尿道、男性尿道近端和膀胱壁的上皮；男性前列腺和尿道球腺、女性前庭腺的上皮。2、消化道的發(fā)生內(nèi)胚） 胚盤腹側(cè)的卵黃囊頂部逐漸衍化為消化道器官。胚胎第20天，胚盤開始卷成圓筒形，即

6、原腸原始消化道）。卵黃囊的頂部被卷入胚體內(nèi)，原腸前端稱為前腸，以后衍化為咽、食管、胃、十二指腸、以及空腸和回腸的一部分；后端稱為后腸，衍化為回腸的一部分，盲腸、闌尾、結(jié)腸和直腸。原腸的中間部分與卵黃囊相通，成為中腸，相連的縮窄部稱為卵黃囊柄，以后逐漸消失，一般不留遺跡；如有殘留部形成小囊，即為美克爾憩室。2、消化道的發(fā)生內(nèi)胚） 前腸與卵黃囊柄交界處，自前腸腹側(cè)壁向原始橫膈突出一個內(nèi)胚層囊，為肝的胚基，形成不久即分為頭尾兩部分，頭部衍化為肝細(xì)胞和肝內(nèi)膽管，尾部衍化為膽囊和膽管。胰的胚基也發(fā)生在前腸與卵黃囊柄交界處，先在背側(cè)壁突出一囊，形成背胰，其后在腹側(cè)壁形成腹胰，以后隨著胃腸轉(zhuǎn)位，腹胰向背側(cè)轉(zhuǎn)

7、動，而與背胰合并成胰腺。 3、呼吸道的發(fā)生 胚胎第三周末，咽的末端和食管上端的咽壁向腹側(cè)突出形成一個長形的囊，名為喉氣管溝，以后分化成喉、氣管、支氣管和肺。4、頭面部的發(fā)生在前腸頭端的一個圓形區(qū)域，外胚層和內(nèi)胚層貼近形成薄膜，名為口膜?？谀ね獾陌枷菁词窃?。胚胎第四周，口膜破裂，原口與前腸相通。原口的上部隆起形成額鼻突，原口的兩側(cè)和下部分別與第一對鰓弓的上頜突和下頜突為界。以后額鼻突的下外側(cè)形成嗅窩，嗅窩的內(nèi)側(cè)及外側(cè)分別形成內(nèi)側(cè)鼻突和外側(cè)鼻突。以后，幾個突起互相融合即形成口、面部。融合不全即形成各種畸形，如唇裂、腭裂等。4、頭面部的發(fā)生 咽的發(fā)育比較復(fù)雜，許多重要器官是由咽壁演變而來。咽壁是由

8、五對鰓弓組成，每兩個鰓弓之間在外觀上呈現(xiàn)一道深溝，名鰓溝。與鰓溝對應(yīng)的咽壁向外作囊狀突出，稱咽囊。鰓溝與咽囊之間有薄膜相隔。第一對咽囊向外伸延形成耳咽管咽鼓管）、鼓室，與之相對應(yīng)的鰓溝向內(nèi)凹陷形成外耳道，其間的薄膜為鼓膜。第二對咽囊被咽壁吸收，不形成任何器官，其殘留部成為扁桃體陷窩。第三對咽囊的腹翼向胸部增長形成胸腺，其背翼形成甲狀旁腺的下一對。第四對咽囊背翼形成甲狀旁腺的上一對，其腹翼與第五對咽囊均退化。有人認(rèn)為甲狀腺濾泡旁細(xì)胞來自第五對咽囊的殘留上皮。鰓溝或咽囊閉合障礙可形成鰓瘺常見于第二鰓溝，即頸竇殘存），閉合后的殘留上皮可形成囊腫，稱鰓裂囊腫。圖圖23-4 23-4 咽囊的演變及甲狀腺

9、的發(fā)生咽囊的演變及甲狀腺的發(fā)生5、泌尿生殖道的發(fā)生中胚）胚胎第五周，腹后壁體節(jié)兩側(cè)的中胚層迅速發(fā)育，向腹腔突出，稱尿生殖嵴，以后縱裂為內(nèi)外兩部分，內(nèi)側(cè)稱為生殖嵴，外側(cè)稱為中腎嵴。前者為生殖腺的起源地，后者為泌尿系的衍生地。生殖嵴表面的體腔上皮增生，并向深部伸入，逐漸形成卵巢或睪丸。最初形成的生殖腺位于腹腔后上方橫膈下，以后隨著胚體的迅速增長而下降至骨盆邊緣。卵巢即逐漸降到盆內(nèi)正常位置，睪丸則繼續(xù)沿腹股溝管下降至陰囊內(nèi)。初生后睪丸未降至陰囊內(nèi)而停留在腹腔或盆腔沿途者稱為隱睪。圖圖24-2 24-2 尿生殖嵴的發(fā)生第尿生殖嵴的發(fā)生第4 4周）周）表面外胚層神經(jīng)管脊索胚內(nèi)體腔羊膜背主動脈中腎管中腎小

10、管尿生殖嵴原始消化管卵黃蒂卵黃囊圖圖24-3 24-3 中腎嵴和生殖腺嵴的發(fā)生中腎嵴和生殖腺嵴的發(fā)生血管球背系膜腎小囊中腎小管中腎管中腎嵴生殖腺嵴原腸5、泌尿生殖道的發(fā)生中胚）泌尿生殖管道是從中腎嵴的中胚層細(xì)胞發(fā)生的。泌尿管道的發(fā)生，重演種系發(fā)生的過程，即經(jīng)歷原腎、中腎、后腎三個階段。在人體，原腎存在的時間很短。中腎小管發(fā)生于胚胎第四周末，排列在體節(jié)兩旁，開始在原腎小管的尾端，逐漸向胚體尾端發(fā)展。中腎小管的一端凹陷，包圍血管叢形成腎小囊，另一端匯集成中腎管通入泄殖腔。以后，在中腎管的尾端又形成后腎：先由中腎管向背側(cè)突出一個小盲管，名為輸尿管芽，同時尿生殖嵴生腎部分的后腎組織將輸尿管芽進(jìn)行包繞而

11、形成腎臟。在男性，中腎管繼續(xù)分化成附睪管、輸精管、精囊等。女性則大部分或完全消失。中腎小管大部分逐漸退化，近頭端的中腎小管在男性形成睪丸輸出小管及附睪附近，在女性則形成卵巢冠及泡狀附件。尾端的中腎小管在男性形成附睪旁體，在女性形成卵巢旁體。圖圖24-5 24-5 第第5 5周人胚前、中、后腎的發(fā)生周人胚前、中、后腎的發(fā)生前前 腎腎中腎小管中腎小管中腎管中腎管生后腎組織生后腎組織輸輸 尿尿 管管 芽芽泄殖腔泄殖腔圖圖24-6 24-6 后腎的發(fā)生后腎的發(fā)生中腎小管輸尿管芽生后腎組 織腎盂腎大盞腎小盞集合管中腎管5、泌尿生殖道的發(fā)生中胚）胚胎第六周，在生殖嵴的頭端外側(cè)，體腔上皮陷入形成管道，名為苗

12、勒管或副中腎管，管的頭端開口于腹腔，名為喇叭口。男性的苗勒管大部退化，頭端一部分殘留形成睪丸附件，末端可形成前列腺囊，女性苗勒管則發(fā)育成輸卵管、子宮和陰道。6、泄殖腔的分隔和外生殖器的發(fā)生泄殖腔是后腸尾端膨大部分，腹側(cè)有尿囊通入，兩側(cè)有中腎管通入。泄殖腔的腹面與外胚層貼近形成一薄膜，名為泄殖腔膜。胚胎第7周，泄殖腔被尿囊直腸隔分隔為腹、背兩部分，腹側(cè)部分為膀胱和尿生殖竇，背側(cè)部分為直腸。與此對應(yīng)，泄殖腔膜也被分隔為尿生殖竇膜和肛膜兩部分，兩膜之間的部分即將來的會陰。肛膜外面也像口膜那樣形成原肛。第8周時肛膜破裂，原肛遂與原腸相通。膀胱逐漸膨大，將中腎管的近端并入其中，因而中腎管與輸尿管即行分開

13、。膀胱頂部的尿囊逐漸封閉而成臍韌帶。尿生殖竇在男性發(fā)育成尿囊，在女性發(fā)育成尿囊和外陰的前庭。圖圖24-8 24-8 泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成7、腦、脊髓和軸心骨骼的發(fā)生胚胎第3周后，胚盤背部的外胚層細(xì)胞沿胚體的縱軸逐漸增殖，形成神經(jīng)板，兩側(cè)隆起合并成為神經(jīng)管，頭端細(xì)胞增殖最盛，經(jīng)過擴(kuò)、屈曲發(fā)育成腦、尾端形成脊髓。第4周胚胎的腦部已出現(xiàn)前、中、后三個腦泡。到第5周即形成端腦、間腦、中腦、后腦與末腦五部分。末腦以后形成延腦，后腦頂部向兩側(cè)加厚形成小腦，其底部形成橋腦。端腦是由前腦泡側(cè)壁向外突出發(fā)展而成的兩個大腦泡，逐漸發(fā)育成大腦兩半球。胚胎6個月時，大腦半球外表面出

14、現(xiàn)一些溝、裂和回，顳、頂、枕三個腦葉已可分辨。在神經(jīng)管形成時，左右兩側(cè)由神經(jīng)上皮細(xì)胞團(tuán)形成神經(jīng)嵴，沿神經(jīng)管發(fā)展成為神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)節(jié)。植物神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)、腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞以及外周神經(jīng)的神經(jīng)鞘細(xì)胞也是由神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移分化而形成的。圖圖21-13 21-13 中胚層的早期分化及神經(jīng)管形成中胚層的早期分化及神經(jīng)管形成圖圖26-1 26-1 神經(jīng)管神經(jīng)管 圖圖26-6 26-6 腦泡的發(fā)生和演變腦泡的發(fā)生和演變7、腦、脊髓和軸心骨骼的發(fā)生神經(jīng)管兩旁的中胚層同時增殖形成體節(jié)，體節(jié)的一部分形成脊柱，包繞脊髓。腦周圍的間葉組織則形成顱骨。在神經(jīng)管的腹側(cè)面形成的脊索管和脊索，也被包圍在脊柱錐體中，其留下的

15、遺跡即為成人的髓核。8、心、血管的發(fā)生在體節(jié)形成之前，口膜前方的中胚層出現(xiàn)一群細(xì)胞形成心的胚基。不久即與胚體的動靜脈相連并且左右合并為心管，以后心管發(fā)生兩個縮窄環(huán)，將心管分成三部分，從頭側(cè)向尾側(cè)依次為動脈球、心室和心房。由于心房和心室之間縮窄形成房室管，再分隔成左右房室管，心房由房間隔分為左、右心房，從胚胎第4周末心室也開始分隔，由室間隔分隔成左、右心室。動脈球由動脈球嵴分隔形成主動脈與肺動脈。8、心、血管的發(fā)生 胚胎第4周，在卵黃囊壁出現(xiàn)許多細(xì)胞團(tuán)，稱血島。血島周圍的細(xì)胞形成血管內(nèi)皮，中央的細(xì)胞即分化為血細(xì)胞。胚胎各階段，造血組織的部位不斷變化，第4周在卵黃囊壁，第6周主要在肝臟，第二月后在

16、脾和淋巴結(jié)，胚胎第三個月時骨髓即已成為主要的造血器官。圖圖25-1 25-1 血島的形成血島的形成圖圖25-2 25-2 血島的演變血島的演變圖圖25-3 25-3 原始心血管系統(tǒng)模式圖原始心血管系統(tǒng)模式圖圖圖21-2021-201 1） 三胚層演變和胚體外形的形成三胚層演變和胚體外形的形成圖圖21-2021-202 2） 三胚層演變和胚體外形的形成三胚層演變和胚體外形的形成圖圖21-21 521-21 58 8周人胚外形演變周人胚外形演變 先天發(fā)育剩件 1、齒旁上皮剩件2、顱咽管剩件3、鰓器囊腫和腮瘺4、胸腺囊腫或甲狀腺囊腫 5、甲狀舌管剩件 6、卵囊囊剩件7、臍尿管剩件8、脊索剩件9、女性

17、中腎管和副中腎管剩件10、男性中腎管和副中腎管剩件1、齒旁上皮剩件 牙齒發(fā)育先由口腔上皮向下增殖形成牙板，由間葉組織形成的牙乳頭覆蓋，牙板末端細(xì)胞發(fā)育成造秞器，由三層構(gòu)成：內(nèi)、外釉上皮和最外層的間質(zhì)。出牙時，僅內(nèi)釉上皮構(gòu)成以后的牙冠，其余兩層均退化。未退化的造釉器繼續(xù)發(fā)育可形成囊腫，稱濾泡囊腫。在芽胚發(fā)育的早期，硬組織發(fā)生前形成的囊腫稱始基囊腫，常發(fā)生在第三臼齒處伴牙齒缺失。在硬組織基本形成后發(fā)生的囊腫含有牙齒，稱含牙囊腫。始基囊腫和含牙囊腫的囊壁由薄層鱗狀上皮被覆，外由結(jié)締組織包繞。囊內(nèi)含黃色透明液體，上皮內(nèi)可見粘液細(xì)胞、纖毛上皮或皮脂腺細(xì)胞。2、顱咽管剩件 顱咽囊是由口腔前部中線處的外胚層

18、上皮向上突出形成，以后發(fā)育成垂體前葉，最初，該囊藉囊柄與口腔相通，蝶骨發(fā)育后囊柄與垂體前葉離斷，于胚胎第9周消失。顱咽管口腔部分的殘留上皮可在鼻咽部形成咽垂體。顱咽囊的殘余也可在垂體內(nèi)形成小囊，囊壁可由柱狀上皮襯覆，囊腫體積很大時可壓迫垂體主質(zhì)細(xì)胞。顱咽管殘留上皮可形成腫瘤顱咽管瘤）。顱咽管瘤 是兒童最常見的蝶鞍部腫瘤，大多數(shù)病人有垂體功能低下，影像學(xué)多數(shù)為囊性病變，可浸潤下丘腦。 病理：切面囊性多見，內(nèi)含粘稠油樣液及膽固醇和鈣化；光鏡下在疏松的纖維間質(zhì)中有上皮細(xì)胞島和囊，膽固醇結(jié)晶，角化碎屑。組織學(xué)類型可分為造釉細(xì)胞瘤型和乳頭型。3、鰓器囊腫和腮瘺 腮器囊腫多見于青少年，絕大多數(shù)為單側(cè)，且位

19、置恒定，多居于頸上舌骨平面上、胸鎖乳突肌前緣，大都包膜完整。囊腫多為單房，被覆復(fù)層鱗狀上皮，其下可見成片的淋巴組織，并可見混合腺體。囊內(nèi)常含油脂狀物及膽固醇結(jié)晶。有的囊腫上內(nèi)側(cè)壁有莖與咽部相連，囊下壁則有莖與皮下相連，上莖和下莖相互溝通，則可在頸下部胸鎖乳突肌前緣出現(xiàn)漏孔，排出粘液樣物，名腮瘺。4、胸腺囊腫或甲狀腺囊腫 在胎兒的甲狀旁腺和胸腺內(nèi)或其鄰近處，可見小管狀或腺泡狀結(jié)構(gòu)，是第二腮弓形成的胸腺芽和甲狀腺芽的剩件，這些剩件繼續(xù)擴(kuò)大可形成胸腺囊腫或甲狀旁腺囊腫，多為立方或扁平上皮被覆，囊內(nèi)為粘液樣或均勻粉染的物質(zhì)。胸腺囊腫可見于縱隔或頸部，其壁可見有殘留的胸腺組織并可含胸腺小體。5、甲狀舌管

20、剩件 胚胎第四周出現(xiàn)的甲狀腺胚基，從咽底部的中線向腹側(cè)突出，穿過舌骨的原基組織向下生長，其頂部發(fā)育成甲狀腺，胚基下行時形成的柄即為甲狀舌管，該管于第二個月后逐漸消失。在咽底的突出部于出生后殘留在舌根部即為盲孔。有些成人的盲孔可向深部延伸形成舌管，舌管可脹大成囊，位于舌底部的后1/3，并與舌骨相連，稱為甲狀舌囊腫，從頸部破潰可形成竇道，為甲狀舌瘺。囊腫可被覆復(fù)層鱗狀上皮、粘液上皮或柱狀上皮，上皮下可有豐富的淋巴細(xì)胞，囊壁常見到甲狀腺濾泡。6、卵黃囊剩件美克爾憩室：由卵黃管近側(cè)段殘留形成，比較恒定地位于回腸末端，一般距盲腸30cm，憩室壁與腸壁無異，粘膜與回腸粘膜相同。約5-10%的憩室壁含胰腺組織，偶見十二指腸腺。臍瘺管：卵黃管未封閉，出生后割斷臍帶即見與小腸相通的瘺管，經(jīng)常從瘺管排出糞。臍部粘膜息肉和臍囊腫：卵黃管近腸段封閉，近臍部仍通暢時，則在切斷臍帶后在臍部可見到殘留的腸粘膜增生成息肉狀，即臍部粘膜息肉；有時腸粘膜埋于腹壁中則成臍囊腫。7、臍尿管剩件 尿囊的腹腔內(nèi)部分，從膀胱頂部到臍部名臍尿管，臍帶形成后逐漸閉鎖，至成