膽汁淤積性肝病診斷和治療共識要點

1、2015膽汁淤積性肝病診斷膽汁淤積性肝病診斷和治療共識要點解讀和治療共識要點解讀膽汁淤積和膽汁淤積性肝病定義膽汁淤積和膽汁淤積性肝病定義膽汁淤積指肝內(nèi)外各種原因造成膽汁形成、膽汁淤積指肝內(nèi)外各種原因造成膽汁形成、分泌和排泄障礙，膽汁流不能正常流入十分泌和排泄障礙，膽汁流不能正常流入十二指腸而進(jìn)入血液的病理狀態(tài)二指腸而進(jìn)入血液的病理狀態(tài)臨床表現(xiàn)：為瘙臨床表現(xiàn)：為瘙癢、乏力、尿色癢、乏力、尿色加深和黃疸等加深和黃疸等早期常無癥狀僅表現(xiàn)為血清堿早期常無癥狀僅表現(xiàn)為血清堿性磷酸酶（性磷酸酶（ALP）和）和谷氨酰谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（轉(zhuǎn)肽酶（GGT）水平升高，?。┧缴撸∏檫M(jìn)展后可出現(xiàn)高膽紅素血癥，情進(jìn)展后

2、可出現(xiàn)高膽紅素血癥，嚴(yán)重者可導(dǎo)致肝衰竭甚至死亡。嚴(yán)重者可導(dǎo)致肝衰竭甚至死亡。各種原因使肝臟病變導(dǎo)致膽汁淤積為主要表現(xiàn)的肝各種原因使肝臟病變導(dǎo)致膽汁淤積為主要表現(xiàn)的肝膽疾病統(tǒng)稱膽汁淤積性肝病，膽汁淤積本身也會進(jìn)膽疾病統(tǒng)稱膽汁淤積性肝病，膽汁淤積本身也會進(jìn)一步加重肝臟的損害。一步加重肝臟的損害。2膽汁淤積性肝病分類膽汁淤積性肝病分類按發(fā)生部位可分為肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽汁淤積。肝內(nèi)膽汁淤積：肝內(nèi)膽汁淤積：肝細(xì)胞功能障礙或毛細(xì)膽管、細(xì)膽管（100m）、區(qū)域膽管（300-400m）、節(jié)段膽管（400-800m）、左右肝管、膽總管至壺腹部的病變或阻塞所致膽汁淤積。本共識主要介紹肝內(nèi)膽汁淤積性肝病。3膽汁淤

3、積與黃疸區(qū)別和聯(lián)系膽汁淤積與黃疸區(qū)別和聯(lián)系膽汁淤積：膽汁淤積：包括膽紅素在內(nèi)的全部膽汁成分淤積，臨床表現(xiàn)包括高膽紅素血癥、瘙癢、皮膚黃色瘤和色素沉積、脂肪瀉等黃疸：即膽紅素升高導(dǎo)致皮膚、粘膜、鞏膜發(fā)黃黃疸：即膽紅素升高導(dǎo)致皮膚、粘膜、鞏膜發(fā)黃膽汁淤積膽汁淤積黃疸黃疸診斷標(biāo)準(zhǔn)？不是AKP/GGT異常嗎？but.異常到什么程異常到什么程度才能算是肝度才能算是肝內(nèi)膽汁淤積？內(nèi)膽汁淤積？肝臟生化檢查：ALP超過正常上限1.5倍，且GGT超過正常上限3倍可診斷膽汁淤積性肝病。5.治療原則：治療原則：病因治療：最有效治療，如手術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡取結(jié)石，手術(shù)切除腫瘤，對PBC和PSC可用UDCA，對藥物性和酒精性肝

4、病及時停用有關(guān)藥和戒酒最為重要，乙型和丙型病毒性肝炎進(jìn)行抗病毒治療，自身免疫性肝炎可用皮質(zhì)激素取得緩解對癥治療：主要的藥物S-腺苷蛋氨酸和熊去氧膽酸。本共識重點介紹了遺傳性膽汁淤積性肝病和妊娠肝內(nèi)膽汁淤積診斷和處理，并簡要介紹了病毒性肝病、酒精性和非酒精性肝病合并膽汁淤積診斷和處理腺苷蛋氨酸和熊去氧膽酸可用于治療多種肝病所致腺苷蛋氨酸和熊去氧膽酸可用于治療多種肝病所致的膽汁淤積，的膽汁淤積，S-腺苷蛋氨酸初始治療使用注射用的腺苷蛋氨酸初始治療使用注射用的SAMeSAMe，每日，每日0.5-1.0g0.5-1.0g，肌肉或者靜脈注射，共用兩，肌肉或者靜脈注射，共用兩周。維持治療，使用周。維持治療

5、，使用SAMeSAMe片，每日片，每日1.0-2.0g1.0-2.0g；熊去；熊去氧膽酸治療劑量為為氧膽酸治療劑量為為10-15mg/kg/d10-15mg/kg/d2.2 治療藥物治療藥物2.2.1SAMe SAMe9是存在于人體組織的一種生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。SAMe在肝臟內(nèi)通過轉(zhuǎn)甲基作用增加膜磷脂的生物合成，增加膜流動性并增加Na+-K+-ATP酶活性，加快膽酸轉(zhuǎn)運；同時通過轉(zhuǎn)巰基作用，增加生成細(xì)胞內(nèi)主增加生成細(xì)胞內(nèi)主要解毒劑谷胱甘肽和半胱氨酸要解毒劑谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝細(xì)胞的解毒作用和對自由基的保護(hù)作用，生成的?；撬峥膳c膽酸結(jié)合，增加其可溶性。2.2 治療藥物治療藥物研究發(fā)現(xiàn)2 指南 中國肝臟病雜志（電子版）2015年 第7卷 第2期SAMe可調(diào)控肝細(xì)胞的生長，對肝細(xì)胞的凋亡應(yīng)答也有一定調(diào)控作用，還可抗炎和抗纖維化。此外，很多膽汁淤積性肝病患者普遍存在焦慮和抑郁情緒，SAMe具有情緒調(diào)節(jié)作用，可以影響多巴胺、去甲腎上腺素及5-羥色胺的代謝，增加神經(jīng)遞質(zhì)的合成，以緩解慢性疾病患者