完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)治療(1).

1、完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)治療 (1)作者：孔德平 查光彥 劉靜魁 孫仕斌 姜德哲【關(guān)鍵詞】 胸外科手術(shù)【摘要】 目的回顧總結(jié)完全性肺靜脈異位連接(TAPVC的手術(shù)治療。方 法 1988年1月2005年9月間共救治 TAPVC 87例，年齡 4個(gè)月14歲，平均(2.98 ± 3.6)歲，體重 428kg,平均(7.62 ±5.4)kg。全組心上型 51 例， 心內(nèi)型28例，心下型1例，混合型7例。早期6例心上型TAPVC采用心臟上翻 方法；后 30例采用右房橫切口，經(jīng)房間隔左房后壁與匯總靜脈吻合方法；近年 來(lái)15例采用經(jīng)升主動(dòng)脈和上腔靜脈間，匯總靜脈和左房頂部直接吻合的方法

2、。 結(jié)果 手術(shù)糾治 TAPVC 87例，手術(shù)死亡 6 例，死亡率 6.9%，其中心上型 3例， 心內(nèi)型 1 例，心下型 1 例，混合型 1 例；遠(yuǎn)期死亡 1 例。結(jié)論 隨著手術(shù)方法的 改進(jìn)，TAPV(糾治的成功率不斷提高。對(duì)心內(nèi)型，必須將剪去組織的心內(nèi)膜對(duì) 齊縫合，防止術(shù)后與關(guān)閉房缺的心包粘連。心上型手術(shù)，改為從左房頂部與匯 總靜脈直接吻合方法，手術(shù)效果滿意。TAPVC-經(jīng)診斷必須手術(shù)治療，防止肺血管阻塞性病變的發(fā)生?！娟P(guān)鍵詞】 胸外科手術(shù)；肺靜脈；體外循環(huán)；高血壓，肺性Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection

3、KONG De-ping,ZHA Guang-yan,LIU Jing-kui,et al.Department of Cardiovascular Surgery,Mudanjiang Cardiovascular Hospital,Mudanjiang 157011,China【 Abstract 】 Objective To summarize and review the surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC) .Methods From January 1988 to Septembe

4、r 2005,87 patients were operated.The patients ages ranged from 4 months to 14 years,mean(2.98±3.6) years,and the weights were 428kg,mean (7.62±5.4) kg.51 patients belonged to the supracardiac type,28 intracardiac type,1 infracardiac type and 7 mixed type.6 cases of early periods TAPVC of t

5、he supracardiac type were repaired by lifting the heart;transverse incisions were made upon up to the right atrium and through the atrial septum to perform anastomosis between the left atrium and the common vein in 30 patients.Now we had repaired the anormaly from the superior anastomosis approach i

6、n 15 patients.Results 87 patients with TAPVC had been repaired.Six patients ( 3 supracardiac type,1 intracardiac type,1 infracardiac type and 1 mixed type ) died and the mortality rate was 6.9%.There was one late death.Conclusion The operative result for TAPVC may beimproved by early operation once

7、the diagnosis is confirmed.The superior anastomosis approach is suitable for the supracardiac type,and appropriate intimal approximation of the edge of the enlarged coronary sinus is important to prevent adhesions between the pericardial patch and the edge of coronary sinus in the intracardiac type.

8、【Key words 】 thoratic surgical procedures;pulmonary venous;extracorporeal circulation;hypertension,pulmonary完全性肺靜脈異位連接(TAPVC為較少見(jiàn)的紫紺型先心病，約占先心病發(fā) 病率的 1.5%3%，大部分以單獨(dú)畸形存在，也有少部分合并于其他復(fù)雜先心 病。如不采取手術(shù)治療， 75%患兒在 1 歲內(nèi)死亡。近年來(lái)隨著嬰幼兒先心病手術(shù) 的開(kāi)展，手術(shù)治愈率不斷提高，遠(yuǎn)期效果較好 1， 2。我院 1988年 1月 2005年 9 月共救治 TAPVC 87例，現(xiàn)總結(jié)如下。1 資料與方法1.1 一般

9、資料 1988年1月2005年9月間共救治 TAPVC 87例，男 56例， 女 31 例；手術(shù)年齡 4 個(gè)月14歲，平均( 2.98 ±3.6 )歲， 1歲以下 49 例，占 全組的56.3%，其中6個(gè)月16例；體重428kg,平均(7.62 ±5.4) kg,體 重v 10kg 58例，占全組的66.7%。其中v 6kg 32例。絕大部分患兒術(shù)前有反 復(fù)肺炎史和慢性心功能不全。全組經(jīng)多普勒超聲檢查確診后直接手術(shù) 42 例；余 45 例經(jīng)心導(dǎo)管和心血管 造影檢查確診。全組心上型 51 例，心內(nèi)型 28 例，心下型 1 例，混合型 7 例。 主要伴發(fā)畸形包括：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

10、11 例，肺動(dòng)脈瓣狹窄 4例，室間隔缺損 2 例。 9例并發(fā)肺靜脈回流梗阻。導(dǎo)管資料示：肺動(dòng)脈重度高壓 19例。1.2手術(shù)方法體外循環(huán)中度低溫下行TAPVC手術(shù)糾治68例，體外循環(huán)轉(zhuǎn) 流時(shí)間 63179min,平均(86.75 ± 35.26) min；主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 29132min, 平均(53.12 ± 25.17) min。深低溫停循環(huán)方法19例，轉(zhuǎn)流時(shí)間60105min, 平均(45.16 ± 12.18) min,停循環(huán)時(shí)間 2561min,平均(30.35 ± 10.45) min。1.2.1心上型TAPVC早期6期采用心臟上翻方法，建立體

11、外循環(huán)后，主動(dòng) 脈阻斷,根部注入心臟停搏液,待心臟停搏,將心臟向大血管根部方向翻起, 暴露左房后壁和匯總靜脈，分別切開(kāi)左房后壁和匯總靜脈做吻合，結(jié)扎垂直靜 脈。另有 30 例心上型采用右房橫切口，經(jīng)房隔卵圓窩處剪開(kāi)房間隔向左房側(cè)延 伸，直至左心耳開(kāi)口根部。然后切開(kāi)匯總靜脈，與左房后壁切口做吻合。采用 心包補(bǔ)片關(guān)閉房間隔缺損。最近 15例采用經(jīng)升主動(dòng)脈和上腔靜脈間暴露左房方 法。游離升主動(dòng)脈、上腔靜脈和右肺動(dòng)脈，將升主動(dòng)脈向左側(cè)牽拉，右肺動(dòng)脈 向上牽拉。充分暴露匯總靜脈和左房頂部，然后分別做切口，連續(xù)縫合吻合 口。1.2.2心內(nèi)型TAPVC全部采用右房切口，切除冠狀靜脈竇隔，剪除殘余卵 圓窩組織，用心包補(bǔ)片關(guān)閉擴(kuò)大的房缺，并將冠狀靜脈竇開(kāi)口隔入左房側(cè)。123心下型TAPVC采用右房切口，切開(kāi)房間隔，左房后壁切口與匯總靜 脈吻合，垂直靜脈近隔肌處縫扎。124混合型TAPVC混合型的手術(shù)取決于肺靜脈回流的途徑。臨床上較多 見(jiàn)為左上肺靜脈異?；亓髦磷髠?cè)無(wú)名靜脈，余 3 支匯入冠狀靜脈竇。將左上肺 靜脈與左心耳吻合，余 3 支的處理與心內(nèi)型相同。2 結(jié)果2.1 治療結(jié)果 手術(shù)糾治 TAPVC 87例，手術(shù)死亡 6 例，死亡率 6.9%。其中 心上型 3 例，心內(nèi)型 1 例，心