血管彌散性凝血

1、 三個階段：三個階段： 1 .1 .因子因子FXFX激活成激活成FXaFXa 2. 2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa） 3 .3 .纖維蛋白原纖維蛋白原(Fbg(Fbg) ) 轉變成纖維蛋白轉變成纖維蛋白(Fbn(Fbn) ) 凝血凝血XPLTVaXaVThrombinProthrombinFibrinogenFibrinPLTIXaVIIIaVIIIaIXXIaXIIXIIaXI內內源源性性凝凝血血系系統(tǒng)統(tǒng)TFVIIa外外源源性性凝凝血血系系統(tǒng)統(tǒng)1 1、血栓形成、血栓形成( (自學自學) ) VEC VEC損傷，血液凝固性增高，纖溶活性損傷

2、，血液凝固性增高，纖溶活性 降降低，血液流變學改變。低，血液流變學改變。2 2、止、凝血功能障礙（、止、凝血功能障礙（自學自學） 血液凝固性降低，纖溶功能亢進。血液凝固性降低，纖溶功能亢進。3 3、彌散性血管內凝血、彌散性血管內凝血* * * * (disseminated intravascular coagulation, DIC) 彌散性血管內凝血彌散性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC)新鄉(xiāng)醫(yī)學院病理生理學教研室新鄉(xiāng)醫(yī)學院病理生理學教研室授課教師：姬明麗副教授授課教師：姬明麗副教授E-mailE-mail： n掌握：掌握

3、：DIC的概念、原因、發(fā)病機制及的概念、原因、發(fā)病機制及DIC的臨床表現(xiàn)。的臨床表現(xiàn)。n熟悉：影響熟悉：影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素。發(fā)生發(fā)展的因素。n了解：了解：DIC的分期與分型的分期與分型；DIC的防治原則。的防治原則。 第一節(jié)第一節(jié) 彌散性血管內凝血概念彌散性血管內凝血概念 (disseminated intravascular coagulation, DIC)第二節(jié)第二節(jié) DICDIC的病因和影響因素的病因和影響因素一、病因一、病因 VEC損傷損傷2血細胞破壞血細胞破壞3促凝物質入血促凝物質入血 4組織損傷組織損傷(TF)11. 組織損傷組織損傷, 大量大量TF入血入血 Tissue

4、FactorTFVIIaThrombinProthrombinFibrinogenFibrinXPLTVaXa2. VEC損傷損傷 嚴重感染、持續(xù)的缺氧、嚴重感染、持續(xù)的缺氧、酸中毒、抗原抗體復合酸中毒、抗原抗體復合物以及內毒素等可損傷物以及內毒素等可損傷血管內皮細胞血管內皮細胞3. 3. 血細胞破壞血細胞破壞 RBCRBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。 紅細胞大量破壞：紅細胞大量破壞： 釋放釋放ADP（血小板激活劑）（血小板激活劑）促進血小板粘附聚集促進血小板粘附聚集 RBC膜磷脂膜磷脂局限局限、等等促發(fā)凝血反應促發(fā)凝血反應 白細胞破壞白細

5、胞破壞 目前認為激活的中性粒目前認為激活的中性粒C和單核和單核-巨噬巨噬C合成和釋放合成和釋放TF（如：內毒素，抗原抗體復合物）（如：內毒素，抗原抗體復合物） 4. 4. 促凝物質入血促凝物質入血 Fbg（纖維蛋白原）（纖維蛋白原）FPAX片段片段FPBD片段片段Y片段片段E片段片段纖溶酶纖溶酶纖溶酶纖溶酶D片段片段FbnXYDE纖溶酶纖溶酶統(tǒng)稱為統(tǒng)稱為FDPX、Y、D均可妨礙纖維蛋白單體聚合，均可妨礙纖維蛋白單體聚合，Y、E有抗凝血酶作有抗凝血酶作用，大部分碎片可與血小板膜結合，降低血小板的功能。用，大部分碎片可與血小板膜結合，降低血小板的功能。纖維蛋白纖維蛋白 D-二聚體二聚體 3P3P試

6、驗：試驗： 即 魚 精 蛋 白 副 凝 試 驗即 魚 精 蛋 白 副 凝 試 驗 （ p l a s m a protamin paracoagulation test） 目的：目的：檢查檢查X X片段的存在片段的存在 原因：原因： 1、微血管內大量微血栓形成、微血管內大量微血栓形成 2、廣泛出血、廣泛出血 3、心肌損傷、心肌損傷 4、血管活性物質生成增多、血管活性物質生成增多肺肺腎臟腎臟 微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA） 特征：外周血涂片可見一些特殊的異形紅細胞特征：外周血涂片可見一些特殊的異形紅細胞

7、或細胞碎片統(tǒng)稱裂體細胞（呈盔形、星形、新月或細胞碎片統(tǒng)稱裂體細胞（呈盔形、星形、新月形）形） . . 貧血貧血 DIC血象血象（裂體細胞）（裂體細胞）第五節(jié)第五節(jié) DIC的分期與分型的分期與分型一、一、DICDIC的的分期分期二、二、DIC的分型的分型按發(fā)生快慢分型按發(fā)生快慢分型 急性型急性型 亞急性型亞急性型 慢性型慢性型按代償情況分型按代償情況分型 失代償型失代償型 代償型代償型 過度代償型過度代償型 診診 斷斷：中華醫(yī)學會血液分會確定：中華醫(yī)學會血液分會確定 存在易于引起存在易于引起DIC的基礎疾病的基礎疾病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查第六節(jié) 七、防治原則七、防治原則 *治療

8、原發(fā)病和消除誘因治療原發(fā)病和消除誘因 *改善改善MC *重建凝血與抗凝纖溶平衡重建凝血與抗凝纖溶平衡 *維護重要器官功能維護重要器官功能小小 結：結：1.1.生理情況下機體凝血、抗凝血與纖維蛋白溶解過生理情況下機體凝血、抗凝血與纖維蛋白溶解過程的基本知識。程的基本知識。2. 2. 本章重要概念：本章重要概念：DICDIC、微血管病性溶血性貧血、微血管病性溶血性貧血、裂體細胞、裂體細胞、D-D-二聚體、血漿魚精蛋白副凝實驗。二聚體、血漿魚精蛋白副凝實驗。3.DIC3.DIC的發(fā)病機制。的發(fā)病機制。4.DIC4.DIC時機體功能代謝的變化。時機體功能代謝的變化。5.5.3P試驗和試驗和 思考題：思

9、考題：1 DIC的發(fā)病機制。的發(fā)病機制。2DIC時機體的功能代謝的變化。時機體的功能代謝的變化。3DIC所致休克的臨床特點及發(fā)病機制。所致休克的臨床特點及發(fā)病機制。？1. 金慧銘，盧建，殷蓮花主編金慧銘，盧建，殷蓮花主編.細胞分子病理生理學細胞分子病理生理學.鄭州大學出版社鄭州大學出版社.20022. .楊惠玲楊惠玲,吳偉康主編吳偉康主編.高級病理生理學高級病理生理學(第二版第二版).科學出版社科學出版社.2006 3. 金慧銘，王建枝主編金慧銘，王建枝主編.病理生理學（第七版）病理生理學（第七版）.人民衛(wèi)生出版社人民衛(wèi)生出版社.20084. 金慧銘，王建枝主編金慧銘，王建枝主編.病理生理學（第六版）病理生理學（第六版）.人民衛(wèi)生出版社人民衛(wèi)生出版社.20045. 樊小力主編樊小力主編.生理學（第七版）生理學（第七版）. 吳博威，人民衛(wèi)生出版社吳博威，人民衛(wèi)生出版社.20086. 吳其夏吳其夏.余應年余應年.盧建盧建.新編病理生理學新編病理生理學.中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社.20017.葉任高，陸再英主編葉任高，陸再英主編.內科學內科