支氣管肺隔離癥

1、支氣管肺隔離癥 分類 呼吸病學 發(fā)病機制 1.病因研究進展 2.發(fā)病機制研究進展 支氣管肺隔離癥又稱肺隔離癥(pulmonarysequestration，PS)，發(fā)生機制目前尚不十分清楚。多數(shù)學者支持Pryce的牽引學說：即在胚胎發(fā)育初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細血管與背主動脈相連，當與肺組織發(fā)生脫離時，這些毛細血管就逐漸吸收消失。由于某種原因，與背主動脈相連之內(nèi)臟毛細血管吸收不完全，發(fā)生血管殘留時，就成為主動脈的異常分支血管，牽引某一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，則形成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。 研究進展 1.輔助

2、診斷檢查進展 (1)實驗室檢查進展： (2)特殊檢查進展：僅根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)要診斷支氣管肺隔離癥是比較困難的，但在鑒別診斷中要想到本病之可能性，隨著影像學的快速發(fā)展，PS的異常動脈和引流靜脈已可明顯顯示，其診斷價值已經(jīng)得到明顯提高。 X線診斷：X線胸片檢查是診斷肺隔離癥的最基本方法，常表現(xiàn)為下葉的腫塊或浸潤征，多位于內(nèi)基底段、后基底段，其X線特點為治療后可縮小，但始終長期不消失，呈動態(tài)變化。 肺葉內(nèi)型主要表現(xiàn)為肺下葉后基底段的囊腫樣或腫塊樣陰影，腫塊多成圓形、卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界一般清晰，其長軸指向內(nèi)后方，提示與胸主動脈下段或腹主動脈上段有聯(lián)系，腫塊密度均勻類似良性腫瘤。合并

3、感染時，病變邊緣模糊，呈片狀陰影。若在感染后與正常肺的支氣管相通，則呈現(xiàn)為含氣的囊腫樣腫物，單個大囊或多個小囊，內(nèi)可有液氣平面，病變區(qū)域可因病程演變而有大小改變。在感染時，經(jīng)消炎治療后病變可縮小，邊緣變清晰，但病變始終不完全吸收，這是本病在X線平片的一個特點。PS囊腫或腫塊2種不同X線形態(tài)，在治療后的隨訪觀察中可以互相轉(zhuǎn)化，這是本病在X線平片的另一個特點。肺葉外型表現(xiàn)為鄰近后縱隔或膈上的密度增高影，邊緣清晰，密度均勻，很少發(fā)生囊性變。巨大的肺葉外型PS，可伴有同側(cè)胸腔積液，此乃由于淋巴管受壓，淋巴回流不暢所致。腹腔內(nèi)PSX線平片難以診斷。體層攝影可發(fā)現(xiàn)進入肺段支氣管缺如。有時可發(fā)現(xiàn)異常供血血管

4、，表現(xiàn)為病變與主動脈兼有逗點號或索條狀陰影相連，也具有一定診斷意義。體層片上可發(fā)現(xiàn)引流靜脈，表現(xiàn)為粗大的血管影與肺門相連，肺葉外型PS體層片無特殊性所見。支氣管造影通常在隔離肺段內(nèi)無造影劑充盈，僅表現(xiàn)為正常支氣管在病變處呈弓形受壓移位，或鄰近支氣管有輕度擴張。 食管、胃鋇餐檢查目的在于發(fā)現(xiàn)PS是否與食管或胃有瘺管相通，以便為手術(shù)處理提供依據(jù)。 B超診斷：B超和彩色多普勒超聲在診斷本病中具有重要價值。B超不但能夠顯示肺內(nèi)病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)特點，尚可發(fā)現(xiàn)異常動脈，此乃診斷本病的可靠證據(jù)。PS的超聲特點是：肺內(nèi)圓形或類圓形及不規(guī)則實性腫塊，其邊緣清楚，形態(tài)規(guī)整，內(nèi)部回聲不均，?？梢姷酱笮〔坏鹊囊盒园祬^(qū)。病

5、變邊緣處?？梢姷?支或幾支粗細不等的血管樣結(jié)構(gòu)進入腫塊內(nèi)，用多普勒探測時，可探及動脈多普勒波形。B超在胎兒時就可發(fā)現(xiàn)和診斷PS。對囊性腫塊PS，在合并感染時做B超檢查，更易發(fā)現(xiàn)異常動脈。而無合并感染時，由于囊內(nèi)氣體的干擾，反而不利于B超的診斷。此為B超的局限性。 CT診斷：CT檢查現(xiàn)已成為肺隔離癥的主要診斷手段，但其對血管的檢出率并不高。CT檢查最具有診斷意義的征象：病變與胸主動脈、脊柱或下肺靜脈有條索狀相連。隨著醫(yī)學影像成像技術(shù)的不斷發(fā)展，尤其是多排螺旋CT的普及和升級換代，螺旋CT增強掃描后的血管成像，在一定程度上可替代血管造影診斷肺隔離癥。 普通CT表現(xiàn)隨病理解剖不同而不同，肺葉內(nèi)型主要

6、表現(xiàn)為密度均勻腫塊，呈圓形、卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界清晰，密度均勻者CT值與肌肉相仿；肺葉內(nèi)型與支氣管相通者則表現(xiàn)為密度不均勻，內(nèi)見囊性改變，囊內(nèi)密度接近于水，邊界規(guī)則清楚，囊內(nèi)有時見到氣體，如有伴發(fā)感染，則可見到液平，短期內(nèi)可有改變。腫塊周圍可見肺氣腫或支氣管擴張等征象。肺葉外型表現(xiàn)為鄰近后縱隔或膈上的密度增高影，邊緣清晰，密度均勻，很少發(fā)生囊性變。 腹腔內(nèi)PS在CT可明確部位，病變的改變與肺葉外型基本相同。CT比平片更易于發(fā)現(xiàn)隔離肺內(nèi)的鈣化，造影掃描多見均勻強化，囊變低密度區(qū)不強化，并可發(fā)現(xiàn)異常血管。但其存在局限性，對來自膈動脈、腹主動脈、肋間動脈等異常動脈不能很好顯示。而螺旋

7、CT不但能夠很好提供病變位置、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及密度，且血管CT造影(CTA)應用，并經(jīng)二維或三維圖像處理后，對異常動脈的顯示及內(nèi)部結(jié)構(gòu)具有更大的優(yōu)越性，而且對于引流靜脈也能夠很好顯示，且其立體圖像立體感強，可多角度觀察異常供血動脈來源于胸主動脈、腹主動脈或其它少見動脈(如內(nèi)乳動脈)和引流靜脈回流到肺靜脈或其它靜脈情況。螺旋CT不受病灶周圍的影響，且其為無創(chuàng)性，因此它正逐漸代替?zhèn)鹘y(tǒng)的血管造影。 核磁共振(MRI)檢查：能較好地顯示隔離肺體循環(huán)供血動脈，并有不需造影劑的優(yōu)點。MRI與CT相仿，肺葉內(nèi)型與支氣管不相通者及肺葉外型T1WI呈中低信號，T2WI呈高信號，信號均勻，邊界清楚，如有伴發(fā)感染，

8、則病變呈片狀影，邊界模糊；肺葉內(nèi)型與支氣管相通者則表現(xiàn)為腫塊及囊變混合，其內(nèi)可見到液平，有時可見低信號空氣，邊界清楚，不同橫斷、冠狀、矢狀位層面能清晰顯示病變與縱隔及橫膈關(guān)系。由于MRI的血管流空效應、梯度回波序列(GRE)和2DTOF、3DTOF及電影MR等多平面的成像能力，特別是近幾年三維動態(tài)磁共振血管造影(3DDCEMRA)對血管顯示這一新技術(shù)的發(fā)展，克服了常規(guī)MRA的不足，明顯提高了血管的成像質(zhì)量，可多角度顯示隔離肺的供血動脈的來源、數(shù)目及大小和引流靜脈回流情況，并可觀察隔離肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)的情況。因此MR對供血動脈的顯示更具有一定的優(yōu)越性。但MR對病變及周圍因肺內(nèi)含氣會產(chǎn)生偽影，因此，MR

9、對病變及周圍的顯示不如CT。 主動脈造影：CT檢查仍不能確診時，可行主動脈逆行造影檢查，主動脈造影檢查是診斷肺隔離癥的傳統(tǒng)方法，具有較高的特異性，但因其為有創(chuàng)檢查，臨床上并不常用。它可直接顯示主動脈及異常供血動脈的起源、數(shù)目、行程及大小，并可顯示回流靜脈情況，對外科手術(shù)制訂方案非常有價值。隨著選擇性血管造影和數(shù)字血管減影(DSA)的發(fā)展，對PS供血動脈和引流靜脈的顯示具有更大的優(yōu)越性，也可多角度顯示異常血管情況，但病灶的內(nèi)部情況則不能明顯地顯示，對病變的實際大小及周圍也不能明確了解，且其具有創(chuàng)傷性。放射性核素血管造影有時也用于診斷PS，然而，它不能清晰準確地顯示供血動脈的解剖部位，故較少應用。

10、 纖維支氣管鏡檢查：纖維支氣管鏡檢查除了吸取分泌物培養(yǎng)外意義不大。 2.臨床診斷進展 治療和預防 1.手術(shù)治療 (1)治療原則：肺隔離癥一經(jīng)確診，即使患者無任何臨床癥狀，也需要手術(shù)治療，因為患者存在潛在的危險，如肺動脈高壓引起的咯血和左向右分流導致的心功能衰竭，反復發(fā)生肺部感染且難以控制，部分患者因支氣管擴張引起咯血或偶發(fā)癌變等，故一般需手術(shù)切除治療。葉內(nèi)型的肺隔離癥患者常合并感染。葉外型的肺隔離癥患者常合并其他先天性畸形，如不進行手術(shù)治療，預后更差。 (2)手術(shù)目的：切除感染病灶，消除隔離肺中的左向右分流，預防病變的遠期感染和癌變。 (3)手術(shù)時機：應在感染控制期，如果患者不曾合并感染，應盡

11、早手術(shù)。 (4)手術(shù)方法：通常情況下，葉內(nèi)型原則上作肺葉切除，葉外型作隔離肺組織切除。肺隔離癥常因合并感染而發(fā)生胸腔粘連，葉內(nèi)型更多見，因此分離時要多加注意，避免異常動脈的損傷。在開胸探查時要常規(guī)探查下肺韌帶，以了解異常動脈的搏動，因為大部分來自體循環(huán)的供應隔離肺的異常動脈經(jīng)下肺韌帶進入隔離肺。發(fā)自降主動脈的異常動脈往往缺乏肌層，而彈性纖維和彈性纖維膜較發(fā)達，隨年齡增長常伴有動脈硬化，此處操作時更要謹慎?？刹捎们袛嗪笥?/0prolene線縫合。 岳世昌(大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院)等報道在術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺隔離癥有如下解剖和形態(tài)異常： 肺動脈發(fā)育不全，所在病變部位常能發(fā)現(xiàn)肺動脈畸形，多數(shù)是肺段動脈缺如

12、及狹小。肺動脈完全缺如比較少見。 病變部位特別是腫塊處肺組織無碳末沉著而是充血紅潤。 異位動脈供血、異常靜脈引流，其中75%動脈供血來自胸主動脈，其余由上腹主動脈或腹腔、脾動脈供血，個別發(fā)生在肋間鎖骨下、心包、膈動脈等，有少數(shù)患者是多支供血動脈。95%的患者經(jīng)肺靜脈引流至左心房，有不足5%的患者經(jīng)奇靜脈、半奇靜脈、肋間靜脈、上、下腔靜脈回流。術(shù)中主要應防止盲目處理下肺韌帶及肺粘連條索，仔細尋找異常血管切斷、結(jié)扎，避免血管破裂回縮或滑脫致大出血。一般術(shù)前已明確肺隔離癥診斷的患者，往往不易發(fā)生出血并發(fā)癥。 2.介入方法治療 目前，也有介入方法治療肺隔離癥，但是多用于大咯血患者的應急措施。 研究熱點 1.提高對支氣管肺隔離癥的認識 支氣管肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育異常，易與一些常見病相混淆，如肺囊腫