痙攣性斜頸的診斷與治療——第四軍醫(yī)大學神經(jīng)外科王學廉ppt課件

1、痙攣性斜頸的診斷與治療痙攣性斜頸的診斷與治療第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科王學廉神經(jīng)外科王學廉 痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力妨礙，常發(fā)生于3050歲的成人，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側改動或陣發(fā)性傾斜。緩慢起病，進展緩慢，數(shù)年后處于靜止形狀，或自動緩解，少數(shù)自發(fā)性痊愈。病因病因 單側中腦導水管周圍灰質及臨近構造破壞，致恒河猴明顯而耐久的痙攣性斜頸。而毀損雙側丘腦VL和板內(nèi)核，幾乎可以完全消除姿態(tài)妨礙。結論：動物模型 紋狀體慘白球系統(tǒng)與丘腦板內(nèi)核的聯(lián)絡纖維 ，是引起運動和姿態(tài)妨礙的緣由。病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生于3050歲，性別差別小。深

2、淺肌群均可受累，個體差別大，以胸鎖乳 突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。肌肉收縮頻率：多數(shù)大于10次/秒，為痙攣 性；少數(shù)小于10次/秒，為陣攣性。多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。臨床表現(xiàn)晨起輕，緊張、激動、勞累、應激時病癥加重，安靜時減輕，睡眠時消逝。常用手自行扶正頭部。臨床分型：輔助檢查輔助檢查肌電圖：常規(guī)記錄雙側胸鎖乳突肌和雙側頭夾肌在靜止和隨意運動的肌電圖，了解肌肉活動形狀。CT：延續(xù)薄層掃描頸部，了解受累肌肉范圍。部分阻滯實驗：預測肌肉的支配神經(jīng)被切斷后效果。X線：頸椎平片檢查，排除嚴重頸椎疾病。診斷診斷鑒別診斷鑒別診斷 癔癥性斜頸：驟然起病，常因精神創(chuàng)傷誘發(fā)，在心情安定或接受暗示后病

3、癥緩解；無人留意時，頭位自行復正。感染性斜頸：稀有，有呼吸道或消化道病癥，發(fā)作時間短，繼續(xù)數(shù)分鐘至半小時，普通310天即可完全消逝。遲發(fā)性運動妨礙：長期服用抗精神病藥物后，出現(xiàn)口面頸肌肉不自主運動，停藥漸愈。全身性肌張力妨礙：斜頸可為其初始表現(xiàn)，或為其一部分。根據(jù)病癥轉歸可鑒。先天性斜頸：小兒，產(chǎn)前構成，胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。治療治療藥物治療藥物治療肉毒素肉毒素A A 機制：作用于膽堿能神經(jīng)末梢的突觸前膜，抑制細胞內(nèi)膽堿能的釋放，使肌肉收縮力減弱，以消除病癥性及痙攣。同時，部分患者發(fā)病有精神要素，肉毒素A可使精神病癥發(fā)生本質性改動，精神、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)重新建立了良好的協(xié)調(diào)關系。湘雅神經(jīng)

4、內(nèi)科的張寧等研討本組患者中，均于注射后1周內(nèi)開場見效，714天明顯緩解，療效繼續(xù)820周。在治療后14d按Tsui評分計算，完全緩解者4例，明者9例，部分緩解者2例，無效1 例，總有效率81.25%。外科治療外科治療順應證：一、藥物治療無效、效果下降、有嚴重副作用。二、病程一年以上，病癥不再進展。三、病癥局限在頸部，至少是以頸部病癥為主。四、最正確指征是旋轉型、側攣型、雙側后仰型 。五、前屈型病人假設利多卡因封鎖雙側胸鎖乳突 肌后能改善，可思索型雙側副神經(jīng)切斷術 或和胸鎖乳突肌切斷術。一 雙側頸神經(jīng)根切斷術 Cushing 和Mckenzie：單側入路對頸后組肌群支配神經(jīng)切斷。C1，C2，C3

5、及部分C4的前根。Dandy ：雙側。副作用：切斷愈多副作用愈明顯，如頸部無力和吞咽 困難。 術前：副神經(jīng)核磁薄層掃描發(fā)現(xiàn)血管騎跨等異常。優(yōu)點：沒有神經(jīng)和肌肉切斷手術后引起的嚴重神經(jīng)功能妨礙。局限性：僅有極少數(shù)病例效果好。風險：接近腦干，風險大。二、副神經(jīng)微血管減壓術順應證：主要用于治療雙側后仰型痙攣性斜頸。三 選擇性頸后伸肌切除術優(yōu)點：選擇性切斷痙攣肌群，保管了非痙攣肌肉， 副作用較小，術后異常運動消逝，頭部正常運動和后仰功能保管。方法：主要切斷斜方肌、頭夾肌、頭半棘肌、 頸半棘肌。術前：應詳細的查體，肌電圖描記受累肌肉的痙攣波，行部分阻滯，行頸段CT薄層掃描及肉毒素治療失敗無效史。 四、選

6、擇性周圍神經(jīng)切斷術優(yōu)勢：術式較為成熟，針對性強，效果好，并發(fā)癥少。對旋轉型或合并輕度前屈/后仰型，效果稱心。關鍵：術中神經(jīng)電生理電刺激是確定支配受累肌肉神經(jīng)的關鍵。缺陷：手術創(chuàng)傷較大，有時痙攣緩解不徹底或復發(fā)。患者女，23歲，痙攣性斜頸，病程2年。中醫(yī)及肉毒素治療均效果差。術前檢查。選擇性頸段神經(jīng)周圍切斷術1例 術前 術后五、結合手術單一手術不能有效控制病癥時，可行結合手術。雙側頸神經(jīng)根切斷術、選擇性周圍神經(jīng)切斷術和選擇性頸后伸肌切斷術中的恣意兩種組合。經(jīng)典的結合手術包括 一、Foerster-Dandy術 二、改良Foerster-Dandy術 三、三聯(lián)手術三聯(lián)術實踐上是一種高選擇性解除頸肌痙攣的手術方法。三聯(lián)手術假設為側屈型切斷屈側的頸脊神經(jīng)16后支；切斷屈側夾肌、肩胛提?。磺袛嗲鼈雀鄙窠?jīng)。適用于旋轉型和側攣型，包括 一側脊神經(jīng)后支C1C6切除術、頭頸夾肌/肩胛提肌切斷術和對側副神經(jīng)切斷術。立體定向雙側腦內(nèi)深部核團毀損術，靶點為蒼白球、丘腦腹外側核、Froel-H、丘腦中央核等，療效差。 六 立體定向手術立體定向雙側腦內(nèi)深部核團電極植入術， 新方法，前景寬廣；七、其他手術方式慢性脊髓刺激。1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓側柱安裝刺激器，80100Hz給予刺激。1988年Gootz否認了此做法。預后及預防預后及預防本病緩慢起病，進展緩慢。多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年演