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文檔簡介

1、hemophagocytic syndrome冀南長城醫(yī)院綜合內科全體冀南長城醫(yī)院綜合內科全體楊保忠執(zhí)筆楊保忠執(zhí)筆 2011-11-9nhps 包括原發(fā)性(遺傳性) 和繼發(fā)性(反應性) 兩種類型。n原發(fā)性又稱家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生癥(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ,fhl) ,是常染色體隱性遺傳性疾病;部分遺傳性hps 患者有穿孔素基因突變,可能還有其他遺傳學異常。n本文主要復習繼發(fā)性hps ：病因多樣,可由感染、惡性病變或未知的潛在疾病激發(fā)。近期的研究結果提示,hps 的發(fā)病與細胞毒活性缺陷、免疫活性細胞凋亡減少密切相關。n繼

2、發(fā)性hps 與感染或惡性腫瘤相關(表1) ,但也n有相當多的病例病因不明。table 1 ntable 1 etiological classification of hemophagocytic syndromen原發(fā)性(遺傳性) 噬血細胞綜合征n家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生癥( fhl)n繼發(fā)性(反應性) 噬血細胞綜合征n感染相關的( iahs)n病毒(vahs)n細菌(bahs)n真菌n其他n疾病相關的n惡性病(mahs)n淋巴瘤(lahs)n其他(急性白血病、乳腺癌等)n非惡性疾病n自身免疫病(sl e 等)n其他疾病(如chs、gs、xl p) 3n藥物相關的(如phenytoin)n3 chs :先天性白細胞顆粒異常綜合征; gs : g

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