硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

1、    硬脊膜動(dòng)靜脈瘺        硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(SDAVF)是近20年來才逐漸被人們認(rèn)識(shí)的一種椎管內(nèi)血管畸形。從1977年Kendall和Logue首次報(bào)告了10例SDAVF以來，國內(nèi)外已陸續(xù)報(bào)道了260余例。由于介入神經(jīng)放射學(xué)和顯微神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，目前人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)已有了很大的進(jìn)步?，F(xiàn)就近年來國內(nèi)外SDAVF的研究進(jìn)展作一介紹。 1SDAVF病因?qū)W近年的研究結(jié)果越來越支持后天獲得性因素起決定性作用的觀點(diǎn)。其主要支持點(diǎn)有：（1）硬脊膜血管組織學(xué)研究顯示在正常的硬膜存

2、在潛在的動(dòng)靜脈交通。（2）有人已經(jīng)報(bào)道先出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇的閉塞，然后出現(xiàn)硬膜動(dòng)靜脈交通的病例。（3）顱內(nèi)手術(shù)后的病例有些出現(xiàn)了硬膜動(dòng)靜脈的交通，而這一病變在術(shù)前的血管造影時(shí)沒有出現(xiàn)。（4）有文獻(xiàn)報(bào)道靜脈竇的閉塞或狹窄先于外傷后瘺口的發(fā)生。（5）多數(shù)病人在40歲以后才出現(xiàn)癥狀，而且瘺口處血流慢，供血血管擴(kuò)大不明顯，與先天性病變的瘺口表現(xiàn)相反。（6）病灶位于硬脊膜，但靜脈引流卻僅限于冠狀靜脈系統(tǒng)。（7）由于脊神經(jīng)根處的硬脊膜靠近椎間盤、椎骨或韌帶，所以該處硬膜極易受創(chuàng)傷的損害。2SDAVF解剖學(xué)椎管的血液循環(huán)是個(gè)相對(duì)獨(dú)立的系統(tǒng)，尤其是椎管內(nèi)靜脈系統(tǒng)與全身其它靜脈系統(tǒng)相比有較大差別，故Batson在1

3、940年提出了第4靜脈系統(tǒng)的概念，這一系統(tǒng)中的靜脈血管內(nèi)無瓣膜，從而為SDAVF的發(fā)生提供了解剖學(xué)條件。本病是在包繞脊神經(jīng)根的近端硬膜處及其周圍出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通性病變，通常有一個(gè)或幾個(gè)供血?jiǎng)用}及一根引流血管，瘺口位于椎間孔附近的硬膜外側(cè)或下方相當(dāng)于神經(jīng)根袖套的“腋窩”處，少數(shù)位于前側(cè)。3SDAVF病理生理學(xué)目前認(rèn)為引發(fā)病人脊髓損傷癥狀的原因是冠狀靜脈叢靜脈壓緩慢升高導(dǎo)致髓內(nèi)動(dòng)靜脈壓力梯度減小。其過程是：（1）椎間孔處的動(dòng)靜脈交通使動(dòng)脈血倒流入根髓靜脈。（2）根髓靜脈內(nèi)血流方向與正常時(shí)相反，故血液反流入冠狀靜脈叢，使靜脈壓升高，血液淤滯。（3）髓內(nèi)血管亦發(fā)生類似變化，使組織壓升高，自動(dòng)調(diào)節(jié)能力進(jìn)行

4、性下降，局部出現(xiàn)水腫及缺血性變化。如“Foix-Alajouanine綜合征”，不是由于病變處的自發(fā)血栓形成，而是因?yàn)殪o脈引流不充分，靜脈壓力升高所致。Hassler用微血管多普勒測量出靜脈壓力在7.210.4 kPa，血流通過脊髓的時(shí)間亦由正常的1520秒延長至4060秒。4SDAVF的臨床表現(xiàn)4.1發(fā)病率因該病臨床少見，其發(fā)病率尚無準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)。Merland等認(rèn)為多數(shù)“髓后血管瘤”是根髓動(dòng)靜脈瘺，即我們所說的SDAVF，故其發(fā)病率高于脊髓血管瘤。4.2年齡及性別根據(jù)Symon、Rosenblum、Hassler及凌鋒等報(bào)道的97例患者，發(fā)病年齡為2276歲，但中老年患者多見。男多于女，男性患

5、者占86.6%。4.3病變部位從上述97例患者的檢查結(jié)果及手術(shù)發(fā)現(xiàn)可以看出，病變主要集中在下胸椎及腰椎，其它部位少見。4.4癥狀與體征該病為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損害。經(jīng)治療后雖癥狀可減輕或消失，但也可加重或復(fù)發(fā)。其病程較長，從出現(xiàn)癥狀到明確診斷平均需要2.7年，一般2年內(nèi)雙下肢或其它如排尿、排便等功能進(jìn)行性惡化，24年出現(xiàn)截癱。Symon和Keonig發(fā)現(xiàn)該病最初癥狀很不典型，與任何脊髓受壓迫的最初表現(xiàn)相似，主要是圓錐功能異常。以后感覺、運(yùn)動(dòng)和括約肌功能均出現(xiàn)變化，至就診時(shí)最常見的癥狀是排便、排尿功能障礙，與其它髓外良性腫瘤和髓內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的出現(xiàn)時(shí)間

6、相比均明顯提前?？梢蜻\(yùn)動(dòng)、某種特定體位、懷孕、做Valsalva動(dòng)作等導(dǎo)致靜脈壓力升高，引起癥狀加重。通常出現(xiàn)的體征是下肢上和/或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，Keonig通過對(duì)20例該病患者的研究發(fā)現(xiàn)，有95%的病人有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征，而最常出現(xiàn)的是脊髓后索及脊髓丘腦束受損所致的感覺異常，另外，Symon報(bào)告了在其治療的55例SDAVF患者中，56%出現(xiàn)下肢肌力下降，少數(shù)(13%)出現(xiàn)肌肉萎縮。而蛛網(wǎng)膜下腔出血在本病患者中少見，在Symon的患者中無1例出現(xiàn)，但有6例出現(xiàn)了蛛網(wǎng)膜炎，即Pia所說的蛛網(wǎng)膜下腔出血的早期征候。5SDAVF診斷該病由于散在發(fā)病，起病隱襲，病程較長并逐漸加重，所以早期確

7、診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失了自主活動(dòng)的能力。 確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動(dòng)脈造影，可清晰地顯示病變處的異常血管。因?yàn)楸静〉呐R床體征平面與實(shí)際病變平面可完全不一致，同時(shí)Chaloupka和Gobin等在1995年首次通過造影發(fā)現(xiàn)在1例病人身上同時(shí)存在2處SDAVF，所以有必要進(jìn)行完全的脊髓血管造影，即包括所有供應(yīng)脊髓的動(dòng)脈。但也有人指出，在進(jìn)行造影后，個(gè)別病例出現(xiàn)癥狀惡化。其它方法，如椎管造影，能顯示擴(kuò)張、迂曲的血管影，但無法與脊髓血管瘤等病變相區(qū)分；腦脊液檢查常出現(xiàn)“蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象”，即蛋白質(zhì)含量升高，細(xì)胞數(shù)正常，這種現(xiàn)象在椎管內(nèi)腫瘤常見，故亦無診斷的特異性。目前被廣

8、泛接受的確診標(biāo)準(zhǔn)是：（1）年齡>40歲，尤其是男性患者；（2）表現(xiàn)為雙下肢的感覺、運(yùn)動(dòng)和括約肌功能異常，且癥狀進(jìn)行性惡化，體征不斷發(fā)展；（3）選擇性脊髓動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)硬脊膜附近瘺口及動(dòng)靜脈的異常交通。6SDAVF治療6.1治療原則由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應(yīng)早期手術(shù)治療。Symon、Oldfield等認(rèn)為本病的手術(shù)治療應(yīng)通過阻斷這種動(dòng)靜脈之間的交通來實(shí)現(xiàn)。而對(duì)病灶進(jìn)行手術(shù)切除的前提是：（1）病灶的供血?jiǎng)用}不同時(shí)供應(yīng)脊髓；（2）所涉及的神經(jīng)根功能不很重要。如采用栓塞治療，則所有的供血?jiǎng)用}均應(yīng)被長效的栓子栓塞，以防止再通的發(fā)生，而這些動(dòng)脈不能同

9、時(shí)是脊髓的供應(yīng)血管。6.2手術(shù)方式6.2.1瘺口切除(阻斷)術(shù)切除部分椎板，顯露椎間孔周圍硬膜袖套，直視下切除或夾閉瘺口。由于該手術(shù)顯露充分、操作簡單、切除完全，所以這一方法有顯著療效而無風(fēng)險(xiǎn)。其缺點(diǎn)是所涉及的神經(jīng)根穿過硬脊膜的部分要被切除，有些病人還要行硬脊膜修補(bǔ)術(shù)。6.2.2引流靜脈切除術(shù)因供應(yīng)SDAVF的動(dòng)脈，如肋間動(dòng)脈的脊髓支可能是包括Adamkiewicz動(dòng)脈在內(nèi)的根髓動(dòng)脈的起源血管，切除或阻斷瘺口會(huì)引起相應(yīng)脊髓節(jié)段的缺血、壞死。因此，在這種情況下應(yīng)采取的術(shù)式是保留瘺口，直接切除部分硬脊膜下引流靜脈。6.2.3栓塞法Cahan等指出血管內(nèi)栓塞治療是有效的，治療的目的是栓塞瘺口，而不是

10、引流靜脈，因?yàn)橐黛o脈本身也有引流正常脊髓靜脈血液的功能，如將其閉塞，臨床癥狀將會(huì)加重。Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上應(yīng)用丙烯酸材料作栓子，配以多種硬質(zhì)微導(dǎo)管進(jìn)行栓塞治療，有39例獲得了充分的初期治療效果，但也有8例進(jìn)行了第2次栓塞。Merland通過應(yīng)用超選擇性插管到脊膜動(dòng)脈，注入少量純IBCA或NBCA，使瘺口閉塞，也取得了66%的治愈率。因此，Niimi指出應(yīng)用栓塞治療是SDAVF的首選治療方法。6.2.4其它如椎板切除減壓術(shù)、冠狀靜脈叢部分切除術(shù)等方法已被證明無效，甚至?xí)又夭∏?，現(xiàn)已被棄用。6.3治療效果療效的好壞不僅取決于病變的位置，更主要的是取決于所

11、選擇的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式。手術(shù)或栓塞治療應(yīng)愈早愈好，Keonig指出早期診斷、早期治療是達(dá)到滿意治療效果的唯一途徑。另外，如果手術(shù)或栓塞能阻斷瘺口，病人的癥狀大多有改善，如瘺口未能完全阻斷，則臨床癥狀將會(huì)復(fù)發(fā)。7展望SDAVF的研究已取得了很大的進(jìn)展，但仍有許多問題有待進(jìn)一步闡明，例如從流行病學(xué)角度看本病在男性中老年人多發(fā)，但其具體機(jī)理仍不清楚；正常情況下潛在的動(dòng)靜脈交通在病理?xiàng)l件下再次開放的機(jī)理是什么？該病的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型仍未能成功建立等等。因此，我們應(yīng)加強(qiáng)SDAVF的基礎(chǔ)研究，以指導(dǎo)臨床治療和預(yù)防。作者單位：黃慶（510282廣州第一軍醫(yī)大學(xué)珠江醫(yī)院神經(jīng)外科）李鐵林（510282廣州第一軍醫(yī)

12、大學(xué)珠江醫(yī)院神經(jīng)外科）段傳志（510282廣州第一軍醫(yī)大學(xué)珠江醫(yī)院神經(jīng)外科）徐如祥（510282廣州第一軍醫(yī)大學(xué)珠江醫(yī)院神經(jīng)外科）參 考 文 獻(xiàn)1.Kendall BE,Logue V. Neuroradiology,1977,13:1812.Symon L,Kuyama H,Kendall BE. J Neurosurg,1984,60:2383.Cahan LD,Higashide RT. J Neurosurg,1987,66:3334.Rosenblum B,Oldfield E. J Neurosurg,1987,67:7955.Hassler W,Thron A. J Neuros

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