新生兒溶血病診療常規(guī)

1、新生兒溶血病診療常規(guī)診斷標準 一、產(chǎn)前診斷1、母親血抗體測定父母血型不合者應(yīng)測母血型抗體。O型母親的血型抗體>1:164時有可能發(fā)生ABO溶血癥。Rh陰性母親應(yīng)在孕12-16周28-32周和36周時測血中有無抗D、抗E等抗體抗體陽性或效價上升提示胎兒可能受累抗體效價達1：32-1：64時胎兒受累可較嚴重。 2、羊水檢查測定羊水的450nm波長密度光密度越高表明羊水中膽紅素越高。同時測羊水中的磷脂（L）和鞘磷脂（S）含量為決定分娩時間作參考L/S<2表明胎兒肺未成熟。 3、 B超可查出胎兒有無水腫、腹水孕婦有無羊水過多。 二、產(chǎn)后診斷 (一) 病史 1、母嬰血型不合母為O型子為A、B

2、型或AB型母為Rh陰性子為Rh陽性。 2、母既往有分娩重度黃疸、貧血或死胎史。 3、母有接受輸血及流產(chǎn)史。 （二） 臨床表現(xiàn) 1、貧血程度不一輕者早期不發(fā)生貧血或貧血程度不重重者出生時臍血血紅蛋白即可120g/L,患兒可出現(xiàn)蒼白、水腫甚至心力衰竭。 2、黃疸出現(xiàn)早進展快重者可出現(xiàn)核黃疸的表現(xiàn)。 3、 胎兒水腫多見于重癥Rh溶血癥。 4、 肝脾腫大 。 （三） 實驗室檢查 1、血常規(guī)血紅蛋白下降網(wǎng)織紅細胞增高有核紅細胞增多。 2、血清膽紅素主要是間接膽紅素增高。 3、血型抗體檢查先對母子分別進行ABO或Rh血型鑒定確定有血型不合后分別作母 子血液查改良抗人球蛋白試驗抗體釋放試驗及游離抗體3項試驗

3、。前2項陽性均表現(xiàn)小兒的紅細胞已致敏可以確診。 治療 一、產(chǎn)前治療 1、血漿置換術(shù)孕婦血中Rh抗體164時應(yīng)考慮給予母親血漿置換。 2、宮內(nèi)輸血 胎兒水腫或胎兒血Hb<80g/L而肺尚未成熟者行宮內(nèi)輸血將與孕婦血清不凝結(jié)的濃縮紅細胞在B超監(jiān)測下注入臍血管。 3、魯米那孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服魯米那90mg/d, 以誘導(dǎo)胎兒肝酶產(chǎn)生。 4、提前分娩如果羊水中膽紅素濃度明顯增高且L/S>2考慮提前分娩。 二、產(chǎn)后治療 治療原則降低血清膽紅素防止膽紅素腦病的發(fā)生糾正貧血阻止溶血。 （一）新生兒高膽紅素血癥治療 1光療指征a.總膽紅素> 205mol/L b.已明確為新生兒溶血病尤

4、其是Rh溶血病一旦出現(xiàn)黃疸即可光療。 c.換血準備期間及換血前后均應(yīng)進行光療。 2、靜脈滴注白蛋白1g/kg.次每日1-2次。 3魯米那5mg/kg.d 口服但起效慢不能阻止膽紅素的快速上升在溶血病時意義不大。 （二）阻止溶血 1、激素地塞米松 0.3-0.5mg/kg.d 靜脈或強的松1-2mg/kg.d口服。 2、丙種球蛋白0.5-1g/kg,靜脈注射每日一次共1-2次。 (三)換血 目的可移去抗體和致敏紅細胞減少溶血并可換出大量膽紅素預(yù)防核黃疸并部分糾正貧血。 1換血指征 產(chǎn)前診斷基本正確而新生兒出生時臍血Hb<12g/dl, 伴水腫肝脾腫大充血性心力衰竭等。 血清膽紅素增加到需要

5、換血水平 臍血 3.5-4.0mg/dl 生后 4小時 8-9mg/dl 生后24小時 16mg/dl 生后48小時 20mg/dl 任何時間 20mg/dl 不論血清膽紅素濃度高低早期有核黃疸癥狀者如肌張力減低、嗜睡、吸允反射減弱者。 早產(chǎn)及前一胎病情嚴重者需適當(dāng)放寬指征。 生后一周以上無核黃疸癥狀者血清膽紅素即使達25mg/dl 也可暫不換血。 2換血方法 血型選擇 需同時送檢母、子血型配血及化驗 Rh血型不合時Rh血型同母親ABO血型新生兒如有困難O型血亦可應(yīng)急。ABO血型不合時最好用AB型血漿與O型血球混合后換血亦可選用抗"A"或抗"B"效價不高

6、的"O"型血。 液質(zhì)量的選擇 a 輸入血的紅細胞壓積應(yīng)50%減少嬰兒心臟負擔(dān)和貧血。 b 最好用24小時內(nèi)的新鮮血如果不是危重伴有心臟疾病的血小板減少癥保存3-5天的血液也可應(yīng)用。 c 抗凝劑 每100ml血加肝素3-4mg, 換血結(jié)束時應(yīng)用半量肝素的魚精蛋白相當(dāng)于實際存留血中所含肝素的半量魚精蛋白稀釋至5ml中和一般魚精蛋白1mg能中和1mg肝素 。 3.換血量二倍小兒血容量最大量180ml/kg。能換出60%的膽紅素85%所致敏的紅細胞。4. 操作方法 a 換血前準備光療 換血前1小時應(yīng)用白蛋白1g/kg靜脈輸入亦可血漿替代 肌注苯巴比妥鈉10-15mg/kg并口服水合

7、氯醛1.5ml 術(shù)前抽出胃內(nèi)容物以防嘔吐。 b 臍靜脈插管臍靜脈位于橫斷面周邊部導(dǎo)管插入方向稍偏右上方約30插入深度約進入臍輪5-6cm或局麻下沿臍輪上方0.8-1cm處做1.5cm長之半圓型切口找到臍帶延續(xù)部分一般位于正中線稍偏右可見灰白色的臍靜脈寬約0.5cm,切開靜脈即可插管插入深度4-5cm塑料管用肝素生理鹽水沖洗后插入 。 c 測靜脈壓插入導(dǎo)管見回血后立即測靜脈壓以后每換100ml 血監(jiān)測一次如靜脈壓超過8cm H2O,宜多抽少注 以降低靜脈壓靜脈壓低時可少抽多注。 d 換血量及速度換血量以150-180ml/kg計算為嬰兒全血量的二倍總量為400-600ml。 嚴重心力衰竭或有明顯貧血者可用濃縮血500ml枸櫞酸血可傾去上面150ml血漿肝素血可去50ml血漿。開始每次抽出和注入量為10-20ml速度要均勻約抽20ml/2分鐘注入血量比抽出要少5-10ml,如此3-5次或更多次數(shù)使出入量差達20ml時如靜脈壓不高即可進行等量換血總?cè)肓勘瘸隽靠蓽p少約30-70ml一般在2小時內(nèi)完成。換血完畢用鹽水沖凈塑料管內(nèi)的血緩慢注入