胎兒心臟錐干畸形和血管環(huán)的超聲診斷ppt課件

1、心臟的原始發(fā)育圓錐動脈干簡介 心球 (心室流出道) 動脈干自動脈和肺動脈圓錐動脈干：大動脈關(guān)系異常： 法洛四聯(lián)癥TOF、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損PA/VSD。錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常： 心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位(TAG)、永存動脈干(TA)等。法洛四聯(lián)癥TOF 肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋，自動脈未完全旋至左心室，而騎跨于室間隔之上。 圓錐間隔前移，未能與室間隔相交融，呵斥漏斗部流出道及肺動脈狹窄和室間隔缺損。診斷思緒右室流出系統(tǒng)流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段四心腔大室缺對稱自動脈肺動脈流出道三血管右室流出道及肺動脈長軸自動脈騎跨導(dǎo)管、自動脈弓位置及血流TOF必需切面：LVOT+RVOT高位

2、、心室基底部短軸或RV長軸切面 右室雙出口DORV 動脈圓錐的旋轉(zhuǎn)、位移及吸收停頓或延遲，使兩條大動脈均起自右心室。 典型DORV胚胎發(fā)育到兩根大動脈與左、右心室對接時，自動脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大，與二尖瓣前葉纖維延續(xù)消逝，將使自動脈更向右前轉(zhuǎn)位，對位不良呵斥室間隔缺損，兩條大動脈均起自前方右心室。DORV超聲特征 較大室間隔缺損左心室獨一血流出口 兩條大動脈全部或任何一支完全發(fā)自右室，而另一支的大部分位于右室 大動脈關(guān)系可接近正?；虍惓Ｗ詣用}大部分位于右心室或完全位于右心室診斷思緒大室缺大動脈關(guān)系正常：自動脈部分位于RV大動脈關(guān)系異常：自動脈完全在RV，肺動脈完全或部分位于RV 流出道

3、四腔心根本對稱右心室可有室缺損完全型大動脈轉(zhuǎn)位CTGA 胚胎第5-7周，動脈干與心球開場分隔并旋轉(zhuǎn)，此時受某種致病要素的影響，使動脈干不能進展正常的螺旋改動，二者仍呈直線型開展，不能與正常的心室銜接，構(gòu)成完全型大動脈轉(zhuǎn)位。CTGA超聲特征 兩條大動脈及流出道平行走行，無交叉關(guān)系 室間隔完好或合并缺損半數(shù)診斷思緒左心室銜接肺動脈右心室銜接自動脈兩個流出道平行 流出道 四腔心對稱 三血管低位可接近正常高位顯示為一條大動脈和上腔靜脈永存動脈干TA 由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動脈干近端、動脈干遠端均未完全分隔。 右室流出道不顯示，可見單一大動脈干起自心室底部，明顯增寬，騎跨于室間隔缺損之

4、上，主肺動脈或左右動脈發(fā)自該動脈。A1亞型：主肺動脈來源于共干，有部分自動脈與主肺動脈間隔存在。A2亞型：左、右肺動脈直接來源于共干，自動脈與主肺動脈間隔完全缺如。A3亞型：左側(cè)或右側(cè)的肺動脈肺動脈缺如，該側(cè)肺部的血液由側(cè)枝循環(huán)供應(yīng)。 A4亞型：自動脈峽部發(fā)育不全、狹窄或離斷，伴有宏大的動脈導(dǎo)管。Van Praagh.R和Van Praagh.S分型TA超聲特征 心室出口只需一條大動脈、一組半月瓣 分型不同，肺動脈發(fā)出不同 大部分合并室間隔缺損共同動脈干診斷思緒 四腔心對稱或單心室流出道三血管絕大多數(shù)大室缺僅能探查到一條大動脈且為一組半月瓣不同位置可見肺動脈發(fā)出血流方向：共干PA顯示為一條大動

5、脈和上腔靜脈經(jīng)典TOF：自動脈瓣下VSD，自動脈增寬騎跨75%或兩條大動脈完全起自右心室，雙動脈下圓錐肌，自動脈與肺動脈呈平行陳列走行。法洛四聯(lián)癥、右室雙出口法四型的鑒別 兩條動脈平行走行 自動脈均完全位于右心室右室雙出口室缺位于肺動脈瓣下與完全型大動脈轉(zhuǎn)位室間隔缺損鑒別 肺動脈大部分位于左心室50%以上，肺動脈瓣下無圓錐肌。完全型TGA：肺動脈大部分位于右心室50%以上，雙動脈下圓錐肌，即肺動脈與二尖瓣肌性銜接。DORV: 先天性血管環(huán)可單獨存在，或合并其他先天性心臟病 、系統(tǒng)構(gòu)造異常或染色體異常。 先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%-2%。胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義： 先天性血管環(huán)指自動脈或

6、肺動脈及其分支發(fā)生異常，完全或部分包繞或和壓迫氣管和食管引起不同程度壓迫病癥的先天性心血管畸形；分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。血管環(huán)常見的類型雙自動脈弓右位自動脈弓右鎖骨下動脈迷走雙自動脈弓均開放型肺動脈吊帶平衡型左弓優(yōu)勢型 右弓優(yōu)勢型鏡像右位自動脈弓雙自動脈弓一側(cè)閉鎖型右位自動脈弓合并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導(dǎo)管雙自動脈弓、肺動脈吊帶常需外科干涉雙自動脈弓超聲診斷 升自動脈發(fā)出兩個分支，呈Y形，多數(shù)為右弓優(yōu)勢型 左右弓呈O形或梭形包繞氣管，一側(cè)閉鎖型呈入形，正常導(dǎo)管弓與自動脈弓V形構(gòu)造消逝 通常由3個弓左右自動脈+導(dǎo)管弓構(gòu)成，3個弓均匯入降自動脈。兩個弓分別發(fā)出頸總動脈和鎖骨下動脈 CDFI顯示完全血管環(huán)右弓合并左迷走、左導(dǎo)管超聲診斷 三血管氣管切面見自動脈弓走形于氣管的右側(cè) ，動脈導(dǎo)管及肺動脈位于氣管左側(cè) 通常由兩個弓右弓+左位導(dǎo)管弓構(gòu)成 正常導(dǎo)管弓與自動脈弓V形構(gòu)造消逝，導(dǎo)管弓與自動脈弓呈U形血管環(huán)包繞氣管 左鎖骨下動脈由降自動脈近端發(fā)出右位動脈弓、左導(dǎo)管超聲診斷 升自動脈可見兩個分支右位動脈弓及左無名動脈 正常導(dǎo)管弓與自動脈弓V形構(gòu)造消逝右位動脈弓、右導(dǎo)管超聲診斷 升自動脈可見兩個分支右位動脈弓及左無名動脈 自動脈弓及導(dǎo)管弓均位于氣管的右側(cè) 右位導(dǎo)管弓與右位自動脈弓之間不構(gòu)成血管環(huán)右鎖骨下動脈迷走超聲診斷 三血管切